Підгострий склерозуючий паненцефаліт

зміст

1. Що таке Підгострий склерозуючий паненцефаліт -
2. Що провокує / Причини підгострий склерозуючий паненцефаліта
3. Патогенез (що відбувається?) Під час підгострого склерозуючого паненцефаліта
4. Симптоми підгострого склерозуючого паненцефаліта
5. Діагностика підгострого склерозуючого паненцефаліта
6. Лікування підгострого склерозуючого паненцефаліта

Відео: Олена Малишева. профілактика кору

Що таке Підгострий склерозуючий паненцефаліт -

Підгострі склерозуючі енцефаліти (демієлінізуючі лейко і паненцефаліта) - своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Пете-Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі). Оскільки відмінності між ними в клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальний склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості.

Підгострий склерозуючий паненцефаліт частіше зустрічається у дітей, які перенесли кір до дворічного віку. Підгострий склерозуючий паненцефаліт розвивається через кілька років після кору і зазвичай за кілька місяців призводить до деменції. Для нього характерний дуже високий титр протикорової антитіл в сироватці і спинномозкової рідини. Мабуть, це захворювання є результатом реакції макроорганізму на порушену реплікацію вірусу кору в головному мозку.

У США щорічно реєструється менше 10 випадків цієї рідкісної хвороби. Захворюваність різко знизилася після введення противокоревой вакцинації. Анамнез в більшості випадків типовий: кір в ранньому дитинстві (до 2 років), латентний період протягом 6-8 років, потім наростаючі неврологічні розлади- в 85% випадків діагноз ставиться у віці 5-15 років.

Що провокує / Причини підгострий склерозуючий паненцефаліта

В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча вірусна інфекція, мабуть, корова. У хворих підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри корових антитіл (не відзначається навіть у хворих на гостру корової інфекцією). Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції. Вірус кору в головному мозку знаходиться в супрессірованном стані. Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з тканини мозку померлих хворих. У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.

Патогенез (що відбувається?) Під час підгострого склерозуючого паненцефаліта

В патогенезі підгострого склерозуючого паненцефаліта мають значення два основні чинники - персистенція вірусу в ЦНС і порушення імунологічної реактивності.

Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку. У ряді випадків є безліч гліозних вузликів. В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоенцефаліти Шільдера характерно розростання глії з вогнищами склерозу.

Симптоми підгострого склерозуючого паненцефаліта

Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий, непомітне. З`являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, стомлюваність, плаксивість. Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають почуття дистанції, дружби, обов`язку, правильності взаємовідносин, дисципліни. Починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з`являються повільно наростають порушення вищих мозкових функцій (аграфия, афазія, Олексій, апраксія), просторового орієнтування, розлади схеми тіла. Через 2-3 міс. від початку захворювання в неврологічному статусі виявляються гіперкінези у вигляді міоклоній, торсіонного спазму, гемібалізма. В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки, постійні парціальні судомні напади типу кожевніковської епілепсії. Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, однак починають наростати явища паркінсонізму і дистонічні порушення аж до децеребрационной ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто спостерігають мимовільні сміх і плач, раптові скрикування ( «крик чайки»). Нерідко симптомом є статична локомоторная атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).

Відео: Субакутний склеротичних паненцефаліт (SSPE) - Лікування та відновлення - By Premilife

У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідна і лобно-мозочкові рухові порушення. Виявляються сенсорна і моторна афазія, слухова і зорова агнозія. Прогресує кахексія.

Перебіг і прогноз
Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють чотири стадії.

Відео: Ветом. Історія походження. професор Жданов

- В 1-й стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези, судомні і несудорожним припадки. Ця I стадія (психотическая) триває від 1 до 12 міс.

- під 2-й стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляціі- Порушення м`язового тонусу нерідко носять змішаний спастики-ригідний характер, часто відзначаються гіперкінези (атетоз, миоклонии, тремтіння). Підкіркові порушення в початковому періоді розвиваються по моно- чи гемитипу, але в подальшому поширюються на обидві руки і ноги. Симптоми ураження пірамідних шляхів при паненцефаліті з`являються на тлі вже розгорнутої картини хвороби. До часто зустрічається симптомів відносяться також статична і локомоторная атаксія (внаслідок ураження мозочка або лобової частки кори). До типових і постійних ознак хвороби відносяться епілептичні припадки у вигляді генералізованих судом, простих і складних абсансов, сутінкових станів і автоматизмів. Ця стадія зазвичай триває від 6 місяців до 1 року.

- 3-тя стадія характеризується різким наростанням м`язової ригідності, появою торсіонних спазмів, міогенних контрактур. У хворих відзначаються тривалі тонічні судоми децеребрационной типу, наростає слабоумство. У зв`язку з посиленням ригідності слабшають клонічні судоми і гіперкінези. Тривалість III стадії - кілька місяців.

- для останньої (коматозної) стадії підгострих склерозирующих енцефалітів характерні повна втрата психічних функцій, стійка децеребрационная ригідність, гіпертермічні кризи з лихоманкою гектического типу, кахексія. Летальний результат наступає при розвитку циркуляторного колапсу або інтеркурентних захворювання.

Перебіг склерозирующих енцефалітів неухильно прогресує і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс. до 2-3 років. Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодично наступаючими ремісіями. Смерть настає в стані повної знерухомлених, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.

Клінічна картина лейкоенцефаліти Шільдера має деякі особливості: більше виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідними, частіше відзначаються великі епілептичні припадки. У початкових стадіях превалюють психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозной форми з ознаками наростання одноочагових полушарних симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII пар. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів. У деяких випадках при амавроза залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза. У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шільдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобуліноррахія є ранніми ознаками лейко і паненцефаліта. Виявляється підвищення рівня олігоклональних ліквору. У сироватці крові і цереброспінальній рідині визначаються надзвичайно високі (особливо при підгострих склерозирующих енцефалітах) титри корових антитіл. На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера). При ехоенцефалоскопіі, що проводиться у випадках з псевдотуморозная плином лейкоенцефаліти, зміщення серединних структур не виявляється. Найбільш інформативна комп`ютерна томографія аксіальна.

Діагностика підгострого склерозуючого паненцефаліта

Зустрічаються деякі труднощі в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія. Надалі диференційний діагноз проводиться з пухлиною мозку. У діагностиці слід спиратися на диффузность, а не на «одноочаговость» поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, МРТ, патогномонічним картину ЕЕГ.

При ЕЕГ реєструються характерні зміни: періодичні (кожні 3-8 с) розряди високоамплітудних гострих повільних хвиль, що чергуються з періодами пригнічення активності. Характерна картина спинномозкової рідини - відсутність клітин, нормальна або злегка підвищена концентрація білка і дуже висока відносна концентрація гамма-глобулінів (більше 20% всього білка спинномозкової рідини). Незмінно підвищений титр протикорової антитіл в спинномозковій рідині, часто є специфічні олігоклональних імуноглобуліни.

При КТ і МРТ видно множинні вогнища ураження білої речовини, атрофія кори і необструктивна гідроцефалія.

Особливими методами можна виділити вірус кору з культури тканини мозку. Вірусні антигени виявляють іммуноцітохіміческіе, а вірусну РНК - методами флюоресцентної гібридизації in situ або ПЛР.

Лікування підгострого склерозуючого паненцефаліта

До патогенетичним методам терапії відноситься застосування глюкокортикоїдів, проте досить часто це лікування малоефективне. Для купірування судом використовують барбітурати (фенобарбітал, бензонал, гексамидин) в поєднанні з карбамазепіном (фінлепсин, тегретол) або похідними вальпроєвої кислоти (депакин, конвулекс) в вікових дозах. Для зниження м`язового тонусу застосовують мідокалм, баклофен (Ліоресал). Призначають судинорозширювальні препарати (кавінтон, сермион), ноотропіл, вітаміни групи В, в окремих випадках анаболічні гормони (нерабол, ретаболіл), загальнозміцнюючі засоби.

Є дані про те, що инозин пранобекс (100 мг / кг / добу всередину) іноді дозволяє продовжити життя і поліпшити стан, але вони суперечливі.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!