Рак позапечінкових жовчних шляхів

зміст

1. Що таке Рак позапечінкових жовчних шляхів -
2. Що провокує / Причини Рака позапечінкових жовчних шляхів
3. Патогенез (що відбувається?) Під час ака позапечінкових жовчних шляхів
4. Симптоми Рака позапечінкових жовчних шляхів
5. Діагностика ака позапечінкових жовчних шляхів
6. Лікування Рака позапечінкових жовчних шляхів

Що таке Рак позапечінкових жовчних шляхів -

Рак позапечінкових жовчних шляхів - рідкісне злоякісне захворювання, що вражає частина жовчних проток, які знаходяться за межами печінки.

Рак жовчних проток частіше спостерігається у віці 60-70 років. У половині випадків уражається загальний жовчний протік.

Пухлина являє собою аденокарциному різної диференціювання з інфільтративним типом росту. Зростає пухлина по протягу проток, залучає печінкові вену і артерію, портальну вену, підшлункову залозу, дванадцятипалу кишку. Метастази утворюються в регіонарних лімфатичних вузлах і печінки. Клінічні симптоми і методи діагностики ті ж, що і при раку жовчного міхура.

Що провокує / Причини Рака позапечінкових жовчних шляхів

Всі чинники, що підвищують ймовірність розвитку раку жовчних проток, називаються факторами ризику. Наявність чинника ризику, як і його відсутність, не означає обов`язкове розвиток злоякісної патології. Якщо пацієнт вважає, що він схильний до розвитку раку, слід проконсультуватися з лікарем. До факторів ризику відносяться такі патологічні стани:
- Первинний склерозуючий холангіт.
- Хронічний виразковий коліт.
- Кісти жовчних проток.
- Клонорхоз печінки (зараження китайської двуусткой - глистом, що потрапляють в організм при вживання зараженої риби).

Коліти, а також деякі захворювання печінки підвищують ризик розвитку раку жовчних проток.

Патогенез (що відбувається?) Під час ака позапечінкових жовчних шляхів

Holzinger et al. розглядають 4 фази патогенезу біліарного канцерогенезу:
I фаза хронічне запалення, обумовлене анатомічними аномаліями, склерозуючий холангітом, аутоімунними хворобами, паразитами, канцерогенами.
II фаза геннотоксіческіе порушення, що ведуть до пошкоджень ДНК і мутацій.
III фаза дисрегуляція репаративних механізмів ДНК і апоптозу, що дозволяє виживати мутував клітинам.
IV фаза подальша морфологічна еволюція премалігнізірованних клітин в холангіокарціному.

Симптоми Рака позапечінкових жовчних шляхів

Пухлина позапечінкових жовчних шляхів може проявлятися жовтяницею і больовим синдромом.

Перераховані нижче симптоми можуть бути як наслідком пухлини позапечінкових жовчних шляхів, так і інших захворювань. Тому при наявності хоча б однієї зі скарг слід негайно звернутися до лікаря:
- Жовтяниця (жовте забарвлення шкіри і білків очей).
- Біль в животі.
- Лихоманка.
- Сверблячка шкіри.

жовтяниця - обов`язкова ознака поразки магістральних жовчних проток. О пів на спостережень вона настає раптово. У решти хворих дожелтушного симптоматика відзначається в середньому протягом 2-3 міс. Зазвичай жовтяниця буває інтенсивної і стійкою. Однак при локалізації первинної пухлини в місці потрійного з`єднання проток або в одному з пайових проток, вона може мати хвилеподібний або рецидивуючий характер. Більш важкий перебіг механічної жовтяниці з швидким розвитком симптомів печінкової декомпенсації спостерігається при повній обтурації магістральних проток, що викликає відключення резервуара жовчного міхура. З огляду на це, клінічно слід розрізняти проксимальну і дистальну обтурацію позапечінкових жовчних шляхів з кордоном на рівні потрійного з`єднання проток. Для високих пухлинних стенозів характерне значне збільшення печінки, а для дистальних - позитивний симптом Курвуазьє. Однак збільшення жовчного міхура при механічній жовтяниці не завжди вказує на рівень обтурації, так як він може бути відключений в результаті блокади протоки пухлиною.

холангит при раку проток спостерігається у 38-55% хворих. Приблизно з такою ж частотою відзначаються болі. Значне схуднення при раку проток рідко встигає развіться- симптом цей більш характерний для раку підшлункової залози.

Діагностика ака позапечінкових жовчних шляхів

Для діагностики раку позапечінкових жовчних шляхів застосовують тести, спрямовані на дослідження жовчних проток і печінки.

Можуть проводитися наступні діагностичні тести і процедури:
- огляд пацієнта для визначення загального стану хворого, наявності у нього ознак захворювання (будь-які ознаки і симптоми, що не зустрічаються у здорової людини). Слід оглянути яєчка на предмет припухлості, набряку або болю при пальпації (обмацуванні). Також необхідно уважно розпитати пацієнта про його спосіб життя, шкідливі звички, перенесені раніше захворювання, що проводиться лікування.
- Ультразвукове дослідження: при ультразвуковому дослідженні високочастотні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх органів і тканин, таких як яєчка і виникає луна-сигнал. Ехо-сигнали створюють картину тканин і органів організму, яку називають сонограмі. Отримане зображення можна роздрукувати і пізніше оцінити повторно в динаміці.
- КТ-сканування: виконується серія докладних знімків усього тіла, зроблених під різними кутами. Знімки виводяться на екран комп`ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Для отримання більш чіткого зображення органів і тканин, можливе введення у вену або прийом всередину контрастної речовини. Таку процедуру називають комп`ютерною томографією, комп`ютеризованої томографією або комп`ютеризованої осьової томографією.
- МРТ (магнітно-резонансна томографія): даними метод дослідження заснований на радіо-магнітному випромінюванні, за допомогою якого отримують серію зображень внутрішніх органів людини. Ці знімки виводяться на монітор комп`ютера і, при необхідності, на плівку. Таку процедуру ще називають ядерно-магнітно-резонансною томографією.
- ЕРХП (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія): метод заснований на рентген-дослідження проток, що транспортують жовч з печінки і жовчного міхура в тонкий кишечник. Іноді рак жовчних шляхів звужує їх прохід або повністю його перекриває струм жовчі, викликаючи жовтяницю. Ендоскоп вводиться через ротову порожнину в стравохід, шлунок і початкову частину тонкого кишечника. Ендоскоп - це тонкий інструмент, що формою нагадує трубку, з освітлювальним пристроєм і спеціальними лінзами для огляду. В підшлункової проток через ендоскоп вводиться катетер (невелика порожниста трубка). За катетеру вводиться контрастна речовина, і виконуються рентгенівські знімки. У разі звуження протоки пухлиною можна ввести в нього тонку трубку і відновити його прохідність. Можна також отримати підозрілі ділянки тканини, які потім підлягають дослідженню під мікроскопом на предмет виявлення раку.
- Черезшкірна чреспеченочнаяхолангіографія (ЧЧХГ): рентгенологічне дослідження печінки і жовчних проток. Тонка голка вводиться через шкіру під реберної дугою в печінку, впорскують контрастну речовину і виконують знімки печінки і жовчних шляхів. Якщо прохідність жовчних шляхів порушена, в печінку вставляється тонка трубка під назвою стент для дренування жовчі з жовчних шляхів у тонкий кишечник або в спеціальний пакет за межами тіла.
- біопсія: видалення клітин або шматочка тканини для подальшого дослідження під мікроскопом на предмет наявності в них пухлинного процесу. Зразок матеріалу може бути отриманий за допомогою тонкої голки, введеної в жовчовивідний проток під час рентгенологічного або ультразвукового дослідження. Така процедура називається тонкоголкової аспіраційної біопсією. Зазвичай біопсію проводять під час ЕРХП або ЧЧХГ. Можливо також видалення ділянки тканини під час оперативного втручання.
- Функціональні проби печінки: в зразку крові визначається зміст певних речовин, які виробляються печінкою. Підвищена концентрація цих речовин в крові свідчить про захворювання печінки, викликаному пухлиною жовчних проток.

Лікування Рака позапечінкових жовчних шляхів

На шанс одужання (прогноз) пацієнта і вибір методу лікування впливають певні чинники.

Відео: 18 Аванесян Р Г Кіста загальної жовчної протоки Комбінована стнетірованіе загального жовчного прот

Прогноз (шанс одужання) і вибір методу лікування визначається наступним:
- Стадія раку (поширення процесу тільки на жовчовивідні шляху або й на інші органи і тканини).
- Чи можливо повне хірургічне видалення пухлини.
- Поразка пухлиною нижніх або верхніх відділів проток.
- Вперше діагностоване захворювання або рецидив (повернення) хвороби.

Вибір методу лікування також залежить від симптомів, викликаних пухлиною. Рак жовчних проток зазвичай виявляється вже в запущених випадках, коли радикальна операція вже не можлива. Паліативне лікування може полегшити симптоми захворювання і поліпшити якість життя пацієнта.

Після встановлення діагнозу раку жовчних проток пацієнту необхідно провести ще деякий дообстеження для встановлення ступеня поширення процесу тільки на жовчовивідні шляху або й на інші органи і тканини.

Цей процес визначення поширеності злоякісного процесу в організмі називається стадіювання захворювання. На підставу даних стадирования встановлюють стадію захворювання. Знати стадію необхідно для вибору оптимального плану лікування.

Стадіювання раку жовчних проток зазвичай супроводжується лапаротомією. На черевній стінці роблять розріз, через який досліджують органи черевної порожнини на предмет їх ураження злоякісним процесом, а також видалення тканин або паркан рідини для їх подальшого вивчення під мікроскопом. Для визначення стадії захворювання враховуються дані рентгенівських досліджень, лапароскопії і біопсії. Іноді лапароскопія проводять перед лапаротомією для визначення поширеності пухлини. Якщо рак в запущеній стадії і хірург не може повністю видалити новоутворення, він має право не проводити лапаротомію.

Існує три шляхи поширення пухлини по організму.
До них відноситься:
- Проростання в інші тканини. Злоякісне новоутворення проростає навколишні його здорові тканини.
- За лімфатичної системи (лімфогенний шлях). Пухлинні клітини проникають в лімфатичну систему і по лімфатичних судинах можуть потрапити в інші органи і тканини людини.
- З потоком крові (гематогенно). Злоякісні клітини проникають у вени і капіляри і з кров`ю розносяться в інші органи і тканини.

Коли пухлинні клітини з током крові або лімфи розносяться по організму можливе формування іншої (вторинної) пухлини. Цей процес називається метастазуванням. Первинна пухлина і вторинні (метастатичні) новоутворення відносяться до одного і того ж типу раку. Наприклад, якщо рак молочної залози поширюється на кістки, то пухлинні клітини, виявлені в кістках - це злоякісні клітини раку молочної залози. І новоутворення в кістках відносять до метастатичному раку молочної залози, а не до раку кісток.

Розвиток раку жовчних проток ділиться на такі стадії:
Стадія 0 або Carcinoma in situ ( «Рак на місці», лат.)
При нульовій стадії атипові клітини знаходяться в самому внутрішньому шарі слизової оболонки. Ці клітини можуть стати злоякісними і проникнути в навколишні їхні здорові тканини. Стадію 0 ще називають сarcinoma in situ.

Відео: Операції на жовчних шляхах, академік М. І. Кузін © Reconstructive surgery on the biliary tract, M.Kuzin

стадія І раку підрозділяється на стадію ІА і стадію ІБ.
- Стадія ІА: пухлина вражає тільки жовчний протік.
- Стадія ІБ: пухлина проростає стінку жовчної протоки.

стадія ІІ
Стадія ІІ підрозділяється на стадію ІІА і стадію ІІБ.
- Стадія ІІА: пухлина вражає печінку, жовчний міхур, підшлункову залозу і / або праву або ліву гілку печінкової артерії, або праву / ліву гілки портальної вени.
- Стадія ІІБ: пухлина вражає лімфатичні вузли і:
1. виявлена в жовчному протоке- або
2. поширюється на стінку жовчного протока- або
3. вражає печінку, жовчний міхур, підшлункову залозу і / або праву або ліву гілку печінкової артерії, або праву / ліву гілки портальної вени.

Рецидив раку жовчних проток - Це повернення захворювання після проведеного лікування. Рак спалить повторно виникнути в жовчних протоках або в інших органах і тканинах.

для лікування раку жовчних проток існують різні методи терапії.

Деякі підходи вважаються стандартами терапії (лікування, існуюче на сьогоднішній день), деякі - досліджуються в клінічних випробуваннях. Клінічні випробування проводяться для удосконалення існуючих методів терапії або для отримання даних про ефективність нових підходів. Якщо за результатами таких досліджень доведено перевагу досліджуваних методів лікування, вони можуть стати новим стандартом лікування. Багато пацієнтів можуть обговорювати з лікарем участь в клінічних дослідженнях. В деякі випробування триває набір пацієнтів, ще не отримували лікування.

Застосовують 2 методи стандартного лікування:
- хірургічний метод
При раку жовчних проток проводять такі операції:
- Видалення жовчної протоки: якщо пухлина невеликих розмірів і знаходиться повністю в жовчному протоці, останній може бути видалений весь. Новий проток формується шляхом з`єднання гирла протоки в печінці з кишечником. Також видаляються лімфатичні вузли, які потім вивчають під мікроскопом для визначення наявності в них пухлинних клітин.
- Часткова гепатектомії: видалення частини печінки, ураженої пухлиною. Видаляється частиною може бути невелика ділянка тканини, ціла частка печінки або навіть більша частина печінки з оточуючими здоровими тканинами.
- Процедура Віппла: операція полягає в видалення головки підшлункової залози, жовчного міхура, частини шлунка, відрізка кишечника і жовчної протоки. Залишилася підшлункової залози досить для вироблення травних соків і інсуліну.
- Біліарний анастомоз: Якщо видалити пухлину неможливо, але вона здавлює тонкий кишечник і сприяє накопиченню жовчі в жовчному міхурі, можливе створення біліарного анастомозу. Під час цієї операції жовчний міхур або жовчний протік перетинають і знову приєднують до тонкому кишечнику по обхідному шляху, минаючи пухлина. Така процедура відновлює відтік жовчі, яка збирається в жовчному міхурі, і зменшує обумовлену цим жовтяницю.
- Стентування: якщо пухлина перекриває просвіт жовчної протоки, для забезпечення відтоку жовчі в нього можна вставити стент (тонку трубку). Інший кінець дренажу може виходити на зовнішню поверхню тіла або огинати пухлину і закінчуватися в тонкому кишечнику. Лікар може встановити стент під час операції або ЧЧХГ, або за допомогою ендоскопа.

- Променева терапія
Променева терапія - це метод лікування пухлини за допомогою високочастотного рентгенівського випромінювання або інших видів випромінювання. Метод дозволяє домогтися повного знищення злоякісних клітин або уповільнення зростання пухлини.
Існує 2 види променевої терапії. При зовнішньої променевої терапії промені з апарату, що знаходиться поруч з пацієнтом, направляються на пухлину. При внутрішньої променевої терапії радіоактивні речовини набирають в голки, трубки або катетери, які вводяться в тканини, розташовані поруч з пухлиною або прямо в новоутворення. Вибір методу променевої терапії залежить від типу та стадії злоякісного процесу.
У клінічних дослідженнях розробляються нові методи лікування.

радіосенсібілізірующего кошти
Клінічні дослідження вивчають можливості посилення дії променевої терапії на пухлинні клітини. Цього можна досягти такими способами:

Відео: Множинний холедохолітіаз

- Гіпертермія: вплив на тканини тіла високою температурою для знищення пухлинних клітин або для підвищення їх чутливості до променевої терапії і певним протиракову препаратів.

- Радіосенсібілізірующего кошти: Препарати, що сприяють підвищенню чутливості пухлинних клітин до променевої терапії. При комбінації променевої терапії і радіосенсібілізірующего коштів можна знищити значно більше злоякісних клітин.

- хіміотерапія
Хіміотерапія - це метод лікування раку за допомогою цитостатичних препаратів, дія яких спрямована на знищення пухлинних клітин або уповільнення злоякісного росту. При прийомі хіміопрепаратів всередину, введення внутрішньовенно або внутрішньом`язово ліки надходить в загальний кровотік, знищуючи циркулюють по організму пухлинні клітини (системна хіміотерапія). Якщо хіміотерапія вводиться безпосередньо в спинномозковій канал, в уражений орган або яку-небудь порожнину організму, наприклад, в черевну, вона називається регіонарної хіміотерапією. Вид введення хіміопрепаратів залежить від типу і стадії злоякісного процесу.

- Біологічне лікування або біотерапія
Біотерапія заснована на ресурсах імунної системи самого пацієнта для боротьби з раком. Речовини, які продукують самим організмом або в лабораторних умовах, використовуються для посилення, напрямки та відновлення природної захисної системи хворого. Цей вид лікування ще називають біотерапії або імунотерапії.
Пацієнти можуть запитати свого лікаря про участь в клінічних дослідженнях.
Для деяких пацієнтів участь у клінічних дослідженнях може бути кращим вибором методу лікування. Клінічні випробування є частиною процесу вивчення раку. Вони проводяться для того, щоб визначити чи є нові методи лікування пухлини ефективними та безпечними, і наскільки вони перевершують стандартні підходи до терапії.

Більшість сьогоднішніх стандартів лікування злоякісних новоутворень грунтуються на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, які приймають участь в дослідженнях, можуть отримувати стандартну терапію або бути одними з перших, хто отримує нове лікування.

Хворі, які беруть участь в клінічних дослідженнях, також впливають на удосконалення методів лікування раку в майбутньому. Навіть, якщо клінічне випробування не призводить до відкриття нових ефективних методів боротьби із захворюванням, дуже часто на підставі отриманих результатів можна дати відповіді на найважливіші питання і допомогти в подальшому вивченні проблеми. Взяти участь в клінічних випробуваннях можна до, під час або після протипухлинного лікування.

В одних дослідженнях проводять набір пацієнтів без попередньої терапії. Інші випробування вивчають дію препарату у пацієнтів, що не відповіли на проведене до цього лікування. Існують також дослідження нових методів профілактики рецидивів (повернень) захворювання або зниження побічних ефектів препарату.

Після закінчення лікування пацієнту необхідно спостерігатися у лікаря.
Після лікування з метою оцінки ефективності лікування може знадобитися повторення деяких діагностичних процедур, проведених раніше для встановлення діагнозу або стадії процесу. На підставі отриманих результатів приймається рішення про продовження, зміну або закінчення лікування. Таку процедуру називають рестадірованіем.

Деякі обстеження потрібно буде регулярно повторювати навіть після завершення лікування. Дані таких обстежень допомагають оцінити стан пацієнта і вчасно виявити рецидив (повернення) захворювання. Цей процес називають диспансерним наглядом або регулярними профілактичними оглядами.

Локалізований рак жовчних проток
Лікування локалізованого раку жовчних проток може включати наступне:
- Стентування або біліарний анастамоз для відновлення відтоку жовчі можуть бути виконані перед операцією для зменшення жовтяниці.
- Хірургічне втручання з або без зовнішньої променевої терапії.

Неоперабельний рак позапечінкових жовчних шляхів
Лікування неоперабельного раку жовчних проток може включати наступне:
- Стентування або біліарний анастамоз з або без зовнішньої променевої терапії, як паліативне лікування для зменшення проявів клінічних симптомів і поліпшення якості життя пацієнта.
- Участь в клінічних дослідженнях із застосуванням гіпертермії, радіосенсебілізаторов, хіміо- або біотерапії.

Рецидив раку жовчних проток
Лікування рецидиву рака жовчних проток може включати наступне:
- Паліативне лікування для зменшення проявів клінічних симптомів і поліпшення якості життя пацієнта.
- Клінічні дослідження.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!