Вілате

Відео: Медісон про Вілате

зміст

1. Опис фармакологічної дії
2. Показання до застосування
3. Форма випуску
4. Фармакокінетика
5. Використання під час вагітності
6. Протипоказання до застосування
7. Побічна дія
8. Спосіб застосування та дози
9. Передозування
10. Взаємодії з іншими препаратами
11. Особливі вказівки при прийомі
12. Умови зберігання
13. Термін придатності
14. Належність до ATX-класифікації

Відео: Solo. V1lat cказал, що йти треба було

Опис фармакологічної дії

Гемостатичний препарат. Ефективність фактора згортання VIII (ФVIII) визначається на підставі Міжнародного стандарту для концентрату (ФVIII: C), ефективність фактора Віллебранда (ФВ) визначається на підставі визначення ефективності рістоцетінового кофактора (ФВ: РК), на підставі Міжнародного стандарту для концентрату ФВ відповідно до Європейської фармакопеєю.

Специфічна активність препарату Вілате® становить не менше 60 ME ФVIII: З / мг і не менше 53 ME ФВ: РК / мг загального білка.

хвороба Віллебранда

Препарат Вілате® містить ФВ, який є нормальним компонентом людської плазми і діє так само, як ендогенний ФВ.

Застосування ФВ коригує порушення гемостазу у пацієнтів з дефіцитом ФВ наступним чином:

- ФВ відновлює адгезію тромбоцитів до судинного субендотелій в місці пошкодження судини (за допомогою прикріплення до судинного субендотелій і до мембрани тромбоцитів), забезпечуючи цим первинний гемостаз, що проявляється зменшенням часу згортання. Цей ефект проявляється негайно і в великій мірі залежить від рівня полімеризації білка.

- ФВ затримує корекцію супутнього дефіциту ФVIII. При в / в введенні ФВ пов`язує ендогенний ФVIII (що міститься в плазмі пацієнта) і стабілізує його, уповільнюючи його швидку деградацію. Завдяки цьому, застосування чистого ФВ (препарат ФВ з низьким вмістом ФVIII) відновлює рівень ФVIII до нормального, як вторинної ефекту. Застосування ФВ, що містить ФVIII, безпосередньо відновлює рівень ФVIII: C до нормального.

гемофілія А

Комплекс ФVIII / ФВ складається з двох молекул (ФVIII і ФВ) з різними фізіологічними функціями. При введенні препарату пацієнтам з гемофілією, ФVIII зв`язується в кровоносній руслі з ФВ, активоване ФVIII (ФVIIIa) виступає в якості кофактора до активованого ФIX (ФIXа), прискорюючи перехід фактора згортання X в активну форму (ФХа). ФХа активує перехід протромбіну в тромбін. Тромбін, в свою чергу, активує перехід фібриногену в фібрин, з подальшим формуванням тромбу. Гемофілія А, сцепленная з підлогою, - спадкове порушення згортання крові, внаслідок зниженого рівня ФVIII: С, яке проявляється у вигляді профузний крововиливів в суглоби, м`язи або внутрішні органи, як спонтанних, так і в результаті травми або хірургічного втручань. Замісна терапія дозволяє підвищити рівень ФVIII в плазмі, надаючи цим тимчасову корекцію дефіциту фактора і знижуючи тенденцію до кровотеч.

На додаток до ролі ФVIII-зберігає білка, ФВ сприяє адгезії тромбоцитів в зоні пошкодження судин і відіграє значну роль в процесі агрегації тромбоцитів.

Показання до застосування

- Лікування і профілактика кровотеч при хворобі Віллебранда (при кількісному і / або якісному дефіциті фактора Віллебранда) -

- Лікування і профілактика кровотеч при уродженої гемофілії А-

- Лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з придбаним дефіцитом фактора згортання крові VIII.

Форма випуску

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 450 МО + 400 ме флакон (флакончик) з розчинником, пачка картонна 1

ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 900 МО + 800 ме флакон (флакончик) з розчинником, пачка картонна 1

Фармакокінетика

хвороба Віллебранда

Препарат містить людський ФВ, який є нормальним компонентом людської плазми і діє так само, як ендогенний ФВ.

Значення середнього відновлення ФВ: РК і ФВ: Аг у пацієнтів з хворобою Віллебранда 3 типу коливаються між 68 і 99% відповідно. Ці значення відповідають середньому підвищення рівня в плазмі на 1.5 і 2.1% на заміщену МО / кг маси тіла. Період напіврозпаду ФВ: РК становить близько 17.5 ч, кліренс - 3.9 мл / ч / кг.

гемофілія А

Препарат містить людський ФVIII, який є нормальним компонентом людської плазми і діє так само, як ендогенний ФVIII. Після введення препарату рівень ФVIII: З в плазмі досягає 80-120% від передбачуваного. Період напіврозпаду ФVIII: З становить близько 14.8 ч, що відповідає біологічному періоду напіврозпаду. Кліренс становить 2.9 мл / ч / кг.

Використання під час вагітності

Застосування препарату при вагітності та в період лактації можливо тільки в тому випадку, коли передбачувана користь терапії для матері перевищує потенційний ризик для плоду і немовляти.

Протипоказання до застосування

- Дитячий вік до 6 років (у зв`язку з недостатністю даних) -

- Підвищена чутливість до фактору згортання крові VIII, фактору Віллебранда та / або інших компонентів препарату.

Побічна дія

Алергічні реакції: можливі кропив`янка, шкірні висипання, реакції підвищеної чутливості, що супроводжуються зниженням артеріального тиску, почуттям здавлювання грудної клітини, задишкою, ознобом- рідко - анафілактичний шок.

При хворобі Віллебранда, особливо 3 типу, можливий розвиток інгібіторів антитіл до ФВ (що супроводжується неадекватним клінічною відповіддю на введення препарату). Інгібіторні антитіла можуть викликати преципитацию і сприяти розвитку анафілактичних реакцій.

У хворих на гемофілію А можливий розвиток інгібіторних антитіл до ФVIII (що супроводжується неадекватним клінічною відповіддю на введення препарату).

З боку системи згортання крові: існує ризик розвитку тромботичних ускладнень, особливо у пацієнтів з відомими клінічними і лабораторними факторами ризику.

У пацієнтів, які отримують препарати ФВ, що містять ФVIII, тривале підвищення плазмового рівня ФVIII: С підвищує ризик розвитку тромботичних явищ.

З боку центральної нервової системи: головний біль, сонливість, апатія, відчуття неспокою.

З боку травної системи: нудота, блювота.

Інші: можливе відчуття печіння в області введенія- рідко під час введення - підвищення температури тіла.

Спосіб застосування та дози

Доза препарату та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту факторів згортання крові, локалізації та вираженості кровотечі і клінічного стану пацієнта. Лікування повинні проводити лікарі з досвідом ведення хворих з порушеннями згортання.

Препарат Вілате® вводять в / в, після розчинення додається розчинником (0.1% розчин полісорбату 80 у воді для ін`єкцій), отриманий розчин містить 90 ME ФVIII і 80 ME ФВ в 1 мл.

хвороба Віллебранда

Співвідношення між ФVIII: З і ФВ: РК становить приблизно 1: 1, в середньому - 1 МО / кг маси тіла. ФVIII: З і ФВ: РК підвищує плазмовий рівень на 1.5-2% від нормальної активності відповідного білка. Зазвичай для досягнення адекватного гемостазу потрібно доза препарату Вілате® від 20 до 50 МО / кг маси тіла, це підвищує рівень ФVIII: З і ФВ: РК до 30-100%.

Початкова доза препарату може досягати 50-80 МО / кг маси тіла, особливо у пацієнтів з хворобою Віллебранда 3 типу, при якій для підтримування необхідного плазмового рівня потрібні більш високі дози, ніж при інших типах. На додаток до цього, пацієнтам з шлунково-кишковими кровотечами потрібні більш високі вихідна доза.

Профілактика кровотеч у разі хірургічних втручань або при великій травмі: для попередження кровотечі необхідно починати введення препарату Вілате® за 30 хв до початку хірургічного втручання. У разі планового хірургічного втручання необхідно попередньо ввести препарат за 12-24 год і за 1 год до початку хірургічного втручання, при цьому повинен бути отриманий рівень ФВ: РК 60 МО / дл ( 60%) і ФVIII: С 50 МО / дл ( 50%).

Відповідну дозу слід вводити кожні 12-24 ч. Доза і тривалість замісної терапії залежать від клінічного стану пацієнта, типу і тяжкості кровотечі, рівня ФVIII: З і ФВ: РК.

При застосуванні препаратів ФВ, що містять ФVIII, слід мати на увазі, що тривале лікування може викликати надмірне підвищення рівня ФVIII: С. Після 24-48 год лікування, щоб уникнути надлишкового підвищення рівня ФVIII: З необхідно зменшити дозу або збільшити інтервал між введеннями.

гемофілія А

Доза і тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту ФVIII, локалізації та тривалості кровотечі, клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць застосовуваного ФVIII виражається в Міжнародних Одиницях (ME), які відповідають стандартам ВООЗ для препаратів ФVIII. Активність ФVIII виражається або в процентному співвідношенні (щодо нормального змісту фактора в людській плазмі), або в Міжнародних Одиницях (щодо Міжнародного Стандарту для ФVIII в плазмі).

1 Міжнародна Одиниця (ME) ФVIII еквівалентна кількості ФVIII в 1 мл нормального людського плазми.

Розрахунок необхідної дози ФVIII заснований на емпірично отриманих результатах, згідно з якими 1 ME ФVIII: C / кг маси тіла підвищує рівень фактора в плазмі на 1.5-2% від нормального змісту. Необхідна доза визначається за такою формулою:

Необхідна доза = маса тіла (кг) бажане підвищення рівня ФVIII (%) 0.5 МО / кг

Кількість і частота застосування ФVIII повинні відповідати клінічної ефективності в кожному індивідуальному випадку. Інформація, представлена в таблиці, може бути використана для підбору доз при епізодах кровотеч і хірургічних втручаннях у дорослих і дітей старше 6 років.

У процесі лікування рекомендується визначати рівень ФVIII: З метою регулювання відносин корекції призначеної дози і частоти введень. При проведенні великих хірургічних втручань необхідно контролювати проведене лікування на підставі результатів коагулограми.

Відповідь на введення препарату у пацієнтів індивідуальний, у окремих пацієнтів відзначаються відмінності рівня підвищення чинників в плазмі і значень T1 / 2.

Для тривалої профілактики кровотеч при важкій формі гемофілії А необхідно вводити препарат Вілате® в дозі від 20-40 МО / кг маси тіла кожні 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може виникнути необхідність зменшення інтервалу між введеннями або збільшення дози.

Правила приготування розчину

1. Розчинник (0.1% розчин полісорбату 80 в воді д / і) і ліофілізат в закритих флаконах довести до кімнатної температури. Якщо для зігрівання розчинника використовується водяна баня, слід уважно стежити за тим, щоб вода не вступала в контакт з гумовими пробками або кришками судин. Температура водяної бані не повинна перевищувати 37 ° С.

2. Видалити захисні кришки з флаконів з ліофілізат і розчинником, продезінфікувати гумові пробки флаконів однією з дезінфікуючих серветок.

3. Короткий кінець двухконцевой голки звільнити від пластикової упаковки, проткнути їм в центрі пробку флакона з розчинником і натиснути вниз до упору. Перевернути флакон з розчинником разом з голкою, звільнити довгий кінець двухконцевой голки від пластикової упаковки, проткнути їм в центрі пробку флакона з ліофілізат і натиснути вниз до упору. Вакуум у флаконі з ліофілізат втягне воду.

5. Порожній флакон від розчинника відокремити разом з голкою від флакона з ліофілізат. Препарат швидко розчиниться, для цього флакон необхідно злегка похитувати.

До застосування допустимо тільки прозорий або злегка опалесцентний розчин, без осаду.

Правила введення розчину

Приготований розчин препарату слід вводити безпосередньо після розчинення. В якості профілактики слід контролювати частоту пульсу до введення і під час введення. При вираженому збільшенні частоти пульсу слід перервати введення або зменшити швидкість введення препарату.

1. Фільтрувальної голкою проколоти гумову пробку флакона з розчинився ліофілізат.

2. Інший кінець голки з`єднати з одноразовим шприцом.

3. Перевернути флакон і набрати розчин у шприц.

4. Продезінфікувати шкіру в місці ін`єкції.

5. Звільнити шприц з розчином від фільтрувальної голки і приєднати голку-метелик.

6. Вводити розчин в вену зі швидкістю 2-3 мл / хв.

Будь-який невикористаний розчин препарату повинен бути утилізований згідно з існуючими правилами.

Передозування

Випадків передозування препарату Вілате® не відзначалося. Не рекомендується перевищувати призначену дозу.

Взаємодії з іншими препаратами

Даних про взаємодію препарату Вілате® з іншими лікарськими препаратами немає.

Препарат Вілате® не слід змішувати з іншими препаратами або вводити одночасно, використовуючи один і той же інфузійний набір.

Особливі вказівки при прийомі

Можливий розвиток реакцій гіперчутливості, як і при введенні інших препаратів білкового походження. При введенні препарату необхідно ретельно контролювати стан пацієнтів.

Ранніми ознаками реакції гіперчутливості є кропив`янка, генералізований висип, відчуття здавлювання грудної клітини, задишка, зниження артеріального тиску і анафілаксія. У разі виникнення цих симптомів слід негайно припинити введення препарату. У разі розвитку шоку слід застосовувати сучасні методи протишокової терапії.

У разі застосування лікарських препаратів, отриманих з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів не може бути повністю виключена. Це відноситься також до збудників невідомих в даний час захворювань. Ризик передачі таких інфекцій, проте, істотно знижений за рахунок відбору здорових донорів, скринінгу крові і плазми на наявність антигенів вірусу гепатиту В, антитіл до ВІЛ 1 та 2, вірусу гепатиту С, аналізу фракцій плазми на наявність генетичного матеріалу вірусу гепатиту С, процедурам інактивації / видалення вірусів, включених в процес виробництва, які були підтверджені на вірусної моделі. Ці процедури є високоефективними при інактивації / видалення вірусів гепатиту А, В, С, ВІЛ 1 та 2, але можуть мати обмежену ефективність у відношенні безоболочечних вірусів, таких як парвовирус В19. Парвовирус В19 може викликати серйозні реакції у вагітних жінок (внутрішньоутробна інфекція), а також у осіб з імунодефіцитом або при деяких видах анемії (наприклад, при гемолітичної анемії).

Рекомендується профілактична вакцинація проти гепатитів А і В усіх пацієнтів, що використовують будь-які препарати крові.

При застосуванні препарату Вілате® необхідно контролювати можливість утворення у пацієнта інгібіторних антитіл до ФVIII. При відсутності ефекту від адекватної дози або при неможливості досягти бажаного рівня ФVIII в плазмі при адекватному його введенні, необхідно провести тест Бетесда на наявність інгібіторних антитіл до ФVIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія ФVIII може бути неефективною, при цьому може знадобитися проведення інших лікувальних заходів. Лікування таких пацієнтів повинні проводити лікарі з досвідом ведення хворих з порушеннями згортання. Для виявлення ранніх симптомів тромбозу необхідний контроль пацієнтів групи ризику. Профілактику тромботичних ускладнень слід проводити відповідно до сучасних вимог.

Не слід застосовувати інші препарати під час введення препарату Вілате®.

Для введення препарату Вілате® слід застосовувати тільки надається в комплекті набір для розчинення і в / в введення. Інші пристосування здатні адсорбувати фактори згортання крові на своїй внутрішній поверхні, що призводить до зниження ефективності лікування.

хвороба Віллебранда

При застосуванні препаратів ФВ, що містять ФVIII, лікуючий лікар повинен бути готовий до того, що тривале лікування може викликати надмірне підвищення рівня ФVIII: С. Пацієнтам, які тривалий час отримують такі препарати, необхідний моніторинг концентрації ФVIII: С, щоб уникнути тривалого підвищення плазмового рівня ФVIII: С, що може підвищити ризик тромбоутворення.

Існує ризик розвитку тромботичних ускладнень при застосуванні препаратів ФВ, що містять ФVIII, особливо у пацієнтів з відомими клінічними і лабораторними факторами ризику. Тому, для виявлення ранніх симптомів тромбозу необхідний контроль пацієнтів групи ризику. Профілактику тромботичних ускладнень слід проводити відповідно до сучасних вимог.

У пацієнтів з хворобою Віллебранда, особливо 3 типу, можливий розвиток інгібіторів антитіл до ФВ. У цьому випадку відзначається неадекватна клінічний відповідь на введення препарату. Інгібіторні антитіла можуть викликати преципитацию і сприяти розвитку анафілактичних реакцій. Пацієнтів при розвитку анафілактичних реакцій необхідно обстежити на наявність інгібіторних антитіл. У таких випадках рекомендується звертатися в спеціалізовані гематологічні / гемофільні центри.

гемофілія А

Освіта інгібіторних антитіл до ФVIII є відомим ускладненням при лікуванні пацієнтів з гемофілією А. В разі неадекватного клінічної відповіді на введення препарату рекомендується звертатися в спеціалізовані гематологічні / гемофільні центри. Як правило, інгібіторні антитіла є імуноглобулінами IgG, спрямованими проти прокоагулянтной активності ФVIII, і визначаються сучасними методами дослідження (тест Бетесда) в Модифікованих Одиницях Бетесда на мл плазми. Ризик розвитку інгібіторних антитіл корелює з призначенням ФVIII, досягаючи максимуму протягом перших 20 днів після призначення. Рідше інгібіторні антитіла розвиваються після перших 100 днів застосування препарату. Пацієнтів, які отримують лікування ФVIII, слід ретельно обстежити для виявлення інгібіторних антитіл. Можливість застосування препарату Вілате® при наявності інгібіторних антитіл до ФVIII в клінічних випробуваннях не встановлена.

Використання в педіатрії

Використання препарату Вілате® у дітей молодше 6 років не може бути рекомендовано в зв`язку з нестачею даних.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами та механізмами

Застосування препарату Вілате® не робить негативного впливу на здатність керувати автомобілем або складними машинами.

Умови зберігання

Список Б .: В захищеному від світла місці, при температурі 2-8 ° C (Не заморожувати).

Термін придатності

36 міс.

Належність до ATX-класифікації

B Кровотворення і кров

Відео: 322 interview with v1lat and XBOCT @ DreamHack Summer 2013 (with English subtitles)

B02 Гемостатичні препарати

B02B Вітамін K та інші гемостатики

B02BD Фактори згортання крові

B02BD06 Фактор згортання крові Віллебранда і VIII в комбінації

Відео: Вілат горить від гри Navi vs Alliance на The International 2016 (Частина 1)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!