Ювенільний миоклоническая епілепсія

зміст

Що таке Ювенильная миоклоническая епілепсія -
Що провокує / Причини ювенільний міоклонічні епілепсії
Симптоми ювенільний міоклонічні епілепсії
Діагностика ювенільний міоклонічні епілепсії
Лікування ювенільного міоклонічні епілепсії

Що таке Ювенильная миоклоническая епілепсія -

Ювенільний миоклоническая епілепсія - синдром частий, становить близько третини випадків з дебютом в підлітковому віці і до 11-12% серед всіх форм епілепсії.

Відео: Ювенильная миоклоническая епілепсія. Нова лекція

Що провокує / Причини ювенільний міоклонічні епілепсії

Ювенільний миоклоническая епілепсія - це форма генералізованої ідіопатичною епілепсії з вираженим генетичним нахилом, ідентифікованим генетичним дефектом (коротке плече 6-ї хромосоми на відстані 21 сМ від теломери і локус 15ql4).

Відео: Юнацька миоклоническая епілепсія Частина 2

Симптоми ювенільний міоклонічні епілепсії

Вік початку: 12-20 років.

Напади короткі, «простреливающие», білатерально-синхронні, масивні, симетричні міоклонії, переважно в руках і верхньому плечовому поясі, в більшості випадків зі збереженим свідомістю. При залученні ніг - раптове падіння. Іноді напади слідують залпами. Як правило, після пробудження при русі, провокуються безсонням. Зазвичай комбінуються з генералізованими тоніко-клонічними нападами, які виникають або при пробудженні, або ввечері в стані розслаблення ( «епілепсія кінця робочого дня»).

Неврологія без особливостей, іноді - фокальна мікросімптоматіка, пожвавлення глибоких рефлексів.

Відео: Приступ епілепсії в момент стрибка з парашутом

Психіка: характерологічні особливості по типу мінливості, поверховості, недостатньою критичності, недооцінки захворювання.

Діагностика ювенільний міоклонічні епілепсії

Грунтується на типових клінічних проявах. На ЕЕГ зазвичай добре виражений і широко поширений альфа-ритм, іноді загострені хвилі або комплекси множинних піків або множинні пік-хвилі. Немає безпосередньої кореляції між ЕЕГ піками і посмикуваннями. Часто спостерігається підвищена світлочутливість.

Диференціальна діагностика

Епілептичні міоклонії виникають при різноманітних захворюваннях, про що зазначено в розділі діффдіагностіке міоклонічні епілепсії дитячого віку.

Важливим у діагностиці є облік даних ЕЕГ, віку початку захворювання, що полегшує діффдіагностку з доброякісною міоклонічні епілепсію дитячого віку, синдромом Леннокса - Гасто, міоклонічні епілепсію Унферріхта - Лундборга, синдромом Веста.

прогноз

При адекватної терапії і отрегуліруемим способом життя прогноз сприятливий. Напади можуть персистувати в зрілому віці «великими нападами». Майже у всіх хворих після відміни лікування напади поновлюються, тому навіть при багаторічному відсутності припадків не можна припиняти прийом антиконвульсантів. Соціальний і вітальний прогнози сприятливі.