Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

зміст

1. Що таке Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності -
2. Що провокує / Причини синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності
4. Симптоми Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності
5. Діагностика Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

Що таке Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності -

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром) є відображенням неспецифічної реакції системи гемостазу і найчастіше в акушерській практиці розвивається при важкій крововтраті, геморагічному шоці, передчасне відшарування плаценти, гестозі, резус-конфлікт, сепсисі та інших ускладненнях вагітності.

Що провокує / Причини синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

ДВС-синдром розвивається при наступній акушерсько-гінекологічної патології:

• масивної крововтрати;
• передчасне відшарування плаценти;
• шоці будь-якого походження (травматичний, геморагічний, інфекційно-токсичний і т. д.);
• тривало поточному, важкому гестозі;
• іммуноконфліктной вагітності (ізосенсібілізація по резус-фактору);
• тривалому знаходженні мертвого плоду в матці;
• обширних травмах родових шляхів, размозжении шийки матки (обмеження її між голівкою плоду і стінками таза);
• розривах матки;
• важкої дискоординации родової діяльності (неадекватна тривала родостимуляция);
• емболії навколоплідними водами;
• сепсисі;
• переливанні несумісної крові та;
• тривалих численних травматичних операціях;
• злоякісних пухлинах органів репродуктивної системи.

ДВС-синдром дуже рідко розвивається у здорових жінок. Він завжди вторинний і не може бути первинним самостійним захворюванням. Від вираженості, тривалості та тяжкості фонового захворювання і особливостей акушерсько-гінекологічної патології залежить його клінічний перебіг.

Механізми розвитку ДВС-синдрому різні. Найбільш типові варіанти наступні.

• У кровотік потрапляють тканинний тромбопластин або інші тромбопластические субстанції (при передчасне відшарування плаценти, емболії навколоплідними водами, грубому масажі матки "на кулаці", Розривах родових шляхів або матки, переливанні несумісної крові, травматичних операціях і ін.).
• На ендотелій судинної стінки і тромбоцити впливають активовані імунні комплекси, бактеріальні токсини.
• Має місце патологія, що супроводжується масивною тривалої активацією згортання крові (важка гіпертонія, серцево-судинна недостатність, тривалі пологи).
• Виникла масивна крововтрата (більше 1 л крові) і сталася одномоментна втрата значної кількості прокоагулянтов.
• Має місце криза мікроциркуляції, при якому відкрилися артеріовенозні шунти, підвищилася проникність судинної стінки, супроводжувані патологічним депонуванням крові і важкої тканинної гіпоксією (шок).

Незалежно від перерахованих варіантів далі відбувається каскад активацій і прояв активованої протромбінази. В присутності протромбінази протромбін переходить в тромбін, який в свою чергу переводить фібриноген в фібрин.

Судини заповнюються пухкими тромбами, одночасно виникають спазм, звуження їх просвіту. Відбувається порушення (блокада) мікроциркуляції, зниження і навіть припинення в окремих областях перфузії органів і тканин.

Активація внутрішньосудинного згортання крові супроводжується вивільненням біологічно активних субстанцій (кінінів, тромбоксану, серотоніну, гістаміну, аденілнуклеотідов).

Все це посилює спазм прекапилляров, артеріол, артерій- підвищує проникність судинної стінки. Зростає гипоксическое пошкодження тканин, зростає киснева заборгованість.

У плазмі зростає активність протеаз, що виділилися із зруйнованих клітин. Процес внутрішньосудинного тромбоутворення прогресує.

Однак одночасно включаються механізми захисту.

• Посилюються фібринолітична активність крові. Плазміноген переходить в плазмін, що руйнує нитки фібрину, лізуючий тромби з утворенням в крові продуктів розщеплення (ПДФ, РКФМ, фібрин-полімери, нерозчинний фібрин-мономер).

До речі, слід зазначити, що продукти розщеплення фібриногену можуть блокувати скоротливі білки міометрія, що може привести до гіпотонії і атонії матки.

Поєднання коагулопатіческое і гіпотонічних причин кровотечі призводить до масивної крововтрати.

• Наростає активність антикоагуляційного ланки. Необхідно брати до уваги, що одночасно з фибринолизом відбувається процес протеолізу (руйнування клітин і розщеплення білків). І якщо підвищення фібринолітичної і антикоагуляційної активності крові при гіперкоагуляції є захисною реакцією, то протеоліз необхідно придушувати, так як він підтримує порушення всіх ланок гемостазу.

У процесі тривалого збереження рівноваги між різко активізованими факторами судинно-тромбоцитарного і коагуляційного ланок, з одного боку, і посиленням фібринолізу - з іншого, виникає виснаження плазміногену і антитромбіну III, що реалізується в наступні результати:

• кровотеча, що виникає частіше при пологах;
• тромботичні ускладнення аж до тромбоемболії легеневої артерії;
• органну недостатність внаслідок шокових змін, шокові нирки, шокову печінку, шокові легені.

Але найчастіше при адекватному лікуванні та швидкому пологах має місце поступове відновлення функції життєво важливих органів і одужання.

Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

Факторами, що запускають ДВС-синдром, можуть бути тканинний тромбопластин, бактеріальні ендотоксини, гемолізовані еритроцити, протеолітичніферменти, імунні комплекси антиген - антитіло і активована система комплементу, важка гіпоксія, які тривалий час поточна фетоплацентарна недостатність і т. д.

ДВС-синдром - щось більше ніж тільки внутрішньосудинне згортання крові, це:

• блокада мікроциркуляції пухкими масами фібрину та агрегатами клітин крові в нирках, печінці, легенях, надниркових;
• активація фібринолізу і накопичення в крові токсичних продуктів протеолізу (розпад білків), що надає токсичну дію на систему капілярів;
• ендотоксикозу;
• розвиток поліорганної недостатності.

Характеристика системи гемостазу і патогенетичні основи її порушення

Система гемостазу відноситься до однієї з найважливіших захисних систем організму, що забезпечують:

• збереження рідкого стану крові в системі циркуляції;
• регуляцію її агрегантного стану (плинності, реологічних властивостей);
• зупинку виник кровотечі при пошкодженні стінки судини;
• ліквідацію (розчинення) утворився тромбу і відновлення прохідності судини;
• підтримання гемостазу (постійність внутрішнього середовища) в самому широкому сенсі цього слова.

І нарешті, система гемостазу відіграє важливу роль в імунологічних, запальних реакціях, функціональному стані мікроциркуляції, а також здійснює ключову роль у механізмах розвитку шоку, тромбозу, тромбоемболії, метастазування при злоякісних пухлинах і т. Д.

Умовно розрізняють 4 ланки в системі гемостазу:

• судинно-тромбоцитарное;
• коагуляционное (прокоагуляціонних) - фактори згортання, що містяться в плазмі крові;
• фибринолитическое (розчинення тромбів);
• антикоагулянтну ланка (придушення згортання і фібринолізу).

Коротко зупинимося на суть і значення цих ланок.

Судинно-тромбоцитарное ланка

Судинно-тромбоцитарное ланка представлено судинами, що пронизують всі органи і тканини, і форменими елементами крові (тромбоцитів), які знаходяться один з одним в тісному функціональному взаємодії.

Це ланка здійснює первинну зупинку кровотечі і регуляцію кровотоку за допомогою синтезу і збереження балансу простагландинів. Ендотелій судин виділяє простациклін і простагландин Е2, що володіють антиагрегантними, антітромбогеннимі і судинорозширювальні властивості.

Тромбоксан і простагландин F2a викидаються порушеними тромбоцитами при пошкодженні (імунологічному) судинної стінки. Вони володіють сильним адгезивним, агрегаційні і вазоконстрикторного дією.

У спокої тромбоцити живлять своєю цитоплазмою ендотеліальні клітини судин, виділяють так званий фактор росту, який сприяє проліферації фібробластів, макрофагів і їх міграції до ушкодженої ділянки в судинній стінці, щоб утворити "латочку".

При патології тромбоцити здатні змінити свій негативний відштовхуючий заряд на протилежний, що може привести до прилипання (адгезія) або склеювання один з одним (агрегація) тромбоцитів. Агрегація може бути оборотною (тромбоцити з`єднуються між собою виростами - "псевдоподиями") І незворотною, далеко зайшла, коли мембрана між тромбоцитами розчиняється і вони зливаються в єдиний конгломерат.

коагуляционное ланка

Коагуляционное ланка містить п`ятнадцять факторів білкової природи. Тринадцять з них позначені римськими цифрами в порядку часу їх відкриття. В останні роки виявлені ще два фактори (Флетчера і Фітцджеральда), але їм не дано цифрові позначення. Кожен з цих прокоагулянтних факторів виконує свою функцію. Активуються вони послідовно. При цьому продукт попередньої реакції є каталізатором для подальшої.

Головними етапами плазмового гемостазу є:

• активація XII фактора і освіту протромбінази;
• перехід протромбіну в тромбін: можливий в присутності протромбінази;
• під впливом тромбіну відбувається перетворення фібриногену в фібрин.

Коагуляционное ланка системи гемостазу забезпечує утворення тромбу всередині судини. Утворюються множинні тромби, що порушує мікроциркуляцію, тканинну перфузію, гіпоксію оточуючих клітин.

Розмежування внутрішнього і зовнішнього механізмів утворення протромбінази і тромбіну є умовним, так як обидва механізму тісно взаємопов`язані.

Головним етапом плазмового гемостазу є утворення фібрину з фібриногену. Цей процес також відбувається в кілька стадій.

Від молекули фібриногену відриваються молекули фібрінопептіда. Руйнуючись, фібриноген утворює молекули - продукти деградації фібриногену (ПДФ).

Фібриноген з обірваними ланцюгами своєї молекули перетворюється в фібрин-мономери. Останні з`єднуються між собою, формуючи розчинний фібрин-полімер і нерозчинний фібрин-мономер. Пошкоджені молекули можуть склеюватися між собою в лінійну послідовність, які називаються "розчинні комплекси фібрин-мономерів" (РКФМ).

Нерозчинні фібрин-мономери втягують в свою структуру (мережу) формені елементи крові, оболонки, про які рвуться випали нитки фібрину.

На підставі лабораторного виявлення в крові фібрину-мономера, РКФМ, ПДФ і інших продуктів судять про глибоке порушення системи гемостазу і наявності синдрому ДВС.

• Реакції в системі гемостазу можуть носити каталітичний стрімкий характер.
• З локального процес гіперкоагуляції може стати генералізований.
• Молекули активованих факторів стрімко активізують наступні фактори згортання крові. Аналогічно постійний магніт перетворює в магніти все металеві предмети, піднесені до нього. Ті в свою чергу стають магнітами.

Найчастіше локальний процес внутрішньосудинного тромбоутворення НЕ генерализуется, так як в судинне русло надходять антикоагулянти, які перешкоджають поширенню процесу.

Прискорення згортання крові супроводжується одночасним підвищенням її фібринолітичної активності.

Фібринолітичний ланка

Фібринолітичний ланка направлено на розчинення фібрину (ферментативне розщеплення ниток фібрину).

Ключовий реакцією цієї ланки є перетворення плазміногену в плазмін.

Плазмин руйнує фібрин, розчиняє тромби, відновлює прохідність судин. Фибринолитическая система бере участь у репарації тканин, овуляції, імплантації ембріона, ліквідації ДВС-синдрому. Плазміноген синтезується в печінці, кістковому мозку, нирках, матці. При важкому гестозі концентрація плазміногену знижена.

антикоагулянтну ланка

Антикоагулянтну ланка (придушення згортання крові і фібриноліз) обумовлено дією антикоагулянтів ендогенного походження. Найбільш потужним з них є антитромбін III.

Антитромбін III блокує насамперед тромбін і далі все інші активовані фактори згортання крові, контролює, щоб у циркулюючої крові були нейтралізовані всі активовані прокоагулянтних плазмові фактори, які загрожують утворенням тромбів. Він також зупиняє почалася ланцюгову реакцію коагуляції.

На частку антитромбіну III припадає близько 90% всієї антикоагулянтної активності. Крім АТ III, інгібіторами коагуляційної ланки є &alpha-2-макроглобулин, &alpha-1-антитрипсин, протеїни С і S. Однак вони впливають не на всі активовані прокоагулянтних чинники.

Антитромбін IIIобладает властивість накопичуватися в стінці судин, з`єднуватися з простациклином і гепарином, активізувати місцевий і загальний фібриноліз.

Особливо активним є комплекс з`єднання АТШ з гепарином, який відноситься до дуже швидким антикоагулянтів. Саме цей комплекс здатний припинити генералізацію процесу внутрішньосудинного згортання крові. Однак в цих випадках АТШ витрачається швидко і ця ланка системи гемостазу може без підтримки (введення свіжозамороженої плазми) виснажитися.

Система гемостазу тісно пов`язана з імунною системою. Доведено, що в лейкоцитах, моноцитах, макрофагах синтезуються багато факторів згортання крові. Багато імунокомпетентні клітини здатні перемикати імунну відповідь на активацію згортання крові, щоб локалізувати внутрішньосудинне формування тромбів і обмежити поширення иммунокомплексной патології.

При активації імунної відповіді утворюються клітинні медіатори - цитокіни. Один з них-ІЛ-1-різко знижує антітромбогенние властивості ендотелію судин. Морфологія клітин при цьому може не змінюватися, а функціональне пошкодження і вивільнення інгібіторів фібринолізу є одним з ланок, що запускають процес дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові.

Безсумнівно, що особливості порушення взаємодії основних факторів системи гемостазу під час вагітності залежать від функціонального вихідного стану ендотелію, тромбоцитів, еритроцитів і інших клітин крові.

Всі ланки системи гемостазу знаходяться в тісній взаємодії і динамічній рівновазі один з одним.

Система гемостазу у здорових добре збалансована, міцна, стійка і тому локальний процес тромбоутворення або крововиливу не переходить в генералізований. При вроджених дефектах цієї системи, соматичних, нейроендокринних захворюваннях, важкої акушерсько-гінекологічної патології, операційної агресії рівновага може порушуватися і виникає неузгодженість взаємодії основних ланок гемостазу, яка призводить до розвитку ДВС-синдрому.

Таким чином, патогенетичні основи порушень системи гемостазу полягають в генералізації процесу внутрішньосудинного тромбоутворення з подальшим виснаженням противосвертиваючих факторів і розвитком важких коагулопатіческое розладів.

На певному етапі розвитку цього синдрому процеси тромбозу співіснують одночасно з крововиливами, що дозволило деяким авторам називати цей синдром тромбогеморрагіческій.

ДВС-синдром відноситься до крайньої, дуже важкою, складною патології, що межує зі смертю. Завжди свідчить про виняткову тяжкості патології гемостазу та імунітету.

ДВС-синдром характеризується стадийностью розвитку порушень регуляції агрегантного стану крові від масивної гіперкоагуляції до втрати більшості прокоагулянтов плазмового ланки, що призводить до гіпокоагуляції - повної несвертиваемості крові.

Циркулює кров спочатку повсюдно згортається. Капіляри, венули, артеріоли блокуються пухкими тромбами. Порушується кровотік в системі мікроциркуляції в першу чергу в тих органах, які найбільш залежні від артеріального припливу крові, потребують необхідної кисневої насиченості і належному забезпеченні енергетичними ресурсами (нирки, печінку, легені, плацента, головний мозок).

ДВС-синдром проявляється поліорганної недостатністю, яка може складатися у вельми різноманітну мозаїчну клінічну картину від плацентарної до гострої ниркової недостатності (олігурія і рефрактерність до діуретиків), від порушення белковосінтезірующей функції печінки до легеневого дистрес-синдрому. Більш стійкий до порушення мікроциркуляції головний мозок, а й тут глибокі розлади можуть привести до коми з розвитком судомного синдрому (еклампсія).

В системі мікроциркуляції (капіляри, венули, артеріоли) випадають нитки фібрину. Формені елементи крові (еритроцити, тромбоцити) руйнуються в звужених просвітах судин, їх оболонки розрізають нитками фібрину, гемоглобін вільно виходить в плазму. Відбувається повсюдна агрегація і адгезія тромбоцитів, кров розшаровується на компоненти. Подібні зміни відбуваються в лімфі, міжтканинної рідини. В системі гемостазу лавиноподібно руйнуються всі зв`язки, що регулюють агрегантного стан крові.

На процеси масивного тромбоутворення витрачаються (споживаються) прокоагулянтних білки плазми (в першу чергу фібриноген) і тромбоцити. До пори до часу напруга фибринолитического і антикоагулянтної ланки (антитромбіну III) підтримує нестійка рівновага основних ланок системи гемостазу. Потім настає гіпокоагуляція (гіпо- або афібріногенеміческіе кровотечі).

Одні фактори (тромбопластин) викликають гостре дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, інші (циркулюючі імунні комплекси) - хронічне його перебіг.

Додаткова агресія (розродження, біль, стрес) може швидко перевести хронічний перебіг ДВС-синдрому в підгостру і гостру стадію розвитку. Саме тоді виникають клінічні ознаки прееклампсії, еклампсії, передчасного відшарування плаценти, коагулопатіческое кровотеча.

Розподіл на стадії ДВС-синдрому носить умовний характер, але допомагає клініцисту засвоїти принципи розвитку цієї патології, обгрунтувати лікування і профілактику.

ДВС-синдром - неспецифічна біологічна реакція на стрес і порушення гомеостазу. Зустрічається частіше, ніж діагностується. Організм зазвичай сам справляється з порушенням системи регуляції агрегатного стану крові.

Симптоми Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

Розвиток ДВС-синдрому зазнає три стадії:

• I - гіперкоагуляція;
• II - коагулопатія споживання;
• III - гіпокоагуляція.

Стадії можуть протікати в різних часових співвідношеннях. I і II стадії - тривалий час, протягом днів, тижнів. Або, навпаки, дуже швидко (хвилини) - III стадія, як правило, розвивається раптово, стрибкоподібно і досить швидко.

I стадія - гіперкоагуляція - характеризується:

• зростанням і активізацією судинно-тромбоцитарного ланки;
• посиленням коагуляционного потенціалу крові;
• гіперагрегація тромбоцитів.

У крові підвищується концентрація тромбіну, фібриногену, збільшується в`язкість крові, підвищується гематокритное число. Капіляри, венули, артеріоли заповнюються фібриновими згустками. Має місце гіперстимуляція симпатичної і парасимпатичної частин вегетативної нервової системи-персистирующий викид катехоламінов- порушення синтезу і балансу простагландинів, що володіють антиагрегантну, судинорозширювальну і агрегатним, вазоконстрикторного дією на користь останніх.

Клінічна картина ДВС-синдрому характеризується погіршенням самопочуття і стану. Скарги і симптоми, як правило, носять неспецифічний характер: підвищена стомлюваність, тривожний настрій, зниження діурезу, нестійке артеріальний тиск (нормальне, знижене, підвищений), лабільний пульс (тахікардія, брадикардія).

Якщо має місце масивне надходження в кров тромбопластичних субстанцій, наприклад навколоплідних вод, стадія гіперкоагуляції протікає дуже швидко. Клініка при емболії навколоплідними водами характерна: неспокійна поведінка, озноб, страх смерті, короткочасна гіпертермія та гіпертензія, тахікардія, олігурія. Нерідко виникають болі в області грудини, акроціаноз, кашель, прискорене дихання.

Відео: ДВС

II стадія - коагулопатія споживання - відноситься до "німий" і підступною. Стан пацієнтки оцінюють, як правило, відносно задовільним. Основні гемодинамічні показники (артеріальний тиск, пульс) зберігають відносну стабільність. Однак зовнішнє благополуччя не відповідає істинній тяжкості розвивається патології з боку імунної системи і системи гемостазу. Стан вагітної поступово або стрибкоподібно погіршується. Прогресує плацентарна недостатність. Має місце випереджаюче гестаційний термін передчасне дозрівання плаценти. У плаценті з`являються аутоантитіла, вона стає антигенно активною. Виникають симптоми загрози передчасного переривання вагітності. Прогресують або з`являються знову набряки, білок в сечі. Періодично на тлі нормального або кілька зниженого артеріального тиску виникає гіпертензія, тахікардія або брадикардія.

У цю стадію йде споживання факторів згортання крові (фібриноген, тромбін, фактори VII, V, IX, X, тромбоцити) на утворення безлічі тромбів, які лізуються завдяки інтенсивній напруженій продукції плазміногену і антитромбіну III, посилюється ферментативний і неферментативного фібринолізу.

Одночасний розпад і деградація багатьох білків (посилений протеоліз) ще більш погіршують і розхитують регулюючу систему агрегантного стану крові. Виснажується продукція антитромбіну III і плазміногену і, нарешті, настає стадія гіпокоагуляції.

Активація фібринолітичної системи відбувається так само, як і системи згортання крові: по внутрішньому шляху, коли з пошкодженого ендотелію викидається тканинний активатор - плазміноген - і за зовнішнім (активізація XII фактора при контакті крові з чужорідною поверхнею - фосфоліпідними матрицями пошкоджених клітин).

III стадія - гипокоагуляция - характеризується втратою однієї зі своїх головних життєвих функцій - здатності крові згущуватися. У циркулюючої крові різко знижений, а часом відсутній головний фактор коагуляційної ланки - фібриноген (фактор I). Порушується рівновага між коагуляційний, фибринолитическим і антикоагулянтну ланками гемостазу. Фибринолиз може досягати 100%.

Клініка гіпокоагуляції відрізняється масивними кровотечами (маточне, ниркове, кишкова). Якщо згустки і утворюються, вони легко розпадаються, розчиняються. На шкірі утворюються петехіальні висипання і множинні крововиливи. Місця ін`єкцій, розрізів, розривів кровоточать як "розкриті вени".

На відміну від гіпотонічного кровотечі, яке найчастіше має хвилеподібний характер, гіпо- або афібріногенеміческіе кровотечі - безперервні, масивні. Випливає з матки кров не згортається. Кровотеча триває навіть з добре скоротилася матки.

Коагулопатіческіе кровотечі найчастіше поєднуються з гіпотонічним (так як продукти протеолізу пригнічують активність скорочувальних білків матки). Швидко розвивається важкий стан не тільки через гострої крововтрати, а й з-за токсичного впливу продуктів протеолізу і фібринолізу.

У паренхіматозних органах (печінка, нирки, підшлункова залоза) співіснують одночасно процеси тромбозу і крововиливи.

Клініка характеризується зниженням артеріального тиску, тахікардією, що розвилася нирково-печінкової, легеневою недостатністю, різко вираженою анемією.

Якщо ця стадія виникає під час оперативного втручання, починається кровотеча з усієї поверхні рани, і спроба накладення лігатур на судини, що кровоточать чи їх диатермокоагуляция не поліпшують ситуацію. іноді неможливо "піти з живота" протягом декількох годин навіть після екстирпації матки і перев`язки внутрішніх клубових артерій.

Форми прояви ДВС-синдрому (блискавична, гостра, підгостра, хронічна)

є тимчасові різниці в патогенезі розвитку ДВС-синдрому. Гострота, отже, вираженість ДВС-синдрому, залежить від швидкості надходження в кров і кількості активаторів

гемостазу - тканинноготромбопластину і подібних йому субстанцій. У зв`язку з цим ДВС-синдром класифікується не тільки по стадийности (фазности) розвитку, а й за формою клінічного прояву:

• блискавична;
• гостра;
• подострая;
• хронічна.

В основі цієї класифікації лежить ознака часу - швидкість розвитку і характер клінічних проявів ДВС-синдрому.

Блискавична форма. Найчастіше зустрічається при акушерської патології. Це тромбоемболія легеневої артерії або септичний шок, які відрізняються стрімко розвинулася клінічною картиною: падіння артеріального тиску, зникнення пульсу, втрата свідомості і найчастіше раптова смерть. На розтині виявляється не тільки наявність тромбу в нижньої порожнистої вени, а й картина дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові в поєднанні з розлитим геморагічним діатезом і безліччю крововиливів в життєво важливі органи. Еклампсія - класичний приклад гострої або блискавичної форми ДВС-синдрому. Вона завжди несподівана і виправдовує свою назву - блискавка.

До більш рідкісних ускладнень відноситься тромбування брижових артерії з подальшим некрозом петель кишечника (явища "гострого живота"). Значно частіше спостерігається тромбоз підключичної вени або тромбоз венозного катетера.

До блискавичної формі геморагічного синдрому відносяться і, здавалося б, раптові профузні кровотечі в послідовно, ранньому післяпологовому періодах. Вони іноді досягають такої сили, що за 30-40 хв жінка втрачає 2,5-3 л крові.

Звичайні заходи щодо зупинки маткової кровотечі (введення скорочують матку засобів, комбінований ручний масаж, накладення клем на шийку матки та ін.) Не дають ефекту. Кровотеча триває.

Швидко розвивається клінічна картина геморагічного шоку. І тільки негайна операція екстирпації матки, перев`язка внутрішніх клубових артерій з одночасною інфузійно-трансфузійної терапією може врятувати життя жінки.

Гостра форма. Розвивається при емболії навколоплідними водами, передчасне відшарування плаценти, розриві матки, хоріоамніоніте під час пологів, шоці будь-якого походження, масивної крововтрати, стрімких травматичних пологах.

Всі стадії (гіперкоагуляція, коагулопатія споживання) вкорочені до декількох хвилин, після чого розвивається геморагічний синдром.

Класичним прикладом гострої фази ДВС-синдрому є часткова або тотальна ПОНРП.

Подострая форма. Це - важка нефропатія, прееклампсія, відрізняється однією особливістю: підгостра форма існує недовго (кілька годин або хвилин), після чого або знову переходить в хронічну, або реалізується в гостру форму.

Для неї характерні висока гіпертензія (критична, з артеріальним тиском 170/110 мм рт. Ст. І вище), олігурія або анурія, що починаються геморагії (петехіальні висипання, блювота з домішкою крові, печія, відчуття печіння по ходу стравоходу). Нерідко мають місце неврологічні симптоми: головний біль, порушення зору, біль в епігастральній ділянці, гіперрефлексія. Прееклампсія і є подострая форма ДВС-синдрому.

хронічна форма (Тривало поточний гестоз, тривале перебування мертвого плоду в матці, іммуноконфліктная вагітність, прогресуюча ФПН). Ця форма протікає тривало і являє собою так зване субклінічний перебіг ДВС-синдрому.

Клінічна діагностика цієї форми не завжди можлива через стертою симптоматики, великих функціональних резервів молодого організму, величезних компенсаторно-пристосувальних можливостей в репродуктивному віці (суперкомпенсації).

Хронічний ДВЗ-синдром може існувати тижні і місяці. Активізація тромбоцитарно-судинного і коагуляційного ланок не переходить межі споживання. Фактори, які витрачаються на процеси внутрішньосудинного тромбоутворення, активно синтезуються печінкою і відновлюються в плазмі крові.

Однак, як висловився один з відомих гематологів, видиме рівновагу ланок системи гемостазу зберігається при хронічній формі ДВС-синдрому не по типу "стійкого олов`яного солдатика", Т. Е. Міцності цієї системи, а за типом "Івана-покивана" (Відновлення втрачених прокоагулянтних білків).

Якщо приєднується провокуючий фактор (пологи, стрес, біль, гостре захворювання, операція і т. Д.), Настає декомпенсація і хронічний ДВС-синдром переходить в підгостру і далі в гостру форму, реалізуючись в один зі своїх типових випадків (тромбоз, геморагічний синдром , органна недостатність).

Таким чином, основними клінічними синдромами внутрішньосудинного згортання крові є:

• тромботичні ускладнення;
• геморагічний синдром;
• мікроциркуляторні порушення;
• органна недостатність;
• анемія;
• порушеннягемодинаміки, частіше за гіпокінетичним типом.

Мікротромбообразованію, розвивається в короткі терміни, призводить до блокади мікроциркуляції (шок - розтягнутий в часі) і формування так званих шокових органів.

В`язка кров, яка містить ПДФ, РКФМ, фібрин-мономери, продукти протеолізу в поєднанні зі зниженою здатністю еритроцитів до деформабельності, розлад мікроциркуляції порушують життєдіяльність тканин і органів.

Мікроциркуляторні розлади, що розвиваються в стадії гіперкоагуляції, відіграють значну роль в клініці хронічно і гостро протікають форм ДВС-синдрому і їх наслідків. Надалі вони обтяжують наявні соматичні або нейроендокринні захворювання.

З порушенням мікроциркуляції можна зв`язати і розвиток рефрактерності ™ при лікуванні артеріальної гіпертензії, коли не вдається знизити високу і постійну гіпертензію, або несприйнятливості до діуретичної терапії при олігурії в поєднанні з анасаркой. Тільки заповнення ОЦКі ОЦП, а також усунення мікроциркуляторних порушень (активні методи детоксикації крові) призводять до зниження рефрактерності і відновленню життєво важливих функцій.

Для ДВС-синдрому характерні численні мікроциркуляторні розлади: запустевание периферичного кровотоку, зниження оксигенації тканин, недостатня перфузія органів і тканин. Спостерігається неухильне зростання периферійного судинного опору, а потім його різке зниження за рахунок скидання крові по артеріоловенулярние шунт (централізація кровотоку).

Порушення мікроциркуляції з відкладенням мікросгустков, поява множинних гематом, а також дисфункція клітинного і гуморального імунітету створюють передумови до розвитку гнійно-септичних ускладнень (перитоніт, сепсис). Інфекція може прийняти персистуючий характер.

Навіть якщо вдається впоратися з ДВС-синдромом, в постреанимационном періоді порушується репарація тканин. Як уже згадувалося, тромбоцити при активації виділяють тромбоксан, звужує судини. Це порушує репарацію тканин. Тому у хворих, які перенесли вказаний синдром, спостерігається погане загоєння тканин, ранових поверхонь, нагноєння ран.

Внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів в поєднанні з великою крововтратою і токсичним пошкодженням кісткового мозку лежить в основі анемічного синдрому. Додаткове значення має накопичення в крові інгібітору еритропоезу і наявність антиеритроцитарних антитіл, що робить анемію важкою, хронічною і важко піддається терапії.

Діагностика Синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові при вагітності

Хоча діагностика ДВС-синдрому не представляє особливих труднощів і чітко документується як клінічними, так і лабораторними ознаками, його розпізнавання буває запізнілим, частіше у фазі розвитку тяжкої кровотечі і несвертиваемості крові.

Необхідно чітко усвідомлювати ситуацію, коли з великою часткою ймовірності можливий розвиток цього синдрому.

Для клініциста діагностика цього синдрому носить ситуаційний характер, т. Е. Базується на знанні патологічних процесів, які неминуче призводять до розвитку ДВЗ-синдрому.

Комплекс доступних лабораторних тестів підтверджує встановлений діагноз і дозволяє уточнити тяжкість і фазу розвитку ДВС-синдрому, визначити, з яким з його варіантів має місце.

З цих показників найважливішими є наступні:

• візуальне визначення в плазмі хворий великої кількості дрібних згустків і агрегантов клітин крові - характерна ознака розшарування крові;
• тромбоцитопенія споживання;
• наявність в крові пошкоджених "фрагментованих" еритроцитів, що виявляється при мікроскопії мазків крові;
• зміна в гемостазиограмме при гіперкоагуляції - ознаки укорочення ТСК і ВК (менше 5 хв), АЧТЧ, підвищення гематокритного числа (більше 32%), кількості фібриногену (понад 4 г / л), протромбінового індексу (більше 100%), часу рекальцифікації плазми (понад 45 с), тромбінового часу (понад 10 с), наявність ПДФ і РКФМ.

В період коагулопатії споживання має місце різноспрямованість показань тестів, одні з яких можуть ще виявляти гиперкоагуляцию, інші вказують на гипокоагуляцию. Так, спостерігається зниження кількості тромбоцитів, фібриногену, АТШ з одночасним підвищенням ПДФ, АЧТВ (більше 65 с), часу рекальцифікації плазми, протромбінового і тромбінового часу. Одночасно відбувається зниження вмісту білка в плазмі крові (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія). Общекоагуляціонних тести (ТСК, ВК і гематокритное число) можуть залишатися в межах верхньої або нижньої межі норми.

У стадії гіпокоагуляції є чіткі клінічні прояви: випливає з матки кров не згортається або утворюються пухкі, легко розпадаються згустки, які через 10-15 хв взагалі перетворюються в рідку кров. Всі показники вказують на гипокоагуляцию: подовжені ТСК і ВК (більше 10-12 хв), збільшена фібринолітична активність крові, знижені (менше 2 г / л) вміст фібриногену (гіпо- або афібріногенеміческое кровотеча), протромбіновий індекс, гемоглобін, гематокритное число, кількість еритроцитів, плазмові фактори IV, VIII, I, II, V, XIII, АТШ, плазміноген.

Для лабораторної ідентифікації та оцінки динаміки ДВС-синдрому більш важливе значення має визначення змісту в плазмі крові маркерів внутрішньосудинного згортання крові: визначення феномена паракоагуляціі і рівня в плазмі РКФМ, продуктів трансформації фібриногену в фібрин (етаноловий і протамінсульфатний тести), кількісне визначення РКФМ за допомогою фенантроліновую тесту і інших методик, визначення вмісту в плазмі фібрінопептіда А і тромбін-антітромбіновой комплексу, експрес-оцінка состоян

Увага, тільки СЬОГОДНІ!