Дисметаболічна нефропатія у дітей

зміст

1. Що таке дисметаболічна нефропатія у дітей -
2. Що провокує / Причини дисметаболічна нефропатії у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час дисметаболічна нефропатії у дітей
4. Симптоми дисметаболічна нефропатії у дітей
5. Діагностика дисметаболічна нефропатії у дітей
6. Лікування дисметаболічна нефропатії у дітей
7. Профілактика дисметаболічна нефропатії у дітей

Що таке дисметаболічна нефропатія у дітей -

дисметаболічна нефропатія у дітей - Це ниркове захворювання, яке ділиться на види, виникає в зв`язку з порушенням обміну речовин.

Хвороба проявляється загальними симптомами порушення обміну речовин і змінами в сечі. Останні проявляються наявністю домішок солі, білка, еритроцитів, лейкоцитів. Якщо вчасно не провести терапію, в деяких випадках з`являються сечокам`яна хвороба, нефрит або пієлонефрит, цистит у дітей і підлітків.

Поширені види дисметаболической нефропатії:

• оксалурия (виділення оксалатів із сечею)
• уратурія (виділення уратів з сечею)

Що провокує / Причини дисметаболічна нефропатії у дітей

Причини дисметаболической нефропатії у дитини:

- інфекції сечовивідних шляхів

- порушення обміну речовин (щавлевої кислоти, кальцію, фосфатів, цистину, сечової кислоти)

- ендокринні хвороби

- застій сечі

- онкологічні проблеми

- хвороби шлунково-кишкового тракту (лямбліоз, глисти)

- променева терапія

- вплив деяких ліків

Причини оксалурии:

• підвищене надходження оксалатів з їжею
• спадкові дефекти деяких ферментів
• перенесені операції на кишечнику
• запальні захворювання кишечника
• язвений коліт
• хвороба Крона
• надмірне споживання аскорбінової кислоти
• дефіцит вітаміну В6

Причини уратурія у дітей:

• підвищене споживання м`ясних продуктів
• спадкові чинники (дефект ниркових канальців, посилені обмін пуринів)
• тривалий прийом фуросеміду
• лікування хіміопрепаратами

Дві групи факторів:

- екзогенні

- ендогенні

екзогенні фактори:

• питна вода високої жорсткості
• сухий і спекотний клімат
• зміст мікро- і макроелементів у зовнішньому середовищі (надлишок кальцію, недолік магнію та ін.)
• рівень сонячної радіації
• гіпервітаміноз D
• дефіцит вітамінів А, В6, РР
• надмірне вживання продуктів з високим вмістом пуринів, білка, щавлевої кислоти
• недостатність питного режиму
• недостатнє вживання продуктів з ненасиченими жирними кислотами
• прийом алкогольних напоїв
• часте відвідування сауни
• прийом діуретиків, сульфаніламідів, цитостатиків

ендогенні фактори:

• запальні процеси в нирках і по ходу сечових шляхів
• вроджені аномалії нирок і сечовивідних шляхів
• підвищені втрати води при екстраренальних втрати, фізичних навантаженнях високої інтенсивності
• порушення водно-сольового обміну при гиперпаратиреозе
• спадкові варіанти порушення обміну речовин
• збільшення всмоктування кальцію і оксалатів при підвищеній проникності кишкової стінки
• порушення обміну кальцію у пацієнтів, лікування яких включає тривалий постільний режим

Патогенез (що відбувається?) Під час дисметаболічна нефропатії у дітей

Захисні фактори полягають в дії речовин, які утримують солі розчиненими. Часто їх називають захисними колоїдами. Такі речовини знаходяться в плазмі крові, фільтруються в первинну і остаточну сечу, секретируются канальцеву епітелієм. Якщо ферменти захисту недостатні і є сприятливі фактори, описані вище, солі утворюють кристали.

При обмінної нефропатії у дітей кристали відкладаються в збірних трубочках, канальцях і інтерстиції нирок. Спочатку розвивається неспецифічний запальний процес, далі може розвинутися імунокомплексний запальний процес, який вражає різні відділи нефрона. Залежно від того, наскільки вражений нефрон, захворювання протікає в таких варіантах (які проявляються різними симптомами):

• тубуло-інтерстиціальний нефрит
• гостра ниркова недостатність
• сечокислий діатез
• безсимптомний перебіг
• уролітіаз

Дисметаболічні порушення, які тривають довго, викликають фіброн интерстиция, зниження канальцеву функцій, що, в свою чергу, викликає порушення концентраційної функції нирок.

Первинна оксалурия - досить рідкісний варіант захворювання. У дітей частіше зустрічається вторинна оксалурия. Більшість оксалатів, що виводяться із сечею, утворюються в процесі обміну речовин з амінокислот. Оксалати можуть локально формуватися в нирках через руйнування фосфоліпідів клітинних мембран. Як результат - утворюються попередники оксалатів, з якими кальцій формує нерозчинні солі.

Мембрани розпадаються через дії мембранотоксіческіх з`єднань, бактеріальних фосфолипаз при запальних процесах в нирках. Морфологічно виявляється виражена деструкція щіткових облямівок проксимальних і дистальних канальців.

Симптоми дисметаболічна нефропатії у дітей

Оксалатних-кальцієва нефропатія

До цього захворювання найбільше схильні діти. Причиною його виникнення можуть бути порушення обміну оксалатів (солі щавлевої кислоти) і обміну кальцію. Оксалати виробляє організм, або вони можуть потрапити в організм з їжею.

Причини, за якими можуть утворюватися оксалати

1. Кишечник, вражений виразковим колітом, кишковими анастомозами, хворобою Крона.
2. Підвищений синтезування організмом.
3. Надмірне вживання їжі з оксалатами.

Оксалатного нефропатія у дітей

Захворювання може бути викликане багатьма чинниками. Як вважають деякі автори, спадковість проявляється в 70-75% випадків. Крім того, величезну роль відіграють такі чинники, як: стрес, несприятлива екологічна обстановка, харчування і т.п.

Вперше хвороба може проявитися в будь-якому віці, навіть у новонароджених. Але найбільш часто вони виявляються в 5-7 років. При загальному аналізі сечі виявляються незначний вміст білка, еритроцитів, лейкоцитів, кристалів оксалатів. Крім того, підвищується питома щільність сечі.

Діти, хворі оксалатних нефропатією страждають від алергії, вегетативно-судинної дистонії з тенденцією до гіпотонії (зниженого артеріального тиску), головних болів. Але загальний розвиток при цьому не порушується. У період статевого дозрівання (10-14 років) хвороба загострюється. Швидше за все, це пов`язано з перебудовою гормональної системи. Якщо оксалатного нефропатія прогресує, у хворого може розвинутися сечокам`яна хвороба, запалення нирок, а також бактеріальна інфекція.

Фосфатна нефропатія у дітей

При захворюваннях, що супроводжуються порушеннями кальцієвого і фосфорного обмінів, зустрічається досить часто. Але основною причиною фосфатурии є хронічне інфікування сечової системи. Фосфатно-кальцієва нефропатія дуже часто супроводжує оксалатних-кальцієвої, але виражається в набагато меншому ступені.

Уратних нефропатія (порушення обміну сечової кислоти)

У добу організм виробляє 570-1000 мг сечової кислоти, третина якої секретується в кишечник, в якому і руйнується бактеріями. Решта дві третини фільтруються нирками. Велика частина всмоктується назад, а 6-12% профільтрованою кислоти виводяться з сечею. Первинні уратні нефропатії пов`язані з порушеннями обміну сечової кислоти, викликаними спадковістю.

Вторинні уратні нефропатії є ускладненнями інших хвороб, таких як хронічна гемолітична анемія, еритремія, мієломна хвороба тощо. Крім того, можуть бути викликані застосуванням певних препаратів: циклоспорину А, цитостатиків, саліцилатів, тіазидового діуретиків та ін. Ще однією причиною можуть стати порушення фізико -хімічних властивостей сечі (при запаленні нирок, наприклад) або функції канальців нирок. Кристали уратів можуть відкладатися в нирках, що стає причиною розвитку запалення і знижує ниркові функції.

Відео: Медикаментозна корекція когнітивного дефіциту у дітей. Проф. О. І. Маслова

Перші симптоми нерідкі вже в ранньому віці, але частіше за все тривалий час процес протікає приховано. В загальному аналізі сечі виявляють невелику кількість еритроцитів і білка, урати. Якщо кількість уратів велика, сеча стає цегляного кольору.

Порушення обміну цистину у дітей

Цистин - продукт обміну амінокислоти метіоніну. У сечі цистин концентрується з двох причин.

1. Порушено зворотне всмоктування цистину в ниркових канальцях.

2. Надмірне накопичення цистину в нирках.

Накопичення цистину в клітинах є результатом генетичної патології ферменту цістінредуктази. Таке порушення обміну має системний характер і носить назву цистиноз. Позаклітинне і внутрішньоклітинний накопичення кристалів цистину виявляється не тільки в канальцях і інтерстиції нирки, але і в інших органах: м`язової тканини, лімфовузлах, нервовій системі, печінці, кістковому мозку, клітинах периферичної крові.

Зворотне всмоктування цистину в канальцях нирок може бути порушено в результаті генетичного дефекту транспортування через стінки клітин амінокислот - орнитина, цистину, лізину, аргініну.

Діагностика дисметаболічна нефропатії у дітей

Для діагностики використовують не тільки дані анамнезу. Обов`язковою є лабораторно-інструментальна діагностика. Виявляють підвищення концентрації солей, проводять біохімічне дослідження сечі. В загальному аналізі сечі у дітей шукають кристали солі. Проводять дослідження антікрісталлообразующей здатності сечі, тести на кальціфілаксію і перекису в сечі, а також ультразвукову діагностику нирок.

Якщо кристали солі виявлені тільки в загальному аналізі сечі, дисметаболічних нефропатию у дітей ще не діагностують. Іноді таке явище проходить саме по собі, не вимагаючи лікування. Щоб підтвердити діагноз, необхідно біохімічне дослідження сечі. При УЗД можна виявити мікрокамушкі або включення, але ці зміни не можна назвати специфічними саме для даної хвороби.

Лікування дисметаболічна нефропатії у дітей

Терапія дисметаболической нефропатії у дітей базується на таких принципах:

• правильний питний режим
• нормалізація способу життя
• специфічні методи терапії
• дієтотерапія

Щоб зменшити концентрацію розчинних речовин в сечі, необхідний прийом великої кількості рідини. Потрібно збільшити великий обсяг сечовипускання, для цього дитині дають достатню кількість рідини прямо перед сном. В якості рідини вибирають звичайну або мінеральну воду (краще - без газу). Зниження сольовий навантаження на нирки знижується за допомогою спеціальної дієти.

Лікування оксалатній нефропатії у дітей

Основні принципи дієтотерапії:

1. З раціону виключають такі продукти

• міцні м`ясні бульйони
• холодці
• шпинат
• щавель
• буряк
• журавлина
• морква
• какао, шоколад, продукти з вмістом какао

2. Дієта повинна бути картопляно-капустяної, що знижує надходження оксалатів з їжею.

3. У раціон вводять мінеральні води, чорнослив, курагу і груші.

Медикаментозне лікування оксалатній нефропатії

- вітамін В6

- піридоксин

- вітамін А

- токоферолу ацетат (вітамін Е)

- мембраностабілізатори: ксидифон і дімефосфон

- Цистон (ефективний при кристалурії)

- окис магнію в дозі 0,15-0,2 г / добу

Лікування уратной нефропатії у дітей

Принципи побудови дієти:

- включати в раціон продукти молочні та рослинні

- виключають з дієти нирки, печінку, бульйони на м`ясі, квасоля і горох, всі види горіхів, какао та інші продукти з пуриновими підставами

- дитина повинна пити 1-2 літри води на добу: мінеральні води, відвар вівса, відвар кропу, польового хвоща, брусничного або березового листа, споришу, конюшини і т.д.

дитині дають цитратні суміші:

• блемарен
• уралит-У
• солімок
• магурлит

Засоби для зниження синтезу сечової кислоти:

• нікотинамід
• аллопуринол
• Цистон
• оротовая кислота
• цистенал
• етамід
• Фитолизин

Лікування фосфатної нефропатії у дітей

- підкислення сечі за допомогою мінеральних вод та прийому препаратів: метіонін, аскорбінова кислота, цистенал

- в раціоні обмежують продукти з високим вмістом фосфору: печінку, сир, курку, ікру, бобові, шоколад і т.п.

Лікування цістіноза і цістінуріі у дитини

Лікування цістіноза і цістінуріі включає дієту, високожідкостний режим і медикаментозну терапію. У раціоні обмежують рибу, сир, м`ясо, яйця. Такого раціону дотримуються 4 тижні, а потім розширюють, наближаючи до нормального. Але все ж продовжують не давати дитині сир, рибу і яйця. Дитина повинна пити 2 літри рідини на добу, особливо перед сном.

Медикаментозна терапія цістіноза і цістінуріі:

• розчини бікарбонату натрію
• цитратна суміш
• блемарен
• пеницилламин або купреніл в поєднанні з ксидифона і іншими мембраностабілізаторамі
• вітамін А

При цістінозе у дітей може знадобитися трансплантація нирки, яка проводиться до розвитку термінальної стадії хронічної ниркової недостатності. Цей метод збільшує тривалість життя пацієнта на 15-19 років.

Фітотерапія дисметаболической нефропатії у дітей:

- петрушка

- ялівець

- хвощ польовий

- листя берези

- мучниця

- листя брусниці

- звіробій

- ромашка

- пол-полу

- деревій

- волошка

- нирковий чай

- марена фарбувальна

Прогноз при дисметаболической нефропатії у дітей

Відео: Ведення дітей з патологією органів сечової системи в умовах поліклініки

Прогноз сприятливий в більшості випадків. Показники в сечі нормалізуються, якщо введена вище описана дієта, проведена адекватна лікарська терапія. Якщо лікування неефективне, виникають сечокам`яна хвороба і запалення нирок. Найчастішим ускладненням є пієлонефрит.

Профілактика дисметаболічна нефропатії у дітей

Щоб дитині не поставили діагноз «дисметаболічна нефропатія», особливу увагу потрібно приділити лікуванню і профілактиці інфекцій сечової системи. Щоб запобігти рецидивам хвороби, проводять профілактичні курси антимікробної терапії за допомогою уросептиков і фітоуросептіков. Фітотерапія, яка була описана вище, застосовується не тільки для лікування, але і в якості профілактики рецидивів хвороби. Лікарі можуть призначити такий препарат як Канефрон.

Дієтотерапія як профілактичний метод

Дієта призначається індивідуально. Дослідники сьогодні говорять про те, що суворі дієтичні обмеження не рекомендовані. При складанні раціону звертають увагу в першу чергу на вміст у продуктах харчування метаболітів літогенних речовин.

Для оксалатній нефропатії важливим є врахування змісту щавлевої кислоти в продуктах харчування. Щавлевої кислоти найменше в таких продуктах:

- рис, яєчна локшина, макарони, спагетті

- вершкове масло, маргарин, сир молоко

- яловичина, курка, яйця курячі, баранина, морська риба

- авокадо, кавун, дині, банани, ананас, вишня

- брюссельська капуста, білокачанна капуста, картоефель, брокколі, редис, кольорова капуста, огірки, цибуля зелена

- фруктове желе, деякі види джемів і мармеладу

- соки: грейпфрутовий, ананасовий, яблучний, апельсиновий

- лимонад, пепсі-кола

При профілактиці оксалурии в побудові дієти потрібно спиратися на принципи дієти № 5. Виключають облігатні харчові алергени. Лікарі можуть призначити в якості профілактичного заходу препарати кальцію. Деякі дослідники наполягають, що дитині для профілактики оксалурии потрібно приймати продукти, в яких міститься магній:

• гарбузове семеякі
• мигдаль
• кавун
• гречана крупи
• вівсяна крупа
• фундук
• пшеничний хліб
• кальмари
• рисова крупа
• печінка тріски
• брюссельська капуста та ін.

Збільшують кількість вітамінів в раціоні, особливо А і В6.

Вміст вітаміну В6 в продуктах

Вміст вітаміну А в продуктах

Для профілактики уратной дисметаболической нефропатії у дітей потрібно мінімізувати в раціоні продукти з пуринами:

• какао
• чай
• кава
• шоколад
• оселедець
• сочевиця
• печінку
• свинина
• короп
• боби
• теляче і яловиче м`ясо
• кролик
• куряче м`ясо і т.д.

Тваринні білки лікарі радять їсти до 16 годин, з розрахунку 100-150 г / добу не частіше 3 р в тиждень. Краще не давати дитині смажені і копчені м`ясні страви. Віддають перевагу вареним продуктам. З раціону виключають субпродукти, ковбаси, холодці, фаршеві м`ясопродукти, м`ясо молодих тварин і консерви. Для профілактики уратной нефропатії дитині дають груші, яблука, виноград, сливи і різні цитрусові. Серед овочів корисною дією в даному випадків мають капуста білокачанна, картопля, морква, буряк, огірки і кабачки.

Для профілактики фосфатной дисметаболической нефропатії в дієті дитини обмежують продукти з кальцієм, застосовують продукти з переважанням кислотних валентностей. До таких продуктів відносять:

• незрілі фрукти
• чорнослив
• цибуля
• сухі боби
• гарбуз
• гриби
• овочі з вмістом крохмалю
• вершкове масло
• кисломолочні продукти
• арахіс
• соки з цукром
• какао
• маргарин
• варення та джеми
• м`ясо і рибу

Для профілактики фосфатной дисметаболической нефропатії дитині дають якнайменше:

• грейпфрутів
• лимонів
• кавунів
• агрусу
• слив
• томатів
• буряка