Пролапс мітрального клапана

зміст

1. Що таке Пролапс мітрального клапана -
2. Що провокує / Причини пролапс мітрального клапана
3. Патогенез (що відбувається?) Під час пролапс мітрального клапана
4. Симптоми пролапс мітрального клапана
5. Діагностика пролапс мітрального клапана
6. Лікування пролапс мітрального клапана
7. Профілактика пролапс мітрального клапана

Відео: Робота серця з пролапсом мітрального клапана

Що таке Пролапс мітрального клапана -

Пролапс мітрального клапана (ПМК) - патологічний стан, для якого характерно аномальне пролабирование (прогинання або вибухне) стулок атріовентрикулярного клапана в ліве передсердя під час скорочення лівого шлуночка.

У 1880 р захворювання вперше описано як аускультативний феномен, який був виявлений у вигляді систолічного шуму, що супроводжується систолическими «кліками», або клацанням. У 1963 р за допомогою ангіографічних досліджень доктора змогли виявити причину пізнього систолічного шуму і мезосістоліческіх кліків, до якої відноситься прогинання або провисання стулок мітрального клапана в ліве передсердя. При Пролабування відбувається ряд клінічних і електрокардіографічних змін. У 1966 році остаточно було прийнято термін по відношенню до даного захворювання - «пролапс мітрального клапана». Відзначимо, що хвороба має й інші назви: «синдром хлопающего клапана», «папілярний синдром», «синдром мезосістоліческого кліка і телесістоліческого шуму».

Останнім часом ця патологія у дітей зустрічається все частіше. Це пов`язано з широким впровадженням в клінічну практику ехокардіографії, яка дозволяє ідентифікувати навіть «німі» форми ПМК.

Дане захворювання діагностується 21-30% кардіологічні хворих дітей. Діагноз ПМК найбільш часто ставлять дітям шкільного віку, хоча не виключено прояв захворювання у грудних дітей і навіть новонароджених. Так за статистикою 18% дітей хворіють у віці 6-15 років, 3-4% - 18-25 років, 5% - до року.

Що провокує / Причини пролапс мітрального клапана

На появу пролапса мітрального клапана впливає порушення архітектоніки внутрішньосерцевих утворень, неповне функціональне відповідність різних компонентів клапанного мітрального комплексу один одному, вроджена, спадкова або придбана схильність до неповноцінності сполучнотканинних структур, міксоматозно переродження тканин серця, малі аномалії стулок, фіброзного кільця, хорд і папілярних м`язів, ізмененіея кінцевого діастолічного об`єму лівого шлуночка, порушення неірогуморальной регуляції функції мітрального клапана. На виникнення у дитини захворювання впливає не тільки спадковий фактор, а й перенесені хвороби - кардіоміопатії, ішемічна хвороба серця, ревматизм, інфаркт міокарда, вроджені вади серця ,.

Патогенез (що відбувається?) Під час пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана має кілька форм: вроджену і придбану, первинну (ідіопатичну), яка найчастіше виявляється при комплексному обстеження, але вона не пов`язана з яким-небудь захворюванням, а також вторинну, яка розвивається як ускладнення або одного з проявів первинного захворювання ( ревматизму, неревматичного кардиту, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатії, спадкових захворювань сполучної тканини - синдрому Марфана, Елерса-Данлоса, інфаркту міокарда, міокардит-дистрофії, миокардиосклероза і ін.).
Первинний Пролапс мітрального клапана має «аускультативні» форми, для яких властива виражена симптоматика і «німі» форми - проявляється мізерну симптоматику, яка спостерігається тільки при ехокардіографічні дослідженні.

Причиною пролабирования стулок мітрального клапана є міксоматозно переродження як клапанних структур серця, так і внутрішньосерцевих нервових волокон провідної системи серця. Міксоматозна дегенерація проявляється у вигляді дифузного ураження фіброзного шару, деструкції і фрагментації колагенових і еластичних волокон, посилення накопичень гликозаминогликанов у позаклітинному матриксі. В уражених стулках виявляють надмірне накопичення колагену III типу. Ці фактори знижують щільність міксоматозно зміненої тканини. Міксоматозна дегенерація посилюється з віком і вважається однією з причин перфорації стулок і розриву хорд мітрального клапана у людей, починаючи з 40-річного віку.

Також пролабирование може бути викликано функціональними явищами: регіональним порушенням скоротливості і релаксації міокарда лівого шлуночка - ніжнебазальной гипокинезией, аномальним скороченням - неадекватним скороченням довгої осі лівого шлуночка, передчасної релаксацією передньої стінки лівого шлуночка та ін. Причиною таких розлади є запальні і дегенеративні зміни (міокардити, асинхронизм збудження і проведення імпульсів, порушення ритму серця і ін.), порушення вегетативної іннервації подклапанних структур і психоемоційні відхилення. Дисфункція лівого шлуночка у підлітків може з`явиться через порушення кровотоку в результаті розвитку фибромускулярной дисплазії малих коронарних артерій і топографічних аномалій лівої огинаючої артерії.

На розвиток ПМК також впливають електролітні розлади, до яких відноситься: внутрішньотканинний дефіцит магнію, який має важкі клінічні прояви. Внутрішньотканинний дефіцит магнію впливає на вироблення фібробласт неповноцінного колагену в стулках мітрального клапана.

Але найчастіше причиною ПМК вважається вроджена соединительнотканная недостатність його структур і малі анатомічні аномалії клапанного апарату, а також порушення нейровегетативної регуляції функції мітрального клапана.

Первинний ПМК відноситься до самостійного спадкового синдрому, який утворився в результаті вродженого порушення фибриллогенеза. Він входить до групи ізольованих аномалій, що виникли на тлі вроджених порушень сполучної тканини.

вторинний Пролапс мітрального клапана є рідкісним явищем, але виникають при ревматичному ураженні мітрального клапана, аномалії Ебштейна, що обумовлено як безпосереднім ураженням клапана, так і розвитком клапанно-шлуночкової диспропорції і гемодинамічними відхиленнями.

Пролабування стулок мітрального клапана відбувається з трьох причин:

Відео: Пролапс МК і ВС-дистонія. Можливі тренування?

• дефектність каркасної функції сполучнотканинних структур клапана, через яку при навантаженні тиском клапанні структури надмірно перегинаються, розтягуються або вибухають;
• порушення співвідношення площі, товщини, довжини та правильності розташування відносно один одного всіх складових компонентів клапана;
• розлади нейроендокринної регуляції функціонування всіх компонентів структури клапана.

У хворих з діагнозом ПМК спостерігається дефектність сполучнотканинних структур клапана, до яких відноситься: розширення клапанного фіброзного кільця, збільшення площі стулок клапана, їх «надмірність», виражена фестончатим ( «кошлатість») заднелатеральной стулки клапана, що пояснює більш часте її пролабирование. Якщо стулки подовжуються або стоншуються хорди, то вони можуть відірватися. При ПМК відбувається зміщення локалізації і зниження контрактильности папілярних м`язів, порушення координованого функціонування клапанних структур, тому пролапс мітрального клапана частіше маніфестує на тлі нейроциркуляторна дистонія і психоемоційних розладів.

Пролабування залежить від ступеня наповнення кров`ю лівого шлуночка і його кінцевого діастолічного об`єму. Зближення компонентів лівого шлуночка відбувається через частого ритму серця, вираженою гиперкинезии, невеликого наповнення шлуночка. Це пояснює велику інтенсивність «кліків». Також при ПМК спостерігаються гемодинамічнірозлади, зрушення, перевантаження об`ємом лівого передсердя і лівошлуночкова недостатність кровообігу.

Доктора виділяють «німу» форму. Вона може виявлятися випадково при ехокардіографічні обстеженні. Також розрізняють аускультативна форму, для якої характерні аускультативні і фонокардіографічне «кліки» і шуми. До етіології належать: первинний пролапс (сімейний, несімейна, синдром Марфана та ін.) І вторинний пролапс (ревматизм, ІХС, кардіоміопатія). Градація ПМК відбувається за ступенем вираженості (в мм) прогинання стулок і за ступенем мітральної регургітації. З усього вищенаведеного можна виділити наступні зміни в серці:

Локалізація пролабирования: передня, задня або обидві стулки.
Виділяють 3 ступеня пролабування:
I ступінь - 3-6 мм.
II ступінь - 6-9 мм.
III ступінь - більше 9 мм.

Мітральна регургітація має 4 ступеня:
I ступінь - регургітаціонний потік менше 4 см або проникає в порожнину лівого передсердя більш ніж на 20 мм.
II ступінь - регургітаціонний потік від 4 до 8 см або проникає не більше, ніж на половину довжини передсердя.
III ступінь - регургітаціонний потік більше 8 см або проникає більш, ніж на половину довжини передсердя, але не досягає його «даху».
IV ступінь - регургітаціонний потік досягає задньої стінки, заходить за вушко лівого передсердя або в легеневі вени.

при пролапсе мітрального клану можуть виникнути ускладнення, до яких відноситься: порушення ритму серця, інфекційний ендокардит, серцева недостатність, відрив хорди або перфорація стулки клапана, раптова серцева смерть, прогресуюча митральная регургітація з трансформацією в НМК.

Симптоми пролапс мітрального клапана

Від більшості хворих надходять численні скарги неврогенного характеру, подаючи яких стають вегетативна астенія і судинна дистонія. Серед скарг відзначені: головний біль, слабкість і зниження толерантності до фізичного навантаження, запаморочення, задишка, схильність до непритомних станів.

Основною скаргою вважається колючий, стискаючий біль в серці, яка локалізуються в області соска, біль посилюються під час вдиху, біль короткочасна (триває від 10-20 секунд до 2-5 хв), може повторюватися кілька разів на добу. Такі больові напади відбуваються найчастіше днем під час психоемоційного напруження. Відзначимо, що болі рідко пов`язані з фізичним навантаженням, вони частіше виникають у стан спокою, а фізичне навантаження і перемикання уваги сприяють їх зникнення. Тривалі кардиалгии добре піддаються купированию денними транквілізаторами, препаратами валеріани, валокордин, валідолом. Причиною кардиалгии стають мікроциркуляції в сосочковой м`язі на ділянці міокарда.

При ПМК у дітей спостерігається: «готичне» небо, гіпермобільність ( «розхитаність») суглобів, плоскостопість, «сандалевідная щілину» між I і II пальцями ніг, м`язова слабкість, грижа Шморля і ранній остеохондроз, гіперрастяжімой шкіри, стрії в області сідниць і стегон , міопія різного ступеня вираженості, порушення акомодації і рефракції.

Діагностика пролапс мітрального клапана

Діагностика проводиться комплексно і включає наступні методи:

Фізикальний. При цьому методі перевіряється пульс задовільного наповнення і напруження, артеріальний тиск з тенденцією до гіпотензії. Локалізація верхівковогопоштовху звичайної сили знаходиться в четвертому чи п`ятому міжребер`ї, на 1-1,5 см всередині від соска. Межі серця «звужуються» за рахунок його вертикального ( «висячого») положення. Шуми серця прослуховуються при фізикальному методі.

Електрокардіографія. Даний метод дозволяє провести дослідження серцевого м`яза за допомогою реєстрації біоелектричних потенціалів працюючого серця. Для дітей характерна помірна синусова тахікардія, екстрасистолія, правошлуночкова або суправентрикулярна. Екстрасистолія частіше має екстракардіальні властивості, які нерідко зникають під час фізичного навантаження, а також вночі, коли організм перебуває в стані спокою, але виникає при психоемоційному напруженні. У дітей спостерігається брадиаритмия, тахіаритмія, суправентрикулярна екстрасистол.

Фонокардіографія. Даний метод реєструє серцеві тони і шуми.

Рентгенографія. Показує внутрішню будову органу, навіть в розрізі. Тінь серця, як правило, має зменшені розміри, розташовується уздовж хребта. У бічних і косих проекціях контури лівого передсердя і шлуночка не змінені. Часто відзначається помірне вибухне дуги легеневої артерії по лівому контуру серця.

ехокардіографія (ЕхоКГ) - це основний метод діагностики ПМК, застосовується більш ніж в 90% випадків. Розміри лівого передсердя і лівого шлуночка не збільшені, перегородки інтактні. Виявляються множинні луна-сигнали від стулок мітрального клапана в систолу.

Диференціальна діагностика проводиться, щоб виключити інші серцеві захворювання зі схожою симптоматикою. Крім того дану патологію необхідно диференціювати від вродженої та набутої недостатності мітрального клапана, за які раніше часто брали ПМК.

прогноз при пролапсе мітрального клапана в цілому сприятливий і у більшості дітей не виникають порушення фізичного і психомоторного розвитку або будь-які серйозні проблеми зі здоров`ям. При цьому, прогнозуючи ймовірність ускладнень, враховують наявність і перебіг синдрому ПМК у родичів, випадки раптової серцевої смерті серед них, порушень серцевого ритму, випадки інфекційного ендокардіта- має значення і характер проявів ПМК у дитини.

Лікування пролапс мітрального клапана

Всі діти з ПМК повинні перебувати на диспансерному обліку у кардіолога, причому тактика їх ведення залежить від форми ПМК. При аускультативной формі ПМК II і III ступеня діти звільняються від занять фізкультурою в загальній групі, з виключенням змагальних і ізометричних навантажень, внаслідок наявності у них дезадаптивних реакцій кровообігу на інтенсивне навантаження і сімпатікотоніческой налаштованістю, що підсилює виразність пролапсу і регургітації. В комплексне лікування включають фізіотерапію, масаж, водні процедури.

Медикаментозна терапія спрямована на усунення вегетативних розладів - призначають денні транквілізатори (сонапакс, фенібут, седуксен та ін.), Препарати валеріани, пустирника, брому. При наявності симпатикотонии, синусової тахікардії, екстрасистолії, особливо ранньою, мультифокальної, подовження інтервалу Q-Т, синкопальних епізодів в анамнезі показано застосування блокаторів (атенолол, обзидан, бетаксолол та ін.) Курсами до 2-3 місяців під контролем АТ і ЕКГ з поступовою скасуванням. Крім антиаритмического ефекту і профілактики синдрому раптової серцевої смерті, адреноблокатори урежают ритм серця і сприяють кращому наповненню лівого шлуночка і зменшення величини пролапсу. Поряд з -адреноблокаторами широко використовують кардіотрофіческіе і метаболічну терапію (рибоксин, інозин, панангін, Магнерот, Магне В6, вітаміни В2 і В15, кофермент і ін.), Антиоксиданти - вітаміни А, С, Е, селен, есенціале. У випадках вираженої регургітації і прогресуючої НМК показані малі дози серцевих глікозидів.

Для профілактики інфекційного ендокардиту необхідно призначення антибактеріальної і іммуномодулірующеі терапії до і після можливих малих хірургічних втручань, а також при інфекційних захворюваннях, з обов`язковим подальшим контролем температурної реакції, проведення аналізів крові та сечі.

при ускладненні пролапса мітрального клапана гострим відривом хорд і наростаючою гострої ліво-передсердної (лівошлуночкової) недостатністю показана термінова хірургічна операція аннулопластика і протезування мітрального клапана.

При «німий» формі і при ПМК I ступеня діти займаються фізкультурою в загальній групі. При наявності у них вегетодістоніческіх розладів проводяться курси седативною і загальнозміцнюючу терапії. Під час малих хірургічних втручань профілактичне призначення антибіотиків не показано. Спостереження кардіологом в динаміці з обов`язковою реєстрацією ЕКГ і ЕхоКГ необхідно проводити дітям з ПМК не менше 2 разів на рік.

Профілактика пролапс мітрального клапана

У дітей ПМК має доброякісну форму, ускладнення зустрічаються рідко. Якщо не проводити належне лікування і не перебувати під наглядом, то може розвинутися клапаннанедостатність і мітральна регургітація. І коли дитина досягне зрілого віку, то важко буде коригувати порушення. Тому такі важливі своєчасна діагностика, лікування та профілактичні заходи вже в ранньому віці дитини.

Профілактика ПМК - це попередження прогресування клапанних порушень і розвитку ускладнень. Дітям з пролапсом мітрального клапана доктора індивідуально підбирають фізичне навантаження, лікування супутньої патології серця. Дитина знаходиться під диспансерним наглядом педіатра, кардіолога і дитячого ревматолога, дитячого невролога- дитині обов`язково потрібно регулярно проводити ЕКГ, ЕхоКГ та ін.