Імунодефіцит у дітей

Відео: здорові діти імунодефіцит

зміст

1. Що таке Імунодефіцит у дітей -
2. Що провокує / Причини імунодефіциту у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час імунодефіциту у дітей
4. Симптоми імунодефіциту у дітей
5. Діагностика імунодефіциту у дітей
6. Лікування імунодефіциту у дітей
7. Профілактика імунодефіциту у дітей

Що таке Імунодефіцит у дітей -

Імунодефіцит у дітей - Це стани, які розвиваються як результат поразки одного або декількох ланок імунітету. Виявляються стану в рецидивуючих і важко протікають інфекціях і, можливо, в підвищеній частоті аутоімунних проявів і пухлинних утворень.

При деяких імунодефіцитах у дитини може бути алергічне прояв. Тобто розглядаються стану включають в себе не тільки чутливість до інфекцій, але і неінфекційну патологію.

Види імунодефіциту:

• первинний
• вторинний

Вторинні є наслідком іншої хвороби або зовнішнього впливу. Первинні імунодефіцити у дітей трапляються рідше, вони представляють собою генетично детерміновані хвороби, що викликаний порушенням деяких або одного імунного механізму захисту.

За класифікацією 2006 року первинні імунодефіцити ділять на такі групи:

• переважно гуморальні
• комбіновані з ураженням Т і В лімфоцитів
• стану імунної дисрегуляции
• чітко окреслені імунодефіцитні стани
• дефекти вродженого імунітету
• дефекти фагоцитозу
• дефекти системи комплементу
• аутовоспалітельние захворювання

Агаммаглобулінемія з дефіцитом В-клітин - Форма тотального дефіциту імуноглобулінів, яка за поширеністю стоїть на другому місці після загальної вариабельной імунної недостатності. Хвороба починається через дефект гена В-клітинної тирозинкінази. Хворіють цією формою імунодефіциту хлопчики, причому хвороба маніфестує до 12 місяців життя дитини.

Що провокує / Причини імунодефіциту у дітей

первинні імунодефіцити викликані генними дефектами, які впливають на систему імунітету. Тому дитина з`являється на світ вже хворим. Дефект гена може з`явитися відразу після зачаття, у таких випадках у батьків імунодефіциту немає.

Причини вторинних імунодефіцитів у дітей:

• вроджені і метаболічні хвороби (уремія, синдром Дауна і т.д.)
• недоношеність
• інфекції (ВЕБ, ВІЛ та ін.)
• імуносупресивні агенти (цитостатики, іррадаціі та ін.)
• хірургічні втручання і травми
• гематологічні захворювання (наприклад, гістіоцитоз)

Патогенез (що відбувається?) Під час імунодефіциту у дітей

При вторинних імунодефіцитах у дітей порушується В-ланка (гуморальное), Е-клітинну ланку імунітету. Також можуть бути порушення в системі неспецифічний факторів захисту. В інших випадках дефекти комбінуються, призводять до імунодефіциту.

Симптоми імунодефіциту у дітей

Основний прояв первинного імунодефіциту у дітей - ненормальна сприйнятливість до інфекцій, при якій інші прояви імунної недостатності можуть бути невеликими або зовсім відсутні. Наприклад, немає аутоімунних і алергічних проявів.

При синдромі Віскотта-Олдріча є алергічні симптоми, які протікають зазвичай. У 6% дітей виявляють аутоімунні ураження. При деяких первинних імунодефіцитах часто зустрічаються такі прояви як, аутоімунні ендокринопатії, гемолітична анемія, склеродермоподобная синдром, ревматоїдний артрит. Також для первинної форми імунодефіциту типові вірусні гепатити, інфекційні цитопении, реактивні артрити, які відносять до псевдоаутоіммунним поразок.

При первинній ВД у дітей інфекції хронічні або трапляються їх рецидиви, вони іноді прогресують. Також інфекції в цих випадках відрізняються тим, що вражають безліч органів і тканин. Організм в процесі лікування не може повністю очиститися від збудника, тому цикл захворювання-лікування-одужання-захворювання може повторюватися кілька разів. Діти сприйнятливі до багатьох збудників одночасно при первинній формі ВД.

Симптоми гіпер-IgM синдрому полягають в:

• аутоімунних розладах,
• повторних інфекціях,
• гематологічних порушеннях (нейропенія, гемолітична анемія та ін.),
• високій частоті онкоосложненій,
• високої чутливості до ентеровірусів,
• ураженнях респіраторного тракту (пневмонії, бронхіти, синусити)
• гепатоспленомегалия

Симптоми вторинного імунодефіциту у дітей схожі з вище переліченими:

• часті респіраторні захворювання
• гематологічні хвороби
• часті розлади шлунково-кишкового тракту
• вірусні хвороби часто проходять з ускладненнями
• розвиваються неврологічні проблеми (судоми, енцефаліт і т.д.)

Діагностика імунодефіциту у дітей

Діагностика імунодефіциту у дітей полягає в зборі анамнезу та расспросе про скарги дитини і батьків. Важливий аналіз сімейного анамнезу, тому що сімейна історія імунодефіциту присутній, якщо у дитини первинний вигляд захворювання. Проводять огляд дитини, щоб оцінити стан шкіри, слизових, розміри печінки, селезінки, лімфовузлів і т.д.

Що стосується лабораторних досліджень, важливий клінічний аналіз крові, щоб визначити кількість різних клітин, що може вказати на певний імунодефіцит у дітей. Слід також визначити кількість білків в крові, які відображаються на здатності організму протистояти бактеріальним та іншим інфекціям. Проводяться такі дослідження функції лімфоцитів, молекулярно-генетичне дослідження.

Пренатальна діагностика рекомендується, якщо в родині вже народилася дитина з первинним імунодефіцитом. Цей метод дозволяє виявити наявність або відповідність дефекту в генах.

Лікування імунодефіциту у дітей

У лікуванні первинного імунодефіциту у дітей важлива ізоляція хворих з джерелами зараження. Коли інфекційні загострення не виявляються, дитина може повноцінно спілкуватися з товаришами і ходити в освітні установи. Важливо, щоб у дитини не виникало дорослих шкідливих звичок. Потрібно дотримуватися правил гігієни в догляді за своїм тілом.

Дітей з первинним ВД з усіма формами важкої тотальної недостатності антитіл і глибоким клітинним імунодефіцитом не можна прищеплювати живими вакцинами проти:

• епідемічного паротиту,
• кору,
• поліомієліту,
• туберкульозу,
• вітряної віспи,
• краснухи.

Тим, хто проживає з дитиною з первинним імунодефіцитом, можна щепитися тільки інактивованої поліовакциною.

Протимікробну лікування хворих на первинний ВД полягає в призначенні антибіотиків широкого спектру дії при загрозі інфекції (також ефективні комбіновані сульфаніламіди). Якщо препарат швидко не дає ефекту, його потрібно змінювати. Якщо ефект є, його застосовують мінімум 3-4 тижні. Введення ліків має бути внутрішньовенним або парентеральним. Одночасно застосовують протигрибкові і, при наявності певних показань, противірусні, антимікобактеріальна і антипротозойні кошти.

При імунодефіциті дитині може знадобитися тривала протимікробна терапія - протягом багатьох років або всього життя.

Лікування дітей з іммунодеціфітом та грип:

• ремантадин
• амантадин
• занамівір
• інгібітори нейрамінідази
• озельтамівір

При захворюванні на вітряну віспу або Herpes simplex дітям з первинним імунодефіцитом приписують ацикловір. А парагрип лікують рибавірином. Контагіозний молюск потрібно лікувати цидофовир місцево. Перед операціями і стоматологічними процедурами дитині слід приймати антибіотики в профілактичних цілях. Найчастіше застосовують діклоксаціллін або амоксицилін, в добу потрібно 0,5-1,0 грама.

Серйозний первинний або вторинний Т-клітинний імунодефіцит вимагає профілактики пневмоцистної пневмонії, якщо рівень CD4 лімфоцитів нижче 200 кл / мкл у дітей старше 5 років, менш 500 кл / мкл від 2-х до 5-ти років, менше 750 кл / мкл від 1 року до 2-х років і менше 1500 кл / мкл для дітей до 1 року. Для профілактики застосовується тріметопрімсульфометаксозол.

Корекція імунної недостатності у дітей:

• замісна терапія
• иммунореконструкции
• Імуномодулююча терапія

Методи иммунореконструкции базуються на трансплантації кісткового мозку або стовбурових клітин, отриманих з пуповинної крові. При первинному імунодефіциті у дітей замісна терапія найчастіше базується на призначенні аллогенного імуноглобуліну. В останні роки вводиться він внутрішньовенно. Такі препарати мають високу вартість, оскільки технологія виготовлення дуже складна. За кордоном в медпрактике часто зустрічаються підшкірні вливання 10-16% імуноглобуліну, який спочатку радили для введення в м`яз.

Первинні імунодефіцити, які лікують імуноглобулінами:

• Х-зчеплена і аутосомно-рецесивна атаммаглобулінемія
• Синдроми недостатності антитіл
• Гіпер IgМ-синдром
• СТОДОЛА, що включає дефіцит ICOS, Bаff - рецепторів, CD19, TACI
• Дефіцит субклассов IgG з дефіцитом або без дефіциту IgA
• Транзиторна дитяча гипогаммаглобулинемия
• Комбінований первинний імунодефіцит
• Дефіцит антитіл при нормальних рівнях імуноглобулінів

Лікування хворих ПІД дітей з тотальними дефектами продукції антитіл

Необхідна замісна терапія препаратами імуноглобулінів (вводяться внутрішньовенно) плюс антибактеріальні засоби. Імуноглобуліни в таких випадках використовуються для терапії 1 раз в 3-4 тижні протягом усього життя від моменту встановлення діагнозу. Щоб забезпечити профілактику бактеріальних інфекцій, потрібна постійна терапія антибактеріальними препаратами в дозах, відповідних віку дитини.

Для лікування загострень бактеріальної інфекції необхідна парентеральная антибактеріальна терапія антибіотиками широкого спектра дії. При СТОДОЛА і гіпер IgM-синдромі постійно застосовуються противірусні та протигрибкові засоби (також вони можуть застосовуватися курсами, лікар визначає це індивідуально). Дітям з Х-зчепленим гіпер IgM-синдромом необхідне лікування за допомогою трансплантації кісткового мозку від HLA-ідентичного донора.

Лікування вторинного імунодефіциту

Терапія в основному між структурою, яка ділиться на 3 напрямки:

• заместительное лікування (лейкоцитарна маса, імуноглобуліни, плазма)
• активна імунізації
• препарати імунотропної дії

Вибір иммунотропного лікування залежить від гостроти інфекційно-запального процесу і виявляється імунологічного дефекту. Вакцинотерапія в даних випадках має профілактичну роль, застосовується тільки при відступі симптомів хвороб.

Для замісної терапії при імунодефіциті у дітей застосовуються внутрішньовенні імуноглобуліни, основна діюча речовина яких - специфічні антитіла, їх отримують від донорів. широко застосовуються препарати внутрішньовенних імуноглобулінів з вмістом тільки IgG:

• октагам
• габріглобін
• інтраглобін

Иммунотропное лікування вторинного імунодефіциту у дітей

Ефективність антимікробної лікування можна підвищити за рахунок одночасного застосування імуномодуляторів, які часто використовуються для лікування вторинного імунодефіциту. Імуномодулятори повинні складати часто комплексу разом з етіотропного лікування інфекційного процесу. Дозування і схеми призначаються лікарем, вони повинні відповідати інструкції препарату. При неефективності корекцію схеми або препаратів лікування проводить тільки лікар.

Доцільний імунологічний моніторинг під час застосування імуномодуляторів для дітей. Для лікування ВД з ураженням клітин моноцитарно-макрофагальної системи доцільно застосовувати галавіт, полиоксидоний (азоксімер), рибомунил, бронхомунал. При дефектах клітинної ланки імунітету ефективність надають такі препарати: тактовно, полиоксидоний, тималін, Тімоті (альфа-глутаміл-триптофан), імунофан.

У осторов фазі інфекційної хвороби імуномодулятори застосовують обережно. Цитокіни призначаються тільки якщо є лимфопения, лейкопенія, низька спонтанна активація нейтрофілів. Інакше вони можуть викликати системний важкий запальний відповідь, результатом якого стане септичний шок. У таких випадках безпечний полиоксидоний. Він надає не тільки імуномодулюючий ефект, але має антиоксидантні і детоксицирующим властивостями.

Імуностимулятори для лікування імунодефіциту у дітей

Серед системних імуномодуляторів ефективні препарати індукторів інтерферонів - таблетки Лавомакс. Чинним їх речовиною є тілорон 0,125 г. Він активізує клітинні імунні механізми. Синтез інтерферонів при введенні Лавомакса в крові визначається через 20-24 год після прийому препарату. Схема застосування: перші дві доби по 1 таблетці, потім по 1 таблетці через день. Доза на один курс для дітей становить 10-20 таблеток.

Профілактика імунодефіциту у дітей

Запорука гарного імунітету дитини - адекватне планування вагітності і ведення здорового способу життя матір`ю і батьком. Важливо, щоб дитина від самого народження правильно харчувався. Кращим варіантом буде природне вигодовування і своєчасне ведення якісних прикорму.

Сильний імунітет буде у тих дітей, які добре і збалансовано харчуються. У раціоні має бути якомога менше «харчового сміття»: чіпсів, газованих напоїв, покупних соусів і т.д. Навесні і восени дитині можуть призначатися вітаміни в профілактичних цілях. У раціоні будь-якої пори року має бути багато овочів, фруктів і ягід.

Вільний час дитина повинна проводити на свіжому повітрі. Рекомендуються активні ігри. Гіподинамія викликає не тільки ожиріння, але і зниження імунітету. Дітям рекомендується займатися спортом. Можна замінити заняття спортом на уроки фізкультури плюс гімнастику вранці, також добре поєднувати ці методи з загартовуванням. Загартування потрібно починати, тільки коли дитина нічим не хворіє.

Відео: Вторинні імунодефіцити у дітей і БАД NSP

Дітям з того моменту, як вони вчаться ходити, рекомендується ходити босоніж по землі. На стопах знаходяться точки, які отримують мікромасаж. Влітку краще віддавати дитину з великого міста в дитячий табір, який знаходиться на море або в сосновому лісі.

Важливий психологічний настрой малюка. Потрібно, щоб в його житті було мінімум стресів. У сім`ї повинна бути сприятлива емоційна обстановка. Негативно позначаються на емоційному стані і, відповідно, на імунітеті, сварки батьків і їх проблеми, які мати з батьком переносять в сім`ю. Дітей повинно оточувати благополуччя і спокій, а також любов з боку родичів. У стресових ситуаціях дитини краще відвернути за допомогою іграшок, активних гри і т.п.

Для стимуляції імунітету можна застосовувати натуральні препарати: китайський лимонник, женьшень, иммунал. Найчастіше їх застосовують, коли бушую епідемії ГРВІ, грипу і т.д. Але робити це потрібно за призначенням і під контролем лікаря.