Деменція при хворобі піку

зміст

1. Що таке Деменція при хворобі Піка -
2. Що провокує / Причини деменції при хворобі Піка
3. Симптоми деменції при хворобі Піка
4. Діагностика деменції при хворобі Піка
5. Лікування деменції при хворобі Піка

Що таке Деменція при хворобі Піка -

деменція - синдром хронічного або прогресуючого захворювання мозку, при якому порушуються вищі коркові функції, включаючи пам`ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мова і судження. Свідомість не затьмарена. Симптоми присутні не менше 6 місяців, хоча можливо і більш прогресивний початок деменції. Деменція сприяють тривалий прийом медикаментів, дефіцит вітаміну В12 і В6, метаболічний дисбаланс в результаті хвороб нирок і печінки, а також ендокринної патології, судинна патологія, депресії, інфекції, черепно-мозкові травми, алкоголізм, пухлини. При діагностиці деменції також відзначаються додаткові симптоми, такі як марення, галюцинації, депресії.

Відео: Олена Малишева. хвороба Піка

Що провокує / Причини деменції при хворобі Піка

Захворювання пов`язане з атрофічними процесами в лобових відділах, частіше домінантної півкулі, хоча можлива і парна лобова атрофія. Захворювання передається частіше за домінантним типом, хоча описані і рецесивні форми передачі. Атрофія обумовлена глиозом (аргірофільні кулі), хоча можливі й відкладення амілоїду, що нагадують тільця Гленнера. Атрофія призводить до збільшення передніх рогів шлуночків мозку, компенсаторною гідроцефалії. Атрофія обумовлена генетично і передається за рецесивним типом. Теорії розвитку хвороби Піка близькі до аналогічних при хворобі Альцгеймера, хоча менш розроблені. Є дані про те, що в області атрофії відзначається надлишок цинку.

поширеність

Уражаються пацієнти у віці старше 60 років, хоча деякі неадекватні вчинки під впливом зовнішніх шкідливих умов, наприклад алкоголю, в більш ранньому віці можна пояснити провокуванням предсімптомов хвороби. захворювання

Симптоми деменції при хворобі Піка

Захворювання протікає в три стадії, ініціальні симптоми не вивчені. Тривалість хвороби до 10 років.

На першій стадії відзначаються симптоми порушення соціального функціонування і симптоми невмотивованих вчинків. У міру їх наростання помітний явний лобовий синдром. До них відноситься: загострення егоїстичної орієнтації особистості з розгальмовуванням інстинктів, які не контролюються. Прагнення до негайної реалізації інстинкту призводить до того, що окремі вчинки здаються полегшеними і не мотивованими колишньої орієнтацією особистості і не відповідають соціальному оточенню. Пацієнти можуть стати сексуально розгальмованими, задовольняти фізіологічні потреби без урахування місця і часу. Зростає значимість ригідних стереотипів поведінки і своєрідного консерватизму. У промові симптом грамофонної пластинки, при якому пацієнти розповідають одні і ті ж секрети, анекдоти, історії. Емоційне життя характеризується непродуктивною ейфорією (Моріей) або апатією. При наростанні лобової симптоматики апатія або Морія супроводжуються вже не періодами, а постійної інстинктивної расторможенностью, так званим спонтанним «польовим» поведінкою. Амнестичних розладів немає, своє неправильна поведінка пацієнти пояснюють полегшено і мотивують «нестриманістю» або нетерпінням. У деяких випадках розлади при Піковський деменції на першій стадії нагадують гебефренние. При фронтальній базальної атрофії переважають емоційно-особистісні порушення, розгальмування і ригідність змінюють один одного. При правополушарной локалізації анозогнозия неправильної поведінки поєднується з ейфорією і добродушністю, при левополушарной локалізації - з депресією. При конвекситальной лобової атрофії неправильна поведінка поєднується з апатією і абулией.

На другій стадії відзначаються осередкові симптоми у формі амнезії, афазії, апраксія, Агнозія, акалькулия, і на цій стадії деменції важко відрізнити від хвороби Альцгеймера, хоча епілептичні припадки невідомі, характерні ехопраксія і ехолалія. Своєрідним симптомом є гиперальгезия шкірних покривів.

На третій стадії відзначається маразм з переходом в вегетативну кому зі зниженим м`язовим тонусом.

Клінічний приклад: Пацієнт Л., 63 роки, будучи на пенсії продовжував працювати в складі політичної ради партії. Готував доповіді і сам їх читав, жив з дружиною окремо від дітей. Анамнез без особливостей. У минулому інженер. Захворювання починається з дивацтв у поведінці. Під час одного зі своїх доповідей почав мочитися в трибуну. На питання, навіщо він це робить, з посмішкою відповів: «Не переривати ж доповідь?» Будинки потайки став витрачати гроші на солодощі, тістечка, ховаючи їх від дружини. Став вимагати дотримання неухильного порядку. Звертався до сексопатолога з вимогою «розібратися з дружиною», оскільки, на його думку, його сексуальність стала нестримної, а вона не звертає на нього уваги. Дивні вчинки з неадекватними поясненнями мотивів тривали цілий рік, був затриманий міліцією за те, що в тролейбусі щипав жінок, «хотів познайомитися ближче». При обстеженні на ЕЕГ відзначено зниження вольтажу в лобових відведеннях, а на КТ - ознаки атрофії лобових відділів лівої півкулі.

Відео: F 02.0 Критерії діагностики деменції при хворобі Піка по МКБ 10

Діагностика деменції при хворобі Піка

Особливості діагностики полягають в тому, що перед стадіями когнітивного дефіциту, перш за все у сфері пам`яті, слід виявити дефект соціального функціонування і синдром неадекватних вчинків. На ЕЕГ можна помітити зниження вольтажу з лобових відведень, на КТ - ознаки лобової атрофії: розширення передніх рогів бокових шлуночків, витончення борозен і розширення підпавутинних просторів, щільність мозкової речовини у відділах атрофії частіше знижена.

Диференціальна діагностика

Слід диференціювати з хворобою Альцгеймера, пухлиною і іншими процесами в лобових відділах, гебефренической на шизофренію.

Відео: Хвороба Альцгеймера хвороба піку, регулярні падіння травми

Хвороба Альцгеймера починається з амнестических порушень, яким передують ініціальні розлади зазвичай афективного і невротичного кола, характерні епілептичні припадки і психози, а хвороба Піка - з порушень соціального функціонування і симптому невмотивованих вчинків в більш пізньому віці (симптоми Е. Робертсон).

При пухлинах лобових відділів локальні симптоми (лобне поведінку, Морія) поєднуються з загальномозковими симптомами (запамороченнями, головним болем, нудотою, характерними змінами на очному дні).

Подібні розлади спостерігаються при артеріовенозної мальформації в системі передньої мозкової артерії, але в цьому випадку як загальномозкові, так і локальні лобові симптоми протікають пароксизмально.

Гебефренного поведінку, яке може нагадувати лобне, все ж відзначається в підлітковому і середньому віці. Чи не верифіковане випадків гебефреніі з початком в пізньому віці.

Лікування деменції при хворобі Піка

Аналогічна хвороби Альцгеймера. Синдром невмотивованих вчинків заслуговує на особливу увагу судових психіатрів у зв`язку з можливим асоціальним і нерегламентованим поведінкою в пізньому віці, зокрема, при укладанні договорів купівлі і продажу, призначенням опікунства.