Сирингомієлія
зміст
- Що таке Сирингомієлія -
- Що провокує / Причини сирингомиелией
- Патогенез (що відбувається?) Під час сирингомиелией
- симптоми сирингомиелией
- діагностика сирингомиелией
- лікування сирингомиелией
- профілактика сирингомиелией
Що таке Сирингомієлія -
сирингомієлія (Від грец. Syrinx - очерет, трубка + грец. Myllos - мозок) - захворювання, що характеризується утворенням кістозних порожнин в товщі спинного мозку.
Що провокує / Причини сирингомиелией
Причини розвитку сирингомиелии не з`ясовані.
Патогенез (що відбувається?) Під час сирингомиелией
Процес розростання глиозной тканини з подальшим розпадом і утворенням порожнин локалізується переважно в задніх рогах шийного потовщення спинного мозку і поширенням на стовбур мозку.
симптоми сирингомиелией
Випадання больовий і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ("куртка", "полукурткі"), Що обумовлює численні безболісні опіки і травми. Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується зі спастичним парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангидроз). Зазначена симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби. При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з`являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і зони диссоциированной анестезії в зовнішніх відділах особи. Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах. Значно виражені трофічні розлади-потовщення і ціаноз шкіри на кистях, безболісні панариції з мутиляція кінцевих фаланг. Іноді виникають грубі артропатии (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в обсязі, руху в ньому безболісні і супроводжуються своєрідним шумом через труться одна об одну кісткових фрагментів (нейродистрофічий суглоб Шарко). Поразка пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапареза, викликає порушення функції сечового міхура. Як правило, сирингомиелии супроводжують аномалії розвитку (так звані дизрафического ознаки): кіфосколіоз, непомірно довгі руки, полімастія і ін. Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років. Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених. Цереброспинальная рідина не змінена.
Сірінгоміеліческіх синдром, відрізнити часом від сирингомиелии, спостерігається при кісткових аномаліях краниовертебрального переходу, а також після перенесеного менінгіту.
На відміну від сирингомиелии пухлини спинного мозку зазвичай проявляються більш локальної і швидко наростаючою симптоматикою. При бічному амиотрофическом склерозі рухові розлади ніколи не супроводжуються випаданням чутливості.
діагностика сирингомиелией
лікування сирингомиелией
Єдиний метод лікування сирингомиелии - операція, основна мета якої - усунути компресію довгастого і верхніх відділів спинного мозку на рівні краниовертебрального переходу: резекція дужок I та II шийних хребців і мигдалин мозочка при мальформації Кіарі- висічення стінок або дренування кісти IV шлуночка при синдромі Денді-Уокера і деякі інші. Ці операції дозволяють нормалізувати ликвороциркуляции і усунути причину хвороби - «нагнітання» спинномозкової рідини в центральний канал спинного мозку.
Крім цього, може застосовуватися дренування кіст в субарахноїдальний простір спинного мозку і навіть в черевну порожнину. Дренування сірінгоміелітіческіх порожнин більш обгрунтовано при несообшающейся сирингомиелии.
