Саркома (ангіосаркома) капоші

зміст

1. Що таке Саркома (ангіосаркома) Капоші -
2. Що провокує / Причини Саркоми (ангіосаркоми) Капоші
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Саркоми (ангіосаркоми) Капоші
4. Симптоми Саркоми (ангіосаркоми) Капоші
5. Діагностика Саркоми (ангіосаркоми) Капоші
6. Лікування Саркоми (ангіосаркоми) Капоші
7. Профілактика Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Що таке Саркома (ангіосаркома) Капоші -

саркома Капоші (Ангіосаркома Капоші, саркома множинна идиопатическая геморагічна Капоші, ангіоендотеліома шкіри і ін.) Є множинні злоякісні новоутворення дерми (шкіри). Вперше описана угорським дерматологом Моріцем Капоші і названа його ім`ям.

Поширеність саркоми Капоші в цілому невелика, проте саркома Капоші займає перше місце серед злоякісних новоутворень, що вражають хворих на ВІЛ-інфекцію, досягаючи цифр 40-60%. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки (співвідношення в середньому 8: 1).

Що провокує / Причини Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

До факторів, що провокує розвиток саркоми Капоші, прийнято відносити вірус герпесу 8-го типу (HHV-8, ВГЧ-8). До груп ризику по розвитку саркоми Капоші відносяться:

• ВІЛ-інфіковані чоловіки;
• Літні чоловіки середземноморського походження;
• Особи з екваторіальної Африки;
• Особи з пересадженими органами (реципієнти).

Патогенез (що відбувається?) Під час Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Мультіцентріческого розвиток, повільна еволюція ідіопатичного типу саркоми Капоші, можливість регресу вогнищ ураження, а також наявність гістологічних ознак запалення при відсутності ознак клітинної атипії дозволяють припускати, що хоча б на початку свого розвитку саркома Капоші є, швидше за все, реактивним процесом, а не істинної саркомою .

Гістогенез саркоми Капоші незрозумілий. Суперечливі і думки про походження веретеноподібних клітин - важливого компонента бляшок і пухлин при саркомі Капоші. Припущення про те, що вони є трансформованими ендотеліальними клітинами, було підтверджу результатами ультраструкгурньгх і імуногістохімічних досліджень з маркерами CD31 і С34. Існує думка про більш ймовірне походження саркоми Капоші з ендотелію лімфатичних, а не кровоносних капілярів. Що стосується гіпотези про розвиток цих клітин з дермальнихдендроцітов, вона не знайшла підтвердження в дослідженнях з використанням маркерів XI Па фактора проти маркерів факторів von Willebrand VIII, незважаючи на присутність навколо вузлів пухлини реактивної гіперплазії дендроціти. Проте існує припущення, що активовані дендроціти можуть відігравати важливу роль в ініціації вогнища саркоми Капоші.

В останні роки проводяться молекулярнобиологические дослідження факторів промоції при розвитку саркоми Капоші. При експериментальному вивченні характерного для саркоми Капоші неоангіогенезу в культурі клітин пухлини були виділені цитокіни, що стимулюють ріст клітинних культур даної пухлини, такі як інтерлейкін 6 (IL-6), фактор росту фібробластів ((3FGF), трансформуючий фактор росту p (TGFp). Велике значення в розвитку саркоми Капоші при СНІДі відводиться онкостатіну

М-цитокіну, що виробляється макрофагами і активованими Т-лімфоцитами. Він первинно утворюється в веретеноподібних клітинах саркоми Капоші і є аутокрінним фактором зростання для СНІД-асоційованої саркоми Капоші. Нейтралізація онкостатіна М-специфічними олигонуклеотидами зменшує зростання клеточнихліній саркоми Капоші і знижує продукцію IL-6. Механізм дії онкостатіна М опосередкований через тирозинкінази, а його вплив може бути нейтралізовано інгібітором тирозинкіназ - Геністеїн. Хоча ВІЛ не вважається етіологічним фактором саркоми Капоші, регуляторний генний продукт tat, що має ВІЛ-походження, може індукувати розвиток подібних саркомі Капоші вогнищ у мишей. Tat стимулює in vitro зростання веретеноподібних клітин з попередників судинних клітин. Така стимуляція блокується анти-1А1-антитілами. Tat-протеїн зв`язується з а5И і avb3 интегрин-рецепторами і підсилює зв`язок ендотеліальних клітин.

При дослідженні онкогенов, пов`язаних з саркомою Капоші, було показано, що веретеноподібні клітини надлишково експресують онкоген ras, в якому були визначені точкові мутації [199]. Int-2 - онкогенний продукт, також відомий як FGF3, експресується в 55% зразків саркоми Капоші.

Зазвичай пухлина має пурпурну забарвлення, але колір може мати різні відтінки: червоний, фіолетовий або бурий. Пухлина може бути плоскою або злегка підніматися над шкірою, являє собою безболісні плями або вузлики. У більшості випадків розташовується на шкірі, рідше - на внутрішніх органах. Саркома Капоші часто поєднується з пошкодженням слизової піднебіння, лімфовузлів. Перебіг захворювання повільне. Виявлення саркоми Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для постановки діагнозу СНІД.

Гістологічна структура пухлини характеризується великою кількістю хаотично розташованих тонкостінних новоутворених судин і пучків веретеноподібних клітин. Характерна інфільтрація пухлини лімфоцитами і макрофагами. Судинний характер пухлини різко збільшує ризик кровотеч. Однак робити біопсію при підозрі на саркому Капоші зовсім не обов`язково. Саркома Капоші - особливий вид пухлини, який часто не вимагає не тільки верифікації діагнозу, але і його лікування. Це може здатися дивним на перший погляд. Така ситуація пов`язана з тим, що поставити безпомилковий діагноз можна і без біопсії, а ізольоване лікування саркоми Капоші вкрай рідко дає повне зцілення. Більш того, лікування саркоми Капоші (в силу свого зв`язку з причинними факторами основного захворювання) зазвичай є паліативним, тобто спрямованим лише на зменшення симптомів захворювання.

Відео: Саркома Капоші

Симптоми Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Найчастіше хвороба проявляється ураженням шкіри, але здатна торкатися і слизові оболонки, і лімфатичну систему, і внутрішні органи (насамперед легені і шлунково-кишкового тракту).

Всі форми саркоми Капоші обумовлені інфекцією, що викликається герпесвірусом людини типу 8, який передається статевим шляхом, з кров`ю або слиною. За кілька місяців до появи вогнищ саркоми Капоші в результаті присутності герпесвірусу людини типу 8 в крові утворюються специфічні антитіла. Нещодавно описані випадки виникнення шкірних вогнищ, за часом збігаються з сероконверсією

Класифікація саркоми Капоші:

Відео: Ангіосаркома

класичний тип

• ендемічний тип
• епідемічний тип
• Імунно-супресивний тип

класичний тип

Поширений в Центральній Європі, Росії та Італії. Улюблені локалізації саркоми Капоші класичного типу - це стопи, бічні поверхні гомілки, поверхні кистей. Дуже рідко на слизових оболонках і століттях. Вогнища ураження зазвичай симетричні, немає симптомів, але рідко можуть бути свербіж і печіння. Межі осередків, як правило, чіткі.

Розрізняють 3 клінічні стадії:

• плямиста
• папульозна
• розеольозний

Плямиста. Найбільш рання стадія. Плями на цій стадії червонувато-синюшного або червонувато-бурого кольору діаметром від 1 мм до 5 мм, неправильної форми. поверхня гладка.

Папулезная. Елементи в цю стадію сферичної або напівсферичної форми, щільно-еластичної консистенції, від 2 мм до 1 см в діаметрі. Найчастіше ізольовані. При злитті утворюють бляшки сплощеної або полушаровидной форми. Поверхня бляшок гладка або шорстка (за типом апельсинових кірок).

Пухлинна. На цій стадії відбувається утворення поодиноких або множинних вузлів. Діаметром від 1-5 см, червоно-синюшного або синюшно-бурого кольору. М`які або щільно-еластичної консистенції, що зливаються і покривається виразками.

ендемічний тип

Відео: Саркома середостіння з метастазом в серце

Поширений, в основному, у жителів Центральної Африки. Починається переважно в дитячому віці, пік захворюваності припадає на перший рік життя дитини. Як правило, уражаються внутрішні органи і головні лімфовузли. Шкірні поразки рідкісні і мінімальні.

епідемічний тип

Ця саркома Капоші, асоційована зі СНІДом, є найбільш достовірним симптомом ВІЛ-інфекції. Характерний молодий (до 37 років) вік, яскравість забарвлення і соковитість елементів, що висипали. Незвичайна і локалізація пухлин: на кінчику носа і слизових оболонках, на твердому небі і верхніх кінцівках. Відзначається швидка течія захворювання з обов`язковим залученням лімфовузлів і внутрішніх органів.

Імунно-супресивний тип

Протікає, як правило, хронічно і доброякісно. Розвивається після пересадки нирки, після якої призначаються особливі типи іммунносупрессоров. При відміні препаратів настає регрес захворювання. Внутрішні органи залучаються рідко.

Виділяють гостру, підгостру і хронічну форми саркоми Капоші. Гостру форму саркоми Капоші відрізняє швидка генералізація процесссу. Наростаючі симптоми загальної інтоксикації і кахексія служать причиною смерті протягом 2 міс-2 років. Подострая форма саркоми Капоші має менш швидке і не настільки злоякісний перебіг. Дліітельность хвороби без лікування може досягати 2-3 років. Щодо доброякісним перебігом, поступовим прогресуванням процесу відрізняється хронічна форма саркоми Капоші, при якій дліітельность захворювання може становити 8-10 років і більше.

Ускладнення саркоми Капоші визначаються стадією хвороби і локалізацією вогнищ ураження. Можливі обмеження руху в кінцівках, їх деформація, кровотечі та інтоксикація при розпаді пухлин, порушення зору при відповідній локалізації вогнищ ураження та ін.

Діагностика Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Діагностика саркоми Капоші грунтується на клінічних особливостях процесу і результати гістологічного дослідження. В дермі виявляються численні безладні новостворені судини і проліферація веретеноподібних клітин. Зустрічаються ділянки геморагій, відкладень гемосидерину.

Диференціальний діагноз саркоми Капоші в першу чергу повинен проводитися з гетерогенної групою судинних проліферації, які, втім, іноді мають тенденцію до спонтанного регресу після усунення викликає їх стимулу. Прояви цих захворювань гістологічно і клінічно дуже нагадують плямисті, папульозні і вузлові елементи саркоми Капоші.

Внутрішньосудинна капілярна ендотеліальна гіперплазія (псеедоангіосаркома Массона) - реактивний гіперпластичний процес ендотеліальних клітин (що розвивається на тлі гемангіоми, ангіокератоми, пиогенной гранульоми, лімфангіоми, капілярної аневризми, ангіолімфоідной гіперплазії з еозинофілією, венозного стазу, гематоми і т.д.). Зазвичай локалізується в області кінцівок, головним чином на пальцях, і не має характерних клінічних особливостей. Гістологічно, на відміну від саркоми Капоші, проявляється проліферацією ендотеліальних клітин в межах розширених судин, які були закупорені тромбом. Зрілий елемент представлений безліччю сосочкових структур, що поширюються від стінки в просвіт судини і покритих одним шаром оточених ендотеліальних клітин. У деяких ділянках вершини сосочків вільно плавають в просвіті судини. Крім того, від саркоми Капоші вона відрізняється чіткою очерченностью. відсутністю плеорфізма, фіброматозу ендотеліальних клітин і розсічених судинних просторів в сусідніх тканинах.

В основі капошіподобних елементів при різновидах псевдосаркоми Капоші лежить судинна проліферація, обумовлена гіпостазов і високим венозним тиском. При цьому виникають ангіоматозние папули і бляшки в області кісточок. Вторинні по відношенню до підвищення венозного тиску зміни виникають і внаслідок неповноцінності вен, а також вроджених або придбаних артеріовенозних аномалій. Гістологічно при цьому спостерігаються проліферація капілярів по всій товщині дерми, периваскулярний склероз, подвоєння і спиралевидное скручування капілярів в сосочковом шарі дерми. Капіляри збільшуються в розмірах і набувають ангіоматозний вид. Подібним же чином гіпертрофуються і набувають звивистість венули і більш глибокі вертикальні дрібні вени. При псевдосаркоме Капоші, на відміну від справжньої саркоми, також виявляються екстравазати еритроцитів і множинні сіцерофагі, фіброз з горизонтально орієнтованими веретеноподібних клітинами. Однак ангіоматозние капіляри відокремлені один від одного набряку стромой і не прилягають один до одного, як це буває при саркомі Капоші. Судинна проліферація при псевдосаркоме Капоші має компенсаторний характер при недостатності кровообігу на нижніх кінцівках (венозна недостатність або недостатність артеріовенозних анастомозів).

Псевдосаркома Капоші типу Малі (Акроангіодерматіт) розвивається у осіб похилого віку і характеризується, як правило, двостороннім процесом, що виникає на фоні хронічної венозної недостатності, клінічно проявляється червоними і фіолетовими плямами, папулами або вузлами в області тильних поверхонь стоп і щиколоток. Гістологічно характеризується ознаками застійного дерматиту зі збільшенням кількості товстостінних посудин, що вистилають набряклими ендотеліальними клітинами, екстравазатами еритроцитів, відкладенням гемосидерину, причому патологічні зміни обмежені верхньою половиною дерми. На відміну від саркоми Капоші, кровоносні судини неправильної форми із зірчастими контурами відсутні.

Псевдосаркома Капоші типу Стюарта-Блюфарба, на відміну від саркоми Капоші, виникає у підлітків, розташовується асиметрично на тлі артеріовенозного шунта нижньої кінцівки. Клінічно проявляється плямами і бляшками синюшно-червоного кольору з коричневим оттенком- уражена кінцівка може бути гарячою на дотик, при пальпації іноді визначається пульсація варикозно розширених вен. Патологічні зміни захоплюють всю дерму, а на зрізі можуть бути видні артеріовенозні шунти. У той же час характерна для плям і бляшок саркоми Капоші проліферація неправильних кровоносних судин, що вистилають тонкими ендотеліальними клітинами і розташованих уздовж предсуществуюшіх венул і придатків шкіри, відсутня. Крім того, С034-ангіген, який визначається в ендотеліальних і периваскулярних веретеноподібних клітинах саркоми Капоші, відсутня в периваскулярних клітинах псевдосаркоми.

Мішенеподобная гемосідеротіческая гемангіома, клінічно проявляється персистуючою центральної папулою червоного або фіолетового кольору, оточеної тонким блідим, спонтанно регресує екхімозним кільцем. Гістологічно периферичний кільце має схожість з ранньої плямистої саркомою Капоші. Виявляють неправильні незграбні судинні простору і надлишок гемосидерину. Однак, на відміну від саркоми Капоші, в центральній частині цієї пухлини є широкі судинні просвіти з ВНУТРІШНЬОПРОСВІТНОГО папілярними виростами, виступаючими ендотеліальними клітинами і частими фібриновими тромбами.

веретеноклеточной гемангіоендотеліому, рідкісну пухлина дітей і підлітків, що розташовується в дистальних відділах кінцівок у вигляді щільних синюшним вузлів, часто плутають з вузлами саркоми Капоші. Гістологічно обидва захворювання супроводжуються наявністю пучків веретеноподібних клітин з щілиновидними судинними просторами, що містять еритроцити. Однак в веретеноклеточной гемангіоендотеліомі видно розширені кровоносні судини і ділянки епітеліоїдних клітин з помітними Інтрацитоплазматична формуванням просвіту, що не спостерігається при саркомі Капоші.

Капошіформная гемангіоендотеліома вельми нагадує вузлову стадію саркоми Капоші, але виникає у немовлят і є солитарной пухлиною. Гістологічно вона має дольчатое будова, а також гемангіомоподобние ділянки, особливо в периферичних відділах часточок.

Мікровенулярная гемангіома, клінічно характеризується червоно-фіолетовими папулами або бляшками в області проксимальних відділів кінцівок у молодих людей, гістологічно проявляється дифузною проліферацією кровоносних судин, що вистилають набряклими ендотеліальними клітинами, наявністю слабо вираженого запального інфільтрату і меншим, ніж при бляшечной стадії саркоми Капоші, кількістю щілиноподібних судин. Венозна диференціювання мікровенозной гемангіоми підтверджується також позитивною реакцією на гладком`язових актин.

Від папулезной форми саркоми Капоші капілярна ангіома гістологічно відрізняється наявністю оточених округлих ендотеліальних клітин, що вистилають сосуд- такі судини можуть розташовуватися поверхнево без тенденції до залучення в процес більш глибоких відділів і зазвичай не утворюються навколо предсушествующіх судин або придаткових структур шкіри. При прогресуючої Лімфангіома з вираженими лімфангіоматознимі ознаками відсутні запальні клітини, особливо плазматичні.

При бацилярному ангиоматозе і пиогенной гранулеме, на відміну від саркоми Капоші, немає пучків веретеноподібних клітин.

При диференціальної діагностики плямистих вогнищ саркоми Капоші з ліпоїдним некробіозом слід враховувати такі гістологічні особливості останнього, як наявність склерозу, скупчень фібрину і дегенеративного колагену в центрі гранулематозного запалення. Для відмінності саркоми Капоші від запальних захворювань (кільцеподібна гранульома, пурпурний дерматит) або атрофической гістіоцитоми проводиться фарбування на судинні маркери: CD31, CD34 і Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1, при саркомі Капоші позитивне забарвлення.

Іноді саркома Капоші може нагадувати ангіосаркому.

високодиференційована ангіосаркома відрізняється від саркоми Капоші атипией ендотеліальних клітин з гіперхромазіей ядер і наявністю злоякісних клітин в просвіті судин. Скупчення неопластических ендотеліальних клітин можуть вільно плавати в просвіті судин, чого ніколи не буває при саркомі Капоші. У свою чергу, судинні простору при ангіосаркома майже ніколи не вистилаються гінкими ендотеліальними клітинами, як при саркомі Капоші. Наявність атипових клітин допомагає діагностувати ангіосаркому з веретеноклеточной дифференцировкой.

Диференціальний діагноз саркоми Капоші також проводять з гломусної пухлиною, лімфомою шкіри, червоним плоским лишаєм, лепру, сифілісом. У ряді випадків необхідна диференціація з несудинними пухлинами.

при дерматофіброма виявляються округлі, товстостінні судини, оточені інфільтратом з фібробластів і гістіоцитів, багато з яких можуть бути многоядернимі- характерно також наявність епідермальній гіперплазії над вогнищем ураження. Аневризм атіческая доброякісна фіброзна гістіоцитоми - несудинними веретенообразноклеточная пухлина з псевдососудістимі просторами і відкладеннями гемосидерину, відрізняється від вузлуватої форми саркоми Капоші наявністю периферичних ділянок, подібних до простої дермальной фіброзної гістіоцитоми, а також негативною реакцією на маркери судинної диференціювання: CD31 і CD34 і Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1. Наявність позитивної реакції на CD31 і CD34 допомагає відрізнити навіть низько-диференційовані варіанти саркоми Капоші від фібросаркоми, лейоміосаркоми, монофазной синовіальної саркоми і десмопласті-чеський меланоми.

Наявність меланіну і карніфікації відрізняє, відповідно, веретенообразноклеточние меланому і веретеноклеточний рак від саркоми Капоші. Проте в деяких випадках схожість між ними і саркомою Капоші таке велике, що потрібні імунопероксидазний дослідження.

Після встановлення первинного діагнозу саркоми Капоші стадію захворювання дозволяють визначити перераховані нижче дослідження:

• Повний огляд шкіри, а також слизових рота і статевих органів.
• УЗД лімфовузлів.
• УЗД черевної порожнини.
• Езофагогастродуоденоскопія (при ураженні тільки шкіри не обов`язкова, але при залученні слизових необхідна).
• Ректороманоскопія (при ураженні тільки шкіри не обов`язкова, але при залученні слизових необхідна).
• Рентгенографія грудної клітки.
• Дослідження стану клітинного імунітету (числа лімфоцитів CD4) і визначення вірусного навантаження (щоб з`ясувати, чи слід почати або змінити антиретровірусну терапію).

Лікування Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Лікування саркоми Капоші може бути місцевим і системним.

місцева терапія включає в себе аплікації 30-% мазі проспідину, променеві методи, кріотерапію, ін`єкції в пухлину хіміотерапевтичних препаратів, аплікації з дінітрохлорбензолом, ін`єкції в пухлину інтерферону альфа і деякі інші методи. Основними показаннями для опромінення є великі або хворобливі вогнища, а також спроба домогтися косметичного ефекту. Іноді лікування саркоми Капоші може супроводжуватися виразкою тканини, що дуже небезпечно через можливість інфікування на тлі імунодефіциту.

Системне лікування саркоми Капоші можливо при наявності імунологічно сприятливих факторів (наприклад, велика кількість CD4 клітин) на тлі безсимптомного перебігу захворювання. В даному випадку збільшуються шанси на одужання. Але хворі з поганим прогнозом захворювання також можуть розглядатися як кандидати на лікування. У цьому випадку проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохимиотерапия. Небезпека застосування поліхіміотерапії при імунодефіциті пов`язана з токсичним впливом хіміопрепаратів на кістковий мозок, особливо на тлі препаратів, що застосовуються для лікування ВІЛ-інфекції. Найбільш оптимальним при 1 і 2 стадії захворювання є призначення монотерапії проспідином. Курсова доза становить 3-6 м Бажано призначати не менше 3-4 курсів на рік. За даними школи проф. Гершанович М. Л. (НДІ онкології ім. Петрова, м.Санкт-Петербург) ефективність проспідину становить понад 95%. Особливістю проспідину є відсутність придушення кровотворення і імунітету, що особливо важливо у хворих зі СНІД-асоційованої саркомою Капоші. При 3 і 4 стадії бажано призначати поліхіміотерапію на основі проспідину.

Імунотерапія. Інтерферони (інтерферон &alpha - 2a, інтерферон &alpha - 2b, інтерферон &beta-) з успіхом застосовуються в лікуванні як класичної, так і епідемічної форм саркоми Капоші. Частота ремісії на тлі лікування ними становить 45-70%. Крім добре відомого імуномодулюючої дії, інтерферони володіють здатністю запускати апоптоз в пухлинних клітинах, знижувати експресію основного фактора росту фібробластів, пригнічуючи ангіогенез, і, отже, перешкоджати проліферації.

В даний час стандартизованих схем лікування саркоми Капоші інтерферонами не існує. По суті, можна виділити два підходи: лікування високими і низькими дозами. Однак в силу вираженого побічної дії високі дози (до 30 млн МО / добу) використовують рідко. Як правило, інтерферони призначають в дозі 3-6 млн МО / добу (п / к). З настанням ремісії (припинення росту, сплощення вузлів, зникнення фіолетового забарвлення вогнищ, зміна кольору на коричневий) інтерферони починають вводити 3 рази на тиждень. Очікувати повної ремісії слід не раніше, ніж через 6-8 тижнів лікування (найчастіше вона настає набагато пізніше). За першим науковим даним, на тлі ВААРТ дозу інтерферонів можна знижувати ще більше, що дозволяє пом`якшити їх побічна дія (Krown et al 2002). Слід зазначити, що депресія з суїцидальними думками і намірами, судячи з усього, до числа дозозалежних побічних ефектів інтерферонів не відноситься.

Даних про застосування нового ПЕГ-інтерферону &alpha - 2b при саркомі Капоші майже немає. При введенні п / к він розщеплюється з утворенням інтерферону &alpha - 2b, який і є діючою речовиною. Препарат (п / к, в дозі 50 мкг раз на тиждень) з успіхом застосовувався при класичній формі саркоми Капоші (Thoma Greber et al. 2002). Чи слід його вводити частіше або в більш високих дозах при епідемічної саркомі Капоші, належить встановити. Дослідження в цій галузі проводити все складніше, оскільки з появою ВААРТ і захворюваність саркомою Капоші, і її поширеність значно скоротилися. Теоретично, поява ПЕГ-інтерферону &alpha - 2b має ще більше підвищити ефективність імунотерапії саркоми Капоші.

Ефективність інтерферонів залежить від стану клітинного імунітету. Так, у пацієнтів з числом лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1 частота ремісій перевищує 45%, а у пацієнтів з числом лімфоцитів CD4 менше 200 мкл-1 становить лише 7%. Важливим прогностичним показником служить концентрація ендогенного інтерферону - на пізніх стадіях ВІЛ-інфекції вона різко підвищена, і в результаті ефект препаратів інтерферону знижується. Таким чином, показаннями до застосування інтерферонів при епідемічної саркомі Капоші служать: рання стадія ВІЛ-інфекції (число лімфоцитів CD4 більше 200 мкл-1) і концентрація ендогенного інтерферону менше 3 од / мл. На пізніх же стадіях ВІЛ-інфекції інтерферони можна призначати тільки в поєднанні з дієвою схемою ВААРТ. інтерферон &gamma- сприяє пухлинному росту і тому при саркомі Капоші протипоказаний.

Спостереження і подальша допомога. Якщо саркома Капоші вражає тільки шкіру і прогресує повільно, періодичність спостереження встановлюють, як того вимагає протягом ВІЛ-інфекції та ВААРТ. Однак навіть при хорошому стані клітинного імунітету (число лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1) і низьким вірусним навантаженням вогнища саркоми Капоші можуть швидко розростатися, а іноді дивуються й внутрішні органи. Ретельно оглядати шкіру, слизові і лімфовузли рекомендується раз в 3 місяці. Оцінювати стан легенів і шлунково-кишкового тракту, використовуючи в разі потреби спеціальні методи дослідження, потрібно кожні 6-12 місяців. Слід зазначити, що поки науково не доведено, що суворе спостереження здатне підвищити частоту ремісій саркоми Капоші.

Профілактика Саркоми (ангіосаркоми) Капоші

Прояви саркоми Капоші можуть носити нестабільний і навіть оборотний характер, особливо якщо імунний статус пацієнта відносно високий, наприклад, якщо кількість CD4 клітин більше 400 на мкл. Це зайвий раз доводить, що саркома Капоші більш вимоглива до лікування основного захворювання з метою підвищення імунного статусу, ніж до ізольованого лікування такого прояву імунодефіциту.

Первинна профілактика саркоми Капоші полягає в активному виявленні хворих і груп підвищеного ризику по розвитку цього захворювання.

Особлива увага повинна приділятися пацієнтам, які отримують іммуносупрссівную терапію. У цих групах важливо виявлення осіб, інфікованих вірусом герпесу людини VIII (HHV-8).

вторинна профілактика включає диспансерне спостереження за хворими з метою запобігання рецидиву (повернення) захворювання, ускладнень після лікування і реабілітацію хворих.