Злоякісні новоутворення слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
зміст
- Що таке Злоякісні новоутворення слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух -
- Що провокує / Причини Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
- Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
- Симптоми Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
- Діагностика злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
- Лікування злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
- Профілактика злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Відео: Додаткові пазухи носа
Що таке Злоякісні новоутворення слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух -
Злоякісні новоутворення слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух складають від 0,2 до 1,4% усіх злоякісних пухлин. Серед чоловіків і жінок зустрічаються однаково часто. Розвиваються переважно в осіб старше 50 років. Найбільш висока захворюваність відзначається в Китаї і країнах Східної Азії.Що провокує / Причини Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Певне значення у виникненні раку порожнини носа і його придаткових пазух мають професійні шкідливості (очищення нікелю, деревопереробка, обробка шкіри). Розвитку злоякісних новоутворень в параназальних синусах може сприяти введення в них контрастної речовини фторотраста і шкідливі звички (куріння, зловживання алкоголем). Фоновими процесами, які передують розвитку пухлини, є також хронічні запальні зміни слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух. До новоутворенням порожнини носа і навколоносових пазух, що мають тенденцію до озлокачествлению, відносять перехідно-клітинну папілом і аденому латеральної стінки носа.Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Найчастіше злоякісні пухлини порожнини носа і навколоносових пазух виходять з пазухи (75-80%), гратчастоголабіринту і порожнини носа (10-15%). Рідше уражаються клиноподібна і лобова пазухи (1-2%).Основний морфологічної формою злоякісних пухлин цієї локалізації є плоскоклітинний зроговілий (57%) і неороговевающий (19,3%) рак. Вкрай агресивним перебігом і схильністю до віддаленого метастазування відрізняються ціліндроми пазухи.
Регіонарні метастази при злоякісних пухлинах верхньої щелепи виявляються порівняно рідко (14,9%) і локалізуються переважно у верхній групі лімфатичних вузлів глибокої яремної ланцюга. При низькодиференційованих пухлинах метастази можуть бути двосторонніми. Віддалені метастази відзначаються рідко і локалізуються в легенях, печінці рідше в кістках.
Міжнародна гістологічна класифікація злоякісних пухлин носа і придаткових пазух
I. Епітеліальні пухлини
1. Плоскоклітинний рак.
2. веррукозного (плоскоклітинний) рак.
3. Спіноцеллюлярний (плоскоклітинний) рак.
4. Перехідно-клітинний рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизова аденокарцинома.
7. аденокістозная рак.
8. мукоепідермоідная рак.
9. Інші.
10. Недиференційований рак.
II. Пухлини м`яких тканин
1. Злоякісна гемангіоперицитома.
2. Фібросаркома.
3. Рабдоміосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злоякісна фіброксантома.
6. Інші.
III. Пухлини кістки і хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенна саркома.
3. Інші.
IV. Пухлини лімфоїдної та кровотворної тканини
1. Лімфоми:
а) лімфосаркома-
б) ретікулосаркома-
в) плазмоцітома-
г) хвороба Ходжкіна.
V. Змішані пухлини
1. Злоякісна меланома.
2. Естезіонейробластома.
3. Інші.
Відео: МРТ придаткових пазух носа
VI. вторинні пухлини
VII. неклассіфіціруемие пухлини
Міжнародна класифікація за системою TNM.
Доступно лише для раку максилярні синуса і пазухи гратчастої кістки.
Т - первинна пухлина:
Тх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини,
Т0 - первинна пухлина не визначається,
Tis - преінвазивного карцинома.
гайморова пазуха
Т1 - пухлина обмежена слизовою оболонкою без ерозії або деструкції кістки,
Т2 - пухлина, ерозіруются або руйнує внутрішні структури,
ТЗ - пухлина поширюється на будь-яку з наступних структур: шкіра щоки, задня стінка максилярні синуса, нижня або медіальна стінка орбіти, пазуха гратчастої кістки,
Т4 - пухлина поширюється на структури орбіти і / або на будь-яку з наступних структур: решітчаста пластинка, задній решітчастий або клиновидний синус, носоглотка, м`яке піднебіння, крилоподібні частина верхньої щелепи або скронева ямка, підстава черепа.
решітчастий синус
T1 - пухлина вражає етмоідальние зону з ерозією або без ерозії кістки,
Т2 - пухлина поширюється в порожнину носа,
ТЗ - пухлина вражає передню частину орбіти і / або гайморову пазуху,
Т4 - пухлина поширюється в порожнину черепа, в орбіту на верхівку, вражає клиноподібну і / або лобову пазухи і / або шкіру носа.
N / pN - регіонарні лімфатичні вузли:
N / pNx - недостатньо даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів,
N / pN0 - немає ознак метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлів. pN0 - гістологічне дослідження матеріалу вибіркового ділянки тканин шиї включає 6 і більше лімфатичних узлов- гістологічне дослідження матеріалу, отриманого за допомогою радикальної шийної лімфаденектомії, включає 10 і більше лімфатичних вузлів,
N / pN1 - метастази в одному лімфатичному вузлі на стороні поразки, до 3 см і менше в найбільшому вимірі,
N / pN2 - метастази в одному або декількох лімфатичних вузлах на стороні поразки, до 6 см в найбільшому ізмереніі- або метастази в лімфатичних вузлах шиї з обох сторін або протилежного боку, до 6 см в найбільшому вимірі:
N / pN2a - метастази в одному лімфатичному вузлі на стороні поразки, до 6 см в найбільшому вимірі,
N / pN2b - метастази в декількох лімфатичних вузлах на стороні поразки, до 6 см в найбільшому вимірі,
N / pN2c - метастази в лімфатичних вузлах з обох сторін або з протилежного боку, до 6 см в найбільшому вимірі.
N / pN3 - метастаз в лімфатичному вузлі, більше 6 см в найбільшому вимірі.
Вимоги до визначення категорії рТ відповідають вимогам до визначення категорії Т.
М - віддалені метастази:
Мх - наявність віддалених метастазів не може бути оцінений,
М0 - немає віддалених метастазів,
М1 - віддалені метастази.
Симптоми Злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Клінічні прояви злоякісних пухлин порожнини носа і навколоносових пазух обумовлені локалізацією, поширеністю, формою росту і морфологічну будову пухлини.Злоякісні пухлини порожнини носа частіше розташовуються на латеральної стінці. Екзофітний зростання більш притаманний залозистого раку і саркома. Найбільш ранніми ознаками зазначених новоутворень є утруднене дихання через ніс і слизисто-гнійні виділення. Плоскоклітинний рак характеризується ендофітний зростанням і раннім виразкою. При локалізації раку на латеральної стінці нерідко розвиваються явища синуситу. Пухлини порожнини носа поширюються в напрямку верхньощелепної пазухи і гратчастого лабіринту. Клінічні прояви злоякісних новоутворень гратчастоголабіринту в основному подібні з плином пухлин порожнини носа. Один з перших симптомів - помірні болі в лобовій області, корені носа і однією з орбіт.
Злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи тривалий час протікають безсимптомно або маскуються клінікою хронічного синуситу. При подальшому розвитку пухлини клінічні прояви визначаються її вихідної локалізацією (передненіжневнутренній, верхнезадневнутренній, верхнезадненаружний, передненіжненаружний сегменти пазухи) і напрямком зростання.
Для новоутворень, розташованих в передненижних-внутрішньому сегменті, характерно одностороннє порушення носового дихання, слизові, слизово-гнійні або кров`янисті виділення. Пухлина поширюється в порожнину носа, на альвеолярний відросток, тверде небо, при руйнуванні передньої стінки пазухи инфильтрирует м`які тканини щоки.
Клінічний перебіг пухлини, що виходить із верхнезадней-внутрішнього сегмента, характеризується утрудненістю носового дихання, слизово-гнійними і кров`яними виділеннями з носа. Подальший ріст пухлини призводить до деформацій в області медіального кута ока і його зміщення вгору (при руйнуванні нижньої стінки орбіти) і назовні (при руйнуванні внутрішньої стінки орбіти і поширенні в гратчастий лабіринт).
Пухлина, яка виходить із верхнезадненаружного сегмента, викликає виражені болі в області II гілки трійчастого нерва. При проростанні в жувальну мускулатуру і крилонебную ямку розвиваються явища контрактури жувальних м`язів.
Новоутворення передненіжненаружного сегмента викликають болі, розхитування зубів, деформацію альвеолярного відростка верхньої щелепи в задніх відділах. При руйнуванні задньої стінки пухлина проростає в скронево-нижньощелепний суглоб, жувальну мускулатуру, крилонебную ямку і викликає виражене зведення щелеп.
Новоутворення лобних пазух характеризуються вираженими больовими відчуттями в області поразки. Зі збільшенням пухлини виникає деформація особи, особливо при проростанні в орбіту (зміщення очного яблука вниз і назовні, набряк повік).
Діагностика злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Діагностика злоякісних новоутворень порожнини носа і навколоносових пазух включає: ретельний збір анамнезу, зовнішній огляд і пальпацію, ороскопію, передню і задню риноскопию, фарингоскопію, пальцеве дослідження носоглотки, фіброскопію носоглотки, рентгенологічне дослідження, морфологічне дослідження пунктату з пазухи або шматочка тканини з пухлини носа. Велике значення в уточненні діагнозу має рентгенологічне дослідження (рентгенографія кісток лицьового черепа в полуаксіальной, носоподбородочной і косою проекціях, в тому числі з використанням контрастних речовин, томографія, комп`ютерна томографія). У ряді випадків заключним етапом постановки діагнозу може бути діагностична гайморотомія з біопсією, оскільки рентгенологічний метод при відсутності клінічних ознак злоякісної пухлини не має вирішального значення. У клінічний мінімум обстеження необхідно включати рентгенографію органів грудної клітини та ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.Лікування злоякісних новоутворень слизової оболонки порожнини носа і придаткових пазух
Лікування злоякісних пухлин порожнини носа і навколоносових пазух комбіноване. Хірургічний і променевої методи можуть використовуватися при обмежених екзофітних пухлинах порожнини носа з чіткими кордонами.На першому етапі комбінованого лікування здійснюється дистанційна гамма-терапія в сумарної осередкової дозі 40-45 Гр. Опромінення проводять переважно з двох полів - переднього і бічного, розміри яких визначаються залежно від поширення і напрямку росту пухлини. При опроміненні гратчастоголабіринту використовують три поля (переднє і два бокових). В обсяг опромінюваних тканин включаються заглоткові лімфатичні вузли. Підщелепні і шийні лімфатичні вузли опромінюють при підтвердженому метастатичному ураженні. Через 3-4 тижні після завершення променевої терапії виконується операція.
Для видалення новоутворень, розташованих в області дна порожнини носа і носової перегородки, використовується внутрішньоротової доступ з розтином слизової оболонки передніх відділів верхнього передодня порожнини рота. Хрящову частину носової перегородки перетинають, оголюють дно порожнини носа і широко видаляють пухлину. При розташуванні пухлини в нижніх відділах латеральної стінки носа використовують доступ по типу Денкера. Потім видаляють передню і медіальну стінки верхньощелепної пазухи з видаленням нижньої і середньої (за показаннями) носових раковин. Для більш широкого доступу до пухлини резецируют нижній відділ лобного відростка і носову кістку.
при раку клітин гратчастого лабіринту використовують доступ розроблений Муром. В обсяг видаляються тканин включають лобовий відросток верхньої щелепи, слізну і частково носову кістки, всі клітини гратчастого лабіринту. Додатково виконують ревізію основної та лобової пазухи. Поширені поразки вимагають видалення всіх клітин гратчастого лабіринту, верхнемедіального відділів верхньої щелепи і екзентерація орбіти.
Рак верхньощелепної пазухи є показанням до повного видалення щелепи (переважно електрохірургічний) або розширеним операціями з доступом по Муру. Електрохірургічний метод полягає в поетапному проварювання видаляються тканин за допомогою біполярних електродів. Видаляють зварені фрагменти ураженої верхньої щелепи разом з медіальної стінкою верхньощелепної пазухи, носовими раковинами, а потім передні, середні і задні клітини гратчастого лабіринту. При руйнуванні кісткових стінок орбіти виконують екзентерацію. Обмежене проростання пухлини в порожнину черепа є показанням до краніофаціальної резекції. У зв`язку з спотворюють наслідками хірургічних втручань в план лікування необхідно включати екзопротезірованіе або пластичне заміщення післяопераційних дефектів.
Новоутворення лобової пазухи видаляють за методом Мура або Прайзінгера. В обсяг видаляються тканин включають носові кістки, лобові відростки верхньої щелепи, сітчасту пластинку гратчастоголабіринту і верхню частину носової перегородки. За свідченнями здійснюють екзентерацію орбіти.
Післяопераційне опромінення (дистанційна гамма-терапія, контактна, внутритканевая променева терапія) показано при відсутності впевненості в радикальності оперативного втручання або наявності резидуальної пухлини.
Хірургічні втручання на регіонарному лімфатичному апараті (шийна фасциально-футляр лімфаденектомія, операція Крайла) виконують при клінічно визначаються метастазах в рамках комбінованого лікування. Профілактичну лімфаденектомію не виробляють.
Хворим, у яких не можна виконати радикальне комбіноване лікування через поширеності процесу або через загальних протипоказань, проводять хіміопроменеве лікування або дистанційну променеву гамма-терапію але радикальною програмою в дозі 70 Гр з обов`язковим зменшенням обсягу опромінення після підведення дози 40-50 Гр. Хіміопроменеве лікування є також методом вибору терапії нізкодіфференціро-ванних пухлин порожнини носа і придаткових пазух.
Лікарське лікування застосовують як неоад`ювантної хіміотерапії або з паліативними цілями в рамках химиолучевого лікування. Можуть бути використані такі препарати і їх комбінації: 5-фторурацил, адріаміцін, метотрексат, цисплатин, блеоміцин, в тому числі у вигляді регіонарної артеріальної хіміотерапії.
Рецидиви пухлин порожнини носа і придаткових пазух виникають зазвичай протягом першого року після операції. Лікування їх зводиться до опромінення (з урахуванням раніше підведеної дози) або комбінованої терапії в різних варіантах.
Саркоми верхньої щелепи відрізняються швидким ростом і відносно рідкісним регіонарним і віддаленим метастазуванням. Найбільш часто зустрічаються остеогенні саркоми, хондросаркоми, злоякісні фіброзні гістіоцитоми (за даними РОНЦ ім. М.М. Блохіна РАМН).
Лікування комплексне (операція, променева терапія, хіміотерапія). Послідовність і комбінацію методів лікування визначають, виходячи з морфологічної форми і ступеня диференціювання пухлини.
Естезіонейробластома (Нюхова естезіонейроепітеліома) - рідкісна пухлина (3% пухлин носової порожнини), розвивається з нюхового епітелію верхнього носового ходу і гратчастої пластинки гратчастої кістки. Часто зустрічається внутрішньочерепний поширення через природні отвори гратчастої пластинки. Вибір методу лікування залежить від розміру і локалізації пухлини. При ранніх стадіях захворювання проводиться в основному монотерапія- частіше це радикальне оперативне втручання, зазвичай з використанням методик черепно-лицевих резекцій, які включають видалення комплексу гратчастої пластинки і гратчастої кістки. Ад`ювантна променева терапія показана при поширених процесах або підозрі на наявність мікроскопічної резидуальної пухлини.
Естезіонейробластома має тенденцію давати множинні локальні рецидиви. Віддалене метастазування спостерігається в 10-20% випадків. При наявності метастазів і рецидивів пухлини в ряді випадків може бути ефективною хіміотерапія. Певних схем лікарського лікування цієї пухлини немає. Відзначено активність циклофосфамида, винка-алкалоїдів, док-сорубіціна, цисплатину.
Нейроендокринні карцинома. Незважаючи на продукцію даної пухлиною гормонів, вона рідко призводить до розвитку паранеопластического синдрому. Біологічне поведінку пухлини і прогноз залежать від гістологічної структури: від нізкозлокачественних, добре диференційованих пухлин «карциноїдного типу» до помірно злоякісного, або помірно диференційованому, нейроендокринних раку і до високоагресивних недиференційованої карциноми. Лікування нізкозлокачественних пухлин включає консервативну резекцію в комбінації з променевим лікуванням. При недиференційованих пухлинах, коли швидко виникають віддалені метастази, вивчається можливість комбінації хіміо- та променевого лікування.
прогноз. За даними різних авторів, п`ятирічне виживання хворих після комбінованого лікування з використанням передопераційної променевої терапії та електрохірургічних резекцій при раку верхньощелепної пазухи I-II стадій становить 73,6%, III - 54,9%, IV стадії - 24,2%. Наявність регіонарних метастазів знижує п`ятирічну виживаність до 37,5%. Застосування химиолучевого лікування при поширених низькодиференційованих пухлинах верхньощелепної пазухи і порожнини носа дозволяє отримати безпосередній позитивний результат у 74% хворих. Найгірші п`ятирічні показники виживаності мають місце при використанні променевої Терпал або хірургічного втручання як самостійного методу лікування (18-35%).
Відео: 13.02.2015 - Ганковський В.А. Імунітет слизової оболонки носа у дітей з гіпертрофією аденоїдів
Загальна трьох- і п`ятирічна виживаність при комбінованому лікуванні обмежених процесів порожнини носа становить 87,3% і 83,5% відповідно. Комплексне лікування поширених пухлин порожнини носа дозволяє домогтися трирічної виживаності у 37,1% хворих.
