Гіперліпопротеїнемія iii типу
зміст
- Що таке Гіперліпопротеїнемія III типу -
- Що провокує / Причини Гіперліпопротеїнемія III типу
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гіперліпопротеїнемія III типу
- Симптоми Гіперліпопротеїнемія III типу
- Діагностика Гіперліпопротеїнемія III типу
- Лікування Гіперліпопротеїнемія III типу
Відео: Гіперліпопротеїнемія
Що таке Гіперліпопротеїнемія III типу -
Гіперліпопротеїнемія III типу - индуцированная вуглеводами ліпемія, або флотірующая гіперліпопротеїнемія.
Що провокує / Причини Гіперліпопротеїнемія III типу
Найбільш часта причина - спадковість по одній з ізоформ апоЕ - E2 / E2, яка характеризується порушенням зв`язування з ЛПНЩ-рецептором.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гіперліпопротеїнемія III типу
Гіперліпопротеїнемія III типу успадковується імовірно за рецесивним типом.
Симптоми Гіперліпопротеїнемія III типу
Захворювання проявляється в дитячому віці. Характерними ознаками є жовтувато-коричневі відкладення ліпідів в шкірі долонних ліній, сухожильні і туберозного ксантоми, ожиріння. Часто спостерігаються жирова інфільтрація печінки, гіперурикемія. У багатьох хворих відзначається патологічна толерантність до вуглеводів, розвивається цукровий діабет. Часто виявляють різні прояви атеросклерозу: ішемічну хворобу серця, ураження судин нижніх кінцівок.
Гіперліпопротеїнемія III типу проявляється у дорослих різноманітними ксантоми, схильністю до ожиріння і високим ризиком раннього атеросклерозу.
Діагностика Гіперліпопротеїнемія III типу
Гіперліпопротеїнемія III типу рідкісна, характеризується наявністю аномального ліпопротеїну і тому надійно встановлюється тільки за допомогою електрофорезу. Вона може бути запідозрений, якщо при повторних дослідженнях крові вміст холестерину і тригліцеридів коливається, але співвідношення між ними залишається близьким до 1.
Відео: хвороби серця ішемія
Лікування Гіперліпопротеїнемія III типу
Лікування зводиться до патогенетичної корекції метаболічних та клінічних синдромів.
Для хворих з первинними і вторинними гіперліпопротеїнемією і нормальною масою тіла рекомендується 4-разовий прийом їжі, при ожирінні 5-6-кратний, т. К. Рідкісні прийоми їжі сприяють наростанню маси тіла, зниження толерантності до глюкози, виникненню гіперхолестеринемії і гіпертригліцеридемії. Основна калорійність раціону має припадати на першу половину дня. наприклад, при 5-разовому харчуванні 1-й сніданок повинен складати 25% добовий калорійності, 2-й сніданок, обід, полуденок і вечерю відповідно 15, 35, 10 і 15%. Проводиться також загальнозміцнююча терапія, при ожирінні необхідна достатня фізична навантаження.
При I типі гиперлипопротеинемии гепарин та інші засоби гіполіпідемічної дії не роблять ефекту. У педіатричній практиці краще застосовувати препарати більш м`якого дії: холестирамін, клофібрат та ін. В ряді випадків для більш легкої адаптації хворого до дієти на короткий термін призначають анорексигенні кошти.
Ефективні методи лікування аліпопротеінемій і гіполіпопротеінемій не розроблені.
