Іхтіоз шкіри

іхтіоз шкіри

Дерматологічні захворювання надають собою цілу групу патологічних процесів, при яких ушкоджуються верхні або нижні шари епідермісу. Серед шкірних захворювань існують і такі, які розвиваються на генетичному рівні, в результаті мутації генів.

До таких захворювань відноситься іхтіоз шкіри, який за результатами американських вчених вважається найбільш поширених захворювань викликають зроговіння шкірних покривів. Термін «іхтіоз шкіри» об`єднує в собі велику кількість захворювань, при яких відбувається зміни рогового шару шкіри. На даний момент відомо близько 50-ти видів іхтіозоподобних захворювань, більшість з яких розвивається на тлі генетичних порушень.

Іхтіоз - що за хвороба?

Іхтіоз - генетичне захворювання за типом дерматозу, при якому відзначаються дифузні зміни шкірних покривів, що нагадують рибну луску, з подальшим відшаруванням лусочок (ороговілої шкіри). У дерматології іхтіоз шкіри можна зустріти під терміном «кератома дифузна», «іхтіозіформной дерматози» або «сауріаз», які можуть вражати жінок і чоловіків після 20 років або з`являтися у дітей після народження або протягом перших п`яти років життя.

Основним механізмом розвитку іхтіозу шкіри вважаються генна мутація, яка відбувається через порушення білкового обміну і метаболізму жирних кислот, коли в крові накопичується зайва кількість амінокислот і холестерин. При мутації, яка веде до розвитку іхтіозу, в організмі людини крім порушення обмінних процесів значно знижується терморегуляція, а ферменти, що беруть участь в окисленні речовин - збільшуються.

Генна мутація іхтіозоподобних захворювань

Іхтіоз шкіри - хронічне захворювання, від якого не можливо повністю позбудеться. Рецидив хвороби частіше відбувається взимку. У літню пору стан шкіри хворого значно поліпшується.

Основні причини іхтіозу шкіри

В основі епідеміології іхтіозу шкіри лежить генна мутація, яка в повному обсязі вивчена наукою і медициною. Медики і вчені не в змозі з точністю сказати, що викликає розвиток іхтіозу, але з точністю впевнені, що хвороба може розвинутися на тлі наступних факторів:

• наследственность-
• порушення обмінних процесів-
• патології щитовидної залози-
• порушення функціональності статевих залоз, надпочечніков-
• зрушення в роботі або формуванні клітинного імунітету.

У випадки, коли іхтіоз шкіри придбаний, його причиною можуть ставати інші патологічні порушення в організмі: рак, хронічна ниркова недостатність, хвороби щитовидної залози. Не рідко, іхтіоз шкіри протікає разом з супутніми дерматологічними захворюваннями хронічного перебігу: екзема або інші форми дерматиту.

Клінічні ознаки іхтіозу і його види

Перші ознаки іхтіозу шкіри можна розпізнати у дитини до 4-х перших місяців життя або до 3-х років. У дорослих хвороба може проявитися після 20 років. Існує близько 50-ти видів іхтіозу шкіри. Деякі форми хвороби досить важкі і несумісні з життя. Іхтіозу, може вражати як все тіло, так і окремі його ділянки. Найбільш частіше лусочки локалізуються на розгинальних поверхнях кінцівок, гомілках, також часто уражається обличчя, живіт, спина. Якщо в анамнезі дитини присутній іхтіоз Арлекіна або іхтіоз Райкіна, тоді тіло новонародженого може бути повністю покрите лускою.

Іхтіоз у новонароджених дітей

У дерматології найбільш частіше зустрічаються 5 видів іхтіозу шкіри, які характеризуються порушенням структури шкіри, появою білих або сірих лусочок, міцно прилягають до тіла.

вульгарний іхтіоз - Найбільш поширена форма хвороби спадкового походження, яка може носити назву - простий або звичайний іхтіоз. Вульгарний іхтіоз проявляється у дітей до 3-х років і характеризується надмірною сухістю шкіри з появою лусочок. У дитини відзначається підвищене потовиділення, дистрофія нігтьових пластин, волосся. Така форма хвороби часто обрахунок зробити з атопічний дерматит, екзему, бронхіальною астмою. У міру дорослішання дитини хвороба може загострюватися, проявляється періодами ремісії і загострення.

Симптоми іхтіозу у дітей

рецесивний іхтіоз - Діагностується у новонароджених дітей з перших днів життя, але в основному вражає хлопчиків. Луска при такому іхтіозі великі, мають чорно-бурий відтінок. Такі діти часто народжуються і з іншими аномаліями або порушеннями: відстають у рості і розвитку, мають дефекти у формуванні скелета, схильні до судом.

Природжений іхтіоз або іхтіоз Арлекіна - Розвивається в період вагітності, частіше на в першому або другому триместрі. Дана форма хвороби вважається найбільш небезпечною для життя плода або народженої дитини. Відразу після народження на тілі дитини присутні великі ороговілі шари товстої шкіри різної форми сіро - коричневого кольору. Між лусочками - тріщини, дитяче личко, як правило, завжди деформований: рот широко розтягнутий або настільки звужений, що в нього ледве проходить зонд для годування, повіки немовляти вивернуті, а вуха повністю заповнені лускою. Скелет таких дітей також з аномаліями: немає нігтьових пластин, відзначається клишоногість, немає перемичок між фалангами пальців.

Відео: Як лікування і вилікувати іхтіоз

іхтіоз Арлекіна

Іхтіоз Арлекіна - фото дозволить більш детально ознайомитися з симптомами хвороби. Якщо плід має іхтіоз Арлекіна, велика ймовірність викидня або передчасних пологів. У випадки, коли дитина народжується з даними недугою, шансів вижити, практично немає. Причиною смертності є патологічний процес по всеу тілі, не спроможність організму регулювати водний баланс, відсутність терморегуляції, слабкість і беззахисність новонародженого перед хвороботворними інфекціями.

Якщо дитина з діагнозом іхтіоз Арлекіно не помер відразу після народження, тоді до 12 років частота виживання становит всього 3%. До 18 - 20 років доживає лише 1% хворих. Багато лікарів вважають, що іхтіоз Арлекіно несумісний з життям.

У період внутрішньоутробного розвитку діагностувати дану аномалію складно і практично неможливо. УЗД діагностика не дозволяють лікарю побачити патологію плода.

епідермолітіческій іхтіоз - Вроджена форма хвороби, яка характеризується появою на шкірі лусочок яскраво-червоного кольору. Відділення ороговілих пластин шкіри часто призводить до крововиливів, які можуть бути небезпечні для життя дитини. Тривалість життя таких хворих до 40 років.

набутий іхтіоз - Рідкісна форма хвороби, яка зустрічається у людей після 20 років. Розвивається хвороба в результаті супутніх захворювань, як ускладнення: хвороби шлунково-кишкового тракту, ендокринні порушення, онкологічні захворювання та інші. Клініка придбаного іхтіозу у дорослих, виражена і супроводжується появою лусочок по всьому тілу або окремих його ділянках.

Шкіра при іхтіозі

діагностика іхтіозу

Симптоматика іхтіозу шкіри, виражена, тому діагностувати хворобу не складає труднощів. Важливо диференціювати його з іншими дерматологічними захворюваннями: псоріаз, себорея. Лікуванням іхтіозу займається лікар - дерматовенеролог, який після огляду, призначить ряд додаткових досліджень:

Відео: Дівчина без шкіри - Моя Жахлива Історія

• загальний аналіз крові-
• біохімічний аналізи крові-
• загальний аналіз сечі-
• гістологічне дослідження (зішкріб шкіри).

Методи діагностики при іхтіозі

У випадки, коли хто - то з батьків хворіє іхтіозом, єдиним способів виявити хворобу вважається - біопсія шкіри плода, яка проводиться на 19-й - 21-му тижні вагітності. Тільки таким способом можна виявити «плід Арлекіна» і зробити всілякі методи на переривання вагітності. УЗД плоду або інші обстеження не дозволяють лікарю виявити аномалію.

Лікування іхтіозу шкіри

Вилікувати іхтіоз шкіри повністю неможливо, але можна знизити перебіг хвороби і зменшити частоту рецидивів. Хворим з іхтіозом шкіри будь-якої класифікації потрібне комплексне лікування, правильний і регулярний догляд за шкірою. Терапевтичне лікування іхтіозу шкіри складається з прийому таких препаратів:

• Вітамінотерапія - вітаміни А, Е, РР, С, групи В, беруть курсами 2 - 3 місяці.
• Кортикостероїдні гормони - призначають при необхідності.
• Ліпотропні препарати - зменшують ороговілі шкірні лусочки.
• Імунотерапія.
• Переливання плазми крові.
• Препарати кальцію, заліза, гамма-глобуліну.

При важких формах іхтіозу шкіри або при вродженій формі хвороби, лікар призначає гормональну терапію. Якщо таке лікування дає позитивний результат, тоді їх прийом потрібно скасовувати повільно. Всі лікарські препарати призначаються хворим відповідно до віку пацієнта, маси тіла, форми хвороби та інших особливостей.

Відео: Іхтіоз арлекіна - невиліковна хвороба

Вітамінотерапія в лікуванні іхтіозу шкіри

Лікування повинно проводитися під наглядом лікаря, так як багато хто з препаратів здатні надавати токсичну дію на організм, особливо у випадку, коли лікування іхтіозу проводиться у дітей.

При іхтіозі потрібно стежити за станом самої шкіри. Для обробки можна використовувати мазі, живильні креми на натуральній основі, також рекомендується приймати ванни в розчині марганцівки або додавати різні солі, трави, хлористий кальцій. Додавати в ванну різні речовини можна тільки після попередньої консультації з лікарем.

Зволожуючий крем для лікування іхтіозу

Не поганий ефект можна отримати від фізіотерапевтичних процедур: вуглекислі ванни, ультрафіолетове опромінення, геліотерапію, а також грязелікування. Такі процедури стимулюють обмінні процеси в тканинах, покращують стан шкіри.

Шкіра при іхтіозі потребує постійного зволоження, тому потрібно використовувати крем, у складі якого міститься вітамін А. Іхтіоз шкіри - захворювання, від якого не можливо позбутися, але регулярний догляд за шкірою, правильне і своєчасне лікування дозволяє зменшити кількість загострень, тим самим продовжити ремісію .

Як жити з іхтіозом?

Іхтіоз шкіри - захворювання, з яким потрібно навчитися жити. Хворі даної аномалією відчувають не тільки фізичний дискомфорт, а й психологічний. Вони відрізняються від звичайних людей, тому дуже часто відмовляються виходити на вулицю і спілкуватися з іншими людьми. Найбільш складніше доводиться дітям, які відвідують дошкільні або шкільні установи. Такі діти мають погану чутливість шкіри, вони розуміють, що відрізняються від інших, часто замикаються в собі. Інші діти цураються дитини з іхтіозом, часто подають його глузуванням. 

Відео: Суть і причини хвороб (шкіри та інших). Лікування і нове життя

Жити з іхтіозом досить важко, тому такі хворі часто потребують допомоги психолога, також їм потрібна любов, увагу і підтримка рідних людей. Допомога професіонала допоможе відновити довіру до світу і навчиться жити зі своєю хворобою.

Профілактика іхтіозу шкіри

Єдиним способом захиститися від появи іхтіозу - медико-генетична консультація та перинатальна діагностика вагітних, яку потрібно проводити в випадки ризику розвитку хвороби у новонародженого.

планування вагітності

Якщо дана аномалія спостерігається у одного з батьків, то в 97% випадків дитина успадкує хвороба. Якщо іхтіоз не виявив відразу після народження, тоді він може розвиватися повільно і проявиться до 12 років. Прогноз іхтіозу шкіри завжди несприятливий. Навіть тоді, коли захворювання має легкий перебіг, з віком воно прогресує і практично завжди призводить до різних ускладнень, при яких порушується робота внутрішніх органів і систем. Якщо при вагітності виявляється іхтіоз плода, жінкам настійно рекомендується перервати вагітність. Сім`ям, які перебувають в ризику народження дитини з даною аномалією, краще утриматися від зачаття і народження дитини.