Пульмозім

Відео: Виводимо мокроту і токсини з ЛЕГЕНЬ!

зміст

1. Опис фармакологічної дії
2. Показання до застосування
3. Форма випуску
4. Фармакокінетика
5. Використання під час вагітності
6. Протипоказання до застосування
7. Побічна дія
8. Спосіб застосування та дози
9. Передозування
10. Взаємодії з іншими препаратами
11. Особливі вказівки при прийомі
12. Умови зберігання
13. Термін придатності
14. Належність до ATX-класифікації

Відео: Муковісцидоз: пацієнти потребують препараті «Пульмозім»

Опис фармакологічної дії

Муколітичний засіб, який застосовується при муковісцидозі.

Рекомбінантна людська ДНаЗ (дорназа альфа) - генно-інженерний варіант природного ферменту людини, який розщеплює позаклітинне ДНК.

Накопичення в`язкого гнійного секрету в дихальних шляхах грає роль в порушенні функції зовнішнього дихання і в загостреннях інфекційного процесу у хворих на муковісцидоз. Гнійний секрет містить дуже високі концентрації позаклітинної ДНК - вузького поліаніонну, що вивільняється з руйнуються лейкоцитів, які накопичуються у відповідь на інфекцію. In vitro дорназа альфа гідролізує ДНК в мокроті і виражено зменшує в`язкість мокротиння при муковісцидозі.

Показання до застосування

- симптоматична терапія в комбінації зі стандартною терапією муковісцидозу у пацієнтів з показником форсованої життєвої ємності легень (ФЖЕЛ) не менше 40% від норми-

- лікування хворих деякими хронічними захворюваннями легенів (бронхоектатична хвороба, ХОЗЛ, вроджений порок розвитку легенів у дітей, хронічні пневмонії, імунодефіцитні стани, що протікають з ураженням легень і ін.), якщо за оцінкою лікаря муколитическое дію дорнази альфа забезпечує переваги для пацієнтів.

Форма випуску

розчин для інгаляції 2.5 мг / 2,5 мл-ампула пластикова 2.5 мл, упаковка захисна з фольги 6, пачка картонна 1

розчин для інгаляції 2.5 мг / 2,5 мл-ампула пластикова 2.5 мл, упаковка захисна з фольги 6, пачка картонна 1

Фармакокінетика

Системне всмоктування дорнази альфа після інгаляції аерозолю у людини невисоко.

У нормі ДН-аза присутній в сироватці крові людини. Інгаляція дорнази альфа в дозах до 40 мг протягом 6 днів не призводила до достовірного збільшення концентрації ДН-ази в сироватці крові в порівнянні з нормальними ендогенними рівнями. Сироваткова концентрація ДН-ази не перевищувала 10 нг / мл. Після призначення дорнази альфа по 2500 ОД (2,5 мг) 2 рази на добу протягом 24 тижнів середні сироваткові концентрації ДН-ази не відрізнялися від середніх показників до лікування, дорівнювала 3,5 ± 0,1 нг / мл, що свідчить про малому системному всмоктуванні або малої кумуляції.

У хворих на муковісцидоз середня концентрація дорнази альфа в мокроті через 15 хв після інгаляції 2500 од (2,5 мг) становить приблизно 3 мкг / мл. Після інгаляції концентрація дорнази альфа в сироватці крові швидко зменшується.

Використання під час вагітності

Безпека Пульмозіма для вагітних не встановлена. Дослідження дорнази альфа Не свідчили про порушення фертильності, тератогенности або вплив препарату на розвиток плода у тварин. Пульмозім слід призначати при вагітності з обережністю і тільки в тому випадку, якщо користь для матері перевищує потенційний ризик для плоду.

Невідомо, чи проникає Пульмозім в грудне молоко. Призначати Пульмозім годуючим матерям слід з обережністю. У лактуючих макак Cynomolgus, які отримували високі дози дорнази альфа в / в, були виявлені низькі концентрації дорнази альфа в материнському молоці (менше 0,1% від сироваткових концентрацій). З огляду на мінімальну системне всмоктування дорнази альфа, не слід очікувати вимірюваних концентрацій дорнази альфа в грудному молоці у жінок.

Протипоказання до застосування

Підвищена чутливість до препарату або його компонентів.

З обережністю:

- вагітність-

- період годування грудью-

- дитячий вік до 5 років.

Побічна дія

Небажані реакції при лікуванні Пульмозімом виникають рідко (lt; 1/1000), в більшості випадків слабо виражені, носять тимчасовий характер і не потребують корекції дози.

З боку органів кровотворення: гострий лімфолейкоз, апластична анемія.

З боку нервової системи: епілептичні припадки, мігрень.

З боку органів чуття: кон`юнктивіт, порушення рівноваги.

З боку серцево-судинної системи: тахікардія, брадикардія, зупинка серця.

З боку органів дихання: пневмонія, бронхіт, інфекції дихальних шляхів, у т.ч. викликані Pseudomonas, фарингіт, ларингіт, зміна голосу (захриплість), задишка, риніт, погіршення функції легень, зниження показників функції дихання, дихальна недостатність, кровохаркання, пневмоторакс, легенева кровотеча, поліп гортані, кашель, збільшення секрету, альвеоліт, гіпоксія, бронхоспазм , продуктивний кашель.

З боку шлунково-кишкового тракту: диспепсія, болі в животі, кривава блювота, печінкова недостатність.

З боку шкіри та її придатків: висип, свербіж, кропив`янка, дерматит, пурпура, ангіоневротичний набряк.

Вагітність, післяпологовий період: передчасні пологи, ускладнення перебігу вагітності, викидень, медичний аборт.

З боку організму в цілому: плевральні болю в грудній клітці, пропасниця, слабкість, нездужання, смерть.

Пацієнти, у яких виникають небажані явища, що збігаються з симптомами муковісцидозу, можуть, як правило, продовжувати застосування Пульмозіма. Небажані явища, що призвели до повного припинення лікування Пульмозімом, спостерігалися у дуже невеликого числа хворих, а частота переривання терапії була однаковою при призначенні плацебо (2%) і дорнази альфа (3%).

Антитіла до дорназе альфа виявлені менш ніж у 5% хворих, однак у жодного з них вони не ставилися до класу IgE. Поліпшення показників функції легень зазначалося навіть після появи антитіл до дорназе альфа.

Спосіб застосування та дози

Інгаляційно.

Пульмозім не можна розводити або змішувати з іншими препаратами або розчинами в ємності небулайзера. Змішування препарату з іншими ЛЗ може призвести до небажаних структурних і / або функціональних змін Пульмозіма або іншого компонента суміші.

2,5 мг дорнази альфа (відповідає вмісту 1 ампули - 2,5 мл нерозведеного розчину, 2500 ОД) 1 раз на добу, інгаляційно, без розведення, за допомогою джет-небулайзера (див. Розділ «Інструкція щодо поводження з препаратом»).

У деяких хворих старше 21 років кращого ефекту лікування можна добитися при застосуванні добової дози препарату 2 рази на добу. У більшості хворих оптимального ефекту вдається досягти при постійному щоденному застосуванні Пульмозіма. Дослідження, в яких Дорназа альфа призначали в переривчастому режимі, показують, що після припинення терапії, поліпшення функції легенів зникає. Отже, хворим слід рекомендувати щоденний прийом препарату без перерви.

Пацієнтам слід продовжувати комплексну терапію, включаючи фізіотерапію грудної клітки.

При загостренні інфекції дихальних шляхів на тлі лікування Пульмозімом його застосування можна продовжувати без будь-якого ризику для хворого.

Інструкція щодо поводження з препаратом

Вміст однієї ампули необхідно перелити в ємність джет-небулайзера / компресора типу Hudson T Up-draft II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, модифікації Respigard / Pulmo-Aide або Acorn II / Pulmo-Aide.

Пульмозім можна вводити джет-небулайзером / компресором багаторазового користування типу Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy або Master, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air або Porta-Neb.

Пацієнти, нездатні дихати ротом протягом всього періоду інгаляції через небулайзер, можуть використовувати небулайзер Pari Baby з щільно облягає маскою для особи.

Ультразвукові небулайзери не підходять для введення Пульмозіма, оскільки вони можуть інактивувати Пульмозім або мати неприпустимі характеристики аерозолю.

Пацієнт повинен дотримуватися інструкції фірми-виробника з експлуатації та догляду за небулайзером / компресором.

Передозування

Випадки передозування Пульмозімом не зареєстровані.

Одноразові інгаляції препарату тваринам в дозах, що перевищують зазвичай використовуються у людини аж до 180 разів, переносилися добре. Пероральне введення дорнази альфа щурам в дозах до 200 мг / кг також переносилося добре. У клінічних дослідженнях хворі на муковісцидоз отримували до 20 мг дорнази альфа 2 рази на добу протягом 6 днів і по 10 мг 2 рази на добу по переривчастою схемою (двотижневий прийом, двотижнева перерва) протягом 168 днів. Обидва режими дозування переносилися добре.

Взаємодії з іншими препаратами

Сумісний зі стандартними препаратами для лікування муковісцидозу: антибіотиками, бронхолітиками, травними ферментами, вітамінами, інгаляційними і системними ГКС і анальгетиками.

Пульмозім є водним розчином без буферних властивостей і не повинен розлучатися або змішуватися з іншими препаратами або розчинами в ємності небулайзера. Змішування препарату з іншими ЛЗ може призвести до небажаних структурних і / або функціональних змін Пульмозіма або іншого компонента суміші.

Особливі вказівки при прийомі

При терапії Пульмозімом необхідно продовжувати регулярне медичне спостереження за пацієнтом.

Після початку терапії Пульмозімом, як і будь-яким аерозолем, функція легенів може трохи знизитися, а відходження мокроти зрости.

Досвід застосування Пульмозіма у дітей у віці до 5 років обмежений.

Не виявлено відмінностей в профілі безпеки у дітей до 5 років і старшої вікової групи від 5 до 9 років. Після закінчення лікування не виявлено збільшення частоти серйозних небажаних явищ у дітей до 5 років, які отримували Пульмозім.

Призначати Пульмозім дітям до 5 років слід тільки в тому випадку, якщо потенційна перевага поліпшення функції легень переважає ризик виникнення інфекції дихальних шляхів.

Ефективність та безпечність дорнази альфа у пацієнтів з ФЖЕЛ менш 40% від норми не встановлені.

Одноразове нетривала дія підвищених температур (не більше 24 годин при температурі до 30 ° C) не впливає на стабільність препарату.

Вплив на здатність керувати автомобілем і працювати з механізмами. Про вплив дорнази альфа на здатність пацієнта керувати автомобілем та працювати з механізмами повідомлень не надходило.

Умови зберігання

Список Б .: У холодильнику, при температурі 2-8 ° C, в захищеному від яскравого світла місці. Одноразове нетривала дія підвищених температур (не довше ніж 24 год при темп. 30 ° C) не впливає на стабільність препарату

Термін придатності

24 міс.

Належність до ATX-класифікації

R Дихальна система

R05 Препарати, що застосовуються при кашлі та застудних захворюваннях

R05C Відхаркувальні препарати (виключаючи комбінації з протикашльовими препаратами)

Відео: Врятовану дівчинку з пересадженим легким відвідала міністр Скворцова

R05CB Муколитики

R05CB13 Dornase alfa (desoxyribonuclease)

Відео: В Одесі боротимуться з муковісцидозом

Увага, тільки СЬОГОДНІ!