Розумова відсталість

зміст

1. Що таке Розумова відсталість -
2. Що провокує / Причини Розумової відсталості
3. Симптоми Розумової відсталості
4. Діагностика Розумової відсталості
5. Лікування Розумової відсталості

Що таке Розумова відсталість -

Розумова відсталість - затримка або неповне розвиток психіки, яке виявляється у віці до 3 років, але нерідко до молодшого шкільного віку. E. Kraepelin виділив розумову відсталість в особливу групу олигофрений. Виявляється в когнітивної сфері, мови, моторики (сінкінезіі), соціальному функціонуванні, здатності до навчання. Носить частіше непрогредіентний характер. Однак, за відсутності спеціального навчання, депривації і хворобах обміну її прогредиентность може наростати. На тлі розумової відсталості може спостерігатися весь діапазон психічних розладів. Фенотип багатьох пацієнтів з олігофренією схожий, хоча кожен синдром має особливі риси (наприклад, типове обличчя при хвороби Дауна або аутизм при фрагільної Х-хромосомі).

Що провокує / Причини Розумової відсталості

Етіологія ендогенна або екзогенна. Ендогенні олігофренії обумовлені генетичними причинами, зокрема хромосомними: хвороба Шерешевського-Тернера з каріотипом ХО, полісомах по X-хромосомі (XXX), Клейнфельтера з каріотипом XXY, фрагільності Х-хромосоми, трисомія по 21 хромосомі (хвороба Дауна), трисомія по 18 хромосомі (синдром Едвардса), трисомія по 13 хромосомі ( синдром Патау). Можливі олігофренії, обумовлені локальними дефектами хромосом, наприклад, синдром крику кішки (-5р) [+ Р - надлишок генетичного матеріалу в верхньому плечі відповідної хромосоми- -р - недолік генетичного матеріалу в верхньому плечі відповідної хромосоми- + q - надлишок генетичного матеріалу в нижньому плечі відповідної хромосоми- -q - недолік генетичного матеріалу в нижньому плечі відповідної хромосоми.] , синдром Вольфа-Кіршхорна (-4р), синдром рота коропа (-18pq), синдром котячих очей (+ 22pq). Однак олігофренії можуть розвиватися і при ураженні окремих генів, наприклад, фенілкетонурія, гістидинемія, лейциноз і хвороба Хартнупа, або декількох генів (Амавротическая ідіотія, гаргоїлізм хвороба Реклінгаузена і інші). Зазвичай моногенні олігофренії пов`язані з порушенням обміну амінокислот, вуглеводів, мікроелементів, полігенні - з порушенням обміну пептидів, мукополісахаридів. Порушення обміну призводять до прогредієнтності течією дефекту при розумовій відсталості, а також приєднання таких симптомів, як напади, соматична патологія. Причиною розумової відсталості можуть бути ембріопатіі з дізостози, зокрема синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелії де Ланге і Рубінштейна, а також фетопатии, зокрема хвороба Марфана. Ендогенні випадки розумової відсталості передаються полигенно, рецессивно, домінантно, хоча зустрічаються випадки, зчеплені з підлогою.

Екзогенними причинами є тератогенні впливу вірусів, психоактивних і нейротоксических речовин в період вагітності, травми під час пологів, хвороби обміну у матері, черепно-мозкові травми, енцефаліти у віці до 3-х років. Вони призводять до клініці олігофренії, що поєднується з симптомами парезів, параплегії або геміплегії (дитячий церебральний параліч), хоча часто самі по собі паралічі не означають розвитку розумової відсталості.

Розумова відсталість, пов`язана з хворобами обміну речовин

В основі патогенезу лежить механізм дизонтогенетична затримки, який проявляється в затримці розвитку інтелекту, структурі емоцій і поведінки. Важливою ланкою є вторинна депривація, пов`язана з тим, що пацієнти з розумовою відсталістю дистанціюються і ізолюються. Проте іноді при розумової відсталості можливі десінхронія розвитку, які призводять до того, що деякі сторони психіки декомпенсіруются. В.П. Ефроімсон, М.Г. Блюміна (1978) цитують Tredgold, Soddy (1956), який описав Готфріда Минда, імбецила, нездатного до читання та письма, який придбав загальноєвропейську популярність як художник. Джордж Пуллен, що народився від кузен шлюби, який страждав повною німотою і глухотою, який почав ходити в 7-річному віці, винайшов і виготовив людини-автомата, який відкривав і закривав рот і очі, який умів піднімати голову і руки. При розтині у Джорджа було симетричне недорозвинення лобових і скроневих часток мозку. Виняткові здібності у дітей з олігофренією, хворих на епілепсію в сфері музики, математики, рахунку наводяться Steinkopf (1973), Cain (1970), про так званих екстрасенсорні здібності при психічних розладах пишуть подружжя Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описані випадки виключної пам`яті і можливостей з точним називанням днів тижня на основі «несвідомого» рахунки у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Цей і подібний випадок прийнято пояснювати асинхронией розвитку мозку, при якій недорозвинення в одній області супроводжується гіперкомпенсацією в інший. Ймовірно, чудові здібності у пацієнтів є завжди, але їх важко виявити і важко підшукати їм відповідну нішу.

Симптоми Розумової відсталості

У клініці виділяють психопатологическую оцінку розумової відсталості від легкої до глибокої отсталості- неврологічні порушення, зокрема осередкові порушення і дискінезії, наприклад порушення здатності до тонких моторних действіям- порушення поведінки від расторможенности до аномальної реакції на стрес високу ступінь имитативности і сугестивності при відсутності або невираженій гіпнабельності. При генетично обумовлених олигофрениях характерні також ураження інших органів або систем (зору, печінки, шкіри) і часто особливий фенотип. Наприклад, при фенілпіровіроградной олігофренії характерна мармуровість шкіри, мишачий запах, при порушенні обміну міді (Хвороба Менкеса) - низький поріг судомної активності і кучерявість волосся, при хвороби Марфана - глибоко посаджені очі, павукові пальці і виступаючі надбрівні дуги і т. д.

На тлі розумової відсталості можливий розвиток психозів, що нагадують гебефреніческую або параноидную шизофренію, афективних розладів, що нагадують депресивні і маніакальні епізоди. У цьому випадку вони відносяться до органічних афективних або шизофреноподібних розладів, оскільки олігофренія викликана завжди органічними причинами.

Розумова відсталість може розвиватися при важких соматичних захворюваннях або сенсорної недостатності (глухота, сліпота), які перешкоджають оцінці інтелектуального рівня (F78). При розвитку розумової відсталості можливі порушення поведінки, які раніше відносилися до олигофрениям з атипової структурою дефекту. В даний час говорять про поведінкових порушеннях, які потребують уваги або лікувальних заходів. K. Schneider вважав, що у пацієнтів з розумовою відсталістю риси особистості виглядають більш яскраво, ніж у осіб з нормальним інтелектом, він, зокрема, виділяв у них такі риси: торпідний (гальмування), еректильна (збудливі), апатично пасивні, ліниві любителі насолод, вперто норовливі, нерозважливо опірні, постійно здивовані, вперті пронози, підступні хитруни, віддано нав`язливі, самовпевнені резонери, хвалькуваті краснобаи, вічно ображені, агресивні обвинувачі.

Діагностика Розумової відсталості

Діагноз заснований на виявленні розумової відсталості по наступним критеріям:

Легка розумова відсталість (F70).

Рівень когнітивних здібностей КІ 50-69 відповідає віку 9-12 років. Соціальне функціонування обмежена, але можливо в будь-якій суспільній групі.

Мова розвивається із затримкою, але вона використовується у повсякденному житті. Можливе досягнення повної незалежності в догляді за собою (прийом їжі, комфортне поведінку), домашніх навичках. Основні труднощі в шкільній успішності, затримка навченості читання та письма. Можлива часткова компенсація завдяки соціальному оточенню. Мислення предметно-конкретне, підвищена имитативность. Абстрактне мислення недостатньо розвинене. Можливо навчання некваліфікованого ручної праці. Емоційна та соціальна незрілість. Відповідає дебільності.

Помірна розумова відсталість (F71).

Рівень когнітивних здібностей (КІ) 35-49, відповідає віку 6-9 років. Рівень соціального функціонування обмежений межами сім`ї та спеціальної групи.

Відставання в розвитку розуміння і використанні мови, навичок самообслуговування і моторики, помітне з раннього віку. У школі розвиваються тільки базисні навички при постійному спеціальному педагогічному уваги (спеціальні школи). У зрілому віці також потребують нагляді. Мовний запас достатній для повідомлення про свої потреби. Фразова мова слабо розвинена. При недорозвитку мовлення може бути достатнім її розуміння при невербальному супроводі. Часто поєднується з аутизмом, епілепсією, неврологічною патологією. Відповідає імбецильності.

Важка розумова відсталість (F72).

Рівень когнітивних здібностей (IQ) 20-34, відповідає віку 3-6 років. Рівень соціального функціонування низький.

Причини в основному органічні. Поєднується з вираженими моторними порушеннями. Подібно з помірною розумовою відсталістю. Можливий розвиток комунікативних навичок. Відповідає глибокої імбецильності.

Глибока розумова відсталість (F73).

Рівень когнітивних здібностей (IQ) до 20, відповідає віку до 3 років. Чи не здатні до розуміння і виконання вимог або інструкцій. Часто нетримання сечі і калу. Моторика грубо порушена. Важкі неврологічні порушення. Відповідає ідіотії.

Диференціальна діагностика

Розумова відсталість диференціюється з іншими розладами в дитячому віці, які можуть зовні ускладнювати оцінку інтелекту, наприклад, синдром Ретта, симбиотический психоз. Дефект при шизофренії, розвивається в дитячому віці, також може бути схожий на олігофренію. Крім того, з психічної депривації в дитинстві, пов`язаної з приналежністю батьків дитини до тоталітарної секти, дефектами зору і слуху батьків, перебуванням їх в хронічному психозі.

Лікування Розумової відсталості

Терапія розумової відсталості є комплексною і включає медикаментозну, медико-педагогічну роботу як з дитиною, так і з його батьками. Послідовно призначають стимулятори нейрональних процесів, до яких відносяться мегадози вітамінів, глютамінова кислота, пірацетам (ноотропіл), енцефабол, пантогам, церебролізин, аминалон. При порушенні поведінки - малі та середні дози нейролептиків.