Цироз печінки у дітей

зміст

1. Що таке Цироз печінки у дітей -
2. Що провокує / Причини цирозу печінки у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час цироз печінки у дітей
4. Симптоми цирозу печінки у дітей
5. Діагностика цирозу печінки у дітей
6. Лікування цирозу печінки у дітей
7. Профілактика цирозу печінки у дітей

Відео: Цироз печінки лікування і прогнози - ГЕПАТІТ.РУ

Що таке Цироз печінки у дітей -

Цироз печінки у дітей - Захворювання, яке характеризується перебудовою структури печінки внаслідок розвитку фіброзу і вузликів регенерації. Це дифузне ураження печінки з розростанням нефункціональної сполучної тканини.

Часом фіброз помилково плутають з цирозом. Але при фіброзі не порушується функціональність печінки, єдиним симптомом є порушення портального кровотоку з формуванням портальної гіпертензії. Не вважається цирозом печінки у дітей також утворення вузлів регенерації без фіброзу.

За Міжнародною класифікацією хвороб-10 розрізняють цироз і фіброз печінки, вторинний біліарний, біліарний неуточнений цироз.

Існує 3 форми даної хвороби по морфологічних змін:

• дрібновузлового,
• великовузлового,
• змішаний.

Відео: Богдана Косюк, 10 місяців. Терміновий збір на пересадку печінки

Що провокує / Причини цирозу печінки у дітей

Причини цирозу у дітей можуть бути самими різними. Найчастіше це хвороби гепатобіліарної системи (печінка, жовчний міхур і жовчовивідні шляхи):

• токсичне ураження печінки
• вірусний і аутоімунний гепатит
• синдром Алажиля і несіндромальная форма гіпоплазії внутрішньопечінковий жовчних проток
• біліарние атрезії
• гемохроматоз
• дефіцит альфа1-антитрипсину
• хвороба Німана-Піка
• глікогенових хвороба IV типу
• прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу
• хвороба Гоше
• муковісцидоз
• порфірії

Причиною може стати несвоєчасне або неправильне лікування таких захворювань:

• тирозинемия
• хвороба Вільсона
• галактоземія
• фруктоземія

Патогенез (що відбувається?) Під час цироз печінки у дітей

Відео: M030 - Синдром портальної гіпертензії при цирозі печінки (скорочена демо)

Цироз печінки розвивається кілька місяців або - найчастіше - років. У цей період змінюється генний апарат гепатоцитів і створюються покоління патологічно змінених клітин. Такий процес називається в спеціалізованій літературі імунозапальних. У патогенезі грає важливу роль некроз гепатоцитів, який виникає від впливу токсичних речовин або через аутоімунних процесів. Імуноцити сенбісібілізіруются до власних тканин організму. Аутоімунні реакції спрямована в основному на печінковий ліпопротеїд.

В системі портальної вени підвищується тиск, що викликається обструкцією внутрішньо-або позапечінкових портальних судин. Як наслідок цього - з`являється портокавального шунтування крові, спленомегалія і асцит. Спленомегалія, в свою чергу, призводить до тромбоцитопенії, лейкопенії, анемії. Следсмтвіем асциту є обмеження рухливості діафрагми, гастроезофагального рефлюкс з пептическими ерозіями, виразками і кровотечами з варикозно-розширених вен стравоходу, черевні грижі, бактеріальний перитоніт, гепаторенальний синдром.

У хворих на цироз печінки дітей часто бувають гепатогенного енцефалопатії. До первинного биллиарной цирозу печінки призводять генетичні порушення иммунорегуляции. Спочатку відбувається деструкція біліарного епітелію з подальшим некрозом сегментів канальців. Далі відбувається проліферація канальців, що супроводжується порушеннями екскреції жовчі, епітелій инфильтрирован лімфоцитами, плазматичними клітинами, макрофагами.

Виділяють чотири стадії прогресування цирозу печінки у дітей:

• хронічний негнійний деструктивний холангіт
• дуктулярная проліферація з деструкцією жовчних канальців
• рубцювання зі зменшенням жовчних канальців
• розвиток крупновузлового цирозу і холестазом

Цирози печінки дослідники ділять з причин виникнення, ступеня активності, морфологічних змін печінки.

Симптоми цирозу печінки у дітей

Основним симптомом захворювання є жовтяниця. Також характерний свербіж шкіри, який може бути виражений більше чи менше. Коли порушується синтетична функція печінки, свербіж відчутний в меншій мірі, оскільки знижується синтез жовчних кислот. Серед симптомів виділяють посилення судинного малюнка в області живота і грудей, гепатоспленомегалію, втрату маси тіла, втрата апетиту, зменшення м`язової маси дитини і слабкість в тілі.

Відео: Терміново! Дитина 6 місяців потребує нашої допомоги. Цироз печінки

Бувають важкі випадки цирозу печінки у дітей, в яких фомріруется виражена венозна мережа на животі, що нагадує «голову медузи». Вірогідні шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. В частих випадках фіксують пальмарную еритему, телеангіектазії, периферична нейропатія, зміни нігтів (нагадують барабанні палички), печінкову енцефалопатію.

Діагностика цирозу печінки у дітей

Лікар збирає анамнез, в якому враховує терміни виникнення перших симптомів, які помітили батьки або вихователі у дитини, наявність у сім`ї випадків патології жовчовивідної системи.

Необхідно фізичне обстеження, щоб оцінити, наскільки відповідно до віку фізично розвинений дитина, наскільки виражений жовтяниця. Шукаю також позапечінкових симптоми, які були перераховані вище, посилення судинного малюнка на грудях і животі, набряки. Вимірюють, наскільки збільшена (і збільшена) печінка і селезінка, при асциті міряють окружність живота, оцінюють відтінок сечі і стільця дитини.

Лікування цирозу печінки у дітей

Основний лікування розглянутого захворювання є профілактика та корекція ускладнень. Дієта дитини повинна бути висококалорійної, з вмістом достатньої кількості розгалужених амінокислот. Лікування медикаментами також направлено на корекцію ускладнень цирозу печінки.

У дієті потрібно обмежити споживання натрію, забезпечити достатню кількість калію. Лікарі можуть призначити для лікування діуретики, наприклад, спіронолактон. Якщо він виявився неефективним, застосовують фуросемід в індивідуальній дозуванні. При використанні для лікування діуретиків потрібен щоденний контроль діурезу, окружності живота, маси дитини і змісту електролітів в крові. Дитина при лікуванні цими препаратами може різко втратити рідина, що призводить до колапсу. Небезпека полягає також в гипонатриемии розведення внаслідок недостатньої секреції антидіуретичного гормону, провокації портосистемной енцефалопатії внаслідок водно-електролітних і циркуляторних порушень.

Профілактика цирозу печінки у дітей

Важливі заходи вторинний профілактики. Вживають заходів, спрямовані на попередження зараження вірусним гепатитом. Підліткам слід категорично відмовитися від прийому будь-яких алкогольних напоїв, включаючи пиво і напої на основі горілки з соком. Для профілактики застосовують гепатопротектори, наприклад, Урсосану. Прийом цього засобу без призначення лікаря категорично не допускається. Ці заходи дозволяють продовжити життя дитини з діагнозом цироз печінки. У періоди ремісії і в легких станах слід обмежувати кількість гострих приправ в раціоні. Найкраще дотримуватися дієти 5.