Порушення вуглеводного обміну
Відео: Порушення вуглеводного обміну у дітей і дорослих
зміст
- При яких захворюваннях виникає порушення вуглеводного обміну
- До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення вуглеводного обміну
Відео: Ожиріння і вуглеводний обмін
вуглеводний обмін, процеси засвоєння вуглеводів в організмі-їх розщеплення з утворенням проміжних і кінцевих продуктів, а також новоутворення із з`єднань, які не є вуглеводами, або перетворення простих вуглеводів в складніші.
Основна роль вуглеводів визначається їх енергетичною функцією. Глюкоза крові є безпосереднім джерелом енергії в організмі. Швидкість її розпаду і окислення, а також можливість швидкого вилучення з депо забезпечують екстрену мобілізацію енергетичних ресурсів в умовах невпинного наростаючих витратах енергії у випадках емоційного збудження, при інтенсивних м`язових навантаженнях і ін.
Рівень глюкози в крові становить 3,3-5,5 ммоль / л (60-100 мг%) і є найважливішою гомеостатической константою організму. Особливо чутливою до зниження рівня глюкози в крові (гіпоглікемія) є ЦНС. Незначна гіпоглікемія проявляється загальною слабкістю і швидкою стомлюваністю. При зниженні рівня глюкози в крові до 2,2-1,7 ммоль / л (40-30 мг%) розвиваються судоми, марення, втрата свідомості, а також вегетативні реакції: посилене потовиділення, зміна просвіту шкірних судин і ін. Це стан отримало назва «гіпоглікемічна кома». Введення в кров глюкози швидко усуває дані розлади.
При яких захворюваннях виникає порушення вуглеводного обміну
Порушення вуглеводного обміну1. Порушення гідролізу і всмоктування вуглеводів
Всмоктування вуглеводів порушується при недостатності амилолитических ферментів шлунково-кишкового тракту (амілаза панкреатичного соку і ін.). При цьому надходять з їжею вуглеводи не розщеплюються до моносахаридів і не всмоктуються. Розвивається вуглеводне голодування.
Всмоктування вуглеводів страждає також при порушенні фосфорилювання глюкози в кишкової стінки, що виникає при запаленні кишечника, при отруєнні отрутами, що блокують фермент гексокінази (флоридзин, монойодацетатом). Чи не відбувається фосфорилювання глюкози в кишкової стінки і вона не надходить у кров.
Всмоктування вуглеводів особливо легко порушується у дітей грудного віку, у яких ще не цілком сформувалися травні ферменти і ферменти, що забезпечують фосфорилювання і дефосфорілірованіе.
Причини порушення вуглеводного обміну, внаслідок порушення гідролізу і всмоктування вуглеводів:
- гіпоксія
- порушення функцій печінки - порушення утворення глікогену з молочної кислоти - ацидоз (гіперлакцідемія).
- гіповітаміноз В1.
2. Порушення синтезу і розщеплення глікогену
Синтез глікогену може змінюватися в бік патологічного посилення або зниження.
Посилення розпаду глікогену відбувається при порушенні центральної нервової системи. Імпульси по симпатичних шляхах йдуть до депо глікогену (печінка, м`язи) і активують глікогеноліз і мобілізацію глікогену. Крім того, в результаті порушення центральної нервової системи підвищується функція гіпофіза, мозкового шару надниркових залоз, щитовидної залози, гормони яких стимулюють розпад глікогену.
Підвищення розпаду глікогену при одночасному збільшенні споживання м`язами глюкози відбувається при важкій м`язовій роботі.
Зниження синтезу глікогену відбувається при запальних процесах в печінці - гепатитах, в ході яких порушується її глікоген-освітня функція.
При нестачі глікогену тканинна енергетика перемикається на жировий і білковий обміни. Освіта енергії за рахунок окислення жиру вимагає багато кіслорода- в іншому випадку в надлишку накопичуються кетонові тіла і настає інтоксикація. А освіта енергії за рахунок білків веде до втрати пластичного матеріалу.
Глікогеноз - порушення обміну глікогену, що супроводжується патологічним накопиченням глікогену в органах.
Хвороба Гірке - глікогеноз, обумовлений вродженим недоліком глюкозо-6-фосфатази - ферменту, що міститься в клітинах печінки і нирок. Глюкозо-6-фосфату через отщепляет вільну глюкозу від глюкозо-6-фосфату, що робить можливим трансмембранний перехід глюкози з клітин цих органів в кров. При недостатності глюкозо-6-фосфатази глюкоза затримується всередині клітин. Розвивається гіпоглікемія. У нирках і печінці накопичується глікоген, що веде до збільшення цих органів. Відбувається перерозподіл глікогену всередині клітини в бік значного накопичення його в ядрі. Зростає вміст у крові молочної кислоти, в яку посилено переходить глюкозо-6-фосфат. Розвивається ацидоз. Організм страждає від вуглеводного голодування.
Хворі діти, як правило, рано вмирають.
Глікогеноз при вродженому дефіциті -глюкозидази. Цей фермент відщеплює глюкозні залишки від молекул глікогену та розщеплює мальтозу. Він міститься в лізосомах і роз`єднаний з фосфорілазой цитоплазми. При відсутності -глюкозидази в лізосомах накопичується глікоген, який відтісняє цитоплазму, заповнює всю клітку і руйнує її. Вміст глюкози в крові нормальний. Глікоген накопичується в печінці, нирках, серці. Обмін речовин в міокарді порушується, серце збільшується в розмірах. Хворі діти рано вмирають від серцевої недостатності.
3. Порушення проміжного обміну вуглеводів
До порушення проміжного обміну вуглеводів можуть привести:
1. Гипоксические стану (наприклад, при недостатності дихання або кровообігу, при анеміях і ін.), Анаеробна фаза перетворення вуглеводів переважає над аеробного фазою. Відбувається надмірне накопичення в тканинах і крові молочної і піровиноградної кислот. Вміст молочної кислоти в крові зростає в кілька разів. Виникає ацидоз. Порушуються ферментативні процеси. Знижується утворення АТФ.
2. Розлади функції печінки, де в нормі частина молочної кислоти ресинтезируется в глюкозу і глікоген. При ураженні печінки цей ресинтез порушується. Розвиваються гіперлакцідемія і ацидоз.
3. Гіповітаміноз В1. Порушується окислення піровиноградної кислоти, так як вітамін B1 входить до складу коферменту, який бере участь в цьому процесі. Піровиноградна кислота накопичується в надлишку і частково переходить в молочну кислоту, вміст якої також зростає. При порушенні окислення піровиноградної кислоти знижується синтез ацетилхоліну і порушується передача нервових імпульсів. Зменшується освіту з піровиноградної кислоти ацетілкоензіма А. Піровиноградна кислота є фармакологічним отрутою для нервових закінчень. При збільшенні її концентрації в 2-3 рази виникають порушення чутливості, неврити, паралічі та ін.
При гіповітамінозі B1 порушується також і пентозофосфатний шлях обміну вуглеводів, зокрема освіту рибози.
4. Гіперглікемія
Гіперглікемія - підвищення рівня цукру крові вище нормального. Залежно від етіологічних факторів розрізняють наступні види гіперглікемій:
1. Аліментарна гіперглікемія. Розвивається при прийомі великих кількостей цукру. Цей вид гіперглікемії використовують для оцінки стану вуглеводного обміну (так звана цукрова навантаження). У здорової людини після одномоментного прийому 100-150 г цукру вміст глюкози в крові наростає, досягаючи максимуму - 1,5-1,7 г / л (150-170 мг%) через 30-45 хв. Потім рівень цукру крові починає падати і через 2 год знижується до норми (0,8-1,2 г / л), а через 3 год виявляється навіть трохи зниженим.
2. Емоційна гіперглікемія. При різкому переважанні в корі головного мозку дратівливого процесу над гальмівним збудження іррадіює на нижележащие відділи центральної нервової системи. Потік імпульсів по симпатичних шляхах, прямуючи до печінки, посилює в ній розпад глікогену і гальмує перехід вуглеводів в жир. Одночасно збудження впливає через гіпоталамічні центри і симпатичну нервову систему на наднирники. Відбувається викид в кров великої кількості адреналіну, що стимулює глікогеноліз.
3. Гормональні гіперглікемії. Виникають при порушенні функції ендокринних залоз, гормони яких беруть участь в регуляції вуглеводного обміну. Наприклад, гіперглікемія розвивається при підвищенні продукції глюкагону - гормону -клітин острівців Лангерганса підшлункової залози, який, активуючи фосфорилазу печінки, сприяє глікогенолізу. Подібним дією володіє адреналін. До гіперглікемії веде надлишок глюкокортикоїдів (стимулюють глюконеогенез і гальмують гексокінази) і соматотропного гормону гіпофіза (гальмує синтез глікогену, сприяє утворенню інгібітора гексокінази і активує инсулиназу печінки).
4. Гіперглікемія при деяких видах наркозу. При ефірному і морфін наркозах відбувається збудження симпатичних центрів і вихід адреналіну з надпочечніков- при Хлороформний наркозі до цього приєднується порушення глікогенообразовательной функції печінки.
5. Гіперглікемія при недостатності інсуліну є найбільш стійкою і вираженої. Її відтворюють в експерименті шляхом видалення підшлункової залози. Однак при цьому дефіцит інсуліну поєднується з важким розладом травлення. Тому більш досконалої експериментальною моделлю інсулінової недостатності є недостатність, викликана введенням аллоксана (C4H2N2O4), який блокує SH-групи. У -клітинах острівців Лангерганса підшлункової залози, де запаси SH-груп невеликі, швидко настає їх дефіцит і інсулін стає неактивним.
Експериментальну недостатність інсуліну можна викликати дитизоном, блокуючим цинк в -клітинах острівців Лангерганса, що веде до порушення утворення гранул з молекул інсуліну і його депонування. Крім того, в -клітинах утворюється дитизонати цинку, який пошкоджує молекули інсуліну.
Недостатність інсуліну може бути панкреатичної і внепанкреатіческім. Обидва ці виду інсулінової недостатності можуть викликати цукровий діабет (diabetes mellitus).
6. Панкреатическая інсулінова недостатність
Цей тип недостатності розвивається при руйнуванні підшлункової залози пухлинами, туберкульозним або сифилитическим процесом, при гострих запально-дегенеративних процесах в підшлунковій залозі - панкреатитах. У цих випадках порушуються всі функції підшлункової залози, в тому числі і здатність виробляти інсулін. Після панкреатиту в 16-18% випадків розвивається інсулінова недостатність у зв`язку з надмірною розростанням сполучної тканини, яка як би «замуровує» -клітини, що порушує їх постачання киснем.
До інсулінової недостатності веде місцева гіпоксія острівців Лангерганса (атеросклероз, спазм судин), де в нормі дуже інтенсивне кровообіг. При цьому дисульфідні групи в інсуліні переходять в сульфгідрильні і він стає неактивним (не робить гіпоглікемічного ефекту).
Припускають, що причиною інсулінової недостатності може послужити освіту в організмі при порушенні пуринового обміну аллоксана, близького за структурою до сечової кислоти (уреідов мезоксалевой кислоти).
Інсулярного апарат може виснажуватися після попереднього підвищення функції, наприклад при зайвому вживанні в їжу легкозасвоюваних вуглеводів, що викликають гіперглікемію, при переїданні.
У розвитку панкреатичної інсулінової недостатності важлива роль належить вихідної спадкової неповноцінності інсулярного апарату.
7. внепанкреатіческім інсулінова недостатність
Цей тип недостатності може розвинутися при підвищеній активності інсулінази - ферменту, що розщеплює інсулін і утворюється в печінці до початку статевого дозрівання.
До недостатності інсуліну можуть призвести хронічні запальні процеси, при яких в кров надходить багато протеолітичних ферментів, що руйнують інсулін.
Надлишок гідрокортизону, гальмуючого гексокінази, знижує дію інсуліну. Активність інсуліну знижується при надлишку в крові неестеріфіцірованних жирних кислот, які надають на нього безпосередній гальмівний вплив.
Причиною недостатності інсуліну може послужити надмірно міцна його зв`язок з переносять білками в крові. Інсулін, пов`язаний з білком, не активний в печінці і м`язах, але надає зазвичай дію на жирову тканину (так званий діабет огрядних).
У ряді випадків при цукровому діабеті вміст інсуліну в крові нормально або навіть підвищений. Припускають, що діабет при цьому обумовлений присутністю в крові антагоніста інсуліну, однак природа цього антагоніста не встановлена.
Освіта в організмі антитіл проти інсуліну веде до руйнування цього гормону.
Порушення вуглеводного обміну при недостатності інсуліну.
Вуглеводний обмін при цукровому діабеті характеризується наступними особливостями:
1. різко знижений синтез глюкокінази, яка при діабеті майже повністю зникає з печінки, що веде до зменшення утворення глюкозо-6-фосфату в клітинах печінки. Цей момент поряд зі зниженим синтезом глікогенсинтетазу обумовлює різке уповільнення синтезу глікогену. Відбувається збіднення печінки глікогеном. При нестачі глюкозо-6-фосфату гальмується пентозофосфатний цикл-
2. активність глюкозо-6-фосфатази різко зростає, тому глюкозо-6-фосфат дефосфорилюється і надходить у кров у вигляді глюкози-
3. гальмується перехід глюкози в жир
4. знижується проходження глюкози через клітинні мембрани, вона погано засвоюється тканямі-
5. різко прискорюється глюконеогенез - утворення глюкози з лактату, пірувату, амінокислот жирних кислот та інших продуктів невуглеводної обміну. Прискорення глюконеогенезу при цукровому діабеті обумовлено відсутністю переважної впливу (супресії) інсуліну на ферменти, що забезпечують глюконеогенез в клітинах печінки і нирок: піруваткарбоксілази, глюкозо-6-фосфатазу та ін.
Таким чином, при цукровому діабеті мають місце надлишкова продукція і недостатнє використання глюкози тканинами, внаслідок чого виникає гіперглікемія. Вміст цукру в крові при важких формах може досягати 4-5 г / л (400-500 мг%) і вище. При цьому різко зростає осмотичний тиск крові, що веде до зневоднення клітин організму. У зв`язку з зневодненням глибоко порушуються функції центральної нервової системи (гіперосмолярна кома).
Цукрова крива при діабеті в порівнянні з такою у здорових значно розтягнута в часі. Значення гіперглікемії в патогенезі захворювання двояко. Вона грає адаптивну роль, так як при ній гальмується розпад глікогену і частково посилюється його синтез. При гіперглікемії глюкоза краще проникає в тканини і вони не відчувають різкого нестачі вуглеводів. Гіперглікемія має і негативне значення. При ній підвищується концентрація глюко- і мукопротеїдів, які легко випадають в сполучної тканини, сприяючи утворенню гіаліну. Тому для цукрового діабету характерне раннє ураження судин атеросклерозом. Атеросклеротичний процес захоплює коронарні судини серця (коронарна недостатність), судини нирок (гломерулонефрити) і ін.
У літньому віці цукровий діабет може поєднуватися з гіпертонічною хворобою.
При підвищенні вмісту цукру в крові до 1,6-2,0 г / л (160-200 мг%) і вище він починає переходити в остаточну сечу - виникає глюкозурія.
Глюкозурія. У нормі глюкоза міститься в провізорній сечі. В канальцях вона реабсорбується у вигляді глюкозофосфата, для утворення якого необхідна гексокіназа, і після дефосфорилирования надходить в кров. Таким чином, в остаточній сечі цукру в нормальних умовах не міститься. При діабеті процеси фосфорилування і дефосфорилирования глюкози в канальцях нирок не справляються з надлишком глюкози в первинній сечі. Розвивається глюкозурія. При важких формах цукрового діабету вміст цукру в сечі може досягати 8-10%. Осмотичний тиск сечі повишено- в зв`язку з цим в остаточну сечу переходить багато води. Добовий діурез зростає до 5-10 л і більше (поліурія). Розвивається зневоднення організму і як наслідок його - посилена спрага (полідипсія).
До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення вуглеводного обміну
ендокринологПоділися в соц мережах:
