Бенефікс

зміст

1. Опис фармакологічної дії
2. Показання до застосування
3. Форма випуску
4. Фармакодинаміка
5. Фармакокінетика
6. Використання під час вагітності
7. Протипоказання до застосування
8. Побічна дія
9. Спосіб застосування та дози
10. Передозування
11. Взаємодії з іншими препаратами
12. Особливі вказівки при прийомі
13. Умови зберігання
14. Термін придатності
15. Належність до ATX-класифікації

Відео: Михайло Євдокимов. Бенефіс. Пісні заспівані Серцем

Опис фармакологічної дії

Рекомбінантний IX фактор згортання з сімейства серинових протеаз вітамін К-залежних факторів згортання. Надає гемостатичну дію-підвищує концентрацію фактора IX в плазмі, відновлює гемостаз у пацієнтів з його дефіцитом.

Рекомбінантний IX фактор згортання активується комплексом фактора VII і тканинноготромбопластину по зовнішньому шляху згортання, а також фактором XIa по внутрішньому шляху згортання. Активоване фактор IX в комбінації з активованим фактором VIII активує фактор X, що в кінцевому рахунку призводить до перетворення протромбіну в тромбін. Потім тромбін перетворює фібриноген у фібрин і робить можливим формування згустку.

Активність фактора IX відсутній або сильно знижена у хворих на гемофілію В, що може зажадати замісної терапії. Ступінь відновлення активності фактора IX - 12-62% (в середньому 23.4-43.8%). 1 МО препарату викликає середній приріст рівня циркулюючого фактора IX, рівний 0.7 МО / дл (від 0.3 до 1.4 МО / дл). Ступінь відновлення активності фактора IX при використанні рекомбінантного фактора IX на 30% нижче, ніж для плазмового фактора IX.

Показання до застосування

Геморагічні ускладнення у хворих на гемофілію В (в т.ч. при хірургічних втручаннях) - лікування і профілактика.

Форма випуску

Бенефікс
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 250 ме флакон (флакончик) з розчинником (вода для ін`єкцій (флакони), голкою, фільтром, міні-пристроєм для інфузії, тампонами спиртовими / пачка картонна 1

Бенефікс
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1000 ме флакон (флакончик) з розчинником (вода для ін`єкцій (флакони), голкою, фільтром, міні-пристроєм для інфузії, тампонами спиртовими / пачка картонна 1

Бенефікс
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 500 ме флакон (флакончик) з розчинником (вода для ін`єкцій (флакони), голкою, фільтром, міні-пристроєм для інфузії, тампонами спиртовими / пачка картонна 1

Фармакодинаміка

Рекомбінантний IX фактор згортання з сімейства серинових протеаз вітамін К-залежних факторів згортання. Надає гемостатичну дію-підвищує концентрацію фактора IX в плазмі, відновлює гемостаз у пацієнтів з його дефіцитом. Рекомбінантний IX фактор згортання активується комплексом фактора VII і тканинноготромбопластину по зовнішньому шляху згортання, а також фактором XIa по внутрішньому шляху згортання.

Активоване фактор IX в комбінації з активованим фактором VIII активує фактор X, що в кінцевому рахунку призводить до перетворення протромбіну в тромбін. Потім тромбін перетворює фібриноген у фібрин і робить можливим формування згустку. Активність фактора IX відсутній або сильно знижена у хворих на гемофілію В, що може зажадати замісної терапії.

Ступінь відновлення активності фактора IX - 12-62% (в середньому 23.4-43.8%). 1 МО препарату викликає середній приріст рівня циркулюючого фактора IX, рівний 0.7 МО / дл (від 0.3 до 1.4 МО / дл). Ступінь відновлення активності фактора IX при використанні рекомбінантного фактора IX на 30% нижче, ніж для плазмового фактора IX.

Фармакокінетика

Т1 / 2 - 10-38 год (в середньому 14.5-24.5 ч).

Використання під час вагітності

C обережністю застосовують при вагітності і в період лактації, тому що не існує достатнього досвіду використання в дані періоди. Нонаког альфа слід застосовувати при вагітності та в період грудного вигодовування тільки за умови, коли очікувана користь для матері перевищує можливий ризик для плоду або дитини.

Протипоказання до застосування

Гіперчутливість до білків хом`ячків.
З обережністю. Вагітність, період лактації (не існує достатнього досвіду використання препарату у вагітних жінок, тому його слід призначати під час вагітності та в період лактації тільки за умови, що очікувана користь для матері перевищує можливий ризик для плоду).

Побічна дія

Алергічні реакції (в т.ч. кропив`янка, бронхоспазм, ангіоневротичний набряк, зниження артеріального тиску), анафілаксія.
З боку нервової системи: головний біль, запаморочення.
З боку ССС: зниження артеріального тиску, тахікардія.
З боку дихальної системи: респіраторний дистрес-синдром, "сухий" кашель.
З боку травної системи: нудота, блювота.
Місцеві реакції: флебіт, запалення підшкірної клітковини.

Спосіб застосування та дози

В / в струйно повільно (після змішування ліофілізований порошку зі стерильною водою для ін`єкцій) зі швидкістю до 4 мл / хв. Дози і тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту IX фактора, локалізації і обсягу кровотечі і клінічного стану хворого, віку і швидкості відновлення рівня IX фактора. Підбір дози може грунтуватися на тому, що 1 одиниця IX фактора на 1 кг маси тіла повинна підвищувати концентрацію циркулюючого IX фактора в середньому на 0.5-0.9 МО / дл (від 0.3 до 1.4 МО / дл).

Нижче наведені приклади, що ілюструють метод оцінки необхідної дози: необхідну кількість фактора IX (МО) = маса тіла (кг) х бажане збільшення концентрації фактора IX (% або МО / дл) х зворотна величина від спостережуваного відновлення (МО / кг / МЕ / дл ). наприклад якщо взяти середнє збільшення рівня фактора IX за 0.7 МЕ / дл, то: необхідну кількість фактора IX (МО) = маса тіла (кг) х бажане збільшення концентрації фактора IX (% або МО / дл) х 1.4 МО / дл. При кровотечах і хірургічних втручаннях. Легка кровотеча (неускладнені гемартрози, кровотеча з поверхневих м`язів і м`яких тканин): необхідний рівень активності циркулюючого фактора IX - 20-30%, частота введення - 12-24 год, тривалість лікування - 1-2 дні. Помірне (внутрішньом`язове або в товщу м`яких тканин з розшаруванням, кровотеча із слизових оболонок, при видаленні зубів, гематурія): необхідний рівень активності циркулюючого фактора IX - 25-50%, частота введення - 12-24 год, тривалість лікування - близько 2-7 днів (поки кровотеча не припиниться і не почнеться процес загоєння). Важке (глотка, заглотковий простір, черевна клітковина, ЦНС, інтраопераційне кровотеча): необхідний рівень активності циркулюючого фактора IX - 50-100%, частота введення - 12-24 год, тривалість лікування - 7-10 днів. Профілактика: середня доза - 40 МО / кг (від 13 до 78 МО / кг) з інтервалами 3-4 дні. У більш молодих пацієнтів можливі коротші інтервали між введеннями або більш високі дози. Хворі з ингибиторной формою гемофілії В: слід спостерігати за появою інгібіторів до IX фактору. Якщо очікувані рівні активності фактора IX плазми не досягаються або якщо не вдається контролювати кровотеча при відповідній дозі, слід виконати біологічне дослідження для виявлення наявності інгібітору фактора IX. Лікування IX фактором залишається ефективним у хворих з рівнем інгібіторів IX фактора нижче 5 Bethesda одиниць (Е). Необхідно контролювати як рівень фактора IX, так і титри інгібіторів для забезпечення адекватної замісної терапії. Лікування кровотеч у хворих з високими титрами інгібіторів, зазвичай вище 5 Bethesda одиниць, може вимагати збільшення дози фактора IX, але, ймовірно, виявиться непрактичним через дуже високих доз, необхідних для підтримки адекватного рівня фактора IX. Якщо гемостаз не може бути досягнутий за допомогою IX фактора в присутності високих титрів інгібіторів, необхідно розглянути можливість використання концентрату (активованого) протромбінового комплексу або активованого VII фактора. Ці методи лікування повинні проводитися лікарями, які мають досвід у веденні хворих на гемофілію В.

Передозування

Немає даних.

Взаємодії з іншими препаратами

Розведений препарат не повинен вводитися в одній системі або контейнері з ін. ЛС.

Особливі вказівки при прийомі

Лікування нонакогом альфа може бути ефективним при концентрації інгібітору фактора згортання IX (нейтралізують антитіл) менше 5 одиниць Бетезда, якщо у хворого зберігається клінічна відповідь зі збільшенням концентрації в крові циркулює фактора згортання IX.

Лікування може бути розпочато тільки під керівництвом лікаря, який має досвід ведення хворих з гемофілією В.

В період лікування спостерігалося тимчасове відновлення порушеного часткового тромбопластинового часу. Впливу на нормальні значення часткового тромбопластинового часу не спостерігалося.

Оскільки метод тривалої інфузії нонакога альфа не вивчалось, не слід змішувати нонаког альфа з розчинами для в / в інфузії або призначати в крапельниці. При введенні нонакога альфа відзначалася аглютинація еритроцитів у системі / шприці. Будь-які побічні ефекти, пов`язані з цим наглядом, були відсутні. Для зменшення ймовірності аглютинації необхідно обмежити кількість крові, що потрапляє в систему. Кров не повинна також потрапляти в шприц. Якщо аглютинація еритроцитів сталася в системі або шприці, необхідно викинути всі матеріали (система, шприц і розчин нонакога альфа) і відновити введення нонакога альфа з нової упаковки.

У разі виникнення алергічних або анафілактичних реакцій введення нонакога альфа слід негайно припинити і почати адекватне лікування.

У хворих на гемофілію В з інгібіторами до фактору згортання IX і алергічними реакціями на фактор згортання IX в анамнезі повідомлялося про випадки розвитку нефротичного синдрому.

Досвід клінічного застосування комплексних концентрованих плазмових препаратів факторів згортання II, VII, IX та X показав наявність тромбоемболічний. При застосуванні нонакога альфа слід враховувати потенційний ризик розвитку тромбозу і ДВС-синдрому. Тому слід клінічно і лабораторно виявляти ранні ознаки тромбозу і коагулопатії споживання при призначенні нонакога альфа хворим з порушеннями функції печінки, післяопераційним хворим, новонародженим або хворим, які мають ризик тромботичних порушень.

У хворих, які отримують лікарські засоби, що містять фактор згортання IX, можуть з`явитися нейтралізуючі активність фактора антитіла (інгібітори), тому при використанні нонакога альфа необхідно регулярно контролювати наявність інгібіторів.

Пацієнти з інгібіторами до фактору згортання IX мають підвищений ризик анафілаксії при наступних введеннях фактора згортання IX. Тому всі пацієнти, які мали в анамнезі алергічні реакції, повинні обстежитися на наявність інгібіторів до фактору згортання IX.

Передбачається наявність взаємозв`язку між мутацією за типом делеції гена фактора IX і підвищеним ризиком утворення інгібіторів і реакціями гіперчутливості негайного типу. Пацієнти з мутацією гена фактора згортання IX по типу делеції повинні ретельно спостерігатися на предмет ранніх ознак гіперчутливості негайного типу, особливо на початку лікування. З огляду на можливість алергічних реакцій, перші 10-20 введень фактора згортання IX повинні проводитися в медичних установах під наглядом лікаря, для проведення в разі необхідності антиалергійною терапії.

Чи не накопичено даних, достатніх для обґрунтування використання нонакога альфа у дітей до 6 років. Однак попередні дані, отримані при вивченні клінічної ефективності, свідчать, що навіть за відсутності інгібітора фактора згортання IX у дітей 6 років або старше для деяких з них потрібні були більш високі дози.

Умови зберігання

Зберігати при температурі 2-8 гр. С. Чи не заморожувати.

Термін придатності

24 міс.

Належність до ATX-класифікації

B Кровотворення і кров

Відео: Benefit - Sex Sells

B02 Гемостатичні препарати

B02B Вітамін K та інші гемостатики

B02BD Фактори згортання крові

B02BD04 Coagulation factor IX

Відео: Мейрамбек Беспаевпен с хбат (2015)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!