Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на еег в потиличній області

зміст

1. Що таке Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області -
2. Що провокує / Причини Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області
3. Симптоми Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області
4. Діагностика Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області
5. Лікування Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області

Що таке Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області -

Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області друга за частотою форма дитячої ідіопатичною фокальній епілепсії (10-13%).

Що провокує / Причини Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області

Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області успадковується по аутосомно-домінантним типом з варіабельною пенетрантністю і вік-залежної експресивністю. Наявність судомних проявів у кровних родичів - до 37%, мігрені - до 16%. Це функціональна епілепсія, що розвивається при конституціональної епі-предиспозиции, яка демаскує мінімальні церебральні ушкодження, одержувані в родах.ф

Симптоми Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області

Вік початку вариабелен (15 міс. - 17 років). Пік маніфестації симптомів 5-7 років.

• Напади і дебют мають 2 різних варіанти:
• 1. Ранній дебют (2-7 років). Рідкісні нічні напади, що починаються зі блювоти, девіації очей в сторону і порушенням свідомості. Іноді - перехід в геміконвульсівний або генералізований тоніко-клонічні напад.
• 2. Пізній дебют (старше 7 років). Минущі порушення зору - 65%, сліпота - 52%, елементарні зорові галюцинації - 50%, сценоподобние галюцинації - 14%. Свідомість частіше збережено, напади, як правило, в денний час. Геміклоніческіе судоми - 43%, ГКТП - 13%, автоматизми - 13%, версівние руху - 25%. Послеприступном стан в 33% випадків супроводжується головним, частіше мігренеподібного болем, в 17% - нудотою і блювотою. Провокуючі фактори: в 25% - різка зміна освітленості при переході з темного приміщення в світле.

Психіка зазвичай без особливостей, іноді - емоційні розлади. У нейропсихологическом статус - зниження зорової пам`яті, прояви ідеомоторного апраксии.

Неврологія, як правило, без особливостей.

Діагностика Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області

Діагноз грунтується на клінічних даних і ЕЕГ, що нагадують таку при роландической епілепсії, тільки з іншою локалізацією. Локальні піки і комплекси пік-хвиль в одній півкулі або в двох, але з одностороннім переважанням в потиличних відведеннях, які в 38% випадків поєднуються з генералізованими білатеральним комплексами «пік-хвиля», «полипик-хвиля». Характерно виникнення пароксизмальної активності серіями незабаром після закривання очей і блокування епілептичної активності при відкриванні очей. Епілептиформна активність на ЕЕГ, а іноді і клінічний напад провокуються фотостимуляцією. Приступні активність в ЕЕГ іноді може й не бути. У той же час потилична пік-хвильова активність зустрічається на ЕЕГ здорових дітей з різким зниженням зору, при синдромі Леннокса - Гасто, симптоматичної потиличної епілепсії, скроневої епілепсії, при ускладненій базиллярной мігрені.

Диференціальна діагностика

Діффдіагноз слід проводити: при ранніх формах - з порушенням мозкового кровообігу, при пізніх формах - із симптоматичною потиличної епілепсію, парціальної епілепсію з білатеральним потиличною кальцифікатами (при целіакії, після операцій на відкритому серці), мітохондріальних захворюванням - синдромом MELAS, Лактатацидоз, гіпергліцінемію, міоклонус -епілепсіей Лафора, паразитарними захворюваннями, мігренню. При поєднанні епілепсії і мігрені важливим є розходження в характері галюцинацій: для епілепсії більш характерні багатобарвні перспективні галюцинації і сферичні образи, для мігрені - частіше плоскі, чорно-білі, лінійні. Рекомендується проводити МР томографію у всіх випадках потиличної епілепсії.

прогноз

При до 10 років прогноз більш сприятливий. Якщо ранній дебют, то зазвичай до 12 років настає повна ремісія. Причиною синдрому потиличної епілепсії з резистентністю до лікування можуть бути кортикальні дисплазії. У разі синдромів, в клінічній картині переважають симптоми випадання (сліпота, гемианопсия), а не роздратування (фотопсии).

Лікування Дитячої епілепсії з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області

Засіб першого вибору - Вальпроат, в країнах Європи - Султіам (Осполот), Ламіктал, Карбамазепин. Кошти другого вибору - Бензодіазепіни (Клобазам), комбінація обох препаратів.