Епілепсія у дітей
Відео: Причини епілепсії у дітей, лікування. Епісиндром. Симптоматична епілепсія. (Відгуки)
зміст
- Що таке Епілепсія у дітей -
- Що провокує / Причини Епілепсії у дітей
- Патогенез (що відбувається?) Під час Епілепсії у дітей
- Симптоми Епілепсії у дітей
- Діагностика Епілепсії у дітей
- Лікування Епілепсії у дітей
Що таке Епілепсія у дітей -
епілепсія - Захворювання з повторними епілептичними припадками (більше двох) і психопатологічними розладами. Епілептичний припадок (напад) - прояв надмірної і аномального розряду нейронів мозку, яке провокує появу раптових патологічних феноменів, що проявляються руховими, вегетативними, психічними порушеннями і зміною свідомості. В даний час епілепсія є однією з найактуальніших проблем педіатричної неврології. Частота захворювання в дитячій популяції становить до 05-075%. Дебют епілепсії може проявитися в будь-якому віці в залежності від форми захворювання. Епілепсія дитячого віку відрізняється великим числом стійких до лікування форм і клінічною симптоматикою нападів.
Відео: Епілепсія - у дітей і дорослих
Що провокує / Причини Епілепсії у дітей
Роль критичного (пускового) фактора в розвитку такого дисбалансу можуть грати інфекції, травми та інші причини. В останні роки все більш обгрунтовано висловлюється припущення про аутоімунної природи епілепсії та епілептичних синдромів. Правомірність його підтверджується наявністю аутоантитіл до нейроантігенам в крові хворих на епілепсію. Нейроімунні процеси виникають, як правило, вдруге і є одним з патогенетичних механізмів прогресування захворювання.
Патогенез (що відбувається?) Під час Епілепсії у дітей
У патогенезі епілепсії у дітей провідна роль відводиться порушень формування і дозрівання головного мозку у внутрішньоутробний період, особливостям біохімічних і аутоімунних процесів, які можуть бути генетично точними. У хворих на епілепсію і їх найближчих родичів знаходять відхилення в водно-електролітного балансі, кислотно-основному стані, вуглеводному, жировому, медіаторну обміні, в складі білкових фракцій і ін. Особливе значення надається ролі медіаторів (ГАМК, серотонін, кінуренін і ін.), станом мембран нейронів, їх проникності. Існує теорія наявності в організмі системи ендогенних конвульсантов і антиконвульсантів, дисбаланс яких може призводити до розвитку хвороби.
Епілептичні напади поділяють на 2 види: парціальні та генералізовані. У свою чергу парціальні і генералізовані припадки діляться на прості і складні.
парціальні припадки
Розвиток простого парціального нападу залежить від розташування епілептогенного фокусу (вогнища) в головному мозку. Під час нападу дитина перебуває в свідомість, може самостійно описати свої відчуття. Прості парціальні напади супроводжуються моторними розладами (судоми в особі, ногах, руках) - специфічними сенсорними симптомами, наприклад, галюцинації в будь-який формі-соматосенсорную порушеннями (в руках і ногах або на половині особи) - вегетативними розладами (потіння, блідість або почервоніння шкірних покривів, розширення зіниць та інше) - психічними порушеннями.
При складних парціальних нападах спостерігаються зміни свідомості. Напади починаються з простих парціальних нападів з подальшим розладом свідомості. Складні парціальні напади часто супроводжуються аурою - різними короткочасними відчуттями у вигляді дискомфорту в області шлунка і нудоти, загальної слабкості, головного болю і запаморочення, порушення мови, оніміння рук, губ, язика, при цьому спостерігаються здавлення в області горла, біль в грудній клітці, нестача повітря, сонливість, слухові і нюхові галюцинації, автоматизовані руху.
У хворих спостерігаються вторинно генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні епілептичні напади, які починаються після простого або складного парціального припадку. Найчастіше вони починаються раптово з аури, що триває кілька секунд, далі хворий втрачає свідомість, після чого виявляються судоми - тулуб, руки і ноги витягуються і знаходяться в напрузі, при цьому голова закинута або повернена в сторону, дихання затримується, щелепи стиснуті. Тонічний припадок триває 15-20 с. Після чого виникають клонічні судоми. Вони проявляються скороченням м`язів рук і ніг, тулуба, шиї. Дихання хрипке, шумне, з рота виділяється піна, часто вона перемішана з кров`ю, оскільки під час нападу дитина прикушує мову або щоки. В кінці нападу настає загальне м`язове розслаблення. В такому стані хворий не реагує на зовнішні подразники, його зіниці розширені, немає реакції на світло, немає сухожильних і захисних рефлексів, спостерігається мимовільне сечовипускання. Клоническая фаза нападу при епілепсії триває 2-3 хв.
генералізовані припадки
Генералізовані припадки супроводжуються абсансами, для яких характери раптові короткі виключення свідомості з мінімальними моторними проявами або й зовсім їх відсутністю. Напади починаються раптово, хворі стають малоактивними, нерухомими з відсутнім поглядом, гипомимично особою. Під час нападу у хворого в пам`яті можуть збережуться часткові спогади про події або повна їх відсутність. Під час нападу хворі можуть реагувати на різкі звуки або больові подразники. Найбільш типовим порушенням є розлад свідомості з подальшим швидким його відновленням. Аура і постпріступном сплутаність свідомості нехарактерни- їх наявність зазвичай вказує на виникнення складних парціальних нападів ( «псевдоабсансов»). Хворі і батьки дітей не завжди відчувають короткі абсанси, тривалість яких становить від 2-3 до 30 с.
Абсанси поділяються на прості і складні. Для простих абсансов характерні всі перераховані вище симптоми. Складні абсанси розрізняються по сильному прояву симптоматики нападів. Для них характерні: раптові короткочасні насильницькі посмикування різних груп м`язів, хворий знаходиться в свідомості. Батьки відзначають, що їхні діти кидають або мимоволі відкидають предмети. Хворі описують біль у вигляді раптового удару під коліна, після чого вони мимоволі присідають, іноді навіть падають на коліна або сідниці, при цьому можуть бути або втрачати свідомість. При падінні у хворих можуть бути судоми, заклад очних яблук, розширення зіниць, напруга мускулатури, тремор, який переходить в клонічні посмикування м`язів. Тривалість судомного нападу становить від 30 с до 10 хв. У більшості хворих тривалість не перевищує 5 хв.
Симптоми Епілепсії у дітей
З огляду на локалізацію епілептичного процесу, а також фон, на якому виникли напади, хвороба має велику кількість форм в залежності від локалізації, віку, симптоматики, прояви синдромів:
лобова епілепсія
потилична епілепсія
скронева епілепсія
тім`яна епілепсія
роландична епілепсія - Одна з форм епілепсії, яка проявляється в будь-якому віці дитини, починаючи з від 2 до 14 років, супроводжується найчастіше короткими нічними лицьовими нападами. Хвороба має сприятливий прогноз.
У клінічній симптоматиці нападів виділяють прості парціальні (моторні, сенсорні, рідше вегетативні), складні парціальні (моторні і вторинно генералізовані) припадки. Часто під час сну хворі можуть видавати своєрідні звуки типу «булькання», «хрюкання» або «полоскання горла». Мінімально прояв моторних і сенсорних пароксизмів (короткочасних розладів), тому батьки можуть на них і не звернути уваги.
Роландична епілепсія починається приступом з соматосенсорної аурою: відчуття поколювання, оніміння, «електричного пощипування» в області глотки, язика, ясен. Після цього напад може закінчитися або перейти в парціальнийнекроз моторний напад. Напади можуть виникати під час сну дитини. Тривалість нападів невелика: від декількох секунд до 2-3 хв. Працівниками Державтоінспекції зафіксовано мала кількість важких тривалих нападів, що закінчуються минущим постпріступном парезом (параліч Тодда). Частота нападів в середньому 2-4 рази на рік. Коли дитині 1-2 роки напади можуть спостерігатися більш часто, проте з плином часу вони будуть виникати все рідше. У дітей молодшого віку протягом першого року з початку постановки діагнозу частота нападів може бути високою - щотижневої і навіть щоденної. Типовими вважаються нічні напади, переважно при засипанні і пробудженні. Перебіг цієї форми епілепсії сприятливе і має хороший прогноз зі спонтанною ремісією в переважній більшості випадків.
Ідіопатична парціальна епілепсія з потиличними пароксизмами (Ізе) - Форма даної хвороби дитячого віку з простими парціальними нападами із зоровими розладами - галюцинації, фотоггсія (спалахи світла), зорові ілюзії (макро-, микропсия, метаморф-псія), мігренеподобнимі симптомами - головний біль, дифузна або за типом гемикрании, нудота, блювота , запаморочення, а також моторними і судорожними порушеннями. В даний час виділено 2 варіанти Ізе - з раннім і пізнім дебютом. Захворювання починається в віковому інтервалі 2-12 років з двома піками дебюту - в 3-5 (рання форма) і 9 (пізня форма) років, проявляється простими (моторними і сенсорними), складними (моторними і психомоторними) парціальними і вторинно-генералізованими судорожними нападами. Класичним варіантом Ізе є потилична епілепсія з пізнім дебютом (епілепсія Гасто).
Вегетативні пароксизми включають епігастральні відчуття, нудоту, блювоту, головний біль, запаморочення. Тривалість нападів різна: від декількох хвилин до декількох годин-частота зазвичай невелика. Виділяють різновид Ізе з раннім дебютом нападів - у віці близько 4 років (епілепсія Панайотопулоса). Характерні важкі напади, що починаються з блювоти, головного болю, з подальшим тонічним відведенням очей і голови. Напади зазвичай закінчуються унилатеральной або генералізованими тоніко-клонічними судомами. Відзначається вкрай тривала втрата свідомості - від десятків хвилин до декількох годин. Типові напади уві сні, особливо перед пробудженням пацієнтів. Прогноз при Ізе сприятливий. Повна ремісія настає в 95% випадків.
Первинна епілепсія при читанні - форма епілепсії з імовірною локалізацією вогнища в скронево-тім`яної області, основною клінічною ознакою є провокації епілептичних нападів при читанні. Вік хворих варіює від 12 до 29 років. Напади виникають після читання перших слів тексту. У деяких випадках напади можуть провокувати гра в шахи, карти та інші настільні ігри, рахунок в розумі, лист. Для клінічних проявів характерні прості парціальні моторні і соматосенсорні пароксизми. Характерно відчуття оніміння, скутості, відомості або посмикування в м`язах, задіяних в акті читання вголос: м`язів нижньої щелепи, язика, глотки, губ і лицьової мускулатури. Клонические посмикування в м`язах нижньої щелепи - найбільш частий клінічний симптом. Важливо відзначити, що моторні і сенсорні прояви під час нападів зазвичай білатеральних і симетричні і лише епізодично відзначаються з одного боку. В поодиноких випадках описані такі симптоми, як зорові галюцинації (прості і складні), пароксизмальна дислексія, епілептичний ністагм. Прості парціальні пароксизми можуть зустрічатися як ізольовано, так і з подальшою генералізацією в тоніко-клонічні напади.
Доброякісні ідіопатичні неонатальні сімейні судоми - Рідкісна форма епілепсії. Сімейний анамнез пацієнтів з ідіопатичною неонатальними сімейними судомами (НСС) обтяжений наявністю аналогічних нападів в періоді новонародженості у найближчих родичів. Встановлено аутосомно-домінантний тип спадкування. У більшості випадків захворювання дебютує з 2-го або 3-го дня постнатальної життя дитини, в поодиноких випадках протягом першого місяця життя.
Клінічно идиопатические НСС проявляються в основному генералізованими мультифокальних або фокальними клонічними нападами з короткими періодами апное, стереотипними моторними і окоруховими феноменами у вигляді тонічного напруги аксиальной мускулатури, девіації очей, тонічних рефлексів, феноменів педалювання, стереотипних позотонических реакцій. Крім того, можуть відзначатися вегетативно-вісцеральні порушення у вигляді рясного слинотечі, почервоніння обличчя і шиї, зміни частоти дихання і серцевих скорочень. Порушення ЕЕГ в межпріступномперіоді, як правило, відсутня або відзначається альтернирующая нульова активність. Під час нападу реєструються зміни, що спостерігаються при несімейних идиопатических неонатальних судомах.
Доброякісні ідіопатичні неонатальні несімейні судоми (ННС) виникають у новонароджених на тлі відносного благополуччя на 3-7-й день постнатальної життя (частіше на 5-ту добу). Проявляються у вигляді епілептичного статусу генералізованих мультифокальних або фокальних клонічних нападів, тривалість яких не перевищує 24 год. Генералізовані мультифокальні клонічні напади являють собою асинхронні клонічні скорочення м`язів окремих частин тулуба, обличчя і кінцівок. Відмітна їх риса - мігруючий характер, при якому клонічні скорочення надзвичайно швидко поширюється від однієї частини тіла до іншої спонтанно і хаотично, залучаючи по черзі мімічну мускулатуру особи, м`язи живота, кінцівок. Свідомість дитини зазвичай не порушено. Характерні серійні напади.
Доброякісна миоклоническая епілепсія дитинства (ДМЕМ) - Одна з рідкісних форм епілепсії з короткими генералізованими миоклоническими нападами без виключення свідомості. Міоклонічні напади переважають в м`язах шиї і верхніх кінцівок. Зазвичай залучаються м`язи плечового пояса з миттєвим підведення плечей, розведенням ліктів в сторони, легким приведенням і згинанням рук в ліктьових суглобах. Коли дитина починає ходити, відзначаються міоклонічні напади в м`язах ніг: миттєве згинання нижніх кінцівок з легким присіданням або можливим падінням на сідниці. Падіння (міоклонічно-астатические напади) при даному синдромі спостерігаються рідко, але якщо це відбувається, то дитина негайно встає і продовжує активну діяльність. Як правило, напади короткочасні (декілька секунд) і неінтенсивні, свідомість і пам`ять про приступи зазвичай зберігаються. Напади можуть виникати в будь-який час протягом дня, в стані сонливості, в період неспання. Захворювання дебютує у віковому інтервалі від 4 місяців до 3 років. Середній вік дитини на початку нападів - 21-й місяць.
Дитяча абсансная епілепсія (ТАК Е) - Форма епілепсії, що виявляється основним видом нападів - абсансами з дебютом в дитячому віці від 1 до 9 років. Клінічно абсанси характеризуються раптовим коротким виключенням (або значним зниженням рівня) свідомості мінімальними моторними феноменами або їх відсутністю. початок нападів епілепсії несподіване, хворі переривають або уповільнюють свою активність, стають нерухомими з порожнім відсутнім фіксованим поглядом, гипомимично особою (прості абсанси). Характерно глибоке порушення свідомості з подальшим миттєвим його відновленням. Дуже короткі абсанси не завжди відчуваються хворими і можуть довгий час бути непомітними дляродітелей, виявляючи лише при застосуванні спеціальних тестів. Тривалість абсансов коливається від 2-3 до 30 с. Характерна особливість абсансов - їх висока частота, що досягає десятків і сотень нападів в суткі.Нередко у пацієнтів за весь період захворювання відзначаються лише 1-2 судомних нападу. Повна терапевтична ремісія досягається в 70-80% випадків.
Юнацька абсансная епілепсія (ЮАЕ) - різновид епілепсії з основним видом нападів - абсансами, дебютує в подрастковом періоді з високою ймовірністю приєднання генералізованих судомних нападів. Вік в дебюті абсансов варіює від 9 до 21 років. Дебют абсансов після 17 років відзначається лише в одиничних випадках. Абсанси проявляються коротким виключенням свідомості з завмиранням і гіпоміміей. Характерна особливість ЮАЕ - переважання хворих з простими абсансами, тобто нападами без будь-якого рухового компонента. Тривалість нападів становить від 3 до 30 с.
Юнацька миоклоническая епілепсія (ЮМЕ) - Форма епілепсії підліткового віку з встановленим генетичним дефектом, з судорожними нападами, переважно в руках після пробудження хворих. Початок захворювання варіює від 2 до 22 років.
Під час нападів виникають несподівані короткі насильницькі посмикування різних груп м`язів при зберіганню свідомості. Напади завжди втягують м`язи рук і плечового пояса, внаслідок чого хворі мимоволі відкидають предмети в сторони. Під час нападів вони можуть наносити мимовільні удари оточуючим. Напади, як правило, виражені, однак інтенсивність посмикувань може бути і мінімальної, при цьому лише самі хворі в змозі відчути їх.
При виникненні нападів в ногах хворі відчувають, немов раптовий удар під коліна і злегка присідають мимоволі. При масивних пароксизмах можливі падіння «як підкошені» на коліна або сідниці. Частота нападу варіює від декількох разів на день до одного разу на місяць. Тривалість його становить частки секунди. Характерні напади безпосередньо після пробудження пацієнтів. У більшості хворих напади виникають тільки в ранкові години, протягом 30-60 хв після пробудження. Наростання пароксизмів може спостерігатися при засипанні або під час раптового нічного пробудження, в рідкісних випадках вони можуть відзначатися протягом всього дня.
Епілепсія з ізольованими генералізованими судорожними нападами (епілепсія з нападами пробудження). Дана форма епілепсії визначається як синдром, що виявляється виключно генералізованими судомами при відсутності чіткого фокусу на ЕЕГ, структурного ураження головного мозку і наявності будь-якого захворювання, яке може бути причиною епілепсії. Дебют генералізованих судомних нападів (ГСП) варіює в широкому віковому діапазоні: від 1 року до 30 років з максимумом в пубертатному періоді.
Клінічно ГСП проявляються раптовим (без аури) виключенням свідомості з падінням хворих, судомами, закладом очних яблук, розширенням зіниць. Спочатку настає коротка тонічна фаза нападу з переважним напругою аксиальной мускулатури, яка закінчується тремором з переходом в клонічні посмикування м`язів. Тривалість нападу складає від 30 с до 10 хв. Типові рідкісні напади. Характерно чіткий розподіл нападів за часом доби, переважають пароксизми в період пробудження, засипання, уві сні.
синдром Веста - Возрастзавісімих епілептичний синдром з особливим типом епілептичних припадків (інфантильні спазми) - масивні скорочення мускулатури, специфічним варіантом змін на ЕЕГ - гіпсарітмія і затримкою психомоторного развітія.Очень часто інфантильні спазми виникають серіями по 10-15 спазмів, наступних практично без перерви один за іншим.
Синдром Леннокса-Гасто відноситься до генералізованим формам епілепсії з різними типами припадків, що включають нападами, атиповими абсансами і епізодами тонічнихсудом або абсансов, з вираженою затримкою психічного і моторного розвитку. Синдром Леннокса-Гасто проявляється у дітей у віці від 1 до 8 років, частіше за все від 3 до 5 років, часто виникає слідом за іншими епілептичними синдромами, найбільш часто за синдромом Веста. Клінічна картина синдрому характеризується багаторазовими щоденними нападами і зниженням когнітивних функцій. Найбільш поширені типи припадків - це тонічні атипові абсанси, але можуть бути й інші напади. Типова комбінація більше двох типів нападів. Частота нападів висока, зустрічається епілептичний статус. Напади характеризуються згинальні рухами голови і тулуба, зазвичай з порушенням свідомості. Можуть бути припадки з абдукції і підняттям рук і падінням. Крім того, відзначають напади з повільним разгибанием кінцівок і відведенням вгору очних яблук з вегетативними симптомами і уповільненням дихання.
Напади у вигляді атипових абсансов характеризуються раптовим початком і закінченням, вони можуть бути помірними і важко обумовлений клінічно. Втрата свідомості може бути неповна. Ступінь порушення свідомості неповна, характерні серійні тонічні судоми, велика тривалість судомних нападів (кілька днів, тижнів), з тенденцією до повторного розвитку.
Затримка психомоторного розвитку спостерігається у 90% дітей, у решти зберігається нормальний інтелект навіть після тривалої хвороби. Більшість дітей відстають у розвитку вже до початку нападів. Чим раніше починаються припадки, тим більш виражено зниження інтелекту. На рівень розвитку можуть впливати частота нападів і епізодів епілептичного статусу, а також политерапия. Також часто відзначаються аутистические риси характеру, дефіцит уваги, гіперактивність і агресивність, що порушує соціальну адаптацію і знижує шкільну успішність.
Епілепсія з миоклонические-астатичними нападами (синдром Дузе) - Одна з форм генералізованої епілепсії, напади починаються в дошкільному возрасте.Клініческіе прояви захворювання включають різні види нападів: миоклонические, міоклонічно-астатические, типові абсанси, генералізовані тоніко-клонічні напади з можливим приєднанням парціальних нападів. Основні прояви міоклонічно-астагіческой епілепсії -міоклоніческіе і міоклонічно-астатические напади: короткі, блискавичні посмикування малої амплітуди в ногах і руках, «кивки» з легкої пропульсіі туловіща- відчуття «ударів під коліна». Свідомість при даних нападах залишається збереженим (при відсутності абсансов), хворі миттєво поднімаютсяпосле падіння. Частотаміоклоніческіх пріступоввисокая. Генералізовані судорожниепріступи, так само як і абсанси, спостерігаються практично у всіх хворих. Характерні короткі прості парціальні моторні напади, частота яких не перевищує 1 разу на тиждень.
Рання миоклоническая енцефалопатія - Рідкісний возрастзавісімих епілептичний синдром. У більшості випадків захворювання починається у віці, що не перевищує 3 міс. Основним типом нападів є миоклонии, переважно у вигляді фрагментарного міоклонусу. Крім того, можуть спостерігатися часті раптові парціальні напади і тонічні спазми. Типовою ознакою слід вважати часті фрагментарні міоклонії, які є не тільки найчастішим типом нападів, але вважаються і дебютним, раннім симптомом захворювання. З перебігом захворювання фрагментарні міоклонії поступово поступаються свою провідну клінічну роль частим парціальним припадків. Міоклонії виникають не тільки в стані неспання, але і під час сну. За ступенем вираженості вони можуть варіювати від легкого посмикування дистальних фаланг пальців рук до миоклонии кистей, передпліч, вік і кута рота. Частота їх - від декількох в день до декількох десятків в хвилину.
Характерний результат захворювання - смерть хворих в перші 5 років життя-що живемо й зостались страждають важкими психомоторними розладами.
Рання епілептична енцефалопатія (синдром Отахара) - Форма енцефалопатії, найраніший з дебюту возрастзавісімих епілептичний синдром. Напади дебютують в перші 2 або 3 міс. життя, але особливо часто в 1-й місяць. Основним типом нападів є серійні або ізольовані тонічні спазми. Напади повторюються не тільки в стані неспання, але і вночі. Крім тонічних спазмів, майже в половині випадків можуть відзначатися моторні парціальні напади, іноді по гемитипу. Міоклонічні припадки не характерні, хоча в окремих випадках можуть мати місце. Тривалість тонічного спазму приблизно 10 сек-в одній серії може відзначатися від 10 до 40 спазмів. Загальна добова кількість спазмів досить велика і може досягати 300-400.
Електричний епілептичний статус під час повільного сну (синдром ESES) проявляється під час повільного сну є електроенцефалографічні діагнозом і в ряді випадків може не супроводжуватися клінічними проявами. Виникає у віці 8 міс. - 11,5 років, частіше - в 4-14 років. Після 15 років синдром зазвичай не зустрічається. Нерідко напади виникають вночі, можуть бути як генералізованими, так і парціальними: моторні напади (міоклонічні абсанси, генералізовані клонічні напади, орофациальні пароксизми). Частота нападів варіабельна - від рідкісних до щоденних. У ряді випадків при синдромі ESES спостерігаються напади з мовними порушеннями.
Синдром Ландау-Клеффнера проявляється у віці 3-7 років. Характерна тріада симптомів: афазія, епілептичні напади, порушення поведінки. Ранніми симптомами є прогресуюче порушення мовної функції і вербальна агнозия. Порушення мови характеризуються мовної персеверация, парафазії. У більшості випадків передують захворюванню порушення мовної функції відсутні. Далі у дитини виникають епілептичні пароксизми. Напади, як правило, прості парціальні моторні. Рідше відзначаються генералізовані тоніко-клонічні, геміклоніческіе або складні парціальні напади і абсанси. Вкрай рідко спостерігаються атонические і тонічні пароксизми. Однією з особливостей епілептичних нападів при синдромі Ландау-Клеффнера є їх нічний характер. Напади зазвичай короткі. Розлади поведінки виражаються агресивністю, гіперактівностио, аутичних.
фебрильні судоми - Порушення судомного характеру у дітей у віці від 6 міс. до 5 років з підвищенням температури. Фебрильні судоми ділять на типові (прості) і атипові (складні).
Прості фебрильні судоми мають наступні ознаки:
- необтяжені сімейну спадковість по епілептичних розладів (виняток становлять самі фебрильні судоми);
- тривалість нападу від 1 до 5 хв, максимум 10 хв;
- відсутність вогнищевих неврологічних порушень як до, так і після нападу;
- наявність гіпертермії (температура тіла під час нападу 38,5 ° С і більше);
- генералізований тонічний або клоніко-тонічний характер;
- можлива короткочасна оглушення або сонливість після нападу.
Складні, фебрильні судоми:
- вік хворого до моменту першого пароксизму більше 5 років;
- наявність неврологічної патології, відхилень в психомоторному розвитку до або після нападу;
- обтяжена сімейна спадковість по епілепсії;
- тривалий, більше 10 хв, напад;
- латералізованние або вогнищевий характер нападу, а також його повторення в наступні 24 год;
- наявність на ЕЕГ вогнищевої або епілептичної активності.
епілептичний статус визначається як стан, при якому кожний наступний припадок виникає раніше, ніж хворий повністю вийшов з попереднього нападу, тобто у нього залишаються виражені порушення свідомості, гемодинаміки, дихання або гомеостазу.
Основні причини епілептичного статусу за наявності точного діагнозу епілепсії: Порушення режиму-перерва в прийомі антіепілептйчіскіх препаратів-занадто швидке скасування антиепілептичних препаратів-соматичні та інфекційні захворювання-вагітність у підлітків-відносне зменшення дози антиепілептичних препаратів внаслідок значного збільшення маси тіла (наприклад, у міру зростання у дітей). Епілептичний статус може тривати від 1 хв і понад 60 хв.
Діагностика Епілепсії у дітей
Для постановки діагнозу застосовують лабораторні та інструментальні дослідження. Електроенцефалографія займає одне з провідних місць в діагностиці епілепсії. Необхідно враховувати, що приблизно у 50% хворих на епілепсію в межпріступномперіоді реєструється нормальна ЕЕГ, а при функціональних пробах (гіпервентиляції, фотостимуляції і депривації сну) у 90% хворих вдається визначити зміни ЕЕГ. При відсутності змін ЕЕГ після функціональних навантажень проводять повторне обстеження або моніторинг ЕЕГ.
Нейроіміджінг також є одним з основних ланок діагностики. Він спрямований на виявлення органічного ураження головного мозку, постановку синдромного і етіологічного діагнозу, визначення прогнозу, тактики лікування. До методів нейроіміджінга відносять КТ, МРТ. Магніторезонансну томографію проводять при нападах з парціальним початком в будь-якому возрасте- при наявності осередкової неврологічної сімптоматікі- резистентних до лікування формах епілепсії- відновлення нападів. За свідченнями стану здоров`я хворих на епілепсію проводяться лабораторні дослідження: аналіз крові, сечі, біохімічні (електроліти, альбумін, імуноглобуліни, кальцій, трансамінази, лужна фосфатаза, гормони щитовидної залози, фосфати, магній, білірубін, сечовина, глюкоза, креатинін, амілаза, залізо, церулоплазмін, лактати, пролактин, порфірини), серологічні. При необхідності в план обстеження включають: ультразвукову доплерографію брахіоцефальних судин, моніторинг ЕКГ, аналіз ліквору.
Лікування Епілепсії у дітей
Основний принцип лікування епілепсії: максимум терапевтичної ефективності при мінімумі небажаних проявів лікарських засобів. Протиепілептична терапія призначається після наявності повторюваних нападів і при сукупності характерною симптоматики, а також після проведення досліджень.
Лікування епілепсії можна починати після встановлення точного діагнозу. Лікування починають із застосування одного лікарського засобу. Перевагами монотерапії в порівнянні з політерапіей є:
- Висока клінічна ефективність (повністю припинити або звести до мінімуму напади вдається у 70-80% хворих).
- Можливість оцінити придатність даного препарату для лікування конкретного хворого, підібрати максимально ефективну дозу і режим застосування. Лікар уникає призначення непотрібних для даного пацієнта хімічних сполук.
- Менша ймовірність побічних реакцій в ході лікування. Крім того, завжди зрозуміло, який препарат відповідальний за небажаний ефект, полегшуються заходи по його ліквідації (зменшення дози або відміна даного препарату).
- Відсутність взаємного антагонізму при одночасному застосуванні декількох протиепілептичних засобів.
Для адекватної протиепілептичної терапії визначають характер нападу у хворого, при цьому враховуються особливості епілептичного синдрому (вік пацієнта в дебюті, частоту нападів, наявність неврологічних симптомів, інтелект), токсичність препарату і можливість побічних ефектів. Вибір протиепілептичного препарату визначається головним чином характером нападів і значно меншою мірою - формою епілепсії.
Лікування починають зі стандартною середньої вікової дози. Її призначають не відразу в повному обсязі, а поступово, при відсутності або недостатньому ефекті переходять на застосування всієї вікової дози (у 1-3% хворих напади можна усунути дозою препарату менше стандартної, средневозрастной). Доза препарату підбирається індивідуально кожному хворому.
Важливою перевагою перед звичайними препаратами мають таблетки з повільним вивільненням активної речовини (похідні вал`проевой кислоти - депакінхроно, конвулексретард- похідні карбамазепіну - тегретолретард, тімонілретард). При їх використанні відбувається знижується ризик небажаних ефектів і забезпечується стабільність лікувальної дії.
Якщо максимально переносима доза препарату досягнута, але напади не знімається протягом місяця, поступово вводять препарат другого, а потім третього ряду, а попередній поступово скасовують.
Відео: Лікування епілепсії у дітей в Німеччині - 1. glorismed.de
Заміну протиепілептичних засобів проводять поступово протягом 1-2 тижнів. і довше. Особлива увага з огляду на наявність вираженого синдрому відміни повинна бути звернена на барбітурати та бензодіазепіни.
Якщо під час послідовної монотерапії різними протиепілептичними препаратами напади не знімається, значить, у хворого лікарська резистентність, яка найчастіше виникає при ранньому дебюті епілепсії, серійних епілептичних пароксизмах, складних парціальних нападах, наявності у хворого частих (більше 4 в місяць) нападів або декількох типів пароксизмів , зниженні інтелекту, дисгенезии мозку.
Наявність лікарської резистентності є показанням для политерапии (як правило, не більше 2 препаратів). Слід підкреслити, що комбінують протиепілептичні препарати з різною фармакодинамікою і в відповідності зі спектром їх дії з препаратами, які максимально зменшують частоту нападів при монотерапії. При досягненні хорошого лікувального ефекту фармакотерапії лікарські засоби скасовуються, беручи до уваги відсутність короткочасних розладів. При цьому нормалізація ЕЕГ не має вирішального значення.
При багатьох симптоматичних формах епілепсії (епілепсія з миоклоническими абсансами, міоклонічно-астатичними епілепсія, синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парціальна епілепсія та ін.) Беспріступний період повинен становити не менше 4 років.
Відео: епілепсія у дитини
При більшості идиопатических (доброякісних) форм епілепсії (роландична, дитяча абсансная, ювенільний абсансная і ін.) Скасування протиепілептичної терапії можлива через 2 роки з моменту припинення нападів.
Передчасне припинення лікування може призвести до рецидиву епілепсії. У багатьох випадках хворі змушені приймати протиепілептичні засоби довічно. Скасовувати терапію слід поступово (щоб уникнути розвитку припадків аж до епілептичного статусу) протягом 3-6 міс. під контролем ЕЕГ, повільно зменшуючи дозу препаратів.
Виражений терапевтичний ефект досягається у 80-85% хворих епілепсію. Сучасні протиепілептичні засоби або пригнічують патологічну активність нейронів в епілептичному вогнищі (наприклад, дифенін, етосуксимід і ін.), Або порушують поширення з нього збудження, залучення інших нейронів і цим запобігають напади (наприклад, фенобарбітал та ін.).
Провести кореляцію між формою епілепсії (а отже, певною мірою, і локалізацією вогнища як популяції нейронів, першими які народжують епілептичний розряд) і механізмом дії, місцем докладання цілком певних протиепілептичних засобів практично неможливо.
Вал`проат натрію і вал`проат кальцію вводять внутрішньовенно і призначають внутрішньо під час їжі. Препарати під впливом кислого середовища шлунка перетворюються в вальпроєву кислоту, яка всмоктується з шлунково-кишкового тракту. Вальпроати пролонгованої дії (депакінхроно, конвулексретард) призначають 1 раз на добу.
карбамазепін повільно всмоктується з шлунково-кишкового тракту при прийомі всередину під час їжі. Кратність призначення 2-4 рази на добу. Ретардірованние форми карбамазепіну призначають 1 раз на добу.
Окскарбазепін (трілептал) при прийомі всередину інактивується шлунковим соком, тому його призначають за 1-1,5 год до