Гістіоцитоз злоякісний
зміст
- Що таке Гістіоцитоз злоякісний -
- Що провокує / Причини Гістіоцитоз злоякісного
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гістіоцитоз злоякісного
- Симптоми Гістіоцитоз злоякісного
- Діагностика гістіоцитоз злоякісного
- Лікування Гістіоцитоз злоякісного
- Профілактика Гістіоцитоз злоякісного
Що таке Гістіоцитоз злоякісний -
злоякісний гістіоцитоз - дуже рідкісний злоякісний процес, пов`язаний з проліферацією гістіоцитів. Злоякісний гістіоцитоз дитячого віку) - рідкісний варіант, що відрізняється високою летальністю, зазвичай вражає дітей у віці до 3 років, частіше хлопчиків.
Що провокує / Причини Гістіоцитоз злоякісного
Етіологія і патогенез злоякісного гистиоцитоза вивчені недостатньо. Є передумови для дискусії про вірусну природу злоякісного гистиоцитоза (в клітинах пухлин іноді виявляють ДНК вірусу Епштейна - Барр). Багатьма авторами розглядається як системне прогресуюче захворювання мононуклеарно-гистиоцитарной системи з неопластической пролиферацией атипових гістіоцитів та інших фагоцитів. За гістологічної класифікації злоякісних новоутворень кровотворної та лімфоїдної тканин ВООЗ відноситься до системних захворювань типу гострих лейкозів.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гістіоцитоз злоякісного
Симптоми Гістіоцитоз злоякісного
Клінічно захворювання проявляється лімфаденопатією і загальними симптомами, такими як слабкість, рецидивуюча гарячка, втрата ваги.
Крім множинних системних змін в лімфатичних вузлах, внутрішніх органах і кістках скелета спостерігаються характерні шкірні ушкодження - ерітрематозние висипання і великі коричневі лущаться папули, які швидко виразкуються.
Смерть настає через кілька місяців, років (середня тривалість життя від початку захворювання близько 6 місяців).
Діагностика гістіоцитоз злоякісного
При обстеженні таких хворих (див. Вище) виявляється ураження кісткового мозку з характерними ознаками злоякісного процесу. З сучасних діагностичних позицій (імуногістохімічно) багато випадків злоякісного гистиоцитоза зараз класифікуються як Ki-1 позитивні крупноклеточние анапластические лімфоми, переважно Т-клітинного походження (тобто не істинно гістіоцитарної походження). У будь-якому випадку, ця патологія лікується за програмами для лімфом високого ступеня злоякісності відповідно до встановленого типом пухлини.
