Синдром прогресуючої енцефалопатії расмуссена
зміст
- Що таке Синдром прогресуючої енцефалопатії Расмуссена -
- Симптоми Синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
- Діагностика Синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
- Лікування синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
Відео: Лікування енцефалопатії
Що таке Синдром прогресуючої енцефалопатії Расмуссена -
Симптоми Синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
Напади мають початок з фокальних моторних з подальшим приєднанням локальних міоклоній. Спочатку напади чітко Фокальні, потім локально непостійні, тенденція до генералізації. Часто напади уві сні.
Вік початку 2-10 років.
Неврологія: з розвитком захворювання розвивається прогредієнтності гемипарез.
Відео: оптикомиелит Девіка
Психіка: наростання деменції, затримки психічного розвитку.
Нейрорадіологія: деструктивні зміни контрлатерально Геміпарез.
Відео: Міотонія мови
Діагностика Синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
Основа - клініка і ЕЕГ дані. На ЕЕГ виявляються переважно дифузні дельта-хвилі з переважанням в контлатеральном неврологічному прояву півкулі, мультифокальні високоамплітудні спайки, гострі хвилі, пік-хвилі в хворому півкулі, з подальшим залученням другого.
прогноз
Прогредієнтний перебіг з розвитком важких неврологічних і інтелектуальних дефектів.
Відео: Неврологія
Лікування синдрому прогресуючої енцефалопатії Расмуссена
Перший вибір АК - Карбамазепін, другий вибір - Вальпроат, бензодіазепіни. Медикаментозному лікуванню не піддається. При чітко одностороней локалізації потрібне оперативне лікування (гемісферектоміі).