Потилична епілепсія у дітей
зміст
- Що таке Потилична епілепсія у дітей -
- Що провокує / Причини Потиличної епілепсії у дітей
- Патогенез (що відбувається?) Під час Потиличної епілепсії у дітей
- Симптоми Потиличної епілепсії у дітей
- Діагностика Потиличної епілепсії у дітей
- Лікування Потиличної епілепсії у дітей
- Профілактика Потиличної епілепсії у дітей
Що таке Потилична епілепсія у дітей -
потилична епілепсія належить до гетерогенної групи захворювань, початкові клінічні та електрофізіологічні прояви яких свідчать про фокальному характер епілептичних припадків. Локалізація епілептогеннних вогнищ розміщується в потиличній частці внаслідок первинного ураження. Захворювання може дебютувати в будь-якому віці.
Потилична епілепсія може розвиватися при констітуціанальнойепіпредіспозіціі або виникнути, як спадкове захворювання.
Що провокує / Причини Потиличної епілепсії у дітей
Причинами симптоматичних потиличних епілепсій є дисгенезії мозку (фокальна кіркова дисплазія, мікрогірія і ін.), Пухлини, нейрофіброматоз, кіста потиличної долі, вроджені вади розвитку мозку, синдром MELAS (мітохондріальна енцефаломіопатія, лактатацидоз, розірвані червоні волокна), нейроінфекції.
Патогенез (що відбувається?) Під час Потиличної епілепсії у дітей
При потиличної епілепсії відбуваються зміни нейрональної активності головного мозку. При цьому спостерігається непередбачена виражена деполяризация нейронів в мозку, яка веде до суттєвих порушень процесів таламокортікальную взаємодії і підвищення чутливості кортикальних нейронів. Напоявленіе нападів впливає зайве виділення збуджуючих нейротрансмітерів - аспартату та глутамату, а також брак гальмівних нейромедіаторів, перш за все, ГАМК.
Симптоми Потиличної епілепсії у дітей
потилична епілепсія, як і тім`яна, характеризується переважно простими парціальними нападами без порушення свідомості. Клінічні її прояви поділяються на початкові і наступні симптоми. Початкові клінічні симптоми обумовлені епілептичної активністю безпосередньо в потиличній частці, тоді як наступні симптоми є результатом поширення епілептичної активності на інші області мозку. До початковим клінічними симптомами потиличних пароксизмів відносяться прості зорові галюцинації, пароксизмальної сліпота, пароксизмальніпорушення полів зору, суб`єктивні відчуття в області очних яблук, моргання, девіація голови і очей. Прості зорові галюцинації є яскраві спалахи світла перед очима, що світяться плями, кола, зірки, квадрати, прямі або звивисті лінії. Вони можуть бути як одного кольору, так і кольоровими, нерухомими або переміщаються в поле зору горизонтально, вращательно або наближатися і віддалятися. Прості зорові галюцинації, як ізольований симптом або як частина більш складного нападу, завжди вказують на локалізацію епілептогенного вогнища в потиличній частці.
Пароксізмальнийамавроз проявляється у вигляді нечіткості або тимчасової втрати зору. Хворі зазвичай описують свої відчуття як «чорноту перед очима», рідше ­-­-- як «білу пелену перед очима». Пароксизмальний сліпота нерідко поєднується з простими зоровими галюцинаціями, а іноді - з мигренозной головним болем. Пароксизмальні порушення полів зору зустрічаються відносно рідко у вигляді пароксизмальної гемианопсии або квадрантной гемианопсии протягом декількох секунд або декількох хвилин. Суб`єктивні відчуття в області очних яблук виражаються переважно почуттям руху очей при відсутності об`єктивних симптомів. Даний ознака є типовим для потиличної епілепсії. Моргання при епілепсії відзначається на самому початку нападу, має насильницький характер і нагадує тріпотіння крил метелика. Девіація голови і очей характерна для епілептичних нападів різної локалізації. При потиличної епілепсії девіація голови і очей нерідко є одним з початкових симптомів нападу, при цьому голова і очі повертаються в протилежну сторону. Епілептична активність часто поширюється на інші ділянки мозку, внаслідок чого виникають різні клінічні симптоми.
Діагностика Потиличної епілепсії у дітей
У діагностуванні використовується межпріступние ЕЕГ (електроенцефалограма) із застосуванням поверхневих електродів, дане дослідження є досить інформативним. Однак в ряді випадків реєструються фокальні епілептичні зразки, переважно в потиличній або задневісочних області. Наявність епілептичних зразків в задневісочних областях може свідчити про можливу потиличної природі епілептичних нападів.
MPT-дослідження проводиться для виключення локальної патології головного мозку. МРТ обов`язково при вперше виникли нападах потиличної епілепсії, має високу діагностичну значимість і дозволяє в більшості випадків ідентифікувати патологічні зміни в потиличній частці.
Нейровізуалізація спрямована на виявлення неепілептогенних органічних дефектів типу вентрікуломегалія, арахноідальних кіст.
Нейропсихологічне дослідження проводитися з метою визначення мовних і поведінкових розладів, зорових відхилень, зниження уваги і порушень пам`яті.
Діагноз ставлять після проведення вище згаданих досліджень і диференціальної діагностики, яка проводиться при ранній формі на підставу порушень кровообігу мозку.
Лікування Потиличної епілепсії у дітей
Медикаментозне лікування при потиличної епілепсії показано при спостереженні частих нападів або порушення якості життя хворого. Напади часто впливають на психосоціальний поведінку дитини.
Препарати вибору при парціальних припадках (без вторинної генералізації або вторинно генералізованих) - карбамазепін і вал`проати. В цілому при парціальних припадках ряд препаратів (карбамазепін, вальпроати, фенітоїн, фенобарбітал) досить ефективні, однак фенобарбітал і фенітоїн не є препаратами вибору внаслідок побічного действія.Прі резистентності до карбамазепіну і вальпроату або поганий їх переносимості застосовують нові протиепілептичні препарати, найбільш ефективний з них при парціальних формах епілепсії топірамат (топамакс). Топамакс призначається дітям старше 2 років при монотерапії в перший тиждень лікування в дозі 0,5-1 мг / кг на добу (добову дозу ділять на 2 прийоми). Дітям старше 2 років при монотерапії топамакс рекомендуються дози 3-6 мг / кг на добу. Дітям старшого віку і підліткам на початку монотерапії топамакс слід приймати по 25 мг 1 раз на добу перед сном протягом 1 тижня. Потім дозу підвищують з інтервалом в 1-2 тижні. на 25-50 мг / сут. Рекомендована доза становить 100 мг / добу, максимальна добова - 500 мг. При политерапии у дітей старше 2 років рекомендована сумарна добова доза топамакс становить від 5 до 9 мг / кг в 2 прийоми. Підбір дози починають з 25 мг / добу (або менше - 1-3 мг / кг на добу), препарат приймають на ніч протягом 1 тижня. Надалі з 1-2-тижнів-ним інтервалом дозу можна збільшити на 1-3 мг / кг в 2 прийоми. У підлітків початкова доза топамакс при политерапии 50 мг 1 раз на добу на ніч протягом 1 тижня. Далі слід збільшувати дозу на 50-100 мг щотижня до підбору ефективної дози. Середня добова доза становить 200-600 мг, кратність прийому - 2 рази на добу.
У терапії потиличної епілепсії немає необхідності в тривалому медикаментозному лікуванні. Дитина потребує курсі лікування у психотерапевта, тому що клінічна симптоматика захворювання без своєчасного лікування може зробити дитину соціально непристосованим. прогноз лікування даної форми епілепсії сприятливий.
Профілактика Потиличної епілепсії у дітей
У профілактичних цілях доктора рекомендують батькам стежити за тим, щоб дитина не переїдати, дотримувався молочно-рослинну дієту і режим дня. Дітям, хворим потиличної епілепсію забороняється перебувати на великій висоті і займатися туризмом, підніматися в гори, перебувати біля вогню або в задушливих приміщеннях, у рухомих механізмів. При цьому дітям показані прогулянки на свіжому повітрі і легкі посильні фізичні навантаження, діти повинні дотримуватися режиму праці та відпочинку.
Батькам слід потурбуватися про спокійне сімейній атмосфері, діти з потиличної епілепсію повинні уникати стресових ситуацій (у дитячому садку, школі, вдома).