Цирротический туберкульоз легенів

зміст

Що таке Цирротический туберкульоз легенів -
Що провокує / Причини ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів
Патогенез (що відбувається?) Під час ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів
Симптоми ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів
Діагностика ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів
Лікування ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів
Профілактика ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

Що таке Цирротический туберкульоз легенів -

Клінічні прояви циротичного туберкульозу многооб¬разни. Найбільш характерними скаргами хворих є про¬грессірующая задишка і кашель з мокротою. Якщо на початку заболева¬нія задишка з`являється при фізичному навантаженні, то в подальшому вона виникає навіть у стані спокою. Кровохаркання і легеневі кровотечі виникають при розриві ангіоектазій.

Підвищення температури пов`язане із загостренням хронічної пневмонії або бронхоектатичної хвороби.

Зміни гемограми обумовлені загостреннями пневмонії: помірний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ до 20-30 мм / год.

При огляді хворого відзначається деформація грудної клітки, вона сплющена, ребра скошені, межреберья звужені. Відзначається западання над- і підключичних ямок, нижні відділи грудної клет¬кі емфізематозно розширені. У хворих з одностороннім цірро¬зом визначається зміщення трахеї в бік ураженої легені.

Перкуторно над областю цирозу легеневий звук укорочений. Над ділянками емфізематозно зміненої легеневої тканини визначається коробковий відтінок звуку.

Аускультативно прослуховуються ослаблене жорстке або брон¬хіальное дихання і сухі, розсіяні, свистячі хрипи. Над бронхоектатична порожнинами вислуховуються звучні вологі хрипи з характерним для цирозів «скрипучим» відтінком. При односторонньому цирозі кордону відносної серцевої тупості зміщені в бік ураженої легені.

Для рентгенологічної картини одностороннього цирозу характерно наявність масивного затемнення, що займає цілу долю легені. Циротично зморщена частка легкого уменьше¬на в обсязі, нижня межа її визначається на 1-2 міжребер`я вище. Корінь на стороні поразки підтягнутий догори і зміщений назовні. На стороні поразки відзначаються звуження легеневого поля, косою хід ребер. Органи середостіння зміщуються в поражен¬ную сторону.

При двосторонніх цирозах рентгенологічно визначається дифузне зниження прозорості легеневих полей- затемнення представляється у вигляді переплетених, чітко окреслених лінійних тіней. Легеневі коріння підтягнуті догори, і підвішений на них серце має «крапельну / висячу» форму.

Чисто циротичні форми туберкульозного процесу наблюда¬ются рідко. Найчастіше мають місце своєрідні форми кавернозний-циротичного туберкульозу, коли поряд з масивним цирозом в легенях можна виявити порожнини розпаду різної величини і форми. Це можуть бути і очищені старі каверни, і каверни, що зберігають в своїх стінках специфічні запальні зміни, і бронхоектатичної порожнини. Подібного роду процеси призводять до вимикання легкого з акту дихання і повної втрати його функції, таке легке отримало назву «зруйноване легке».

Морфологічна картина «зруйнованого легкого» туберкулез¬ной етіології характеризується зменшенням в 2-3 рази розмірів легкого в порівнянні з нормою, ущільненням легкого, зрощенням і потовщенням плевральних листків. «Зруйноване легке» развіва¬ется на одній стороні, найчастіше лівої.

Альвеолярна легенева тканина майже повністю заміщена фіб¬розной. На тлі фіброзних змін є невеликі і сред¬ніе каверни, множинні бронхоектази. Іноді на ЦІРРОТІЧЕСКІЙ тлі спостерігаються одна-дві великі порожнини.

Залежно від склеротичних змін легеневої паренхі¬ми і порожнинних утворень можна виділити три типи «разрушен¬ного легкого» туберкульозної етіології:
1. Кавернозні-цірротіческій тип - на циротично ізменен¬ном тлі видно одна велика, «провідна» каверна.
2. полікавернозний-цірротіческій тип - наявність безлічі дрібних порожнин на тлі цирозу іншої частини легені.
3. Пневматозно-цірротіческій тип - повне заміщення легеневої паренхіми фіброзної тканиною з великою кількістю бронхоектазів і дрібними залишковими порожнинами.

Лікування повинно здійснюватися за такими напрямами:
1) лікування основного легеневого процесу-
2) поліпшення бронхіальної прохідності (бронхолитики, отхар¬ківающіе кошти) -
3) лікування легенево-серцевої недостатності.

Профілактика туберкульозного цирозу полягає в правильному і своєчасному лікуванні туберкульозу легенів.

Що провокує / Причини ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

збудниками туберкульозу є мікобактерії - кислотостійкі бактерії роду Mycobacterium. Всього відомо 74 види таких мікобактерій. Вони широко поширені в грунті, воді, серед людей і тварин. Проте туберкульоз у людини викликає умовно виділений комплекс M. tuberculosis, що включає в себе Mycobacterium tuberculosis (Людський вид), Mycobacterium bovis (бичачий вид), Mycobacterium africanum, Mycobacterium bovis BCG (БЦЖ-штам), Mycobacterium microti, Mycobacterium canetti. Останнім часом до нього віднесені Mycobacterium pinnipedii, Mycobacterium caprae, філогенетично мають відношення до Mycobacterium microti і Mycobacterium bovis. Основний видовий ознака мікобактерії туберкульозу (МБТ) - патогенність, яка проявляється в вірулентності. Вірулентність може істотно змінюватися в залежності від факторів зовнішнього середовища і по-різному проявлятися в залежності від стану макроорганізму, який піддається бактеріальної агресії.

Туберкульоз у людей найчастіше виникає при зараженні людським і бичачим видами збудника. Виділення M. bovis відзначається переважно у жителів сільської місцевості, де шлях передачі в основному аліментарний. Відзначається також пташиний туберкульоз, який зустрічається переважно у імунодефіцитних носіїв.

МБТ відносяться до прокаріотів (в їх цитоплазмі немає високоорганізованих органел апарату Гольджі, лізосом). Відсутні також характерні для частини прокаріотів плазміди, що забезпечують для мікроорганізмів динаміку генома.

Форма - злегка вигнута або пряма паличка 1-10 мкм 02-06 мкм. Кінці злегка закруглені. Зазвичай вони довгі і тонкі, але збудники бичачого виду більш товсті і короткі.

МБТ нерухомі, не утворюють мікроспорія і капсул.
У бактеріальній клітині диференціюється:
- мікрокапсула - стінка з 3-4 шарів товщиною 200-250 нм, міцно пов`язана з клітинною стінкою, складається з полісахаридів, захищає мікобактерію від впливу зовнішнього середовища, не володіє антигенними властивостями, але проявляє серологічну активність-
- клітинна стінка - обмежує мікобактерію зовні, забезпечує стабільність розмірів і форми клітини, механічну, осмотичну і хімічний захист, включає фактори вірулентності - ліпіди, з фосфатидного фракцією яких пов`язують вірулентність мікобактерій-
- гомогенна бактеріальна цітоплазма-
- цитоплазматическая мембрана - включає ліпопротеїнових комплекси, ферментні системи, формує внутрішньоцитоплазматична мембранну систему (мезосом) -
- ядерна субстанція - включає хромосоми і плазміди.

Білки (туберкулопротеіди) є головними носіями антигенних властивостей МБТ і проявляють специфічність в реакціях підвищеної чутливості сповільненого типу. До цих білків відноситься туберкулін. З полісахаридами пов`язано виявлення антитіл в сироватці крові хворих на туберкульоз. Ліпідні фракції сприяють стійкості мікобактерій до кислот і лугів.

Mycobacterium tuberculosis - аероб, Mycobacterium bovis і Mycobacterium africanum - аерофіли.

В уражених туберкульозом органах (легені, лімфатичні вузли, шкіра, кістки, нирки, кишечник та ін.) Розвивається специфічне «холодне» туберкульозне запалення, що носить переважно гранулематозний характер і призводить до утворення множинних горбків зі схильністю до розпаду.

Патогенез (що відбувається?) Під час ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

Первинне інфікування мікобактеріями туберкульозу та прихований перебіг туберкульозної інфекції.

Первинне зараження людини МБТ зазвичай відбувається аерогенним шляхом. Інші шляхи проникнення - аліментарний, контактний і трансплацентарний - зустрічаються значно рідше.

Система дихання захищена від проникнення мікобактерій мукоциліарний кліренс (виділення келихоподібних клітинами дихальних шляхів слизу, який склеює надійшли мікобактерії, і подальша елімінація мікобактерій за допомогою хвилеподібних коливань миготливого епітелію). Порушення мукоциліарного кліренсу при гострому і хронічному запаленні верхніх дихальних шляхів, трахеї і великих бронхів, а також під впливом токсичних речовин робить можливим проникнення мікобактерій в бронхіоли і альвеоли, після чого ймовірність інфікування та захворювання на туберкульоз значно збільшується.
Можливість зараження аліментарним шляхом обумовлена станом стінки кишечника і його всмоктуючої функції.

Збудники туберкульозу не виділяють будь екзотоксин, який міг би стимулювати фагоцитоз. Можливості фагоцитозу мікобактерій на цьому етапі обмежені, тому присутність в тканинах невеликої кількості збудника проявляється не відразу. Мікобактерії знаходяться поза клітинами і розмножуються повільно, і тканини деякий час зберігають нормальну структуру. Цей стан називається «латентний мікробізм». Незалежно від початкової локалізації вони зі струмом лімфи потрапляють в регіонарні лімфатичні вузли, після чого лімфогенно поширюються по організму - відбувається первинна (облігатна) мікобактеріемія. Мікобактерії затримуються в органах з найбільш розвиненим мікроциркуляторних руслом (легені, лімфатичні вузли, корковий шар нирок, епіфізи і метафіза трубчастих кісток, ампуллярном-фімбріональние відділи маткових труб, увеального тракт очі). Оскільки збудник продовжує розмножуватися, а імунітет ще не сформувався, популяція збудника значно збільшується.
Проте, в місці скупчення великої кількості мікобактерій починається фагоцитоз. Спочатку збудників починають фагоцитировать і руйнувати полінуклеарних лейкоцити, проте безуспішно - всі вони гинуть, вступивши в контакт з МБТ, через слабкий бактерицидного потенціалу.

Потім до фагоцитозу МБТ підключаються макрофаги. Однак МБТ синтезують АТФ-позитивні протони, сульфати і фактори вірулентності (корд-фактори), в результаті чого порушується функція лізосом макрофагів. Освіта фаголізосоми стає неможливим, тому лізосомальні ферменти макрофагів не можуть впливати на поглинені мікобактерії. МБТ розташовуються внутрішньоклітинно, продовжують рости, розмножуватися і все більше ушкоджують клітину-господаря. Макрофаг поступово гине, а мікобактерії знову потрапляють у міжклітинний простір. Цей процес називається «незавершеним фагоцитозом».

Придбаний клітинний імунітет
В основі придбаного клітинного імунітету лежить ефективна взаємодія макрофагів і лімфоцитів. Особливе значення має контакт макрофагів з Т-хелперами (CD4 +) і Т-супресорів (CD8 +). Макрофаги, що поглинули МБТ, експресують на своїй поверхні антигени мікобактерій (у вигляді пептидів) і виділяють в міжклітинний простір інтерлейкін-1 (ІЛ-1), який активує Т-лімфоцити (CD4 +). У свою чергу Т-хелпери (CD4 +) взаємодіють з макрофагами і сприймають інформацію про генетичну структуру збудника. Сенсибілізовані Т-лімфоцити (CD4 + і CD8 +) виділяють хемотаксинами, гамма-інтерферон і інтерлейкін-2 (ІЛ-2), які активують міграцію макрофагів в бік розташування МБТ, підвищують ферментативну і загальну бактерицидну активність макрофагів. Активовані макрофаги інтенсивно виробляють активні форми кисню і перекис водню. Це так званий кисневий вибух- він впливає на фагоцітіруемий збудник туберкульозу. При одночасному впливі L-аргініну та фактора некрозу пухлин-альфа утворюється оксид азоту NO, який також має антимікробну ефектом. В результаті всіх цих процесів руйнівну дію МБТ на фаголізосоми слабшає, і бактерії руйнуються лізосомальними ферментами. При адекватному імунній відповіді кожне наступне покоління макрофагів стає все більш імунокомпетентним. Виділені макрофагами медіатори активують також B-лімфоцити, відповідальні за синтез імуноглобулінів, проте їх накопичення в крові на стійкість організму до МБТ не впливає. Але вироблення B-лімфоцитами опсонірующіх антитіл, які обволікають мікобактерії і сприяють їх склеюванню, є корисною для подальшого фагоцитозу.

Підвищення ферментативної активності макрофагів і виділення ними різних медіаторів може вести до появи клітин підвищеної чутливості сповільненого типу (ПЧЗТ) до антигенів МБТ. Макрофаги трансформуються в епітеліоїдних гігантські клітини Лангханса, які беруть участь в обмеженні зони запалення. Утворюється ексудативно-продуктивна і продуктивна туберкульозна гранульома, утворення якої свідчить про хороше імунній відповіді на інфекцію і про здатність організму локалізувати мікобактеріальній агресію. На висоті гранулематозной реакції в гранулеме знаходяться Т-лімфоцити (переважають), B-лімфоцити, макрофаги (здійснюють фагоцитоз, виконують аффекторную і ефекторних функції) - макрофаги поступово трансформуються в епітеліоїдних клітини (здійснюють пиноцитоз, синтезують гідролітичні ферменти). У центрі гранульоми може з`явитися невелика ділянка казеозного некрозу, який формується з тіл макрофагів, які загинули при контакті з МБТ.

Реакція ПЧЗТ з`являється через 2-3 тижні після інфікування, а достатньо виражений клітинний імунітет формується через 8 тижнів. Після цього розмноження мікобактерій сповільнюється, загальне їх число зменшується, специфічна запальна реакція затихає. Але повної ліквідації збудника з вогнища запалення не відбувається. Збережені МБТ локалізуються внутрішньоклітинно (L-форми) і запобігають формуванню фаголізосоми, тому недоступні для лізосомальних ферментів. Такий протитуберкульозний імунітет називається нестерильним. Що залишилися в організмі МБТ підтримують популяцію сенсибілізованих Т-лімфоцитів і забезпечують достатній рівень імунологічної активності. Таким чином, людина може зберігати МБТ в своєму організмі тривалий час і навіть все життя. При ослабленні імунітету виникає загроза активізації збереглася популяції МБТ і захворювання на туберкульоз.

Набутий імунітет до МБТ знижується при СНІДі, цукровому діабеті, виразковій хворобі, зловживанні алкоголем і тривалому застосуванні наркотиків, а також при голодуванні, стресових ситуаціях, вагітності, лікування гормонами або імунодепресантами.

В цілому ризик розвитку туберкульозу у вперше інфікованої людини становить близько 8% в перші 2 роки після зараження, поступово знижуючись в наступні роки.

Виникнення клінічно вираженого туберкульозу
У разі недостатньої активації макрофагів фагоцитоз неефективний, розмноження МБТ макрофагами не контролюється і тому відбувається в геометричній прогресії. Фагоцитуючі клітини не справляються з обсягом роботи і масово гинуть. При цьому у міжклітинний простір надходить велика кількість медіаторів і протеолітичних ферментів, які ушкоджують прилеглі тканини. Відбувається своєрідне «розрідження» тканин, формується особлива поживна середу, що сприяє зростанню і розмноженню внеклеточно розташованих МБТ.

Велика популяція МБТ порушує баланс в імунному захисті: кількість Т-супресорів (CD8 +) зростає, імунологічна активність Т-хелперів (CD4 +) падає. Спочатку різко посилюється, а потім слабшає ПЧЗТ до антигенів МБТ. Запальна реакція набуває поширений характер. Підвищується проникність судинної стінки, в тканини надходять білки плазми, лейкоцити і моноцити. Формуються туберкульозні гранульоми, в яких переважає казеозний некроз. Посилюється інфільтрація зовнішнього шару полінуклерними лейкоцитами, макрофагами і лімфоїдними клітинами. Окремі гранульоми зливаються, загальний обсяг туберкульозного ураження збільшується. Первинне інфікування трансформується в клінічно виражений туберкульоз.

Симптоми ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

Клінічні прояви циротичного туберкульозу різноманітні. Найбільш характерними скаргами хворих є прогресуюча задишка і кашель з мокротою. Якщо на початку захворювання задишка з`являється при фізичному навантаженні, то в подальшому вона виникає навіть у стані спокою. Кровохаркання і легеневі кровотечі виникають при розриві ангіоектазій.

Підвищення температури пов`язане із загостренням хронічної пневмонії або бронхоектатичної хвороби.

Зміни гемограми обумовлені загостреннями пневмонії: помірний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ до 20-30 мм / год.

Діагностика ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

При огляді хворого відзначається деформація грудної клітки, вона сплющена, ребра скошені, межреберья звужені. Відзначається западання над- і підключичних ямок, нижні відділи грудної клітини емфізематозно розширені. У хворих з одностороннім цирозом визначається зміщення трахеї в бік ураженої легені.

Аускультативно прослуховуються ослаблене жорстке або бронхіальне дихання і сухі, розсіяні, свистячі хрипи. Над бронхоектатична порожнинами вислуховуються звучні вологі хрипи з характерним для цирозів «скрипучим» відтінком. При односторонньому цирозі кордону відносної серцевої тупості зміщені в бік ураженої легені.

Для рентгенологічної картини одностороннього цирозу характерно наявність масивного затемнення, що займає цілу долю легені. Циротично зморщена частка легкого зменшена в обсязі, нижня межа її визначається на 1-2 міжребер`я вище. Корінь на стороні поразки підтягнутий догори і зміщений назовні. На стороні поразки відзначаються звуження легеневого поля, косою хід ребер. Органи середостіння зміщуються в уражену сторону.

Чисто циротичні форми туберкульозного процесу спостерігаються рідко. Найчастіше мають місце своєрідні форми кавернозний-циротичного туберкульозу, коли поряд з масивним цирозом в легенях можна виявити порожнини розпаду різної величини і форми. Це можуть бути і очищені старі каверни, і каверни, що зберігають в своїх стінках специфічні запальні зміни, і бронхоектатичної порожнини. Подібного роду процеси призводять до вимикання легкого з акту дихання і повної втрати його функції, таке легке отримало назву «зруйноване легке».

Морфологічна картина «зруйнованого легкого» туберкульозної етіології характеризується зменшенням в 2-3 рази розмірів легкого в порівнянні з нормою, ущільненням легкого, зрощенням і потовщенням плевральних листків. «Зруйноване легке» розвивається на одній стороні, найчастіше лівої.

Альвеолярна легенева тканина майже повністю заміщена фіброзною. На тлі фіброзних змін є невеликі і середні каверни, множинні бронхоектази. Іноді на ЦІРРОТІЧЕСКІЙ тлі спостерігаються одна-дві великі порожнини.

Залежно від склеротичних змін легеневої паренхіми і порожнинних утворень можна виділити три типи «зруйнованого легкого» туберкульозної етіології:
1. Кавернозні-цірротіческій тип - на циротично зміненому тлі видно одна велика, «провідна» каверна.
2. полікавернозний-цірротіческій тип - наявність безлічі дрібних порожнин на тлі цирозу іншої частини легені.
3. Пневматозно-цірротіческій тип - повне заміщення легеневої паренхіми фіброзної тканиною з великою кількістю бронхоектазів і дрібними залишковими порожнинами.

Лікування ЦІРРОТІЧЕСКІЙ туберкульозу легенів

Лікування повинно здійснюватися за такими напрямами:
1) лікування основного легеневого процесу-
2) поліпшення бронхіальної прохідності (бронхолитики, відхаркувальні засоби) -
3) лікування легенево-серцевої недостатності.