Доброякісна дитяча епілепсія з піками на еег в центрально-скроневої області

зміст

1. Що таке Доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області -
2. Що провокує / Причини Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області
3. Симптоми Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області
4. Діагностика Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області
5. Лікування Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області

Що таке Доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області -

Доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області відноситься до однієї з найбільш часто зустрічаються форм і становить приблизно 15-30% всіх випадків епілепсії дитячого віку-серед пацієнтів переважають хлопчики (в співвідношенні 3: 2).

Що провокує / Причини Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області

До теперішнього часу локалізовані гени, значною мірою визначають розвиток доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області (15ql4). Передбачаються і аутосомно-домінантне успадкування з низькою пенетрантностью і вікової залежністю (особливо у осіб чоловічої статі - 60%), і полигенное. Спадкова обтяженість вельми варіабельна (9 - 59%). У родичів спостерігаються як аналогічні напади, так і генералізовані.

Симптоми Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області

Вік початку - 3-12 років, кульмінація - в 9-10 років.

Напади рідкісні, протікають в м`якій формі і в 70-80% випадків носять характер простих парціальних (при зберіганню свідомості): фарингіт-оральні і односторонні лицьові міоклонії і клони, що викликають перекіс особи, соматосенсорні відчуття (поколювання, оніміння в мові, яснах, щоці з одного боку), вокалізація і зупинка мови, гіперсалівація. При вторинної генералізації - гемісудорогі або генералізований напад. Майже 75% нападів виникає уві сні, з них в 80% - в першу половину ночі. У дітей до 5 років - переважно нічні, більш важкі напади з порушенням свідомості (запаморочення, болі в животі, зорові феномени). У дітей старше 5 років - напади більш часті, але і більш легкі, нерідко поєднуються з нападами головними болями або мігренню (62%). Приблизно у 5% хворих РЕ проявляє атипичность: поряд зі звичайними поява інших нападів (миоклонических, міоклонічно-астатичних, атонічних, атипових абсансов), а також більш ранній вік дебюту.

Психіка і неврологія, як правило, без особливостей. У 17% дітей з РЕ діагностується порушення уваги з гіперактивністю.

Нейропсихологічне обстеження у більшості дітей виявляє помірні функціональні порушення зорово-моторної координації (тест Bender), зниження шкільної успішності, дефіцит уваги, пам`яті і поведінкові розлади. Розлади подібного типу, а також заїкання, дислексія, енурез частіше виявляються в осіб з роландіческой паттернами в ЕЕГ, навіть без клінічних проявів хвороби.

Типова роландична активність в лівій півкулі. Швидкість - 30 мм / с. Амплітуда зменшена в 2 рази.

Діагностика Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області

Діагноз грунтується на типових проявах нападів і ЕЕГ даних. На нормальному або помірно зміненому загальному тлі ЕЕГ є локальні піки або гострі хвилі і / або комплекси пік-хвиль в одній півкулі або двох, але з одностороннім переважанням в центрально-средневісочних відведеннях. Характерно збочення фази над роландической або скроневої областю. Епіактівності може іноді бути відсутнім, їх виявлення допомагає підготовка із частковою депривації сну.

Поряд з типовими центрально-скроневими піками при РЕ виявляються і інші епілептиформні патерни. Так, приблизно в 10-30% випадків реєструються пік-хвильові комплекси, переважно в потиличних регіонах. Морфологія цих комплексів близька до роландіческой і типова для іншої форми епілепсії - доброякісної парціальної епілепсії з потиличною пароксизмами. Частота представленості потиличних пароксизмів при РЕ обернено пропорційна віку дитини, частіше зустрічається до 3 років. Приблизно в 10-20% випадків може бути зареєстрована типова генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц (абсансная), частіше при гіпервентиляції. Пік-хвильові комплекси в лобових або потиличних регіонах при РЕ відзначаються приблизно в 20% випадків. Кореляції між локалізацією епілептиформні активності на ЕЕГ і особливостями перебігу захворювання немає.

Диференціальна діагностика

Діффдіагностіке слід проводити з оперкулярной нападами при скроневої епілепсії, джексонівськими прісупамі. Моторними пароксизмами і центротемпоральнимі гострими хвилями можуть проявлятися гліоми, каверноми, тому необхідна нейрорадіологіческом діагностика. При атипичности нападів більш різноманітною пароксизмальної активності в ЕЕГ, більшою виразністю інтелектуально-мнестичних і мовних порушень диференціювати з синдромом Леннокса - Гасто. Такий варіант РЕ отримав назву «атипової РЕ», або синдрому псевдоЛеннокса.

Центрально-темпоральні спайки можуть виявлятися у 5% людей загальної популяції здорового населення, іноді при синдромах Ретта і фрагільної Х-хромосоми, перісільвіевом синдромі (кортикальна дисплазія), кавернома, гліома.

прогноз

Прогноз сприятливий, в пубертатний період настає повне одужання. Випадки поновлення нападів після одужання вкрай рідкісні (1-2%). Фактори ризику високої частоти нападів - початок хвороби з генералізованого судомного нападу і великий часовий інтервал (1 рік) між першим і другим нападами. Чим раніше дебют, тим більше загальна тривалість захворювання.

Лікування Доброякісної дитячої епілепсії з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області

Історично тактика терапевтичних підходів при РЕ визначалася дилемою «лікувати - не лікувати». Визначальними факторами були, з одного боку, абсолютно сприятливий прогноз, з іншого боку - факт наявності нападів, причому існував явний «перекіс» у оцінці картини даної хвороби - вона розглядалася тільки з точки зору вираженості пароксизмальних проявів. Найбільш збалансована точка зору - визнання необхідності лікування даної форми. Ця необхідність визначається можливістю присутності дуже частих нападів, тяжких форм нападів, навіть епілептичних статусів при РЕ. Препаратом першої черги вибору є Султіам (Осполот). Останнім часом обгрунтована перевагу застосування іншого антиконвульсанта (АК) - вальпроат. Проте Вальпроати, кілька «програють» Султіаму. Карбамазепін в даний час відтіснили на 3-е місце, але реально є найбільш частим засобом лікування. Барбітурати застосовувати небажано. При терапії не має сенсу домагатися поліпшення ЕЕГ проявів хвороби (тобто ЕЕГ ремісії). Лікування АК варто проводити не більше 2-3 років клінічної ремісії, реакція хвороби на скасування АК підкаже подальшу тактику. При лікуванні статусу нападів РЕ зазвичай застосовуються препарати бензодіазепінового ряду типу діазепаму малоефективні. Особливість - кращий вибір кортикостероїдів (дексаметазон) в поєднанні з клоназепамом.

Реабілітація: особи, орієнтовані на сприятливий прогноз, стають врівноваженими і мають активну життєву позицію. Там, де рекомендувалися обмеження, - виховувався комплекс неповноцінності, присутні проблеми соціальної адаптації, часто розвивалося антисоціальна поведінка.