Фульмінантна печінкова недостатність

зміст

1. Що таке Фульмінантна печінкова недостатність -
2. Що провокує / Причини фульмінантний печінкової недостатності
3. Патогенез (що відбувається?) Під час фульмінантний печінкової недостатності
4. Діагностика фульмінантний печінкової недостатності
5. Лікування фульмінантний печінкової недостатності

Що таке Фульмінантна печінкова недостатність -

Фульмінантна печінкова недостатність (ФПН) - клінічний синдром, який характеризується раптово розвинулася енцефалопатією, вазопарез і коагулопатией, а також іншими метаболічними розладами у хворих з раніше інтактною печінкою.

Що провокує / Причини фульмінантний печінкової недостатності

ФПН найчастіше спостерігається при вірусних і токсичних гепатитах, отруєннях алкоголем, промисловими отрутами, грибами, лікарськими препаратами (парацетамол, Галатоне, антидепресанти, протитуберкульозні засоби, тетрациклін та ін), ішемії печінки (ішемічний гепатит, синдром Бадда-Кіарі, хірургічний шок), хвороби Вільсона-Коновалова, синдромі Рея, гострої жирової дистрофії у вагітних, важкої бактеріальної інфекції, хронічних захворюваннях печінки. Приблизно в 10-15% випадків причина ФПН залишається нез`ясованої.

Відео: токсична енцефалопатія ,, лікування АНСАМОНОМ ,, гармонія зростання ,,, частина 1 ,, перші кроки)

По термінах розвитку енцефалопатії виділяють сверхострую (до 7 днів), гостру (до 28 днів) і підгостру (до 3 міс) ФПН.

Патогенез (що відбувається?) Під час фульмінантний печінкової недостатності

Клінічна картина синдрому проявляється нудотою, блювотою і слабкістю, які виникають на тлі гарного самопочуття хворого. Надалі приєднуються жовтяниця, тахікардія, артеріальна гіпотензія, гіпервентиляція, лихоманка, енцефалопатія, печінкова кома. Печінка, як правило, зменшена в розмірах, розвивається асцит. Частими ускладненнями є інфекції, порушення гемодинаміки, набряк головного мозку, функціональна ниркова недостатність (гепаторенальний синдром) з гострим канальцевим некрозом. Набряк головного мозку - причина смерті хворих. Поява набряку головного мозку і підйом внутрішньочерепного тиску можна запідозрити при наявності систолічної артеріальної гіпертензії, підвищення м`язового тонусу з міоклонусом, що приводять до розгинання, гіперпронаціі верхніх кінцівок і розгинання ніг (децеребрационная ригідність), а також при порушенні кордінаціі руху очних яблук з розвитком косоокості. Для контролю за станом хворого використовують монітори для визначення внутрішньочерепного тиску (епідуральні, субдуральні, паренхімазние датчики). Запобігання набряку головного мозку може пробити життя хворих.

Діагностика фульмінантний печінкової недостатності

При діагностиці синдрому необхідно відрізнити ФПН від печінкової недостатності, що розвивається при хронічних захворюваннях печінки. Основну увагу слід звернути на наявність захворювань печінки в анамнезі, тривалість симптомів, розміри печінки та селезінки, наявність печінкових знаків.

ФПН діагностується на основі клінічних проявів (жовтяниця зменшення розмірів печінки, енцефалопатія), біохімічних даних (висока концентрація білірубіну, активність амінотрансфераз, зниження протромбінового індексу, V фактора згортання крові). Виживання хворих в III-IV стадіях енцефалопатії, якщо їм не виконана трансплантація печінки, становить 20%, при I і II стадіях вона досягає 65%. У тих, що вижили хворих цироз, як правило, не розвивається, але може зберегтися залишкове ураження стовбура і кори головного мозку. Причинами летального результату є кровотечі, дихальна та серцево-судинна недостатність, інфекційні ускладнення, гіпоглікемія і панкреатит.

Лікування фульмінантний печінкової недостатності

Лікування хворих ФПН доцільно проводити в спеціалізованих центрах, що мають відділення трансплантації печінки. Необхідний контроль за показниками водно-електролітного балансу, реєстрація введеної і виділеної рідини. Хворим встановлюють сечовий, центральний венозний і артеріальний катетер, назогастральний зонд.

Для запобігання ерозій і кровотечі з шлунково-кишкового тракту використовують антагоністи гістамінових рецепторів (фамотидин, квамател і ін.), Блокатори протонної помпи (омепразол, лосек і ін.). Обов`язково визначають концентрацію глюкози крові.

При наявності дихальної недостатності здійснюють інгаляції кисню через маску, при необхідності звертаються до штучної вентиляції легенів.

Відео: Що відчуває людина в комі?

Для запобігання септичних ускладнень щодня виробляють дослідження мокротиння і сечі. Доцільно проведення курсу профілактичної антибактеріальної терапії. Препаратами вибору є цефалоспорини третього покоління і ванкоміцин. Для ентеральної деконтамінації застосовуються колістин і тобраміцин.

У лікуванні артеріальної гіпотензії використовують інфузії сольових розчинів, альбуміну, вводять дофамін, норадреналін або адреналін. При виникненні тяжкої печінкової недостатності доцільно введення дофаміну.

При високому вмісті сироватковогокреатиніну (більше 400 мкмоль / л) показано проведення гемодіалізу або артеріальної гемофільтрації.

Коагулопатия є показанням для введення вітаміну К, свіжозамороженої плазми або тромбоцитарної масси.Прі печінкової енцефалопатії призначають безбілкову дієту, фосфатні клізми, через назогастральний зонд вводять лактулозу в дозі 15-30 мл, невеликі дози бензодіазепінів короткої дії Смідазолам), антагоністи бензодіазепінових рецепторів.

Для лікування набряку головного мозку використовується 20% манітол 100-200 мл (0,5-1 г / кг) в / в протягом 10 хв, якщо діурез перевищує 30 мл / г (контроль осмолярності плазми), подальше переливання плазми можна проводити, поки осмолярність не досягне 320 мОсм / кг.

У хворих з нирковою недостатністю маннитол можна застосовувати тільки в поєднанні з ультрафильтрацией, щоб уникнути гіпер-осмолярності і перевантаження рідиною.

При наявності електроенцефалографічні ознак епілепті-формной активності з метою зниження потреби мозкової тканини в кисні проводять лікування диазепамом.

У разі розвитку ФПН на тлі передозування парацетамолом доведена ефективність застосування N-ацетилцистеїну, особливо у випадках його використання протягом перших 8 годин після прийому парацетамолу, що сприяє зниженню проявів енцефалопатії, набряку мозку та смертності N-ацетилцистеїн використовується по 150 мг / кг на 200 мл 5% розчину глюкози протягом 15 хв, потім 50 мг / кг на 500 мл протягом 4 год і надалі по 1 мг / кг на 1000 мл протягом 16 год в / в. Прогноз при ФПН, викликаної передозуванням парацетамолом, як правило, сприятливий, що обумовлено використанням специфічного антидоту-М-ацетилцистеїну.

Використання високооб`ємного плазмаферезу в лікуванні хворих ФПН із заміною 1 л плазми протягом наступних трьох днів покращує гемодинамічні показники і мозковий кровотік, зменшує ознаки енцефалопатії, вміст білірубіну, знижує протромбіновий індекс.

Застосування штучної печінки зумовлює можливість домогтися відновлення функції печінки або виграти час для трансплантації донорської печінки. Плазму або кров пропускають через культуру гепатоцитів. Використовуються клітини людської гепатобластома або гепатоцити свині.

Трансплантація печінки показана при III і IV стадіях коми, зумовленої ФПН. Абсолютними протипоказаннями до трансплантації печінки є респіраторний дистрес-синдром, необхідність збільшення вмісту кисню у вдихається суміші більше 60% фіксоване розширення зіниць протягом 1 год і більше, зниження церебрального перфузійного тиску менше 40 мм рт. ст. більше 1 ч. Відносні протипоказання - необхідність у введенні зростаючих доз судинозвужувальних засобів, сепсис, психічні захворювання в анамнезі.

Прогноз. Критерії несприятливого прогнозу при ФПН, що вимагають проведення трансплантації печінки: захворювання печінки вірусної, лікарської етіології, вік менше 10 і більше 40 років, тривалість жовтяниці до розвитку енцефалопатії більше 7 днів, протріть-бінов індекс менше 50, білірубін понад 300 нмоль / л.

Протипоказання до трансплантації:

• Стану, що не дозволяють перенести операцію.
• Важкий сепсис.
• Ознаки смерті мозку.

Виживання хворих після трансплантації печінки з енцефалопатією III стадії (сопор) становить 90%, з комою I стадії - 77%, II стадії - 79%, III стадії - 54%.