Грибоподібний мікоз
зміст
- Що таке Грибоподібний мікоз -
- Що провокує / Причини грибоподібний мікоз
- Патогенез (що відбувається?) Під час грибоподібний мікоз
- Симптоми грибоподібний мікоз
- Діагностика грибоподібний мікоз
- Лікування грибоподібний мікоз
Що таке Грибоподібний мікоз -
мікоз грибоподібний - злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, що характеризується надмірною проліферацією Т-хелперів в шкірі. На пізніх стадіях уражаються лімфатичні вузли і внутрішні органи. Синдром Сезарі (Сезарі ретикульоз, еритродермія ретикулярна) - різновид грибовидного микоза, що характеризується еритродермією з лущенням і свербежем, Меланодермія, лімфаденопатією, алопецією, а також лейкоцитозом і наявністю в крові атипових макрофагів.
зазвичай грибоподібний мікоз починається зі стійких шелушащихся плям, які погано піддаються місцевому лікуванню за допомогою пом`якшуючих засобів і стероїдних препаратів. В середньому від часу початку розвитку шкірного ураження до постановки діагнозу проходить 7 років. У цій ранній фазі захворювання часто діагностується як бляшкової парапсоріаз. Згодом плями ущільнюються і стають бляшками. Поступово утворюються шкірні пухлини і можуть залучатися лімфатичні вузли. Поразки вісцеральних органів при цій низькодиференційований лімфомі з`являються пізно. Середня тривалість життя у пацієнтів з цим захворюванням на стадії плям і бляшок становить 12 років, на стадії пухлини - 5 років, на стадії ураження лімфатичних вузлів і вісцеральних органів - 3 роки.
Грибоподібним мікозом хворіють обидві статі, чоловіки трохи частіше. Захворювання зустрічається переважно у віці 40-60 років. Частота. 0,29 випадків на 100 000 населення.
В останні роки випадки реєстрації грибовидного микоза почастішали, можливо, за рахунок поліпшення діагностики, особливо в ранніх стадіях захворювання.
Відео: Грибоподібний мікоз
Що провокує / Причини грибоподібний мікоз
Причини розвитку грибоподібної мікозу до цих пір не ясні. До теперішнього часу не відомі спонукальні мотиви неконтрольованої Т-клітинної проліферації. Передбачається, що виникнення грибовидного микоза може бути пов`язано з персестірующей вірусною інфекцією. Так, в ряді робіт повідомляється про виявлення в первинній клітинній культурі, отриманої з лімфовузла хворого в інфільтративно-бляшкової стадії грибоподібної мікозу, вірусних частинок, морфологічно характерних для ретровірусів типу С. Крім того, в ДНК первинних клітинних культур, отриманих від хворих грибоподібним мікозом, виявлено наявність послідовності, спорідненої гену gag HTLV-1.
Певну роль у виникненні злоякісних лімфом відводять генетичним факторам. Доведено, що розвиток різних видів солідних пухлин і лейкозів пов`язане з появою і подальшим наростанням хромосомних аномалій. В останні роки з`явилися публікації про хромосомних перебудовах при ГМ, які сприяють активації онкогенів і інактивації генів пухлинної супресії при розвитку лімфопроліферативного процесу. В даний час в літературі широко обговорюється положення про те, що значущі патогенетичні фактори ГМ можуть бути носіями ксеногенної інформації, яка призводить до патологічних збоїв у функціонуванні різних систем і клітин макроорганізму. В першу чергу такі зміни спостерігалися з боку імунокомпетентних клітин, епідермоцітов, макрофагальні елементів шкіри, рецепторного апарату шкіри і продукції цитокінів. Наявні у вітчизняній і зарубіжній літературі відомості про стан імунного гомеостазу переконливо свідчать про стійкі патологічних зрушеннях як у клітинному, так і в гуморальній ланках імунітету. Аналіз імунного статусу показав, що у більшості хворих ГМ при нормальній кількості в судинному руслі В-лімфоцитів середній вміст Т-клітин значно знижено в порівнянні з показниками здорових донорів. Відзначено зниження як Т-супресорних, так і Т-хелперних лімфоцитів, причому кількість останніх знижується більш суттєво. Відносну лимфопению багато авторів розглядають як найбільш часто зустрічається гематологічний ознака ГМ. Інші, крім того, відзначають наявність абсолютної лимфопении в пухлинної стадії захворювання. Функціональна активність лімфоцитів у хворих ГМ, за даними ряду авторів, знижена. Інші повідомляють про відсутність достовірних відмінностей в характері проліферації лімфоцитів периферичної крові хворих і здорових осіб. Встановлено, що протягом патологічного процесу при ГМ супроводжується зниженням активності природних кілерів.
Суперечливі результати досліджень стану гуморального ланки імунітету. У ряді робіт не виявлено суттєвих порушень в продукції В-лімфоцитами імуноглобулінів. Разом з тим є вказівки на наявність при ГМ явного IgМ- і прихованого IgA- і IgG-дефіциту антитілоутворення. Інші дослідники виявили збільшення в крові хворих ГМ кількості IgA, IgМ, а також значне зростання концентрації IgG. При цьому збільшення рівня імуноглобулінів пояснюють хелперно фенотипом пухлинного субстрату при ГМ. Таким чином, зміни показників імунного статусу у хворих ГМ характеризуються значною варіабельністю і відсутністю ознак, що мають безумовне діагностичне значення.
Патогенез (що відбувається?) Під час грибоподібний мікоз
У еритематозній стадії грибоподібної мікозу виявляють звичайний запальний інфільтрат- лише іноді в ньому є невелика кількість ретикулярних клітин. У бляшечной стадії інфільтрат розташовується переважно в сосочковой частини дерми. Характерні значний вміст в ньому еозинофілів і наявність своєрідних, атипових ретикулярних клітин ( «мікозних» льотки), а також «мікроабсцесів» Потро (невеликі скупчення в мальпигиевом вузлі лімфоцитів і гістіоцитів). У пухлинної стадії збільшується кількість ретикулярних, «мікозних» клітин і сам інфільтрат глибоко проникає в підшкірну жирову клітковину.
При патологоанатомічному дослідженні хворих грибоподібним мікозом у внутрішніх органах (в легенях, шлунку, печінки і ін.) Виявляються вузли з гістологічними змінами, ідентичними змінами в шкірі.
Відео: хірургія
Симптоми грибоподібний мікоз
Найбільш часто зустрічається форма Алібера - Базена, яку поділяють на три стадії: еритематозна, бляшкової (інфільтративну) і пухлинну. У еритематозній стадії з`являються жовтувато-рожеві або синюшно-багряні плями з легким сіруватим лущенням, що супроводжуються дуже сильним свербінням, який може передувати висипань. Спочатку висипання розташовуються на тулубі, розгинальних поверхнях кінцівок, а потім, зливаючись, можуть захоплювати значні ділянки шкірного покриву. Ця стадія нерідко має поліморфну картину і може нагадати багато дерматози (парапсоріаз, почесуху, червоний плоский лишай, герпетиформний дерматоз і ін.). Одні автори вважають, що ряд дерматозів може трансформуватися в грибоподібний мікоз. Інші вважають, що еритематозна стадія грибоподібної мікозу може клінічно нагадувати екзему, псоріаз та інші дерматози. Непомітно, через різні терміни (від декількох місяців до декількох десятків років), виникає бляшечная (інфільтративна) стадія, в якій відбуваються інфільтрація і ущільнення плям, їх зростання по періферіі- свербіж стає ще більш болісним. Інфільтративні плями набувають більш насичений цегляно-червоний, багряний колір, нагадуючи кірки апельсина. В результаті регресу бляшок утворюються фігури у вигляді гірлянд, дуг, кілець. Ряд авторів перші дві стадії називають премікозом, або зремікотіческім періодом. Більш характерна остання стадія - стадія пухлин, при якій елементи досягають розмірів апельсина і більше і мають червонувато-жовтий або червонувато-синюшний колір. Ці «помідори» можуть зустрічатися одночасно з інфільтратами бляшечной стадії.
У всіх трьох стадіях відзначають збільшення лімфатичних вузлів. Спочатку в процес втягуються пахові і стегнові гімфатіческіе вузли.
Відео: Мікоз шкіри
Значно рідше зустрічаються форма Відаля-Брока, при соторой відсутні «премікотіческіе» періоди і на видимо щоровой шкірі раптово утворюються пухлини, і ерітродерміческая форма Галлоп-Бенье, для якої характерно розвиток універсальної ексфоліативної еритродермії (гиперемированная, щфільтрірованная шкіра покрита крупнопластінчатие лусочками).
Діагностика грибоподібний мікоз
Лікування грибоподібний мікоз
Існує думка, що при початкових, сприятливо протікають формах грибовидного микоза доцільно призначати консервативне загальнозміцнюючу лікування (вітаміни групи В, вітамін С) і зовнішньо стероїдні мазі. Показано також санаторно-курортне лікування.
У більш виражених стадіях хвороби краще призначати комбіновану терапію: цитостатики, протипухлинні антибіотики. Доцільно поєднувати проспидин з кортикостероїдами.
У цих випадках ефект настає швидше при менших дозах препаратів, у зв`язку з чим зменшується число побічних явищ і ускладнень.
У пухлинної стадії грибоподібної мікозу застосовують рентгенотерапію. Зовнішньо призначають засоби, спрямовані на зменшення свербежу, в тому числі кортикостероїдні мазі.
прогноз
При сучасних методах лікування грибоподібної мікозу в більшості випадків можна досягти тривалої ремісії. У цих випадках летальний результат може наступити в результаті ускладнень чи інтеркурентних захворювань. У пухлинної стадії прогноз вже.
