Епілепсія з миоклонические абсансах (синдром тассінарі)
зміст
- Що таке Епілепсія з миоклонические абсансах (синдром Тассінарі) -
- Що провокує / Причини Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
- Симптоми Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
- Діагностика Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
- Лікування Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
Відео: Юнацька миоклоническая епілепсія. Частина 1
Що таке Епілепсія з миоклонические абсансах (синдром Тассінарі) -
Епілепсія з миоклонические абсансах (синдром Тассінарі) зустрічається вкрай рідко, в основному у хлопчиків.
Що провокує / Причини Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
Епілепсія з миоклонические абсансах (синдром Тассінарі) відноситься до криптогенним формам епілепсії.
Симптоми Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
Вік початку в 4-9 років, в середньому - 7 років.
Відео: Юнацька миоклоническая епілепсія Частина 1
Напади клінічно характеризуються порушенням свідомості по типу абсансов, які супроводжуються тяжкими двосторонніми ритмічними клонічними (абсанси з миоклониями плечового пояса) посмикуваннями, часто поєднуються з тонічними скороченнями. Напади спостерігаються кілька разів на день, усвідомленням посмикувань може бути збережено. Поєднані напади бувають рідкісними.
Неврологія: без грубих органічних порушень.
Психіка: в основному психомоторне розвиток відповідає віку, але з розвитком захворювання можливо відставання.
Діагностика Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
ЕЕГ: завжди двосторонні синхронні й симетричні розряди ритмічних пік-хвиль 3 Гц, так само як і при типових абсансах.
Відео: Міоклонічні судорогоі (Міоклонус) Myoclonic jerks myoclonus
Диференціальна діагностика
Проводиться з іншими формами епілепсії, що супроводжуються абсансами. Основну роль в діффдіагностіке грають дані ЕЕГ - кореляція нападів з типовою картиною абсансной активності. З огляду на, що типові абсанси спостерігаються майже виключно в дитячому віці, важливим для діагностики є вік їх початку.
прогноз
Відносно нападів і психічного розвитку є куди менш сприятливим, ніж при пікнолепсіі, в зв`язку з досить вираженою резистентністю припадків до терапії, розумовим відставанням і можливим переходом в інші види епілепсії, наприклад в синдром Леннокса - Гасто. Нерідко миоклонии взагалі не піддаються лікуванню.
Лікування Епілепсії з міоклоніческім Абсанс (синдрому Тассінарі)
Перший вибір: Етосуксимід, Вальпроат. Другий вибір - Карбамазепін, Бензодіазепіни. Рекомендується поєднання вальпроату і Етосуксимід, вальпроат і ламотриджин, вальпроати і Клобазама, застосування нових генерацій АК - Фелбамат, Габапентин, Вігабатрін.
