Незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
зміст
- Що таке Незаращение дужок хребців і спинномозкові грижі -
- Що провокує / Причини незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
- Патогенез (що відбувається?) Під час незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
- Симптоми незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
- Діагностика незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
- Лікування незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
- Профілактика незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Відео: Спина біфідо - симптоми і ускладнення
Що таке Незаращение дужок хребців і спинномозкові грижі -
незарощення хребта - порушення нормального освіти (спинного мозку, його оболонок, хребта і зовнішніх покривів зустрічаються приблизно у 1: 1000-1: 5000 новонароджених. Їх кількість сильно зростає, якщо сюди зарахувати так звані приховані форми.
Рентгенологічно приховане незарощення дужок виявляли досить часто, наприклад для I крижового хребця у 3,5% Бек (Beck) і 10% Греснер (Graessner). А. Д. Сперанський при дослідженні крижів у 100 осіб незарощення дужок знайшов у 67, причому у 19 - повне незарощення. Він розрізняв п`ять ступенів незарощення. Якщо врахувати ці форми, то незарощення дужок з аномалії стає варіантом розвитку.
У нормі у дітей до 10 років дужки V поперекового і I крижового хребців ще неповністю зрослися (С. А. Рейнберг). Тому приховане незарощення не є пороком розвитку у власному розумінні цього поняття.
Що провокує / Причини незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Патогенез (що відбувається?) Під час незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Симптоми незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Клінічно розрізняють типові, або відкриті, і приховані незаращепія хребта.
Повний незарощення (Rachischisis) хребта і спинного мозку являє найважчу форму. Спинний мозок оголений, видно у вигляді овального або округлого центральної ділянки темно-червоного кольору (zona mednllovasculosa). Його оточує тонка сіра облямівка м`якої мозкової оболонки (zona erithelioserosa). По краях починається шкіра спини (zona dermatica). Діти гинуть найближчим часом після народження від висхідного гнійного менінгіту.
Грижа зі скупченням рідини в центральному каналі спинного мозку (Myelocystocele) не грозить безпосереднім менінгітом, але представляє дуже важкий порок розвитку, що супроводжується недорозвиненням каудальних (нижніх) спинномозкових сегментів (myelodysplasia). Є паралічі сфінктерів з нетриманням сечі і калу, мляві паралічі нижніх кінцівок, порушення циркуляції спинномозкової рідини.
Лікування малоперспективно.
Спинномозкова грижа з випинанням спинномозкової оболонки зі спинним мозком (Myelomeningocele) зазвичай супроводжується недорозвиненням спинного мозку і каудальних сегментів з паралічами і парезами, порушенням циркуляції спинномозкової рідини. Форма зі скупченням жирової тканини над грижею є більш сприятливою, миело-діоплазія при ній менш виражена.
Можливості лікування обмежені.
Грижа з випинанням міхура спинномозкової рідини (Meningocele) найсприятливіша і найчастіша. При ній нервові порушення та розлади циркуляції спинномозкової рідини можуть бути відсутніми. У таких випадках можливе успішне лікування.
Закриті або приховані форми зустрічаються досить часто, тільки як виняток вони викликають нервові розлади: нетримання сечі (enuresis) і ін.
Діагностика незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Вроджена походження і характерна локалізація по середньої лінії хребта дозволяють поставити діагноз. Іноді тератоми попереково-крижової області можуть дати подібне випячіваніе- діагноз тоді уточнюється рентгенологічно і пальцевим дослідженням через пряму кишку.
Симптоматология. Випинання з типовою локалізацією може бути різної форми і різного розміру.
Неврологічні розлади можна виявити майже при всіх типових незарощення. Їх інтенсивність залежить від ступеня міелодіс-Плаза. Вже у новонародженого зяє задній прохід. Анальний рефлекс відсутній через нечутливості області заднього проходу і прямої кишки. Стілець не утримується, спорожняється поступово, невеликими порціями.
Недостатнє утримання сечі спочатку не заподіює особливих незручностей. У грудних дітей з патологічним нетриманням сечі струмінь її з`являється при плачі, крику, потугах, Сеча, крім того, капає постійно або з невеликими перервами. Однак сечовий міхур недостатньо спорожняється і його можна прощупати над лобком у вигляді пухлини. При натисканні долонею або при катетеризації його виділяється значна кількість сечі.
характерні для міелодисплазії порушення функції міхура називають «спинномозковим бульбашкою». В результаті підвищеного внутріпузирного тиску і частих контракцій спорожняється м`язи стінка сечового міхура потовщується і в ній ясно видно трабекули. Маленький міхур з підвищеним внутріпузиріим тиском відрізняється від розтягнутого і атонического міхура при поперечному пошкодженні спинного мозку, коли нижче місця пошкодження зберігається нормальний «кінський хвіст».
Висхідна інфекція сечових шляхів незабаром приєднується до нетримання сечі і призводить до загибелі хворих.
Лікування незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі
Лікування нетримання сечі зводиться до попередження інфекції, збереженню тканини і функції нирок. При затримці в міхурі сечі (більше 25 мл) через сечовипускальний канал вводять гумовий катетер, кінець якого відкривається в особливий приймач - мішечок, що прикріплюється ка стегні. На ніч застосовується промивання міхура слабкими дезінфікуючими розчинами: перманганату калію, фурациліну і т. П. З цією метою запропоновані спеціальні іригатори [Мунро (Munro)]. При регулярній зміні катетера можна уникнути появи уретриту.
У випадках затримки сечі цистоськопієй перевіряють міхур, цисто-метрограммой визначають Внутрішньоміхурове тиск. При занадто сильному дії м`язів шийки міхура показано пластичне втручання,
Надлобковим розрізом по середньої лінії оголюють передню стінку шийки міхура, виробляють поздовжнє розсічення її протягом 1,5 см. Розріз потім вшивають поперечно (Свенсон).
