Причини розвитку ангіоміоліпоми нирки

Ангіоміоліпома нирки, надалі АМЛ - доброякісна пухлина, яка вражає цей орган найчастіше. Розвивається з клітин мезенхімальних тканини, формується з переплетення тонких кровоносних судин, гладкої мускулатури і жирових відкладень. Саме завдяки компонентного складу таке утворення отримало назву «ангіоміоліпома». Пухлинний ділянку може досягати в розмірі від 1 мм до 15-20 см.

Що таке «ангіоміоліпома нирки»

Виникнення таких пухлин - спорадичне, при цьому жінки страждають від ангіоліпом набагато частіше, ніж чоловіки. Зазвичай уражається тільки один орган, пухлина найчастіше дислокується в правій нирці. Однак ангіоміоліпома в нирці може розвинутися на тлі будь-якого іншого виду пухлин або як наслідок системних захворювань інших органів виводить системи, наприклад, печінки або жовчного.

Навіть за умови, що ангіоміоліпома нирки (зазвичай правої) класифікується онкологами як доброякісна пухлина, значний відсоток утворень розростається далеко за межі фіброзної ниркової тканини. У деяких випадках пухлина проростає в порожнину ниркової або нижньої порожнистої вени, а також - в періренальние лімфовузли.

Причини розвитку пухлини і типова симптоматика

Про походження ангіоміоліпом онкологів відомо не так вже й багато, до цих пір достовірно не встановлено, чи стосується це утворення до ізольованим формам захворювання і є результатом вроджених вад розвитку тканин нирки (гамартома), або ж це вид справжньої пухлини. Найчастіше розвивається в паренхиматозном шарі правої нирки.

Можливі причини появи судинно-тканинних вузлів різноманітні. Найчастіше ця патологія з`являється:

• На тлі хронічного чи гострого ниркового недуги.
• Під час вагітності, через масовану вироблення гормонів.
• При наявності утворень з подібним структурною будовою в порожнині інших внутрішніх органів.
• При генетичної схильності.

Практично завжди ангіоліпоми абсолютно безсимптомно, тільки якщо розмір пухлини стає більше 5 см, з`являються перші ознаки дискомфорту. Чим більше діаметр освіти, тим більш імовірним є його розрив. Ангіоміоліпома лівої нирки Нейрохімічних ідентична пухлини справа, але одночасне ураження обох нирок зустрічається вкрай рідко, лише в 4% випадків.

До того ж, елементи судинної сітки, від яких живиться ангіоліпоми, можуть мимоволі стоншується і пошкоджуватися. Це є наслідком того, що м`язове волокно, яке формує ангіоміоліпому, зростає набагато швидше судинних тканин, і останні на фізіологічному рівні стають дегенеративними, не встигаючи за зростанням пухлини. Але в 30% випадків ниркові кровотечі у пацієнтів з ангіоміоліпоми спостерігаються і у пацієнтів з мікроскопічно малими утвореннями.

Підсумовуючи вищевикладене, можна узагальнити:

• Якщо ангіоміоліпома нирки в діаметрі не досягає 5 см, то немає ніяких клінічних ознак захворювання. Але іноді і пухлина розміром до 10 см не завдає абсолютно ніякого занепокоєння.
• Основна скарга пацієнтів з діагностованою пухлиною - поява тупих або раптово виникають болю в області попереку або в заочеревинному просторі.
• Під час діагностичного пальпірованіе хірург або онколог виявляють характерне ущільнення.
• У міру зростання пухлини у хворих з`являється гематурія.
• Підвищується артеріальний тиск.
• Симптоми спонтанного ниркового розриву є наслідком крововиливу всередині тіла пухлини або в довколишні тканини. Це може спровокувати болі, геморагічний шок, різке збільшення розмірів пухлини, кількісне збільшення крові в сечі і гастроінтестинальні ознаки, наприклад, «гострий живіт».

Як виявляють ангіоліпому нирок і печінки

Методика діагностики вибору при даному типі пухлин - УЗД скринінг. Він показує освіту з однорідною структурою, чіткими розмірами і локалізацією, обмежене паренхіми нирки. Пухлина провокує високоехонегатівний сигнал, що спрощує диференціацію і діагностику і підтверджує діагноз.

При виникненні обгрунтованих сумнівів пацієнту може бути призначено МСКТ, як найбільш об`єктивний метод діагностики доброякісних пухлин. Деталізоване зображення отримують завдяки високій роздільній здатності і можливості пошарового формування зображень. Якщо у хворого алергія на йодовмісні контрастні препарати або він відмовляється проходити обстеження, залежні від променевого навантаження, то МСКТ замінюють на МРТ. При такому скануванні ангіоліпоми видно з усіх боків, завдяки огляду в декількох площинах.

Лікування: традиційне і оперативне

Хірурги наполягають на оперативному втручанні, проте лікування ангіоміоліпоми може проводитися декількома способами. Головний - це, звичайно ж, повна резекція, показана пацієнтам при виявленні великих пухлин з проростанням за межі паренхиматозной області. При такому рівні ризику внутрішньосудинних розривів, операція є доцільною і виправданою. Іншими показаннями до негайного видалення освіти можна вважати будь-які клінічні прояви і надмірно активний пухлинний ріст.

Якщо ділянку зміненої тканини малий, то онкологи рекомендують динамічне спостереження. Але в сучасній практиці все ще немає загальноприйнятої тактики і точних показань до оперативного способу лікування ангіоміоліпом. Найважче лікування дається хворим з множинними пухлинами.

Принципово нове лікування, що допомагає попередити внутрішньопухлинні кровотечі - емболізація живлять судин. При цьому повністю зберігається функціональність ниркової паренхіми завдяки суперселективної емболізації, і це дає пацієнтові шанс уникнути потреби в операції та загальної анестезії.

Медикаментозне лікування ангіоміоліпом полягає в призначенні інноваційних таргетних засобів, що застосовуються для позбавлення від онкологічних пухлин будь-якого типу якісність. Препарати не усувають самої пухлини, але дозволяють зменшити її розміри до таких, при яких ризики судинних розривів стають мінімальними. Якщо можливість внутрішньої кровотечі буде зведена нанівець, то відпаде і потреба в терміновій операції.

Прогноз на одужання дуже сприятливий. Для клітин ангіоміоліпоми не характерний процес зміни якісність, до того ж вони рідко рецидивують, що робить лікування гарантованим.