Марс у дітей
зміст
- Що таке МАРС у дітей -
- Що провокує / Причини МАРС у дітей
- Патогенез (що відбувається?) Під час МАРС у дітей
- Симптоми МАРС у дітей
- Діагностика МАРС у дітей
- Лікування МАРС у дітей
Що таке МАРС у дітей -
МАРС (малі аномалії розвитку серця) - Це велика гетерогенна група аномалій розвитку серцево-судинної системи, які проявляються в анатомічних і морфологічних відхиленнях від норми структур серця і судин. При цьому клінічно і гемодинамічно значущих відхилень не спостерігається.
Завдяки методуехокардіографіческого дослідження серця в останні роки виявляють дане захворювання у дітей і підлітком все частіше. Згідно з даними різних авторів, МАРС виявляють у 39-68,9% дітей і підлітків. У 40% пацієнтів поєднуються різні МАРС.
Малі аномалії розвитку серця можуть мати оборотний, віковий характер. Наприклад, збільшення евстахиева клапана, ПМК, розвиток пролабірующая гребінчастих м`язів в правому передсерді і т.п. ставляться в деяких випадках до оборотним.
Відео: "Привіт, Марс!" - Програма для дітей. випуск 1
Симптоми МАРС у дітей проявляються не в перші дні після народження, а через кілька років. Причому часто перед проявом клінічної картини настає якесь придбане захворювання. Малі аномалії можуть призводити до ускладнень, а також провокувати ускладнення інших хвороб дитини.
Аневризма міжпередсердної перегородки - Поширена аномалія, яка полягає в випинанні перегородки в області овальної ямки в сторону правого передсердя.
Аномально розташовані хорди і трабекули (АРХ, АРТ) - сполучнотканинні або м`язові тяжі, що з`єднують папілярні м`язи зі стінками шлуночків або розташований­-ні між стінками шлуночків. АРХ, як стверджують деякі дослідники, можуть бути генетично зумовленими, контролюються одним геном.
Види АРХ у дітей:
- АРХ між папілярними м`язами
- діагональні
- множинні
- аномально поперечно розташовані хорди
- поздовжні
Серед МАРС у дітей трапляється також ідіопатичне розширення легеневої артерії. Ця аномалія в більшості випадків не сопровождаетс гемодинамически значущими порушеннями. У нормі кордону серця. Може бути присутнім систолічний шум, який слабший в кліноортостазе.
Двостулковий (бікуспідальний) клапан аорти - Аномалія, при якій клапан аорти має 2 стулки. Одна з них часто більше за розміром, ніж інша. Якщо дана аномалія поєднується з іншого МАРС, найчастіше це ПМК. Аортальний клапан з двома стулками функціонує гірше, ніж з трьома. Клапан не повністю відкривається в систолу. У діастолу вільний кінець стулки викликає струмінь регургітації, яка травмує протилежну стулку клапана, обумовлюючи запальний процес і кальцинації.
Що провокує / Причини МАРС у дітей
МАРС у дітей може сформуватися через безліч факторів. Це можуть бути есомние і генні дефекти сполучної тканини, порушення ембріогенезу та Кардіогенез в результаті зовнішніх мутагенних впливів, вроджені аномалії розвитку сполучної тканини.
Патогенез (що відбувається?) Під час МАРС у дітей
Спадкові і вроджені аномалії в більшості своїй пов`язані з дисплазією (відхиленнями у формуванні). Дисплазія сполучної тканини - генна аномалія соединительнотканной структури різних органів, яка полягає в зниженні її міцності.
Дисплазія сполучної тканини серця призводить до того, що в процес втягуються серцеві клапани, перегородки серця, підклапанний апарат, магістральні Уди.
Класифікація МАРС
1. Локалізація і форма
1.1 Передсердя
- збільшений Євстахій клапан більше 1 см
- пролабірующая клапан нижньої порожнистої вени
- невелика аневризма МПП
- ТОВ
- аномальні трабекули в передсерді
- пролабірующая борін м`язи в вдачею передсерді
1.2. трикуспідального клапан
- дилатація правого АВ-отвори
- зміщення септальних стулки в порожнину правого шлуночка
- пролабирование трикуспідального клапана
1.3. легенева артерія
- пролабирование стулок клапана легеневої артерії
- дилатація (дисплазія) стовбура легеневої артерії
1.4. аорта
- прикордонно широкий корінь аорти
- прикордонно вузький корінь аорти
- двостулковий клапан аорти
- дилатація синусів аорти
- пролабирование аортального клапана
- асиметрія стулок клапана аорти
1.5. Лівий шлуночок
- невелика аневризма МЖП
- трабекули або хорди
1.6 Мітральний клапан
- ектопічне кріплення хорд
- пролабирование мітрального клапана
- «Пурхають» хорди
- порушене розподіл хорд передньої і / або задньої стулки
- аномально розташовані папілярні м`язи
- додаткові папілярні м`язи
2. Етіологія
- ДСТ
- порушення Кардіогенез
- вегетативна дисфункція
- Процеси онтогенезу серця
3. Ускладнення
- інфекційний ендокардит
- Порушення серцевого ритму
- порушення кардіогемодинаміки
- легенева гіпертензія
- Раптова смерть
- Фіброзірованіе і кальцифікація стулок клапанів
Будь-яка МАРС - це варіант вісцеральних ДСТ. Тому у дітей є ознаки поліморфізму клініко-морфологічних порушень. МАРС часто поєднуються з діплазіямі шкіри і скелета. Можуть бути також інші вісцеральні прояви, до яких призводить дисплазія сполучної тканини. Наприклад, це полікістоз, трахеобронхиальная дискінезія, аномалії жовчного міхура, гастроезофагеальний рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалії розвитку статевих органів.
При дисплазії сполучної тканини у дітей та підлітків більш висока частота змін з боку ЦНС, нейровегетативних рас­-стройств, психічних порушень. Вегетативна дистонія може проявлятися вегетативними кризами, цефалгией, синкопальними станами і т. Д.
МАРС при аускультації виявляється шумом систоли, який змінюється при навантаженні і при зміні положення тіла дитини. У будь-якому випадку діагноз повинен бути уточнений. При МАРС у дітей часто порушується серцевий ритм і провідність, виникає підвищення електричної активності шлуночка, екстрасистолія і пароксімальная тахікардія та ін. Але варто зазначити, що не при всіх малих аномаліях розвитку серця є порушення ритму серця.
Відкрите овальне отвір (ТОВ) - часткове або повне збереження природного внутрішньоутробного міжпередсердного повідомлення. Про цю аномалії можна говорити тільки тоді, коли дитині більше 1 року. Якщо отвір більше 7 мм в розмірі, ТОВ значуще. При фізичних навантаженнях воно проявляється левоправим шунтом.
Симптоми МАРС у дітей
Аневризма міжпередсердної перегородки (МПП) не виявляється клінічно, не буває і гемодинамічних порушень. Зазвичай це відхилення знаходять не спеціально, коли проводять з якихось причин УЗД серця дитині. Великі аневризми МЖП можуть ускладнюватися інфекційний ендокардит.
Аномалії двостулкового аортального клапана також не проявляються будь-якими симптомами. Діти нормально переносять фізичні навантаження, навіть високої інтенсивності. У деяких випадках може бути кардиалгия. При аускультації виявляють систолічний шум у другому міжребер`ї справа.
Діагностика МАРС у дітей
Для діагностики застосовують методи аускультації, діагнози підтверджують за допомогою УЗД серця та ЕКГ.
МАРС у дітей можна діагностувати за допомогою методу ехокардіографії плода. Але недоліком даного пренатального методу є проведення тільки за відповідними показниками. Також на пізніх термінах вагітності даний метод може бути не дуже точним.
Запропоновано новий метод діагностики МАРС, поки дитина ще перебуває в утробі матері. На 36-38-му тижні вагітності в периферичної венозної крові матері визначають кількість CD16 + лімфоцитів і коефіцієнт змісту антитіл до колагену. Так можна визначити МАРС у плода. У порівнянні з ехокардіографії плода цей метод простий.
Лікування МАРС у дітей
Лікування МАРС у дітей ділиться на 3 групи: медикаментозне, медикаментозне, хірургічне. Серед немедикаментозних методів виділяють:
- дотримання розпорядку дня
- правильне харчування
- заняття фізичною культурою або ЛФК
- адекватна віку дитини організація праці і відпочинку
Відео: Розвивальне відео для дітей 3 років. ПОЖЕЖНІ НА МАРСІ. Розвивальне відео для дітей 4 років
Про заняттях спортом краще проконсультуватися з лікарем, це питання дуже індивідуальний. Спорт протипоказаний, якщо у дитини:
- є ПМК
- негативний сімейний анамнез
- кардиалгии
- порушення серцебиття
- зміни ЕКГ
- синкопальні явища
- наявність АРТ
- наявність АРХ з синдромом предвозбужденія шлуночків
Медикаментозне лікування МАРС у дітей і підлітків має на увазі прийом препаратів, спрямованих на нормалізацію метаболізму з`єднувач­-ної тканини. Це препарати магнію і калію: калію оротат, аспаркам, Магнерот, панангіп, Магне В6.