Крипторхізм у дітей
зміст
- Що таке Крипторхізм у дітей -
- Що провокує / Причини крипторхізм у дітей
- Патогенез (що відбувається?) Під час крипторхізм у дітей
- Симптоми крипторхізм у дітей
- Діагностика крипторхізм у дітей
- Лікування крипторхізму у дітей
- Профілактика крипторхізм у дітей
Що таке Крипторхізм у дітей -
Крипторхізм у дітей - Аномалія розвитку дитини, при якій в мошонці відсутній одне або відразу два яєчка.
Поки плід розвивається в животі матері, яєчка формуються в черевній порожнині. Якщо розвиток відбувається нормально, пізніше вони зміщуються вниз в мошонку по паховому каналу. І до дня народження або протягом 2-3 місяців після народження яєчка опускаються, приймаючи звичайний стан. Але цей процес може обірватися через деяких причин, які будуть названі нижче.
Дослідники висувають припущення, що неопущеніе яєчок в мошонку вчасно має зв`язок з порушеннями в гормональній системі організму і особливостями фізіології дитини (недорозвинений паховийканал або перешкоди біля виходу з нього, короткі судини яєчок і ін.). У таких випадках діагностують крипторхізм у хлопчиків.
Види крипторхізму у дітей в залежності від можливості мануального зміщення яєчка:
- істинний
- помилковий
- піднялося яєчко
- ектопія
При істинному крипторхізмі у дітей яєчко не можна перемістити в мошонку вручну. При помилковому спроби опустити його вдаються. Такий вид захворювання може бути при гіпертонусі м`язи, яка відповідає за підняття яєчка. При ектопії воно йде на стегно, тоді ектопія називається стегнової, на пах (пахова ектопія) або в промежині. Вручну перемістити яєчко в потрібне місце не представляється можливим. При піднявся яєчку воно зміщується вгору, оскільки уповільнений зростання сім`яного канатика.
Крипторхізм - це досить часта форма порушення статевого розвитку у дітей. Згідно з даними, це порушення буває у 2-4% новонароджених, з недоношених дітей страждають близько 15-30 на 100 чоловік. Чим старше діти, тим нижче частота захворювання. У дітей до 14 років частота складає всього 0,3-3%.
Залежно від сторони неопущеннимі яєчка, крипторхізм у дітей ділять на:
- правобічний
- лівобічний
- двосторонній
Найчастіші випадки правостороннього крипторхізму, вони становлять понад 50% випадків, лівобічний трапляється приблизно у 35 дітей з 100 з таким діагнозом, а частота двостороннього близько 14%. З`являється все більше клінічних даних, і дослідники бачать можливість поєднання різних захворювань з крипторхізм. На сьогоднішній день відомо більше 36 синдромів (наприклад, синдром Каллмена) і хвороб, при яких у дитини виникає крипторхізм.
Тільки тоді, коли крипторхізм або ектопія тестикулов - єдине відхилення розвитку, тоді діагностують крипторхізм як самостійну хвороба. Останнім часом з`являються повідомлення про те, що захворювання виявляється не тільки в ненормальному положенні тестикулов, але і в значній порушеної функції гіпофізарно-гонадної комплексу.
Що провокує / Причини крипторхізм у дітей
Групи чинників, що викликають крипторхізм:
- механічні
- гормональна недостатність
- Ендогенні порушення розвитку тестикулов
До механічних факторів розвитку крипторхізму відносять:
- недорозвинення вагінального відростка очеревини і мошонки
- вузькість пахового каналу
- грижу
- відсутність направляючої зв`язки і її внутрішньочеревні зрощення
- вкорочення і недорозвинення сім`яного канатика і його судин
- недостатнє кровопостачання тестикулов
- гіпоплазію насіннєвий артерії
гормональна недостатність може з`являтися з різних причин. Процес опускання тестикулов залежить від стимулювання клітин Лейдіга материнським хорионическим гонадотропином. Якщо воно недостатнє, процес порушується. Зміна гонадотропної функції гіпоталамо-гіпофізарної системи тягне за собою брак дифференцирующих гормонів і дисгенезии гонад. Далі (при розвитку дитини з моменту народження) в неопустівшіхся яєчку відбувається прогрес Диспластична-дистрофічних явищ.
Факторами, що збільшують процес, є збочення ферментативних процесів в тканини тестикулов і порушення температурного режиму. Регулярна травматизація призводить до того, що в крові накопичуються антитіла, відбувається розвиток аутоагресії. Аутоімунний конфлікт посилює ураження паренхіми яєчок.
До третьої групи факторів (Ендогенні порушення розвитку тестикулов) відносять також зниження їх чутливості до гормонів. Опускання тестикулов знаходиться в залежності не тільки від їх стимулювання, але також від чутливості ембріональних клітин Лейдіга до материнського гонадотропину, як, наприклад, від недостатньої чутливості органів-мішеней до андрогенів, при синдромі неповної маскулінізації у дітей, від стану інших сприймають органів (сім`явивідної протоки , що направляє зв`язки і т.д.). Яєчка в нормі повинні опуститися в мошонку, як вважаються деякі дослідники, на 32-36 тижні вагітності-інші варіанти норми описані вище.
Патогенез (що відбувається?) Під час крипторхізм у дітей
Експерименти довели, що опускання яєчок в мошонку залежить від дії таких гормонів: материнського хронічного гонадотропіну (він стимулює вироблення андрогенів в тестикулах ембріона) і андрогени (які виробляються ембріональними клітинами Лейдіга).
Процес формування і опускання яєчок в мошонку (починаючи з адекватною закладки статі дитини) залежить від набору хромосом, гормонів статевих залоз плода, лютеїнізуючого гормону плода, лХГ матері. Процес може завершитися мінімум на 6-му місяці життя плоду і - максимум - на 6-му тижні розвитку дитини після народження.
крипторхізм буває за механізмами розвитку вродженим і набутим. При істинному крипторхізмі у всіх випадках недорозвиватися одна половина мошонки або вся. Симптом був зафіксований в науковій літературі ще в 1937 році. Суть процесу полягає в застряванні яєчка, поки воно опускається. Застрягти воно може в черевній порожнині або паховому каналі. Монорхізм і анорхізм буває у 1-3% всіх дітей з таким діагнозом.
Репродуктивна (відтворення роду) і гормональна функція може виконуватися тільки одним яєчком, якщо друге не опустилося в мошонку, як повинно бути в нормі. Істинний крипторхізм пахової форми при діагностиці слід відрізняти від псевдокріпторхізмом - Ця патологія в народі називається мигрирующим яєчком. При ній нормально опустилося яєчко може іноді «переходити» за зону мошонки внаслідок сильного скорочення м`язи, яка піднімає його. Пальпація дозволяє опустити яєчко на місце.
Патогенез ектопії яєчка полягає в тому, що воно може ухилятися від шляху опускання, займаючи нестандартне розташування. Яєчко, проходячи по паховому каналу, знаходиться під шкірою в сусідніх зонах.
Види пахової ектопії у дітей:
- поверхнева
- префасціальная
У таких випадках канатик нормальної довжини, але яєчко дитини зміщується в зону перед пахових каналом.
У дістопних яєчках наступають процеси дегенерації сперматогенного епітелію зі зменшенням діаметра канальців, числа сперматогоний і ваги яєчка. Дослідники спостерігали зміни у всіх клітинах сперматогенетіческого ряду. Максимальні дефекти були у зародкових клітин на більш високих щаблях диференціації.
Гістоморфометріческій аналіз дав можливість довести, що при крипторхізмі до закінчення 2-го року життя дитини ніяких порушень розвитку у тестикулах немає. Але з 2-х років змінюється кількість сперматогоний, звужуються насінні канальці (якщо порівнювати їх з нормальними фізіологічними розмірами).
Нормальний розвиток чоловічих статевих клітин може бути тільки при нормальній температурі середовища. У чоловічій мошонці повинна бути температура на 1,5-2 ° С нижча за температуру тіла. Зародковий епітелій чутливий до змін (навіть незначним) температури. Підвищення її може викликати припинення процесу сперматогенезу, підсумок - безпліддя. Зсув яєчок в зону пахового каналу або живота, захворювання, що супроводжуються лихоманкою, занадто гарячі ванни, висока температура навколишнього середовища може привести до того, що у хлопчиків почнуться процеси дегенерації в зародковому епітелії.
Нормальна температура в текстікулах підтримується тільки тому, що вони знаходяться в мошонці, яка виконує в тому числі функцію регуляції температури. Чим довший перегрів, тим більше ступінь дегенеративних змін зародкового епітелію.
Механізми, які призводять до окращенію або зникнення здатності зародкового епітелію до відтворення, до сьогодні ще не з`ясовані. Є теорія, що шкідлива не тільки висока температура, а й аутоіммунологіческіе процеси, які також сприяють дегенеративним пошкоджень епітеліального шару.
Якщо порушена ендокринна функція тестикулов, то нормальне опускання також порушується. До сьогодні невідомо, наскільки тривалим може бути ненормальне становище одного або обох тестикулов, поки не почнуться в них незворотні порушення. Дістопія яєчка, яка існує тривалий час, може призвести до злоякісного переродження. Також при крипторхізмі можуть недорозвиватися у хлопчика вторинні статеві ознаки.
Симптоми крипторхізм у дітей
Ускладнення крипторхізму у дітей:
- безпліддя (буває в 70 випадках з 100, пов`язане з порушеним сперметогенезом)
- рак яєчок (ризик такого ускладнення збільшується в 10 разів, оскільки мутації виникають унаслідок високої температури в порожнинах тіла, де не повинні знаходитися яєчка)
- перекрут яєчка (кровопостачання яєчка порушується, що викликає жахливі болі у дитини)
- вроджені грижі пахового каналу (можуть порушуватися внутрішні органи)
- гипоспадия (це вроджена патологія, при якій зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається на нижній поверхні пеніса)
Основний симптом крипторхізму у дітей - відсутність 1 або 2 яєчок в мошонці. Дитину нічого може не турбувати. Тому важливе значення мають профілактичні медогляди в дитсадках, школах і ліцеях.
Симптомом помилкового крипторхізму є високе положення одного або обох яєчок, при якому їх можна опустити в мошонку вручну, після чого через деякий час вони знову піднімаються з мошонки.
Діагностика крипторхізм у дітей
У перші дні після народження хлопчика проводять пальпацію яєчок. У частині випадків крипторхізм вдається виявити за допомогою такого методу як УЗД, поки хлопчик ще перебуває в материнській утробі. Обстеження (пальпацію) потрібно проводити в теплому приміщенні, щоб не відбулося підняття яєчка внаслідок рефлекторного скорочення м`язів.
Додаткові методи обстеження, якщо в мошонці немає яєчок:
- ультразвукове дослідження мошонки
- УЗД черевної порожнини
- гормональне обстеження при двосторонньому крипторхізмі або при скруті його знаходження
- КТ або МРТ в складних випадках, якщо лікаря не вдається промацати місцезнаходження яєчок, і якщо УЗД нічого не показало
- вазографія з контрастом (проводиться при при підозрі на монорхизм або анорхізм- під монорхізма розуміють наявність у дитини лише одного яєчка, а під анорхізм - відсутність обох яєчок)
Лікування крипторхізму у дітей
Методи лікування крипторхізму у дітей:
Відео: Операція при первинному крипторхізмі у дітей
- гормональне (неоперативне)
- хірургічне
гормональне лікування
При цьому методі лікування використовується хоріонічний гонадотропін. При двосторонньому крипторхізмі є шанси на одужання, але їх менше 30%. Дитині дають гормон 2 рази в тиждень, курс 4-5 тижнів. Якщо препарат дають хлопчикові в високих дозах, є ризик розвитку побічних ефектів:
- лобкового оволосіння
- шкірної пігментації
- збільшення мошонки
- зростання статевого члена
- гіперплазії простати
Явища, які перераховані вище, можуть бути транзиторними, якщо дози препарату підібрати адекватно. Гонадотропін в деяких випадках поєднують з гонадотропін релізинг гормоном. Але в ряді випадків така комбінація не відображено.
В якому віці проводиться операція при крипторхізмі?
Вилікувати крипторхізм, який з`явився з народження, хірургічними методами можна, коли малюкові 12 місяців. дуже рідко операція проводиться раніше. Яєчко може опуститися самостійно протягом 6-8 місяців життя малюка. Операцію до 1 року проводять тим, у кого високе положення яєчок (коли вони знаходяться в черевній порожнині), а також тим дітям, у яких немає руху яєчок протягом часу в потрібну сторону. У випадках вторинного крипторхізму операцію можуть провести у віці від 3 до 7 років, в залежності від того, як скоро був поставлений діагноз.
Що відбувається після операції?
- Полегшується спостереження за яєчком, вчасно виявляються його хвороби
- Поліпшується репродуктивна чоловіча функція
- Запобігає перекрут яєчка
- Усуваються аномалії, які розвиваються паралельно з крипторхізм (наприклад, пахова грижа)
- Зводиться до нуля ризик травми і обмеження розвитку яєчка
У чому полягає хірургічне лікування крипторхізму у дітей?
Хірургічний метод називається орхіопексіей і проводиться в більшості випадків, як було сказано, в віці 1 року. Зазвичай метод включає:
Відео: Крипторхізм у дітей, в якому віці лікувати?
- Виділення яєчка з оперативного доступу в паховій області
- Видалення пахової грижі (в 60-80% спостережень)
- Зведення яєчка в спеціально створений з додаткового розрізу на мошонці «кишеню»
- Фіксацію яєчка всередині вище описаного кишені
Операція при крипторхізмі триває від півгодини до 90 хвилин. Анестезія загальна або комбінована. Дитина повинна після її проведення перебувати в стаціонарі протягом 1-3 діб. Строгий постільний режим хворому потрібно дотримуватися 3 дні після проведення хірургічного лікування. Далі 30 днів не можна робити різкі рухи і грати в рухливі ігри (футбол, догонялки і ін.).
Оперативне лікування крипторхізму у дітей досить складне, виконання повинно бути делікатним, є технічні тонкощі. Але для дитини операція не важка, в більшості випадків хворі переносять її нормально. Операція ускладнюється, коли яєчко знаходиться високо чим нижче воно, тим простіше хірурга.
Ускладнення після операції бувають рідко. Серед них виділяють такі:
Відео: Питання дитячого уролога - андролога Частина 2
- запалення
- гематоми
- атрофія зведення яєчка (якщо порушено постачання кров`ю)
Лікування абдомінальної форми крипторхізму
При цій формі хвороби яєчко знаходиться максимально високо - в заочеревинної зоні живота. Операцію звичайно проводять виконувати із застосуванням лапароскопії. Лікування проводять в 2 етапи, перерва між якими - мінімум пів року.
Лапароскопія - ендоскопічне дослідження черевної порожнини, при якому в передній черевній стінці роблять невеликого розміру проколи. Цей метод дозволяє знайти яєчка, що знаходяться вище пахового каналу в заочеревинному просторі. Лапароскопія дає можливість досить яєчко, підготувати його для зведення в мошонку або видалити нерозвинене яєчко.
Наркоз при операції
У більшості випадків застосовують комбіновані варіанти знеболювання: заспокійливі препарати і місцеве знеболення. Це дозволяє значно знизити потрібну дозу коштів, які застосовуються для наркозу. Також описана комбінація забезпечує забезпечують відсутність психічної травми і хороше знеболення в періоді після операції.
Що відбувається з дитиною після операції?
Дитину можуть виписати на наступний день після проведення операції по опущення яєчка. Протягом двох днів може знадобитися знеболення, оскільки в області мошонки і шва можуть бути хворобливість і занепокоєння. Доцільний огляд дитини через 1 тиждень, 30 днів, 6 місяців після оперативного лікування. Потім огляд проводиться перед вступом до школи у віці 6-7 років і у віці 16-17 років перед вступом до вузу.
Високе розташування яєчка може призвести до патологічних змін. Чим вище воно - тим гірше прогноз. . Зміни в яєчку і його знижена функція - головні причини безпліддя. При внутрибрюшном і верхнє-паховій розташуванні яєчок зміни починаються до 1 - 1,5 років. Зміни бувають і при помилковій формі розглянутої хвороби, але вони проявляються у віці 6-8 років.
Результати орхіопексіі у дітей
Операція носить назву орхіопексіі. Чим раніше її виконують, тим вище шанс, що яєчко буде функціонувати нормально. Але провести операцію маленькій дитині складніше, ніж старшому, з тканинами потрібно звертатися в таких випадках в декілька разів дбайливіше і уважніше. Тому деякі хірурги відправляють маленьких пацієнтів при складних формах крипторхізму в спеціалізовані клініки, де кваліфікація фахівців вище.
Відео: Ендокринологічні аспекти в лікуванні дітей з крипторхізм і гипоспадией
Своєчасна і професійно зроблена операція дозволяє відновити фертильність (можливість до розмноження) в більшості випадків. Результат операції залежить від досвіду хірурга і володіння їм різними прийомами дозволяють, дбайливо і без натягу опустити яєчко. Якщо при первинному крипторхізмі не було проведено лікування в ранньому віці, то відновити репродуктивну функцію практично неможливо.
Профілактика крипторхізм у дітей
Профілактичні заходи полягають в правильному веденні вагітності, дотриманні вагітною жінкою здорового способу життя. Потрібно вчасно проводити лабораторно-інструментальні дослідження - УЗД-контроль.
Специфічних профілактичних заходів немає. Важливо знати, що вагітна в 1-м і 2-м триместрі повинна уникати контактів з хімічними речовинами. Краще не застосовувати знеболюючі, в тому числі аспірин, ібупрофен, нурофен, парацетамол. Існує інформація, що ці ліки знижують вироблення тестостерону, що призводить до порушення формування статевих органів у хлопчиків.