Епілепсія з миоклонические-астатичними нападами
зміст
- Що таке Епілепсія з миоклонические-астатичними нападами -
- Що провокує / Причини Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
- Симптоми Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
- Діагностика Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
- Лікування Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
Відео: Вербанова Олечка
Що таке Епілепсія з миоклонические-астатичними нападами -
Епілепсія з миоклонические-астатичними нападами зустрічається рідко, хлопчики уражаються частіше, ніж дівчатка.
Що провокує / Причини Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
У епілепсії з миоклонические-астатичними нападами часто генетична схильність. У 37% хворих виявлено сімейне захворювання цією формою.
Симптоми Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
Вік початку між 7 міс. і 6-м роком життя, зазвичай 2 - 5 років.
Напади на тлі правильного психомоторного розвитку починаються зазвичай з фебрильних або афебрільних тоніко-клонічних нападів, малих атонічних, міоклонічних, миоклонические-астатичних припадків і складних абсансов. Часто напади йдуть у вигляді статусоподобних серій. Бессудорожние напади складають 36% всіх випадків. У нападі буває і тонічний компонент, і навіть чисті тонічні напади, але вони виникають на пізніх стадіях захворювання, і зазвичай в несприятливих ситуаціях. Це відрізняє дану форму від синдрому Уеста, якому вони якраз властиві.
Неврологія: зазвичай без грубих органічних порушень.
Психіка: в 50% випадків психомоторне розвиток відповідає віку.
Морфологія: без структурних порушень.
Діагностика Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
Проводиться з урахуванням етіології, клініки нападів. ЕЕГ на початку хвороби - без особливостей або з переважанням тета-ритму. З розвитком хвороби - на нормальному або помірно зміненому тлі, нерегулярні комплекси пік-хвиля і полипик-хвиля 3-4 Гц. Може нагадувати картину при синдромі Леннокса - Гасто, але з менш вираженою дезорганізацією та тенденцією до генералізованим, регулярним комплексам пік-хвиля. Виражена фотосензітівность. Фокальні і мультифокальні прояви зазвичай відсутні.
Відео: Аліхан Таласпаев - діагноз епілепсія
Диференціальна діагностика
При неефективності терапії, зниженні пізнавальної здатності слід провести діффдіагностіке з ідіопатичним синдромом Леннокса - Гасто, з миоклоническими формами дитячої епілепсії.
Прогноз епілепсії з миоклонические-астатичними нападами
Більш сприятливий, ніж при синдромах Уеста і Леннокса - Гасто, але не більше ніж в 50% всіх випадків.
Лікування Епілепсії з міоклонічно-астатичними нападами
Перший вибір - Вальпроат, Етосуксимід, Ламотриджин. Починати лікування слід з вальпроатом. Другий вибір - Бензодіазепіни, Клобазам, Клоназепам. При приєднанні ГТКП, особливо при резистентності до терапії - броміди, застосовувати АКТГ.
