Злоякісні пухлини жовчних проток

зміст

1. Що таке Злоякісні пухлини жовчних проток -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісної пухлини жовчних проток
3. Симптоми Злоякісної пухлини жовчних проток
4. Діагностика Злоякісної пухлини жовчних проток
5. Лікування Злоякісної пухлини жовчних проток

Що таке Злоякісні пухлини жовчних проток -

Рак жовчних проток зустрічається в 0,1-0,5% розтинів, складаючи 2,5-4,5% всіх випадків раку. Захворювання розвивається не тільки в літньому, а й в порівняно молодому віці. Питома вага раку жовчних проток серед злоякісних пухлин біліарної-панкреатодуоденальной зони досягає 12-15%. Жовчні протоки у чоловіків уражаються в 2-3 рази частіше, ніж у жінок. Улюблена локалізація раку знаходиться в місці злиття обох печінкових проток і загального печінкового протоку з міхурово.

Відео: Пухлини підшлункової залози: труднощі діагностики

Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісної пухлини жовчних проток

Рак жовчних проток характеризується повільним зростанням і пізніми метастазами. У третини хворих рак поєднується з холелітіазу. У більшості випадків рак розвивається на тлі первинного склерозуючого холангіту, що супроводжується виразковим колітом, хвороби Каролі, глистова інвазії (Clonorchis sinensis, Opistharchis vivstrongm).

Відео: Лекції медичні

Класифікація. Серед злоякісних пухлин жовчних проток виділяють епітеліальні (холангіокарцинома, цістаденокарцінома), мезенхімальні (фібросаркома, Лейоміосаркома), змішані (карциносаркоми). За гістологічним ознаками переважають:

• аденокарцинома (вузлова, папілярна, скірр (дифузно-інфільтративний зростання);
• рідко зустрічаються гістологічні типи (сквамозная карцинома, мукоепідермоідная карцинома, цістоаденокарцінома, Карцев-Ноїда, Лейоміосаркома).

Відео: РАК.ЛЕЧЕНІЕ І ПРОФІЛ-КА

За гістологічним ознаками переважає внутрістеночних скірр, папілломатозний або вузловий рак, швидко приводить до обтурації проток. Рак жовчних проток характеризується повільним зростанням і пізніми метастазами. У третини хворих рак поєднується з холелітіазу.

Регіонарні лімфатичні вузли, в які метастазують пухлини, розташовані близько міхура і загального жовчного проток, воріт печінки (в печінково-дуоденальної зв`язці), головки підшлункової залози, дванадцятипалої кишки, ворітної, чревной і верхньої брижової артерій.

При класифікації за критерієм Т є відмінності від пухлин інших локалізацій:

• категорія Tl A - проростання субепітеліальноі сполучної тканини;
• Т1В - проростання м`язово-соединительнотканного шару;
• Т2 - проростання околомишечной сполучної тканини;
• ТЗ - поширення на сусідні структури.

При класифікації за критерієм N:

• N1 - метастази в лімфатичних вузлах близько міхура і загального жовчного проток і / або воріт печінки;
• N2 - метастази в інших регіонарних лімфатичних вузлах.

Симптоми Злоякісної пухлини жовчних проток

Особливості клінічних проявів. Серед симптомів хвороби слід виділити механічну жовтяницю з характерним брудно-зеленим відтінком. Жовтяниця інтенсивна, супроводжується свербінням шкіри. Кал знебарвлений. У сечі багато білірубіну і жовчних кислот, уробилин ж не визначається. Відсутність в анамнезі больового синдрому перед розвитком жовтяниці, інтенсивність якої наростає, - закономірне явище для раку жовчних проток. Забарвлення шкірних покривів в Надалі набуває оливково-зелений колір. Напади жовчної коліки спостерігаються рідко. При швидкої обтурації протоки появи жовтяниці може також передувати больовий напад.

Захворювання часто супроводжується рядом диспепсичних порушень, зниженням і навіть повною втратою апетиту, вираженим схудненням. Температура тіла може залишатися нормальною, але у частини хворих вона підвищується. Це підвищення температури обумовлено самим неопластическим процесом або виникненням запального процесу в жовчних шляхах і міхурі в результаті застою в них жовчі. У зв`язку з тривалим застоєм жовчі може порушуватися функція печінки, аж до розвитку печінкової недостатності, холеміческіх кровотеч, інтоксикації і т. Д. Печінка, як правило, збільшена, з гладким краєм, безболісна.

Цінним для диференціації жовтяниць є пальпація збільшеного жовчного міхура (симптом Курвуазьє). Пухлина жовчних шляхів зазвичай не пальпується, так як буває малих розмірів і розташована глибоко в черевній порожнині. У ряді випадків у результаті здавлювання пухлиною ворітної вени розвивається асцит.

Діагностика Злоякісної пухлини жовчних проток

Особливості діагностики. У клінічному аналізі крові визначаються анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, збільшення ШОЕ. Біохімічні показники сироватки крові свідчать про наявність холестатичної желтухі- спостерігається підвищення вмісту білірубіну, активності лужної фосфатази, у-глутамілтранспептидази. Сироватковий карциноембріональний антиген (СЕА), а-фетопротеїн і антиген СА 19-9 мають обмежену цінність. В діагностиці використовують сироватковий індекс онкомаркерів (СЕА х 40 + СА 19-9). Діагностичним є рівень 400 і більше. Рівень СЕА в жовчі у хворих з холангіокарціноми достовірно вище, ніж у хворих з доброякісними утвореннями жовчовивідних шляхів. При УЗД видно розширені жовчні протоки. Пухлина вдається виявити в 30-40% випадків. Проводять комп`ютерну або магнітно-резонансну томографію. Ендоскопічна або черезшкірна Хола-гіографія в діагностиці пухлин жовчних проток мають велике значення. Обструкція виглядає у вигляді різкого обриву жовчної протоки. При дослідженні жовчі можна виявити пухлинні клітини. Якщо пухлина розташована в фатерова соску, рентгенологічні дослідження можуть показати деформацію стінки дванадцятипалої кишки. Гістологічно пухлина жовчної протоки є муцінпродуцірующую аденокарциному, що складається з кубічного або циліндричного епітелію.

Лікування Злоякісної пухлини жовчних проток

Особливості лікування раку жовчних проток. Лікування хірургічне. При цьому, якщо стан хворого дозволяє зробити операцію, необхідно оцінити резектабельность і розміри пухлини, визначити наявність або відсутність метастазів. Радикальні операції вдається виконати не більше ніж у 10-15% хворих. Операційна летальність складає нижче 4%, а післяопераційна - до 30-40%. Паліативні операції при раку жовчних проток спрямовані на декомпресію біліарного тракту і відновлення відтоку жовчі в кишечник. В даний час немає однозначних даних, що підтверджують поліпшення життєвого прогнозу при застосуванні хіміотерапії у цієї категорії хворих. Летальність обумовлена розвитком біліарного сепсису або абсцесів печінки, що виникають при оклюзії пухлиною проксимальних жовчних канальців.

прогноз залежить від своєчасності діагностики і лікування. При далеко зайшов стадії він несприятливий. При внутрішньопечінкової холангіокарціноми 3-річна виживаність оперованих хворих складає 45-60%, середня виживаність - 18-30 міс, у неоперованих пацієнтів - 7 міс. У хворих з локалізацією пухлини в воротах печінки при резекції протоки виживаність становить - 18-21 міс, при резекції протоки з часткою печінки - 18-24 міс, при холангіокарціноми дистальної локалізації після резекції - 24 міс. На виживаність впливають відсутність метастазів, ступінь диференціювання пухлини.