Спонгіформними енцефалопатії
Відео: Збудник губчастої енцефалопатії
зміст
- Що таке спонгіформними енцефалопатії -
- Що провокує / Причини спонгіформними енцефалопатіями
- Патогенез (що відбувається?) Під час спонгіформними енцефалопатіями
- Симптоми спонгіформними енцефалопатіями
- Лікування спонгіформними енцефалопатіями
Що таке спонгіформними енцефалопатії -
Що провокує / Причини спонгіформними енцефалопатіями
Передбачається, що спонгіформними енцефалопатії (Син .: повільні пріонні інфекції, хвороба Крейтцфельдта-Якоба і куру) викликаються белковоподобних часткою - пріонів. Ці частинки мають молекулярну вагу 60-100 кДа. Куру ендемічні для островів Папуа Новій Гвінеї і в даний час зустрічається вкрай рідко. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 р і в даний час нерідко зустрічається у всіх країнах Європи і Північної Америки. Найбільш ймовірний шлях поширення - при вживанні в їжу інфікованих м`ясних продуктів. У той же час описані сімейні випадки хвороби, що вказує на можливу спадкову схильність.
Патогенез (що відбувається?) Під час спонгіформними енцефалопатіями
Для цих захворювань характерно розвиток так званого губчастого (спонгіформними) переродження різних відділів мозку, переважно лобових і скроневих часток. У цих областях розвивається практично повна дегенерація нервових клітин і волокон, на місці яких поширюється реактивний глиоз. Такі ж зміни виявляються в підкіркових вузлах і верхніх відділах стовбура мозку. Патогенетичні механізми такого ураження мозку поки точно невідомі.
Симптоми спонгіформними енцефалопатіями
Захворювання може починатися в будь-якому віці, але частіше після 50 років. Типовими проявами є швидко прогресуюча деменція і епілептичні припадки частіше за типом міоклоній. До цих симптомів можуть приєднуватися різні рухові і чутливі порушення. Виділяють кілька форм в залежності від переважання симптомів ураження того чи іншого отделамозга аміотрофічний варіант, церебеллярная варіант, міоклонічний Ариант, офтальмоплегічний варіант, з переважанням симптомів ураження лобових часток і зорового нерва. Типові періодичні гострі комплекси на ЕЕГ.
Лікування спонгіформними енцефалопатіями
Лікування симптоматичне. У всіх випадках через деякий час настає летальний результат внаслідок розвитку бронхопневмонії і кахексії.
