Миоклоническая епілепсія раннього дитячого віку
зміст
- Що таке міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку -
- Що провокує / Причини міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
- Симптоми міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
- Діагностика міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
- Лікування міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
Що таке міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку -
Миоклоническая епілепсія раннього дитячого віку зустрічається дуже рідко, до 70% - хлопчики.
Що провокує / Причини міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
Миоклоническая епілепсія раннього дитячого віку відноситься до идиопатическим формам. Етіологія невідома, але часто є сімейний анамнез судом або епілепсії.
Симптоми міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
Вік початку розвитку міоклонічні епілепсії раннього дитячого возрастачаще настає в 1-2 роки.
Напади носять характер дуже короткочасних генералізованих міоклоній.
Психіка частіше без змін, може спостерігатися деякий запазданіем інтелектуального розвитку.
Неврологія - без особливостей.
Діагностика міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
Основою для діагностики є характер нападів, етіологічні фактори і дані ЕЕГ, які, як правило, в межах норми або мають помірні зміни, іноді з гострими хвилями, піками, комплексами пік-хвиль, гостра-повільна хвиля, переважаючими в ранніх стадіях сну. ЕЕГ під час нападу - картина генералізованої епілептичної активності з нерегулярними піками, пік-хвилями, гострими хвилями, зазвичай асиметричними, іноді - білатерально-синхронними.
Диференціальна діагностика
Міоклонії дитячого віку завжди становлять значні труднощі в диференційно-діагностичному плані, так як нерідко зустрічаються навіть в нормі. Фізіологічні міоклонії спостерігаються уві сні практично у всіх здорових людей.
Патологічні миоклонии діляться на епілептичні і неепілептіческіе- останні виникають при різноманітних захворюваннях і пов`язані з ураженням серотонинергических нейронів ядра шва або беруть звідси початок висхідних і низхідних шляхів, а також при ураженні зубчастого ядра мозочка і передніх його ніжок. Міоклонії можуть мати гередітарное походження (наприклад, при фенілкетонурії, мозочка діссінергіі), а також бути результатом енцефалопатій (постаноксичного, інтоксикаційної, дисметаболической) і при важких енцефалопатіях типу параміоклонус Фридрейха, миоклонической церебральної діссінергіі Ханта. Міоклонічні судоми типові при ревматичному енцефаліті, хвороби Крейцфельда - Якоба, склерозуючому підгострому лейкоенцефаліти і ін.
Епілептичні міоклонії дозволяє диференціювати ЕЕГ.
Важливим у діагностиці є врахування віку початку захворювання, що полегшує діффдіагностку з синдромом Леннокса - Гасто, епілепсією Янца, міоклонічні епілепсію Унферріхта - Лундборга. На початкових етапах особливі труднощі виникають при розмежуванні з синдромом Веста.
прогноз
Як правило, дуже сприятливий. Напади добре реагують на лікування, але в підлітковому віці можуть зустрічатися ГТКП (генералізовані тоніко-клонічні напади).
Лікування міоклонічні епілепсії раннього дитячого віку
Вальпроати (депакин, орфіріл і ін.).
