Лімфогранулематоз у дітей

зміст

1. Що таке Лімфогранулематоз у дітей -
2. Що провокує / Причини лімфогранулематоз у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час лімфогранулематоз у дітей
4. Симптоми лімфогранулематоз у дітей
5. Діагностика лімфогранулематозу у дітей
6. Лікуваннілімфогранулематозу у дітей
7. Профілактика лімфогранулематоз у дітей

Що таке Лімфогранулематоз у дітей -

лімфогранулематоз у дітей - Злоякісне захворювання, при якому відбувається безболісне хронічне прогресуюче набухання лімфатичних вузлів в одній області тіла дитини або в декількох.

Відео: APL результат застосування Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз діагностують у дітей до 6 та від 6 до 16 років. Але найчастіше хвороба вражає дорослих, а не дітей. Ризик захворіти вище у хлопчиків.

Що провокує / Причини лімфогранулематоз у дітей

Причини лімфогранулематозу у дітей наукою до сьогодні не встановлені. Дослідники вважають, що хвороба може бути викликана онкогенним вірусом, але вірусна причина хвороби не доведена.

Патогенез (що відбувається?) Під час лімфогранулематоз у дітей

Патогенез лімфогранулематозу полягає в прогресуючому розмноженні нащадків клітини-мутанта і метастазуванні їх по лімфатичних і кровоносних шляхах. Хвороба в більшості випадків розвивається повільними темпами, протягом декількох років. В основному у хворих спостерігається зниження імунітету або зменшення кількості в крові Т-лімфоцитів.

Відео: Прийдіть всі до Христа Батьки і діти

На початку хвороби відбувається реактивне «запалення» синусів лімфатичного вузла, пізніше очагово розмножуються ретикулярні клітини, з`являються гігантські форми (так звані клітини Березовського - Штернберга), які мають 4-6 гіперхромних ядер і світлу цитоплазму.

Навколо цих форм клітин знаходяться лімфоцити, гістіоцити, еозинофіли, нейтрофіли. Це типова картина гранульоми, звідки і походить назва захворювання. Патогномонічний морфологічна ознака лімфогранулематозу - наявність гранульом і «розмиття» нормальної структури лімфатичного вузла.

Залежно від співвідношення видів клітин в гранулеме і ступеня розростання сполучної тканини в лімфатичному вузлі виділяють 4 гістологічні форми лімфогранулематозу: склеронодулярная (або вузликовий склероз),

• лимфоидная,
• смешанноклеточний,
• ретикулярна (або форма лімфоїдноговиснаження).

Симптоми лімфогранулематоз у дітей

Хвороба починається непомітно. Спочатку хвора дитина відчуває себе абсолютно нормально. Він знаходить на шиї збільшений, безболісний, плотноватой консистенції лімфатичний вузол. Рідше першими реагують вузли середостіння, пахові або пахвові. Ще рідше лімфогранулематоз у дітей виявляється з ізольованого ураження шлунка, селезінки, легенів, кишечника, кісток, кісткового мозку.

При абдомінальній формі гранулематоза, яка в принципі є дуже рідкісною, спочатку уражаються зачеревні лімфовузли. При пальпації будь-які вузли не викликають больових відчуттів. Спочатку вони мають плотноеластіческую консистенцію, не спаяні між собою і шкірою. Поступово вони стають малорухомими через зрощень, ущільнюються, не досягаючи проте ступеня кам`янистій щільності і ніколи не спаюючи зі шкірою.

Поширений симптом гранулематоза у дітей - ураження селезінки. Але для пальпації вона доступна приблизно в третині випадків. Важливим симптомом виступає підвищення температури тіла. Спочатку лихоманка епізодична, потім вона настає хвилями, не проходить при прийомі ацетилсаліцилової кислоти, антибіотиків, анальгіну. Разом з лихоманкою у дитини з`являється пітливість, особливо в нічний час доби. Але озноби не спостерігаються. Гарячковий синдром спостерігається у 60 дітей з цим діагнозом з 100.

У третині випадків хвороба починається з свербежу шкіри, який стає все більш наполегливою, його не можна зняти звичайними засобами. Діти можуть скаржитися на головний біль, скутість в суглобах і м`язах, серцебиття. На початку хвороби, як правило, дитина втрачає масу тіла, у нього виникає слабкість, може бути зниження апетиту. Але ці симптоми не називають специфічними. У частині випадків буває і гепатоліенальнийсиндром.

Імунітет порушується, тому часто приєднуються бактеріальні та вірусні інфекції. У більшості дітей змінено склад: відносна або абсолютна лімфоцитопенія, нейтрофільнийлейкоцитоз з помірним палички-ядерним зсувом, підвищення ШОЕ. На початку захворювання тромбоцити в нормі. Може бути еозинофілія, нормохромнаяанемія.

В термінальній стадії лімфогранулематозу симптоми загальної інтоксикації виражені більше, порушується функція серцево-судинної, дихальної, нервової систем. При сучасних методах лікування хворий може прожити 60-80 місяців від початку захворювання. Але є повідомлення про випадки повного одужання при лімфогранулематозі, коли була проведена адекватна хіміо- і променева терапія.
В кінці лімфогранулематоз перероджується в саркому в деяких випадках, що ускладнює стан хворого. Анемія і виснаження прогресують швидкими темпами, з`являються тромбоцитопенія і кровоточивість.

Абдомінальна форма лімфогранулематозу у дітей протікає важко. У дитини спостерігаються такі симптоми:

• проливний піт
• біль у животі
• висока лихоманка
• лейкопенія
• висока ШОЕ
• різкий зсув формули крові вліво

Поганим прогностичною ознакою служить ураження печінки. Найкращий прогноз дають в тих випадках, коли ШОЕ різко підвищена і рівень лімфоцитів достатній. несприятливий прогноз майже у всіх випадках хвороби дітей.

Дві форми хвороби по швидкості клінічного перебігу:

• хронічна
• подострая

Форми негенералізірованного лімфогранулематозу у дітей:

• локальна
• регіонарна

При локальної відбувається ураження 1-2 суміжних областей, а при регионарной залучені 2 і більше лімфатичних вузла несуміжних зон по одну сторону від діафрагми. Генералізованої стадії властиве збільшення 2 і більше груп лімфатичних вузлів, розташованих по обидві сторони від діафрагми, а також залучення до процесу селезінки.

Лабораторні ознаки інтоксикації:

• лімфоцитопенія
• підвищення ШОЕ більше 30 мм на годину
• збільшення вмісту С-реактивного білка
• збільшення вмісту альфа-2- і гамма-глобулінів, сіалових кислот
• збільшення вмісту церулоплазміну, фібриногену

Діагностика лімфогранулематозу у дітей

Якщо збільшені лімфовузли знаходяться на шиї, в області середостіння або пахв, тоді діагностика лімфогранулематозу спрощується. Потрібно відрізняти розглянуту хвороба від інших, при яких також збільшені лімфатичні вузли. При лімфаденіті пальпація вузлів викликає біль. При інфекційному мононуклеозі і лейкозі спостерігається характерна картина крові. Туберкульозна лімфома спаивается зі шкірою. Лімфосаркома швидко виходить за межі залозистої капсули, швидко зростає, однак для точного діагнозу необхідно провести біопсію.

Діагностика в випадках абдомінального лімфогранулематозу представляє утруднення. Загальні симптоми проявляються, але тривалий термін їх причину лікарі не можуть встановити, поки що відчувається хворим тиск або пальпація абдомінальних лімфовузлів не підживившись підозри на лімфогранулематоз. В такому випадку обов`язково уточнити діагноз шляхом проведення лапаротомії.

Лікуваннілімфогранулематозу у дітей

лікування лімфогранулематозу у дітей залежить від поточної стадії захворювання. Кращі результати спостерігаються при збільшенні одного лімфатичного вузла в одній області. Таку залозу видаляють хірургічним методами, а потім проводять опромінення цій галузі.

При ураженні декількох лімфовузлів показано опромінення ураженої області високими дозами, яке проводять кобальтової гарматою, що дозволяє щадити шкіру. Також поряд з кобальтові опроміненням пропонується і комбінована терапія цитостатичними препаратами. Проводять п`ять двотижневих циклів лікування з двотижневими перервами між окремими циклами.

Ефективні препарати:

• натулан,
• вінкристин,
• блеомицин,
• преднізолон.

Профілактика лімфогранулематоз у дітей

Дітей ставлять на діспенсерное спостереження. У перші два роки потрібно відвідувати гематолога 1 раз в 3 місяці, а потім 1 раз в 6 місяців, оскільки більшість рецидивів фіксують саме протягом перших 2 років.

Профілактика лімфогранулематозу складається в зменшенні впливу мутагенів на організм (хімічні речовини, радіація, УФ-промені). Велике значення в профілактичному плані мають санація інфекційних вогнищ, загартовування. Іноді корисно проведення флюрографії.