Гіперліпопротеїнемія i типу
зміст
- Що таке Гіперліпопротеїнемія I типу -
- Що провокує / Причини гіперліпопротеїнемією I типу
- Патогенез (що відбувається?) Під час гіперліпопротеїнемією I типу
- Симптоми гіперліпопротеїнемією I типу
- Діагностика гіперліпопротеїнемією I типу
- Лікування гіперліпопротеїнемією I типу
Що таке Гіперліпопротеїнемія I типу -
Гіперліпопротеїнемія I типу - аномально підвищений рівень ліпідів і / або ліпопротеїнів в крові людини. Гіперліпопротеїнемія I типу дуже рідкісна.
Що провокує / Причини гіперліпопротеїнемією I типу
I тип гіперхіломікронемія, або індукована жирами ліпемія- обумовлений недостатністю ферменту ліпопротеінліпази, зазвичай успадковане за аутосомно-рецесивним типом.
Патогенез (що відбувається?) Під час гіперліпопротеїнемією I типу
Характеризується високим вмістом в плазмі хіломікронів і тригліцеридів. рівень холестерину може бути нормальним або злегка підвищеним (гіперхолестеринемія). Коефіцієнт холестерин: тригліцериди менше 0,2. При стоянні крові хворого в холодильнику через тисячу двісті двадцять чотири ч над прозорою плазмою утворюється слівкообразний шар, що складається з хіломікронів.
Симптоми гіперліпопротеїнемією I типу
Гіперліпідемія різко посилюється після прийому жиру і знижується після суворого його обмеження. В анамнезі (іноді з дитинства) - біль у животі, рецидивний панкреатит.
Клінічні прояви виникають у віці до 10 років-характерні відкладення ліпідів в шкірі у вигляді вулканічних ксантом, а також в печінці і селезінці, що проявляється гепатоспленомегалией. Часто спостерігаються болі в животі, панкреатит. Розвиток атеросклерозу не характерно.
Діагностика гіперліпопротеїнемією I типу
Для розпізнавання наявного типу ліпопротеїнемія зазвичай досить простого визначення рівня ліпідів у плазмі в поєднанні з даними клінічного обстеження.
Лікування гіперліпопротеїнемією I типу
Лікування зводиться до патогенетичної корекції метаболічних та клінічних синдромів.
Для хворих з первинними і вторинними гіперліпопротеїнемією і нормальною масою тіла рекомендується 4-разовий прийом їжі, при ожирінні 5-6-кратний, т. К. Рідкісні прийоми їжі сприяють наростанню маси тіла, зниження толерантності до глюкози, виникненню гіперхолестеринемії і гіпертригліцеридемії. Основна калорійність раціону має припадати на першу половину дня. наприклад, при 5-разовому харчуванні 1-й сніданок повинен складати 25% добовий калорійності, 2-й сніданок, обід, полуденок і вечерю відповідно 15, 35, 10 і 15%. Проводиться також загальнозміцнююча терапія, при ожирінні необхідна достатня фізична навантаження.
При I типі гиперлипопротеинемии гепарин та інші засоби гіполіпідемічної дії не роблять ефекту. У педіатричній практиці краще застосовувати препарати більш м`якого дії: холестирамін, клофібрат та ін. В ряді випадків для більш легкої адаптації хворого до дієти на короткий термін призначають анорексигенні кошти.
Ефективні методи лікування аліпопротеінемій і гіполіпопротеінемій не розроблені.
