Синдром леннокса - гасто
Відео: Lennox-Gastaut Syndrome
зміст
- Що таке Синдром Леннокса - Гасто -
- Що провокує / Причини синдрому Леннокса - Гасто
- Симптоми Синдрому Леннокса - Гасто
- Діагностика Синдрому Леннокса - Гасто
- Лікування синдрому Леннокса - Гасто
Відео: Дитина після щеплень пролежав у комі 12 днів
Що таке Синдром Леннокса - Гасто -
Виявляється у дітей від 2 до 8 років, але частіше в дошкільному віці, 2-6 років.
Відео: Emilia Hern ndez sindrome Lennox Gastaut
Приблизно 30% таких нападів рекрутуються з випадків синдрому Уеста.
Що провокує / Причини синдрому Леннокса - Гасто
Відноситься (як і синдром Уеста) до мультифакторна епілепсії, тобто є підозри на наявність симптоматичної етіології, але не підкріплює результатами морфологічних досліджень, і етіологія в такому випадку залишається криптогенной. У Міжнародній класифікації епілепсія виділена в розділі Генералізовані форми епілепсії як криптогенная і симптоматична. Нерідко простежуються органічні резидуальних церебральні синдроми (пре-, пери і постнатальні), підгострі енцефалопатії, нейрометаболические захворювання, склероз туберози.
Симптоми Синдрому Леннокса - Гасто
Початок у віці від 2 до 8 років, пізні форми від 10 до 20 років.
Найбільш часті види нападів - міоклоніко-астатические припадки, атипові абсанси, блискавичні ківательние судоми, раптові падіння, тонічні напади (зазвичай уві сні). Нерідко зустрічаються і генералізовані тоніко-клонічні, міоклонічні, парціальні припадки. Є тенденція до серійності різноманітних нападів зі станом ступору, а також непомітного переходу в епілептичний статус.
Неврологія: в 40% випадків - церебральні парези і гіпотоніків-астатические порушення.
Психіка: звичайно - розумова відсталість до ступеня важкої деменції, психоорганические порушення. У 80% випадків - важкі когнітивні й особистісні порушення органічного типу.
Нейрорадіологія і патоморфологія: фокальні або дифузні структурні порушення.
Діагностика Синдрому Леннокса - Гасто
Грунтується на типовій клінічній картині і ЕЕГ даних. На ЕЕГ зазвичай є зміни фону у вигляді повільних пік-хвиль менше 3 Гц, вночі серії піків (доходить до 100 за ніч), часто - мультифокальні зміни. Раніше вважалося, що для синдрому Леннокса - Гасто патогномонична картина ритмічних комплексів «пік-хвиля» 2,5 Гц. Насправді опис паттерна ЕЕГ при синдромі Леннокса - Гасто це та ж гіпсарімія, тільки з великим вмістом «гострих» феноменів. Висновок по ЕЕГ про гіпсарітмія підтверджує діагноз синдрому Леннокса - Гасто.
Диференціальна діагностика
Синдром Уеста.
Відео: Lennox Gastaut Syndrome (multiple seizures and autistic)
прогноз
У 75% випадків - резистентність до терапії. Можливо персистирование міоклоніко-астатичних нападів у дорослий вік, перехід в великі судомні напади. Несприятливі прогностичні ознаки - попереднє органічне ураження мозку або синдром Уеста, поширені і часті тонічні судоми, схильність до статусному течією.
Лікування синдрому Леннокса - Гасто
Зазвичай напади купіруються насилу. Більш ніж у половині випадків синдром розвивається на тлі попередньої енцефалопатії, але в 40% випадків виникає як би первинно.
Препарати першого вибору - Вальпроат, Етосуксимід. Другий вибір - Бензодіазепіни, АКТГ, кортикостероїди. В останні роки препаратом першого вибору стають Вігабатрін і Ламотриджин, які вибірково збільшують вміст у мозку гальмівного нейротрансмітера - ГАМК.
