Хвороба крейцфельда-якоба, що це?

Відео: Рідкісний випадок захворювання виявлено вперше у москвички

Спастичний псевдосклероз або хвороба Крейцфельда-Якоба - це прогресивне, рідкісне і смертельно небезпечне неврологічне захворювання. Ранні симптоми нагадують такі при хвороби Альцгеймера та інших тіпахдеменціі: прогресивний мозжечковий синдром, включаючи атаксію, розлади ходи й мови. У більшості пацієнтів ці симптоми супроводжуються ненавмисними рухами і появою типової структури електроенцефалограми. Однак спастичний псевдосклероз прогресує набагато швидше, ніж деменція.

Відео: Як лікувати коров`ячий сказ

Викликається патологічними білками, що вражають сіра речовина головного і спинного мозку і такими, що порушують діяльність нервової системи. Зустрічається у людей, зазвичай у віці 55-65 років, і тварин. Більшість випадків є спорадичними, але 10-12% успадковуються. Хвороба Крейцфельда-Якоба смертельна і в даний час невиліковна. У 90% випадків вона не має і явної причини або факторів ризику, проте спалах захворювання в середині 90-их років, імовірно була викликана споживанням м`яса рогатої худоби, зараженого коров`ячим сказом.

Більшість людей зі спорадичною хворобою Крейцфельда-Якоба помирає протягом 6-12 місяців, часто від пневмонії. Хвороба була вперше описана німецьким невропатологом Г.Г.Крейцфельдом в 1920 році і незабаром після цього А.М.Джейкобом. Що викликають хворобу білки названі пріонами - це інфекційні частинки, що виникають із неправильно згорнутого білка, який служить утворюючим клітинне ядро фактором, викликаючи розлади в інших білках. Вони подібні до вірусу, але не мають в собі ніякого генетичного матеріалу і набагато більш небезпечні і живучі. Антибіотичні і антивірусні ліки не надають на них ніякого впливу. Пріони вбивають клітини головного мозку і роблять в ньому отвори, перетворюючи його на своєрідну губку.