Придбана афазія з епілепсією (синдром ландау - клеффнера)
зміст
- Що таке Придбана афазія з епілепсією (синдром Ландау - Клеффнера) -
- Що провокує / Причини Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
- Симптоми Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
- Лікування Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
Що таке Придбана афазія з епілепсією (синдром Ландау - Клеффнера) -
Являє собою регрес мовних навичок після періоду нормального мовного розвитку. Основні риси - сенсомоторна афазія, епілептичні зміни ЕЕГ у вигляді мультифокальних спайки і комплексів спайк-хвиля (зацікавлені скроневі відділи мозку, частіше білатерально) та епілептичні припадки.
Що провокує / Причини Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
У більшості випадків невідома. Імовірно наявність енцефалітіческого процесу. У 12% дітей з синдромом Ландау - Клеффнера в сімейному анамнезі виявляються випадки епілепсії. Інструментальні методи дослідження (пневмоенцефалографія, КТ, артеріографія) не виявляється морфологічних порушень. Біопсія мозку і серологічні дослідження дають неоднозначні результати і не дозволяють підтвердити наявність специфічної енцефалопатії.
Відео: Лікування синдрому Ландау-Клеффнера. Клініка, діагностика
Симптоми Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
Характерно початок у віці 3-7 років, але може виникати раніше і пізніше. На початку захворювання спостерігається відносно повільно прогресуюче порушення розуміння мови. З нейропсихологической точки зору, розвивається слухова вербальна агнозия. Надалі до порушення розуміння мови приєднуються розлади експресивної мови. Спонтанна мова зникає протягом декількох тижнів або місяців. Часто спостерігається повна втрата мови. Операційна сторона мислення залишається збереженою. У 50% дітей з синдромом Ландау - Клеффнера виявляються розлади поведінки, в першу чергу гипердинамический синдром. Клінічно епілептичні напади проявляються лише в 70% випадків. В 1/3 випадків відзначається одиничний напад або епілептичний статус на початку захворювання. Після досягнення 10-річного віку напади спостерігаються тільки у 20% хворих, а після 15 років припиняються. На ЕЕГ реєструються множинні, білатеральні високоамплітудні спайки і комплекси спайк-хвиля, найбільш виражені в скроневих областях. З віком епілептичні прояви в ЕЕГ стають менш помітними і до 15-16 років зникають у всіх хворих. У підлітковому віці відзначається незначне поліпшення мови. Однак при сенсомоторної афазії мова повністю не відновлюється. Прогноз відновлення мовлення залежить від віку маніфестації і час початку протиепілептичної терапії та відновлювальних логопедичних занять.
Більшість дітей з даним розладом частіше потрапляє в поле зору клініцистів навіть не з приводу нападів і, тим більше, не мовних розладів, а з приводу поведінкових порушень - «розгальмування», гіперкінези. Нейрофізіологи вказують, що ЕЕГ - це єдиний патогномонічний критерій виявлення синдрому на тих стадіях, коли правильне лікування ще може врятувати мова, хоча прогноз несприятливий.
Лікування Отриманою афазії з епілепсією (синдрому Ландау - Клеффнера)
Передбачається позитивний ефект від прийому кортикостероїдів на початку захворювання. Протягом усього захворювання рекомендується прийом антиконвульсантів. Препаратами першого вибору є карбамазепін (финлепсин), другого вибору - ламіктал (ламотриджин). Мовна терапія і сімейна терапія рекомендовані протягом усього захворювання.
