Порушення інтелекту

Відео: Спартакіада для дітей з порушенням інтелекту - 2

зміст

1. При яких захворюваннях виникає порушення інтелекту
2. До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення інтелекту

Відео: Змагання з бадмінтону серед осіб з порушенням інтелекту 2013 Новосибірськ

"інтелект" (Від латинського intellectus - розуміння, пізнання) - в широкому сенсі сукупність всіх пізнавальних функцій індивіда: від відчуттів і сприйняття до мислення і воображенія- в більш вузькому сенсі - мислення.

Інтелект - основна форма пізнання людиною дійсності ». Це визначення інтелекту прийнято в сучасній вітчизняній психології.

Порушення інтелекту (розумова відсталість) - це стійке, необоротне порушення пізнавальної діяльності, викликане органічним ураженням головного мозку. Саме ці ознаки: стійкість, необоротність дефекту і його органічне походження повинні в першу чергу враховуватися при діагностиці дітей.

Для кількісної оцінки інтелекту і психічного розвитку запропоновані різні тести. Найбільшого поширення набули:

- Векслеровская шкала інтелекту для дорослих (перероблена) дозволяє визначити IQ для вербальних і невербальних навичок і загальний IQ- вона призначена для осіб старше 16 років.

- Векслеровская шкала інтелекту для дітей (перероблена) також дозволяє оцінити вербальні і невербальні навички і загальний інтелект, але призначена для тестування дітей у віці 6-16 років. Різниця між IQ для вербальних і невербальних навичок може вказувати на розлади сприйняття.

- Тест Станфорд-Біне (4-я редакція) призначений для дітей старше 2 років і дозволяє визначити «розумовий вік» і IQ. Оскільки тест включає в основному вербальні завдання, він не годиться, якщо у дитини є специфічні комунікативні розлади (наприклад, аутизм, дислексія) або недорозвинення (в силу зовнішніх факторів) вербальних функцій.

- Денверський тест II дозволяє оцінити чотири сторони поведінки: загальні рухові навички, тонкі руху, мова і особистісно-соціальні навички. З його допомогою можна швидко визначити психомоторне розвиток дітей дошкільного віку. IQ при цьому не визначають.

- Шкала раннього мовного розвитку (Early Language Milestone Scale - ELM) і шкала слухоречевого розвитку (Central Linguistic Auditory Milestones Scale - CLAMS) призначені для масових обстежень моторної і сенсорної мови у дітей до 3 років.

- Розумова відсталість може бути легкою, помірною або важкою.
1. При легкої розумової відсталості здатність до навчання збережена, IQ складає 55-70. До цієї категорії відносяться приблизно 75% всіх розумово відсталих осіб. Їх розвиток зазвичай не перевищує рівень третього-четвертого класу школи, проте в зрілому віці вони при певній опіки здатні до самостійного життя.
2. При помірній розумової відсталості можлива деяка тренування навичок, IQ складає 45-55. Більшість осіб, що належать до цієї категорії, здатні набувати навичок самообслуговування, однак вони ніколи не досягають скільки-небудь істотних успіхів в освіті. Вони можуть жити в родині і працювати в спеціальних майстернях. Одиноким ж потрібен постійний догляд в умовах інтернату. Ця група включає приблизно 20% всіх розумово відсталих осіб.
3. При важкої (IQ - 25-45) і вкрай важкої (глибокої) (IQ нижче 25) розумової відсталості хворі повністю залежні від оточуючих. Деякі з них прикуті до ліжка, і всі спроби їх соціалізації залишаються безуспішними. Ця група включає не більше 5% всіх розумово відсталих осіб.
4. Ця класифікація застосовується вже багато років і в багатьох ситуаціях виявлялася вельми корисною. Однак в останні роки була запропонована інша класифікація, відповідно до якої розумову відсталість ділять на два ступені: легку (IQ - 50-70) і важку (IQ нижче 50).

- Недоліки та обмеження тестів на інтелект. Оцінка інтелекту методом тестування має багато серйозними недоліками. Результати тестів часто погано відтворювані, особливо у дітей. У тестах не враховуються особливості культурного і соціального оточення, освітній рівень, наявність або відсутність зацікавленості та мотивації. Крім того, при деяких психічних захворюваннях (особливо при депресії і шизофренії) тести дають занижену величину IQ. Залишається неясним, чи пов`язано це зі зниженням інтелекту або з недостатньою мотивацією. У той же час психологічне тестування в даний час є єдиним науковим методом оцінки інтелекту, і при чіткому розумінні всіх обмежень наявних тестів вони можуть бути використані для обстеження і динамічного спостереження хворих з інтелектуальними розладами.

При яких захворюваннях виникає порушення інтелекту

Причини порушення інтелекту.
Недорозвинення інтелектуальних функцій може виникнути внаслідок безлічі найрізноманітніших явищ, що впливають на дозрівання мозку дитини.

Захворювання, що проявляються переважно порушенням інтелекту
1. Дегенеративні захворювання мозку
- Хвороба Альцгеймера і хвороба Піка (лобарная атрофія Піка)
- Прогресуючий над`ядерний параліч (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського)
- Хвороба Паркінсона
- Хвороба Гентінгтона (хорея Гентінгтона)
2. Мультиінфарктна деменція і хвороба Бінсвангера
3. Хронічна гідроцефалія
4. спонгіформними енцефалопатії
- Група рідкісних захворювань, що включає куру і хвороба Крейтцфельдта-Якоба- ці захворювання характеризуються дифузійної дегенерацією нейронів головного мозку, базальних ядер і спинного мозку, проліферацією глії і губчастим зовнішнім виглядом кори.
5. Вірусний енцефаліт
6. Нейросифіліс
7. Посттравматическая енцефалопатія
8. Демієлінізуючі захворювання
9. Внутрішньочерепні об`ємні освіти
10. Системні захворювання з мозковими проявами
11. Авітаміноз
- пелагра
- Синдром Верніке-Корсакова
- авітаміноз B12
- Хронічні метаболічні розлади
- Ендокринні порушення (гіпотиреоз)
12. Інтоксикації (отруєння важкими металами (свинцем, ртуттю, миш`яком, марганцем і талієм) призводить до деменції, етанол - хвороба Маркіафави-Биньями - рідкісне ускладнення алкоголізму).
13. Лікарські засоби. Багато препаратів можуть викликати інтелектуальні розлади, що нагадують деменцію.
14. Психічні захворювання
Ряд психічних захворювань може супроводжуватися інтелектуальними порушеннями, зумовленими розладами як мотивацій, так і когнітивних функцій.
- депресія
- шизофренія

Причини розумової відсталості
- Деякі хромосомні аномалії можна діагностувати вже за клінічними даними. До них відносяться трисомії 13, 18 і 21-ої хромосоми, синдром Клайнфельтера та інші, більш рідкісні хвороби. При підозрі на ці захворювання, а також у дітей з розумовою відсталістю неясного походження показано цитогенетическое дослідження.
- Синдром підвищеної ламкості X-хромосоми - одна з найчастіших причин розумової відсталості. Синдром успадковується по X-зчепленим домінантним тіпу- у осіб чоловічої статі він зустрічається з частотою 1 1250, в осіб жіночої статі - 1: 2500. Клінічна діагностика цього синдрому зазвичай важка, оскільки його фенотипічні прояви різноманітні і неспецифічні. Його класичні ознаки: великі відстовбурчені вуха, довгасте обличчя, що виступає нижня щелепа, макроорхізм - з`являються, як правило, тільки після пубертатного періоду. Найранішими симптомами зазвичай є затримка розвитку і поведінкові розлади, в тому числі гіперактивність і аутизм. Прямий аналіз ДНК дозволяє виявити генну аномалію у більшості хворих і носіїв. Ця аномалія полягає в розширенні сегмента гена FMR-1 в локусі Xq27.3, обумовленому вставкою повторюється тринуклеотидних послідовності (ЦГГ). Клінічні прояви синдрому виникають, якщо вставка містить не менше 200 таких послідовностей. Прямий аналіз ДНК - більш досконалий метод діагностики даного синдрому, ніж раніше застосовувався цитогенетичний аналіз. Останній, однак, можна використовувати, коли виявити генетичну аномалію за допомогою прямого аналізу не вдається, незважаючи на те, що є підстави підозрювати синдром підвищеної ламкості X-хромосоми. Оскільки прояви синдрому неспецифічні, рекомендують проводити дослідження на ламкість X-хромосоми у всіх дітей з розумовою відсталістю неясного походження, навіть якщо характерні дісморфогенетіческіе риси відсутні.

- Спадкові синдроми з множинними вадами розвитку, при яких не виявляються хромосомні порушення, дуже різні за клінічним проявленіям- їх опис виходить за рамки даної книги. Ці захворювання можуть бути класифіковані на основі наявних вад розвитку-в діагностиці допомагають спеціальні атласи.

- Захворювання з багатофакторним спадкуванням часто зустрічаються у дітей з легкою розумовою відсталістю, особливо в соціально неблагополучних групах населення. Успадкувавши множинні патологічні гени від обох батьків і опинившись в несприятливих соціальних умовах, такі діти відчувають значні труднощі при навчанні. У них зазвичай не виявляють будь-яких специфічних аномалій.

- До ізольованим грубих вад розвитку різної етіології відносяться первинна і вторинна мікроцефалія, а також різноманітні аномалії, супутні гідроцефалії. Для визначення характеру і поширеності дефекту застосовують різні методи візуалізації, включаючи КТ та МРТ.

- Порушення амінокислотного обміну, а також обміну органічних кислот і сечовини лежать в основі великої групи захворювань, які клінічно важко відрізнити як один від одного, так і від інших дегенеративних захворювань мозку. Після періоду нормального розвитку (іноді надзвичайно короткого, як, наприклад, при хворобі кленового сиропу) розвиваються ознаки дифузного ураження нервової системи, в тому числі: затримка або регрес психічного і моторного розвитку, сонливість (іноді переходить в кому), епілептичні припадки, атаксія, зміни м`язового тонусу. При деяких захворюваннях спостерігаються характерні ознаки, наприклад гипопигментация і екзема при фенілкетонурії, специфічний запах сечі при хворобі кленового сиропу. Рання діагностика має важливе значення, оскільки деякі з цих захворювань піддаються лікуванню винятком або додаванням в їжу певних речовин. Для постановки діагнозу досліджують вміст амінокислот і органічних кислот в крові і сечі.

- Лізосомні хвороби накопичення представляють собою групу спадкових захворювань, при яких внаслідок недостатності того чи іншого ферменту в лізосомах накопичуються певні метаболіти. У табл. 3.2 перераховані лізосомні хвороби накопичення, відповідні їм ферментні дефекти і основні накопичуються метаболіти. Хвороби, первинно вражають сіра речовина головного мозку (наприклад, гангліозідози), вже на ранній стадії проявляються деменцією і епілептичними припадками. Навпаки, при первинному ураженні білого речовини спочатку, як правило, з`являються атаксія і спастичність, а деменція і судоми приєднуються пізніше.

- Мітохондріальні хвороби. Описано різні варіанти мітохондріальних хвороб, що протікають з ураженням головного та спинного мозку, м`язів, периферичних нервів та інших органів. Специфічний ферментативний дефект виявлений лише у частини з них.
- Хвороба Лі обумовлена дефіцитом цитохром-C-оксидази і піруватдегідрогенази. Захворювання починається зазвичай у віці до двох років і проявляється затримкою розвитку, м`язовою гіпотонією і слабкістю, атаксією, офтальмоплегией, порушенням ритму дихання. На МРТ виявляється характерне зміна інтенсивності сигналу від базальних ядер і ядер стовбура. Зміст лактату і пірувату в крові та спинномозковій рідині зазвичай підвищений.
- Синдром MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres - миоклоническая епілепсія з плямистими м`язовими волокнами) обумовлений точкової мутацією в нуклеотидної парі 8344мтДНК. Синдром проявляється миоклониями, атаксією, м`язовою слабкістю, деменцією, низькорослі, зниженням слуху, лактацидоз. При біопсії м`язів виявляються плямисті волокна (при спеціальному фарбуванні скупчення мітохондрій в них виглядають як червоні плями).
- Синдром MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes - мітохондріальна енцефаломіопатія, лактацидоз і ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди) пов`язаний з точковою мутацією в нуклеотидної парі 3243 мт ДНК. Клінічні прояви включають низькорослість, епілептичні припадки, повторну блювоту, періодичні головні болі, рецидивуючі ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди, деменція. У крові виявляється лактацидоз, в м`язах - плямисті волокна.
- Деменція спостерігається також при синдромі Кірнс-Сейра, для якого характерні прогресуюча зовнішня офтальмоплегия, атаксія, м`язова слабкість, дегенерація сітківки, порушення провідності серця, лактацидоз, підвищення рівня білка в спинномозковій рідині, плямисті м`язові волокна. Синдром обумовлений делецией ВМТ ДНК.
- Хвороба Олперса пов`язана з недостатністю комплексу I дихального ланцюга мітохондрій. Для неї характерні рано з`являються епілептичні припадки, деменція, спастичність, сліпота, порушення функції печінки. Недостатність комплексу I спостерігається і при інших перерахованих мітохондріальних захворюваннях і є, мабуть, неспецифічним феноменом.

- пероксисомні хвороби
- Захворювання, обумовлені множинної недостатністю пероксисомні ферментів. До них відносяться: синдром Цельвегера, для якого характерні типові дісморфогенетіческіе прояви і відсутність пероксисом в різних тканях- неонатальна адренолейкодистрофія, що успадковується по аутосомно-рецесивним типом і пов`язана з накопиченням жирних кислот з дуже довгою цепью- хвороба Рефсума з підвищенням вмісту в крові фітіновой кислоти і гіперпіпеколіновой кислоти (як при синдромі Цельвегера).
- Захворювання, обумовлені недостатністю одного з пероксисомні ферментів. X-зчеплена адренолейкодистрофія зазвичай починається в дитячому віці, проте іноді симптоми з`являються в підлітковому або в зрілому віці. Спочатку зазвичай виникають поведінкові розлади і зміни особистості, потім приєднуються прогресуючі неврологічні порушення і ознаки надниркової недостатності. На КТ і МРТ виявляється ураження білої речовини мозку, в крові та інших тканинах накопичуються жирні кислоти з дуже довгим ланцюгом.
- При вроджених інфекціях (наприклад, герпес, краснухи, токсоплазмозі, цитомегаловірусної інфекції) поряд з розумовою відсталістю є і інші прояви: внутрішньоутробна затримка розвитку, неонатальна жовтяниця, петехії, гепатоспленомегалія, мікроцефалія або гідроцефалія, внутрішньочерепні кальцифікати. У дітей з вродженою краснухою часто спостерігаються катаракта та вроджені вади серця. При підозрі на вроджену інфекцію пробують виділити вірус з сечі у новонародженого і, якщо є можливість, визначають загальний вміст IgM і титр специфічних IgM-антитіл. Якщо такої можливості немає, то досліджують титр IgG в динаміці з тим, щоб відрізнити активну продукцію антитіл у новонародженого від пасивного перенесення материнських антитіл.
- Внутрішньоутробні ушкоджують впливу. Розумова відсталість може бути обумовлена материнськими факторами (хронічна плацентарна недостатність, токсикоз, цукровий діабет, порушення харчування, алкоголізм, прийом деяких лікарських засобів) або несприятливими зовнішніми впливами (наприклад, опроміненням).
- Перинатальні ушкодження мозку можуть виникати в період пологів і протягом перших кількох діб життя. До них відносяться гіпоксично-ішемічні ураження (часто супроводжуються внутрішньошлуночковими, перивентрикулярного і субарахноїдальними крововиливами), травми, інфекції, токсичні та метаболічні розлади. Все перинатальні пошкодження, за винятком травм, частіше спостерігаються у недоношених.
- Перивентрикулярна крововилив (в зародковий матрикс) з проникненням крові в шлуночки мозку і субарахноїдальний простір зустрічається переважно у недоношених. Це найчастіше захворювання діагностують за допомогою КТ або УЗД у 40-50% недоношених вагою менше 1500 р У багатьох випадках воно протікає безсимптомно, проте великі крововиливи нерідко призводять до смерті або формування важких залишкових дефектів. У більш легких випадках більшість дітей виживають, багато в подальшому нормально розвиваються, однак у деяких виникають гідроцефалія, непрогрессирующие інтелектуальні і рухові порушення. Саме в цих випадках часто виявляють нижню спастическую Параплегії при нормальному психічному розвитку.
- Субарахноїдальний крововилив також спостерігається при гіпоксії. Найчастіше воно зустрічається у недоношених, проте буває і у доношених дітей. Найближчий і довгостроковий прогноз значно варіюють.
- Гостре субдуральное крововилив рідко зустрічається у новонароджених. Воно може спостерігатися у доношених, часто в результаті травми, викликаної інструментальним втручанням в пологах. При підозрі на це ускладнення показана субдуральна пункція.

- Інші важливі причини стійких неврологічних розладів, що розвиваються в перинатальний період, - менінгіт, гіпоглікемія, білірубінова енцефалопатія.
м. Вроджені метаболічні хвороби без встановленого ферментативного дефекту. У цю групу входить велика кількість спадкових захворювань нервової системи, при яких специфічний ферментативний дефект не визначено.
- Нейрональні цероїд-ліпофусцинозом (раніше об`єднуються під назвою хвороби Баттена) характеризуються накопиченням в нейронах аутофлюоресцірующего ліпідсодержащіх пігменту і проявляються розумовою відсталістю, судомами, екстрапірамідними розладами, сліпотою. Залежно від часу виникнення симптомів виділяють наступні форми захворювання: інфантильну (Халтіа-Сантавоурі), пізню інфантильну (Більшовского-янського), ювенільний (Шпілмейера-Фогта) і дорослу (Куфса). Діагноз можна запідозрити за клінічними даними. У сечі може підвищуватися рівень доліхол, при біопсії шкіри виявляються характерні внутрішньоклітинні включення.
- спадкові атаксії
н. Постнатальні причини розумової відсталості включають черепно-мозкову травму, інфекції ЦНС, гіпоксично-ішемічні ушкодження, пухлини ЦНС, токсичні та метаболічні розлади.
- Дитячий церебральний параліч - це хронічне непрогресуюче захворювання, що характеризується вираженими руховими порушеннями, часто поєднуються з епілептичними припадками і розумовою відсталістю. Залежно від неврологічних симптомів виділяють спастическую, хореоатетозную, атаксична і змішану форми дитячого церебрального паралічу. Рухові розлади іноді виявляється лише на другому році життя, що значно ускладнює диференційний діагноз з прогресуючими неврологічними захворюваннями. Найважливіша причина дитячого церебрального паралічу - недоношеність і її ускладнення. У доношених дитячий церебральний параліч зазвичай буває обумовлений внутрішньоутробними факторами, а перинатальні впливу не грають провідну роль. Про те, що причиною дитячого церебрального паралічу є перинатальна асфіксія, можна говорити лише при важкій і тривалій асфіксії під час пологів, помірної або важкої гіпоксично-ішемічної енцефалопатії у перинатальному періоді, множинних пошкодженнях внутрішніх органів, а також при виключенні інших захворювань.

До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення інтелекту

педіатр
психіатр
невролог
отоларинголог,
окуліст
нейропсихолог,
психолог, в тому числі кількісне визначення інтелекту - тест Векслера
логопед
ендокринолог (за показаннями)
дерматолог (за показаннями)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!