Гліома головного мозку

зміст

1. Що таке Глиома головного мозку -
2. Що провокує / Причини Гліоми головного мозку
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Гліоми головного мозку
4. Симптоми Гліоми головного мозку
5. Діагностика Гліоми головного мозку
6. Лікування Гліоми головного мозку

Що таке Глиома головного мозку -

гліома - пухлина, що входить в гетерогенну групу і має нейроектодермальне походження. Гліома - найпоширеніша первинна пухлина головного мозку. Гліоми розрізняються за ступенем злоякісності, гістологічним ознаками, віком маніфестації, здатності до інвазії і опухолевому прогресу та ін.

Що провокує / Причини Гліоми головного мозку

Питання про клітинах попередниках гліом досі є предметом дискусій. Класично вважається, що астроцитоми розвиваються з астроцитарної паростка, а Олігодендрогліома з олігодендрогліальних паростка. Однак ряд сучасних дослідників вважає, що в основі походження гліом лежить наявність «вікон злоякісної уразливості» (window of neoplastic vulnerability), тобто гліоми розвиваються не з зрілих клітин глії (астроцитів і олигодендроцитов), а з повільно проліферуючих клітин (still-proliferating cells ), в яких і відбувається злоякісне переродження. А напрямок пухлинної прогресії (астроцитома або Олігодендрогліома) визначається наявністю різних генетичних порушень. Так, наприклад, основний генетичної поломкою, визначальною астроцитарної шлях розвитку, є пошкодження в гені TP53, для олігодендроглії характерні втрати гетерозиготності в локусах 1p і 19q.

Патогенез (що відбувається?) Під час Гліоми головного мозку

Загальноприйнятою і зручною класифікацією, є класифікація гліальних пухлин Всесвітньої організації охорони здоров`я (ВООЗ). В основу цієї класифікації лягли чотири морфологічних ознаки: ядерна атипія, фігури мітозів, мікропроліферація ендотелію і області некрозів:

• I ступінь злоякісності (відсутність ознак): пілоцітарной астроцитома (ювенільний), субепендімальная гигантоклеточная астроцитома, плеоморфна ксантоастроцітома
• II ступінь злоякісності (одна ознака злоякісності, як правило клітинна атипія): дифузна астроцитома (фібрилярна, протоплазматическая, гемістоцітарная)
• III ступінь злоякісності (дві ознаки з трьох, виключаючи некрози): анапластична астроцитома
• IV ступінь злоякісності (три або чотири ознаки, але обов`язкова наявність некрозу): мультиформної гліобластоми

Так само гліоми можна розділити по локалізації (по відношенню до намету мозочка) на дві групи: субтенторіальні і супратенторіальні.

Гліоми зазвичай бувають поодинокими, спостерігаються головним чином в сірому і білій речовині головного або спинного мозку, нерідко поблизу центрального каналу і в стінці шлуночків. Рідко гліоми зустрічають в периферичних нервах, наприклад, в n. acusticus- більш часті гліоми сітківки. Описано окремі випадки гліоми носа (ймовірно у зв`язку з hydrocephalocele), мови, задньої долі гіпофіза, легені.

Величина гліоми коливається від просяного зерна до великої яблока- форма частіше округла, іноді веретеноподібна. Пухлина росте повільно, роками, як правило (з надзвичайно рідкісними винятками) НЕ метастазує. На розрізі гліома має вигляд сірувато-білого або рожевого узла- іноді ж буває темно-червоного кольору-контури пухлини зазвичай неотчетліви- нерідко і мікроскопічно відмежувати тканину пухлини від здорових частин важко, тим більше, що по периферії гліоми часто спостерігають реактивні розростання глії, деякими авторами трактуються як інфільтративний ріст пухлини. Дуже рідко гліоми ростуть за межі речовини мозку, наприклад проростають мозкові оболонки, кістки.

При мікроскопічному дослідженні гліоми знаходять, що вони складаються з клітин невроглии з їх отросткамі- палітурка цих плазматичних відростків з тієї чи іншої домішкою волокнистої глії і становить основу пухлини. Більш щільні гліоми (g. Durum) багатшими волокнистої глией, клітин містять мало, вони бідніші протоплазми, і самі ядра їх мелкі- м`які гліоми (g. Molle) дуже багаті клітинами, ядра великі, часто неправильні, зміст волокон незначітельно- на увазі великого подібності з саркомами їх називають також гліопластіческімі саркомами. Іноді в гліоми виявляють гігантські гліозні клітини (Monstrezellen, Kolossalzellen ньому. Авторів) - так звані гігант-клітинні гліоми, іноді містять своєрідну зернистість і пігмент (пігментний гліома). Деякі ж гліоми виявляються побудованими з тих клітин невроглии, які прийнято виділяти під назвою астроцігпов- такі гліоми називають: астрома, астроцитома.

Гліоми з желатінозной набряком тканини називають міксогліомамі. Часто клітини і волокна в гліоми розташовуються частоколом або рядами ланцюгів, що з`єднують собою відростки м`якої мозкової оболонки, її сосуди- при цьому виникають своєрідні променисті, радіарну структури, розетки-ці явища звичайні для гліоми з вищевказаними епітеліальними формуваннями. Гангліозних клітини і нервові волокна в окружності гліоми часто виявляють явища дегенерації, а з іншого боку, іноді спостерігається збереження їх навіть всередині самої пухлини-цим ймовірно пояснюється часте невідповідність між клінічними симптомами випадання і обсягом або місцем розміщення пухлини. Особливістю гліом спинного мозку є з одного боку схильність їх поширюватися по довжині органу, що дає дифузне його потовщення, а з іншого боку спостерігається чітко виражена схильність до розпаду, утворення порожнин - так звана гліоматозная сирингомієлія, або центральний гліоматоз.

Симптоми Гліоми головного мозку

Симптоми гліоми залежать від локалізації пухлини в головному мозку, а також від стадії. Звичайні симптоми включають: головний біль, еілептіческіе припадки, труднощі з промовою, слабкість / параліч однієї частини тіла або особи, погіршення зору, погіршення відчуттів, порушення рівноваги, нудота / блювання, зміни в поведінці, погіршення пам`яті і мислення. Перебіг хвороби нелеченной злоякісної гліоми характеризується постійним інвазивним ростом, і навіть у разі лікування, майже повсюдним рецидивированием.

Діагностика Гліоми головного мозку

Більшість пацієнтів з злоякісною гліомою мали один або кілька вищевказаних клінічних симптомів різної тривалості (зазвичай від тижнів до місяців). Часом, пацієнт може і не мати ніяких попередніх неврологічних симптомів. В цей незвичайний випадок, гліома виявляється «випадково» при скануванні на КТ головного мозку пацієнта, коли це сканування проводиться з інших причин, як наприклад дорожньо-транспортна пригода, падіння з імовірною травмою голови.

Відео: Пухлина головного мозку

При оцінюванні більшості пухлин головного мозку, найчастіше перевага віддається магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку перед КТ скануванням. МРТ краще при установці попереднього діагнозу і окресленні імовірною пухлини головного мозку в трьох вимірах, що таким чином дозволяє виявити більш точне місце розташування пухлини щодо критичних структур головного мозку.

Мульти-воксельного магнітно-резонансна спектроскопія в даний момент доступна в більшості медичних центрів. МРС може неінвазивної характеризувати «хімічний відбиток» ураження головного мозку. До того ж, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) може надати інформацію про метаболічному потенціал ураження головного мозку-інтенсивніші сигнали вказують на більш високий рівень репродуктивного потенціалу, і в разі гліоми, такий показник свідчить про більш агресивному і швидко зростаючому вигляді пухлини.

Хоча ці неінвазивні діагностичні обстеження і є допоміжними, проте золотим стандартом постановки точного діагнозу гліоми є патологічне дослідження тканини, взятої за допомогою біопсії.

Лікування Гліоми головного мозку

Традиційні варіанти лікування злоякісних гліом включають: хірургія, радіаційна терапія, і хіміотерапія.

Хірургічне лікування гліом

Відкрита хірургія, за допомогою краніотомії, є первинним видом лікування злоякісних гліом. Метою хірургії є видалення видимої частини пухлини в максимальному обсязі без пошкодження нормальних неврологічних функцій. Інвазивна і інфільтративна природа злоякісних гліом робить цю процедуру дуже складним завданням, незважаючи на недавні просування в оперативній нейрохірургії. На щастя, нові технології, такі як операційні мікроскопи, техніки препаровки під мікроскопом, інтраоператівний ультразвук, інтраоператівное картування головного мозку, і найновіше досягнення - МРТ сканування в режимі реального часу, що робить хірургічну резекцію гліом безпечнішою, ніж раніше. Серед пацієнтів з Анапластіческая астроцитома і гліобластома, існує певне збільшення виживаності у тих пацієнтів, чиї пухлини розміщуються в лобної долі головного мозку. Агресивна видалення злоякісної гліоми може відразу пом`якшити симптоми, викликані розміром пухлини і збільшити ефективність інших терапій- в разі не видалення, некротичні центральні частини пухлини мають тенденцію бути досить стійкими до опромінення та хіміотерапії. Більш того, резекція злоякісної гліоми дає невропатолога найкращі приклади тканини і дозволяє проводити оптимальний гістологічний і генетичний аналіз пухлини.

Радіотерапія і хіміотерапія.

Радіотерапія і хіміотерапія широко використовується як вторинне або додаткове лікування після хірургії. Обидві терапії мають ефект стримування росту пухлини. Серед пацієнтів, хто не є кандидатом на хірургічне лікування, показано проведення або опромінення або хіміотерапії в якості первинного лікування, але в загальному це відбувається тільки після підтвердження діагнозу злоякісної гліоми за допомогою біопсії. Пацієнти з наступними показниками вважаються невідповідними для хірургії:

• Нестабільність з медичної точки зору;
• Наявність декількох видів раку одночасно;
• Наявність поширення пухлини в обидві півкулі;
• Місцезнаходження гліоми в неоперабельном місцезнаходження (наприклад, стовбур головного мозку);
• Небажання проходження хірургічного лікування.

Терапевтична роль післяопераційної радіотерапії була ясно встановлена 25 років тому в випадковою вибіркою, проведеної групою по питанням головного мозку (Brain Tumor Cooperative Group). У цьому дослідженні 14-тижнева виживання для пацієнтів, які пройшли хірургію, була продовжена до 42 тижнів за допомогою використання щоденної (фракційної) радіотерапії протягом 6-тижневого періоду. Звичайна сумарна доза традиційної радіотерапії, яка використовується для лікування злоякісних гліом, в середньому становила 60 Грей (Гр). Таке лікування спрямоване на пухлину, включаючи 2-3 см оточують пухлину структур.

Звичайна сучасна радіотерапія використовує лінійний прискорювач для направлення променів опромінення на пухлину з різних напрямків. Найсучасніші методи радіотерапії використовують контрольовані комп`ютером пристосування для направлення променів для кращої відповідності обсягу мети з формою пухлини, що проходить лікування. Найкращі з цих технік, іменовані променевою терапією з модульованим інтенсивністю, використовує комп`ютер для варіювання інтенсивності і форми кожного пучка опромінення. Чисте перевагу променевою терапією з модульованим інтенсивністю є в кращому відповідно дози опромінення з пухлиною, навіть коли поразка має дуже складну форму.

Ускладнення після радіотерапії

З традиційної фракційної радіотерапією, звичайними короткочасними побічними ефектами (тривалістю від дня до тижня) є втома, втрата апетиту і нудота. Почервоніння на шкірі і втрата волосся часто також можуть проявлятися. Пізніші побічні ефекти (відбуваються протягом місяців-років після проходження лікування) можуть включати в себе варіюються ступеня втрати пам`яті і погіршення мислення. Рідше пацієнти можуть відчувати погіршення гіпофізарної або радіаційний некроз (злягання мертвих клітин і рубцевої тканини). Радіаційний некроз може спровокувати симптоми, що часто подібні первинної пухлини головного мозку, і може включати головний біль, слабкість при рухах, проблеми із зором, або епілептичні припадки.

прогноз

Відео: Фрагмент операції. Видалення гліобластоми головного мозку за допомогою флюороскопии

Гліоми не виліковна. Прогноз для пацієнтів з важкими випадками гліома не сприятливий. З випадках малігантних гліом, всього 50% пацієнтів виживає протягом першого року після встановлення діагнозу, і 25% після другого року.

При гліоми зорового нерви прогноз залежить від поширеності процесу і своєчасності лікування. При гліоми орбітальної частини зорового нерва після радикального видалення пухлини і рентгенотерапії прогноз звичайно сприятливий. Распрастроненіе процесу через канал зорового нерва в порожнину черепа значно погіршує прогноз, в цих випадках потрібно нейрохірургічне втручання.

При астроцитома (30% гліом) фактори сприятливого прогнозу при астроцитома включають: молодий вік, повну резекцію пухлини і мінімальний неврологічний дефіцит після операції або його відсутність. При наявності перелічених умов 5-річна виживаність хворих становить понад 80%. У інших хворих прогноз передбачити важко, т. К. Відомо, що, принаймні, частина випадків астроцитоми трансформується в пухлини зі злоякісним ростом, які вимагають підключення та інших видів лікування. Таким чином, якщо встановлено діагноз астроцитоми (за винятком пілоцітарной астроцитоми, гангліогліоми і нейроцітоми), пацієнту доцільно перебувати під постійним лікарським контролем, т. К. Завжди зберігається ризик злоякісної трансформації.