Бічний аміотрофічний склероз
зміст
- Що таке Бічний аміотрофічний склероз -
- Що провокує / Причини Бічного аміотрофічного склерозу
- Патогенез (що відбувається?) Під час Бічного аміотрофічного склерозу
- Симптоми Бічного аміотрофічного склерозу
- Діагностика Бічного аміотрофічного склерозу
- Лікування Бічного аміотрофічного склерозу
- Профілактика Бічного аміотрофічного склерозу
Відео: Бічний аміотрофічний склероз
Що таке Бічний аміотрофічний склероз -
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - Хронічна про грессірующая хвороба нервової системи неясної етіології, вибірково вражає рухові нейрони спинного і головного мозку, що поєднується з дегенерацією кірково-спинномозкових і корково-ядерних волокон. Частота захворювання - 2-7 випадків на 100 000 жителів. Середній вік хворого при початку захворювання становить 50-70 років, рідко менше 40 років. При сімейних формах (5-10%) випадків відзначається спадкування за аутосомно-домінантним типом.
Відео: Бічний аміотрофічний склероз
Що провокує / Причини Бічного аміотрофічного склерозу
Найбільш обґрунтованою в даний час вважається мультифакториальная теорія - вплив зовнішніх патологічних факторів (екзотоксини, невідомі інфекційні агенти) на схильних осіб. Показано, що при деяких формах БАС причиною загибелі мотонейронів служать продукти вільнорадикального окислення і глутаматергіческіх екзотоксічность. Вибірковість ураження мотонейронів і наростання темпу їх загибелі ще не отримали задовільного пояснення.
Патогенез (що відбувається?) Під час Бічного аміотрофічного склерозу
Відзначено дегенерація нейронів в III і V шарах прецентральной звивини, прилеглих відділах лобової частки, в передніх рогах спинного мозку, в рухових ядрах V, VII, X, XII черепних нервів в стовбурі мозку. Уражаються кортікоспінальних шляху на всьому їх протязі. Найбільше страждають передні роги і бічні канатики спинного мозку.
Симптоми Бічного аміотрофічного склерозу
Захворювання характеризується поєднанням синдрому ураження передніх рогів спинного мозку і пірамідного синдрому при відсутності об`єктивних чутливих розладів і порушення функції тазових органів. На початку захворювання з`являються м`язові атрофії дистальних відділів кінцівок, що передують, як правило, зниження м`язової сили. Фасцікуляціі, фібриляції і крамп можуть бути найбільш ранніми симптомами захворювання. Паралельно симптомів периферичного паралічу виявляються ознаки пірамідного синдрому: високі сухожильні і періостальних рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні рефлекси Бабинського, Бехтерева. М`язовий тонус в паретичних кінцівках підвищений по спастичному типу. Симптоми периферичного і центрального паралічу можуть бути виражені рівномірно - в частині випадків, симптоми периферичного ураження превалюють над проявами центрального- можливо і зворотне поєднання. У пізніх стадіях захворювання домінують ознаки периферичного паралічу. У початковій стадії БАС в залежності від переважної локалізації патологічного процесу виділяють шийно-грудний, попереково-крижовий, бульбарних форми, а також форми БАС, асоційовані з деменцією або, що рідко, з екстрапірамідних синдромом. при шийно-грудний формі уражаються м`язи дистальних відділів верхніх кінцівок - атрофії кисті за типом «мавпячої лапи». Атрофії і парези верхніх кінцівок наростають, захоплюють м`язи плечового пояса, спини, грудної клітки. Черевні рефлекси збережені довго. при попереково-крижової формі БАС наростає слабкість в дистальних відділах нижніх кінцівок, з фасцикуляциями і атрофіями м`язів, з`являється нестійкість, нетвердість при ходьбе- пізніше приєднується степпаж (півняча хода). при бульбарной формі типові фібрилярніпосмикування і атрофії мови, розлади ковтання, артикуляції, фонації. Рухи мови обмежені, голос набуває гугнявий відтінок, хворі поперхиваются при їжі, голова часто звисає, рухи її обмежені, особа стає амімічное, нижня щелепа відвисає, жування утруднено. Часто приєднуються псевдобульбарние симптоми у вигляді рефлексів орального автоматизму, насильницького плачу, сміху.
Течія. Для захворювання характерне прогредиентное перебіг. Процес неухильно поширюється і призводить до летального результату на тлі бульбарних розладів. Тривалість життя хворих в залежності від форми захворювання складає від 2 до 12 років, в середньому 3-4 роки.
Діагностика Бічного аміотрофічного склерозу
На електроміограмі відзначають ритмічні потенціали фасцикуляций з амплітудою до 300 мкВ і частотою 5-35 Гц (ритм «частоколу»), швидкість проведення не змінена, немає «блоків проведення». Цереброспинальная рідина, як правило, не змінена. МРТ нормальна. Для постановки діагнозу БАС необхідним є поєднання симптомів центрального та периферичного паралічу на рівні шийно-грудного, по яснічно-крижового уто лщеній спинного мозку і (або) бульбарно го відділу стовбура моз га. Діагноз визначається як можливий - при ураженні одного відділу з трьох, як ймовірний - при ураженні двох, як достовірний, якщо вражені всі три відділи.
Бічний аміотрофічний склероз необхідно диференціювати від сирингомиелии, при якій виявляють ізольоване сегментарне ураження поверхневої чутливості. Пухлини спинного мозку, краниовертебральной області виявляються при комп`ютерній і МР-томографії. При спондилогенной шийної мієлопатії спостерігаються порушення глибокої чутливості. Схожа з БАС клінічна картина зустрічається при поліневропатії з «блоками» проведення, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозі, поліміозиті, гліоми стовбура, поліомієліті. Іноді зустрічається синдром доброякісних фасцикуляций (міокіміі) у молодих людей при відсутності будь-якої іншої неврологічної симптоматики.
Лікування Бічного аміотрофічного склерозу
Ефективного лікування не існує. Основою є симптоматична терапія. Депресія спостерігається часто і знімається транквілізаторами або трициклічнимиантидепресантами, що зменшують також саливацию. Порушення сну коректують бензодиазепинами. При хворобливих м`язових скороченнях (крамп) призначають фінлепсин, міорелаксанти. При спастичності застосовують міорелаксанти (ліорезал, мідокалм). Болі, часто суглобові, можуть бути куповані нестероїдними протизапальними препаратами. В термінальній стадії застосовують опіати.
Бронхолегенева інфекція, часто протікає асимптомно, вимагає застосування антибіотиків широкого спектру дії.
Саливацию можуть зменшити препарати атропіну.
Застосовують спеціальні пристосування для полегшення рухів хворого (тростини, крісла, функціональні ліжка), коміри для фіксації шиї.
При виражених порушеннях бульбарних функцій доцільно застосування зонда або накладення гастростоми. Питання про штучної вентиляції легенів вирішується в кожному випадку індивідуально.
