Рестриктивні кардіоміопатії

зміст

1. Що таке Рестриктивні кардіоміопатії -
2. Що провокує / Причини рестриктивних кардіоміопатій
3. Патогенез (що відбувається?) Під час рестриктивних кардіоміопатій
4. Симптоми рестриктивних кардіоміопатій

Що таке Рестриктивні кардіоміопатії -

Таблиця 40. Причини рестриктивних кардіоміопатій

До первинних (ідіопатичним) формам РКМП в даний час відносять два захворювання: ендоміокардіальний фіброз- Фібропластичний ендокардит (хвороба Леффлера). Фибропластический ендокардит (хвороба Леффлера) зустрічається в країнах з помірним кліматом. Це захворювання розглядається як одне з ускладнень гіпереозінофільний синдрому, при якому спостерігаються виражена еозинофілія (до 75%), що зберігається протягом декількох місяців, лейкоцитоз і ураження внутрішніх органів (серця, печінки, селезінки, нирок, кісткового мозку).

Причини такої незвичайної гіпереозінофіліі невідомі. У частині випадків у хворих з гіпереозінофіліей виявляються глистяні інвазії, еозинофільний лейкоз, вузликовий періартеріїт, рак різної локалізації, бронхіальна астма, лікарська хвороба.

Морфологічно змінені еозинофіли инфильтрируют міокард і ендокард. Білок дегранулірованних еозинофілів, що володіє вираженим кардіотоксичної дії, проникає в клітини серця, пошкоджує мітохондрії і призводить до некрозу клітин. В подальшому відбувається фіброзне потовщення ендокарда, субендокардіальних шарів міокарда в області атріовентрикулярних кілець, освіту внутрішньосерцевих тромбів. Уражаються один або обидва шлуночка. В результаті фіброзних змін клапанного апарату (папілярні м`язи, хорди) розвивається відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів.

Ендоміокардіальний фіброз в країнах Євросоюзу зустрічається надзвичайно рідко. Захворювання поширене в деяких регіонах Африки (Уганда, Кенія, Нігерія), де є частою причиною тяжкої серцевої недостатності та летальних випадків (20-25%). Морфологічні зміни в ендокардит і міокарді нагадують такі при хвороби Леффлера. Зазвичай уражаються обидва шлуночка, рідше - ЛШ або ПЖ. Вторинні ураження серця, що супроводжуються типовою рестрикції міокарда шлуночків, зустрічаються при таких захворюваннях, як амілоїдоз, гемохроматоз, системна склеродермія, карциноїдної хвороба серця, при радіаційних ураженнях серця. У більшості випадків мова йде про виражену інфільтрації міокарда (амілоїдоз) або токсичному пошкодженні і загибелі кардіоміоцитів, що супроводжується розвитком фіброзної тканини в товщі міокарда і ендокардит.

ЕТІОЛОГІЧНІ ВАРІАНТИ Рестриктивна кардіоміопатія

Первинна рестриктивная кардіоміопатія

До первинної (ідіопатичною) рестриктивной кардіоміопатії відносять таку форму захворювання, що не обумовлена якимись відомими захворюваннями або впливами, що призводять до цієї патології міокарда (Фібропластичний паріетальний ендокардит Леффлера, ендоміокардіальний фіброз, інфільтративні хвороби міокарда). Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія є захворюванням невідомої етіології.

Це захворювання носить сімейний характер (сімейна ідіопатична кардіоміопатія). Може успадковуватися по аутосомно-домінантним типом, поєднуватися з дистальної скелетної міопатією або синдромом Нунана.

Корисними для практичного лікаря можуть бути діагностичні критерії ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатії: ознаки бівентрікулярной застійної СН, внаслідок діастолічної дисфункції желудочков- нормальна величина порожнини лівого шлуночка і нормальна або близька до норми його систолічна функція-відсутність гіпертрофії стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородкі- відсутність будь-яких захворювань або впливів, які могли б викликати розвиток рестриктивной кардіоміопатії.

Ендоміокардіальна хвороба з еозинофілією

Ендоміокардіальна хвороба з еозинофілією (паріетальний Фібропластичний ендокардит Леффлера) - це варіант рестриктивной кардіоміопатії, що розвивається у пацієнтів з вираженою еозинофілією, що характеризується не тільки ураженням міокарда і інфільтрацією його еозинофілами, а й залученням до патологічного процесу ендокарда. Парієтальний Фібропластичний ендокардит Леффлера може розвиватися у хворих з різко вираженою гіпереозінофіліей різної етіології.

Основними причинами ЕОЗИНОФІЛІЙ є: паразитарні та протозойні інфекції-алергічні захворювання-шкірні захворювання (в тому числі пухирчатка, псоріаз, екзема) - системні захворювання сполучної тканини-системні васкуліти (вузликовий періартеріїт, алергічний еозинофільний гранулематозний ангіїт з еозинофілією і бронхіальною астмою - синдром Чарга- Стросса) - пухлинні захворювання, еозинофільна лейкемія, хронічні мієлопроліферативні захворювання, лімфоми- ідіопатичний гіпереозінофільний синдром (невідомої етіології).

Найбільш виражене ураження серця за типом рестриктивной кардіоміопатії (Фібропластичний ендокардит) спостерігається при ідіопатичному гіпереозінофільний синдромі (идиопатическом фибропластическом парієтальному ендокардиті Леффлера).

Механізми розвитку фибропластическом париетального ендокардиту при гіпереозінофіліі будь-якого генезу дуже подібні, тому що ключова роль належить еозинофіли, які зазнали вакуолизации і дегрануляції. Ці еозинофіли складають не менше 15% всіх циркулюючих еозинофілів. Еозинофіли в великій кількості відкладаються в міокарді, піддаються дегрануляции і виділяють велику кількість речовин, які надають токсичну дію на мембрани, ферменти, мітохондрії кардіоміоцитів. До цитотоксическим речовин, що виділяються при дегрануляції еозинофілів, відносяться катіонні білки, основний еозинофільний білок, нейротоксини і інші речовини, під впливом яких розвивається пошкодження міокарда і ендокарда.

Катіонні білки еозинофілів володіють прокоагулянтную ефектом, сприяють утворенню тромбів в серце. Якщо більше 20% еозинофілів мають вакуолі і більше 15% дегрануліровани, то в ендоміокардіальний биоптатах виявляється картина ендоміокардіта навіть при відсутності клінічних проявів. Виділення еозинофілами кардіоцітотоксіческіх речовин сприяє розвитку фіброзу в ендоміокардит.

Ендокардит Леффлера частіше розвивається у чоловіків у віці 30-40 років. Доцільно розрізняти Фібропластичний паріетальний ендокардит Леффлера ідіопатичний (при ідіопатичному гіпереозінофільний синдромі) і розвивається при гіпереозінофіліі іншого генезу. На початкових стадіях розвитку ендокардит Леффлера клінічно не виявляється. У клінічній картині захворювання будуть домінувати симптоми основного захворювання, що викликало гіпереозінофіліі (системні хвороби сполучної тканини, системні васкуліти, пухлини, лейкози) або ідіопатичного гіпереозінофільний синдрому.

Основними клінічними проявами идиопатического гіпереозінофільний синдрому є: прогресуюча слабкість, зниження або повна відсутність апетиту, зниження маси тіла, біль у животі невизначеної локалізації, нудота, нерідко блювота, кашель сухий або з відділенням невеликої кількості слизової мокроти- свербіж шкіри, непостійний набряк Квінке- підвищення температури тіла, що супроводжується пітливістю, особливо вночі-пявленіе в легких осередкових інфільтратів або дифузних інтерстиціальних ізмененій- ознаки ураження центральної нервової системи (запаморочення, головний біль, при тривалому існуванні гіпереозінофільний синдрому - зниження пам`яті, інтелекту) і периферичної нервової системи (полінейропатія) - шкірні висипу (кропив`янка, сверблячі папульозний висип і інші) - збільшення печінки та селезінки, виявлення «летючих» інфільтратів в легенях.

Далі в клінічній картині захворювання починає виявлятися симптоматика ХСН, що протікає по право- чи левожелудочковому типу або частіше у вигляді бівентрікулярной серцевої недостатності, яка часто ускладнюється аритміями (екстрасистолічна аритмія, суправентрикулярна або шлуночкова пароксизмальна тахікардія). У хворих з переважним ураженням правого шлуночка розвивається миготлива аритмія.

Клінічна картина лівошлуночкової СН (виражена задишка при фізичному навантаженні, потім в покое- серцебиття, вологі хрипи в нижніх частках легких), правошлуночкової СН (набухання шийних вен, поява набряків, збільшення печінки, асцит) в цілому відповідає симптоматиці застійної СН. Тривало існуючий ендокардит Леффлера характеризується бівентрікулярной СН з переважанням правошлуночковоюнедостатності. Його характерною клінічної особливістю є розвиток тромбоемболічного синдрому (тромбоемболія легеневої артерії, церебральних артерій, ниркової артерії).

Фізикальнедослідження серцево-судинної системи виявляє такі характерні симптоми: тахікардія, аритмія, величина його знижена при розвитку ХСН- артеріальний тиск найчастіше нормальное- кордону відносної тупості серця при перкусії зазвичай нормальние- тони серця приглушені, нерідко аритмічний, часто в області верхівки серця прослуховується систолічний шум мітральної регургітації у зв`язку зі збільшенням лівого передсердя (іноді цей шум сприймається пальпаторно у вигляді систолічного тремтіння в області верхівки серця).

Характерна значно виражена еозинофілія, особливо при ідіопатичному гіпереозінофільний синдромі. Можливо також збільшення ШОЕ. При симптоматичних еозинофіли спостерігаються інші зміни аналізу крові, характерні для основного захворювання (анемія при злоякісних новоутвореннях).

Патогномонічних змін немає, можливе збільшення рівня у-глобулінів, при виражених змінах печінки - можливе підвищення активності амінотрансфераз.

Без істотних змін, при ураженні нирок і розвитку ХСН можлива поява протеїнурії, циліндрурії, а при тромбоемболії в ниркову артерію - виражена мікро- і макрогематурія.

Відео: Кардіоміопатія - симтомов, причини і група ризику

Збільшення шлуночків зазвичай не відзначається. Значно частіше виявляються гіпертрофія лівого передсердя, явища венозної легеневої гіпер-гіпертензії, рідше - летючі еозинофільні легеневі інфільтрати в різних відділах легенів.

Характерні неспецифічні неішемічної зміни інтервалу ST і зубця Т в лівих грудних відведеннях. Можуть реєструватися порушення серцевого ритму (миготлива аритмія, пароксизми суправентрикулярної і шлуночкової тахікардії, екстрасистолічна аритмія), атріовентрикулярної або внутрішньошлуночковіпровідності (блокада правої ніжки пучка Гіса), ознаки гіпертрофії лівого і / або правого передсердя.

При ЕхоКГ виявляється потовщення заднебазальний стінки лівого шлуночка з обмеженням рухливості задньої стулки мітрального клапана. Характерно потовщення париетального ендокарда до декількох міліметрів, може бути облітерація верхівки серця тромбом. Виявляється збільшення передсердь, а при доплер-ехокардіографії - атріовентрикулярна регургітація. Порожнина лівого шлуночка не збільшена, а в області верхівки серця може бути зменшена. Порожнина правого шлуночка звичайно не збільшена і тільки при вираженій правошлуночковоюнедостатності можливе невелике збільшення. Систолическая функція ЛШ збережена, ФВ нормальна. При ендокардиті Леффлера міокард шлуночків стає жорстким, ригідні. Це призводить до порушення його діастолічної функції і діастолічного наповнення. Розвитку діастолічної дисфункції ЛШ сприяє облітерація верхівки серця тромбом.

катетеризація серця, вентрикулография

Катетеризація порожнин серця і вимір в них тиску виявляє помітне підвищення тиску наповнення шлуночків в середині і наприкінці діастоли, трікуспідальную або митральную регургатацію. Ангіокардіографія (вентрикулографія) виявляє нормальну функцію ЛШ, облітерація верхівки лівого шлуночка.

Діагностика грунтується на наступних основних критеріях: наявність симптоматики идиопатического гіпереозінофільний синдрому, основними ознаками якого є еозинофілія в периферичній крові понад 1500 еозинофілів в 1 мм³ (Більше 1,5х10⁹/ Л), що зберігається не менше 6 місяців-відсутність паразитарних, алергічних та інших причин еозинофілії за результатами всебічного комплексного обстеження хворого, або наявність гіпереозінофіліі відомого генеза- застійна серцева недостатність ліво-, ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ або бівентрікулярной типу при відсутності дилатації і значущою гіпертрофії міокарда желудочков- характерні результати ехокардіографічного дослідження (відсутність дилатації шлуночків, гіпертрофія передсердь, облітерація верхівки серця за рахунок тромбу, виражене потовщення париетального ендокарда, збережена систолічна функція і порушена діастолічна функція лівого шлуночка).

У скрутних випадках для постановки діагнозу може застосовуватися ендоміокардіальна біопсія. Гістологічна картина біоптату визначається патоморфологической стадією захворювання (некротична, тромботична, фіброзна). Найбільш характерними гістологічними ознаками є інфільтрація міокарда і ендокарда еозинофілами, виражений фіброз міокарда і ендокарда, мікроваскуліти, тромбози дрібних судин.

Прогноз еозинофільного пристінкового ендокардиту Леффлера несприятливий. Близько 50% хворих помирають протягом двох років після появи клінічної симптоматики ураження серця. Причинами смерті є застійна СН, що поєднується з нирковою, печінковою, дихальної дисфункцією.

Ендоміокардіальна хвороба без еозинофілії

Ендоміокардіальна хвороба без еозинофілії (ендоміокардіальний фіброз) - різновид РКМП, часто зустрічається в тропічній та субтропічній Африці, що характеризується вираженим фіброзом і потовщенням ендокарда правого або лівого, обохшлуночків переважно в області шляхів припливу з частим залученням атріовентрикулярних клапанів при відсутності гіпереозінофіліі. В даний час ендоміокардіальний фіброз вважається самостійним варіантом РКМП.

Ендоміокардіальний фіброз часто зустрічається в країнах тропічній та субтропічній Африки (Уганда, Нігерія) і є частою причиною СН і смерті в Екваторіальній Африці. У 15-20% всіх смертей від СН в Африці припадає на ендоміокардіальний фіброз. На це захворювання часто страждають особи з низьким соціально-економічним статусом. Ендоміокардіальний фіброзом однаково часто хворіють чоловіки і жінки, більшість хворих - діти і молоді люди.

Етіологія захворювання остаточно невідома. Висловлюються припущення про можливу роль надлишкового надходження з їжею серотоніну (наприклад, великих кількостей подорожника, багатого серотоніном), про велике значення попадання в організм людини хімічних елементів групи торію і цезію (з грунту, з брудних рук, із забрудненою їжею) з подальшим їх відкладенням в міокарді. Одночасно спостерігається дефіцит магнію в міокарді. Є повідомлення про можливу роль вірусних інфекцій і токсоплазмозу. Патогенез ендоміокардіальний фіброзу в певній мірі пов`язаний з надлишком серотоніну і дефіцитом магнію. Дефіцит магнію сприяє порушення стану мікроциркуляторного русла, виходу з судинного русла цезію, проникненню його і інших речовин в міокард, що веде до проліферації фібробластів, посиленому синтезу колагену, розвитку ендоміокардіальний фіброзу.

Під впливом серотоніну пошкоджується ендотелій, ендотеліоцити секретують у великій кількості фактори росту, що стимулюють проліферацію фібробластів і розвиток сполучної тканини в міокарді і ендокардит. Однак ці механізми розвитку ендоміокардіальний фіброзу остаточно не доведені. Існує припущення про включення в патогенез аутоімунних механізмів антитіл до міокарда.

Ендоміокардіальний фіброз зазвичай розвивається повільно, поступово. Однак у деяких хворих клінічна симптоматика хвороби з`являється досить швидко і супроводжується лихоманкою. Основний клінічний прояв захворювання - розвиток серцевої недостатності при малих розмірах серця. Серцева недостатність може бути правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрікулярной, причому частіше спостерігається бивентрикулярная форма. При будь-якій формі серцевої недостатності хворих завжди турбують слабкість і задишка.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ендоміокардіальний фіброз

Ізольоване або переважне ураження правого шлуночка характеризується фіброзної облітерацією верхівки правого шлуночка, зменшенням його порожнини. В процес фиброзирования втягується трикуспідального клапан, що проявляється трикуспидальной недостатністю і регургітацією.

Характерними клінічними ознаками правошлуночкової ендоміокардіальний фіброзу є симптоми правошлуночкової недостатності: набухання і пульсація яремних вен- набряки в області гомілок і стоп ціаноз особи (цианотический рум`янець) - збільшена, ущільнена, болюча при пальпації печінка позитивний симптом Плеша (натиснення на збільшену печінку викликає ще більше набухання шийних вен) - відсутність ортопное- можлива поява асциту і спленомегалії.

При фізикальному дослідженні серцево-судинної системи виявляється частий, іноді аритмічний (можлива миготлива аритмія) пульс, величина його може бути знижена. Характерно зниження і навіть зникнення пульсу на вдиху, що обумовлено зменшенням надходження крові в лівий шлуночок внаслідок негативного тиску в грудній клітці на вдиху і збільшення ємності судинного русла легенів.

При пальпації області серця можна визначити поштовх в II і III міжребер`ї зліва, що зумовлено розширенням воронки правого шлуночка. При аускультації серця часто вислуховується ритм протодиастолического галопу за рахунок гучного раннього діастолічного III тону, що відображає дисфункцію правого шлуночка. ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ протодиастолический ритм галопу краще вислуховується в області мечоподібного відростка. Можна також вислухати систолічний шум з punctum maximum в області мечоподібного відростка, обумовлений трикуспідального регургітацією.

При ізольованій правошлуночковоюнедостатності відсутні застійні явища в малому колі кровообігу в зв`язку з недостатнім наповненням правого шлуночка в діастолу і нормальним тиском в легеневій артерії та легеневих капілярах. Усе зазначене пояснює відсутність вологих хрипів або крепітації при аускультації легенів.

Відзначається зниження вольтажу за рахунок появи випоту в перикарді. Зазвичай реєструються неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т переважно в правих грудних відведеннях (зниження інтервалу ST, несиметричний, негативний зубець Т). Часто реєструється мерехтіння передсердь, збільшення амплітуди зубця Р у відведеннях II, III, V1-V2, що свідчить про гіпертрофії правого передсердя. У 75% хворих виявляються в відведеннях V1-V2 шлуночкові комплекси типу qR, що може вказувати на збільшення правого шлуночка. Можуть реєструватися порушення атріовентрикулярної провідності.

При правошлуночкової ендоміокардіальний фіброзі визначаються збільшення правого передсердя і дилатація області воронки правого шлуночка, а також нерідко кальцифікація його стінок.

ЕхоКГ виявляє потовщення ендокарда стінок правого шлуночка, зменшення його порожнини поблизу верхівки серця, дилатацію правого передсердя, посилення інтенсивності луна-сигналу від поверхні ендокарда, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки у пацієнтів з трикуспідального регургітацією. Непрямим ознакою вважається розширення шляху відтоку з правого шлуночка.

Виявляє характерні ознаки правошлуночкової ендоміокардіальний фіброзу - незаповнення контрастом верхівки правого шлуночка через облітерації в зв`язку з фіброзним потовщенням ендокарда- розширення шляху відтоку з правого шлуночка (аневризматическое) і інтенсивне скорочення цього шляху відтоку-неправильність контурів правого шлуночка (у 1/3 хворих) - розширення правого передсердя і тривала затримка в ньому контрасту (11-40 секунд і довше), трикуспидальная регургітація, дефект наповнення правого шлуночка, обумовлений наявністю тромбу у правому передсерді і порушенням еластичності, піддатливості стінок правого шлуночка. Ангіокардіографія може виявити ранні зміни ендокарда, дефекти наповнення в області верхівки серця і трікуспідальную регургитацию ще до розвитку вираженої клінічної картини захворювання.

Лівошлуночкова ендоміокардіальний фіброз

При ізольованій лівошлуночкової формі ендоміокардіальний фіброзу уражається міоендокард ЛШ. Найбільш виражене потовщення ендокарда спостерігається в області верхівки, а також на хордах і задньої стулки мітрального клапана. Це призводить до мітральної регургітації. Передня стулка втягується рідко. При лівошлуночкової ендоміокардіальний фіброзі порушується функція ЛШ. Характерним клінічним проявом захворювання є лівошлуночкова недостатність, що призводить до розвитку застійних явищ в легенях. Хворих турбують задишка і кашель, що посилюються при фізичному навантаженні. При огляді звертають на себе увагу акроціаноз.

При фізикальному дослідженні виявляються прискорений, часто аритмічний, зниженого наповнення пульс нормальна ліва межа відносної тупості серця-приглушеність тонів серця-ранній діастолічний III тон і протодиастолический ритм галопа- посилення II тону над легеневою артеріей- систолічний шум в області верхівки серця внаслідок мітральноїнедостатності.

Нормальне або має тенденцію до сніженію.Прі аускультації легких характерно виявлення крепітації, вологих дрібнопухирцевих хрипів в нижніх відділах.

При наявності перикардіальної випоту характерний низький вольтаж зубців ЕКГ. У всіх хворих спостерігаються неспецифічні зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу (зниження ST, неішемічна інверсія зубця Т) переважно в лівих грудних відведеннях. Можуть реєструватися ЕКГ-ознаки гіпертрофії міокарда лівого передсердя (широкі зубці aVL, V4- V6) і ЛШ. Миготлива аритмія і суправентрикулярні аритмії спостерігаються рідше, ніж при правошлуночкової формі захворювання. Іноді виявляються порушення внутрішньошлуночкової провідності.

Є рентгенологічні ознаки застою в малому колі кровообігу, ознаки гіпертрофії лівого передсердя. Іноді поблизу верхівки серця і в області шляхів відтоку з лівого шлуночка виявляється лінійна кальцифікація.

Основними ехокардіографічні проявами лівошлуночкового ендоміокардіальний фіброзу є: потовщення ендокарда лівого шлуночка і зменшення його порожнини, особливо поблизу верхівки серця-потовщення і обмеження рухливості заднебазальний стінки і задньої стулки мітрального клапана- збереження систолічного руху передньої стулки мітрального клапана- зміна форми міжшлуночкової перегородки у вигляді букви М - збільшена інтенсивність ехосигналів від ендокарда- дилатація лівого предсердія- виявлення за допомогою доплер-ехокардіографії мітральної регургітації. Систолическая функція міокарда ЛШ (ФВ) нормальна. Виявляються характерні для РКМП ознаки діастолічної дисфункції ЛШ, описані раніше.

ангіокардіографія

У зв`язку з облітерацією верхівки серця і деяким розширенням його заснування серце набуває форму боксерської рукавички або квадратну форму. Реєструються також збільшення лівого передсердя, мітральна регургітація, порушення діастолічного наповнення ЛШ. Можливо виявлення тромбу в лівому передсерді.

Часто виявляє підвищення тиску в легеневій артерії, збільшення тиску наповнення лівого шлуночка і зменшення серцевого індексу.

Бівентрікулярной ендоміокардіальний фіброз

Ця форма захворювання характеризується розвитком ендоміокардіальний фіброзу в обох шлуночках серця. У клінічній картині бівентрікулярной ендоміокардіальний фіброзу присутній симптоматика правошлуночкової і лівошлуночкової серцевої недостатності з виразним переважанням правошлуночкової форми, при цьому зазвичай легенева гіпертензія мало виражена, мітральна регургітація виражена чітко. Одночасне ураження правого і лівого шлуночків підтверджується даними інструментальних досліджень. Слід пам`ятати про можливість появи випоту в перикарді при будь-якій формі ендоміокардіальний фіброзу. В даний час описано кілька особливих клінічних форм ендоміокардіальний фіброзу.

Арітміческая форма - характеризується переважно суп-равентрікулярнимі порушеннями серцевого ритму (пароксизми мерехтіння і фібриляції передсердь, суправентрикулярної тахікардії, постійна форма миготливої аритмії) і вираженою дилатацією правого передсердя. Перікардіал`ная форма - в клінічній картині захворювання може домінувати симптоматика хронічного або рецидивуючого перикардіальної випоту, причому його кількість може бути значним.

Псевдоцірротіческая форма нагадує декомпенсований цироз печінки, так як в клінічній картині захворювання відзначаються такі домінуючі прояви, як асцит, збільшена щільна печінка, а лапароскопія і дослідження пункційного біоптату печінки виявляють застій в печінці або цироз (фіброз) в залежності від стадії хвороби. Нерідко при цьому є жовтяниця різного ступеня вираженості і порушення функціональних проб печінки (збільшення в крові білірубіну, трансаміназ, підвищення показників тимолової проби, гіпоальбумінемія).

Кальцінозная форма характеризується лінійної кальцификацией верхівки або області відтоку з правого шлуночка, що виявляється рентгенологічно і при ехокардіографічні дослідженні. Форма, що характеризується мітральної регургітацією, розвивається при локалізації фіброзу переважно в субклапанной мітральної області ЛШ. При цьому типі захворювання виражена клінічна та інструментальна симптоматика мітральноїнедостатності, вираженої рестрикції ЛШ може не бути.

Діагностика ендоміокардіальний фіброзу або ендоміокардіальної хвороби без еозинофілії здійснюється на підставі наступних критеріїв: проживання хворого в ендемічних для цього захворювання регіоні (в країнах тропічній та субтропічній Африки, Південної Індії) і країнах, розташованих поблизу екватора- наявність клінічних, ехокардіографічних і гемодинамічних ознак рестриктивной кардіоміопатії з діастолічної дисфункцією ЛШ і клінічною картиною бівентрікулярной СН- відсутність гіпереозінофіліі- виняток констриктивному перикардиту і захворювань, що викликають розвиток рестриктивной кардіоміопатії (системних і інфільтративних захворювань міокарда, лізосомальних хвороб накопичення) - відсутність системних екстракардіальних проявів. Може бути проведена ендоміокардіальна біопсія. Однак трансвенозная ендоміокардіальна біопсія може виявитися неінформативної при переважно лівошлуночкової локалізації захворювання.

При розвитку вираженої клінічної картини 35-50% хворих помирає протягом найближчих двох років. Основними причинами смерті є прогресуюча СН, тромбоемболія легеневої артерії. Можлива раптова смерть від фібриляції шлуночків. Прогноз значно гірше при правошлуночкової або бівентрікулярной формі захворювання, ніж при лівошлуночкової. Описано форми ендоміокардіальний фіброзу, які прогресують повільно, виживаність хворих може досягати 12-15 років.

Патогенез (що відбувається?) Під час рестриктивних кардіоміопатій

Спільними ознаками для зазначених раніше захворювань, що лежать в основі формування РКМП, є виражене обмеження (рестрикция) заповнення шлуночків під час діастоли і поступове зменшення розмірів порожнини шлуночків, аж до їх облітерації. Важливою особливістю діастолічного наповнення шлуночків у хворих РКМП є те, що воно здійснюється на самому початку діастоли, під час короткого періоду швидкого наповнення. В подальшому заповнення шлуночків кров`ю майже не відбувається. В результаті порушення розширення шлуночків під дією крові різко підвищується КДД в шлуночках. Зростає тиск в передсерді, в венах малого і великого кола кровообігу. Залежно від локалізації патологічного процесу розвивається лівошлуночкова, правошлуночкова або бивентрикулярная диастолическая ХСН.

Патогенез ідіопатичної РКМП залишається нез`ясованим. Серед досліджень, присвячених вивченню механізмів, відповідальних за ригідність міокарда, велика увага приділяється аналізу структурних компонентів екстрацелюлярного матриксу, різних типів колагену і матриксних металопротеїназ. Жорсткість міокарда підвищується коли накопичення колагену перевищує його деградацію. Механізми патологічної ригідності міокарда при ідіопатичною РКМП обумовлені збільшеною продукцією колагену I і III типів, диспропорційні збільшенням колагену третього типу в порівнянні з першим.

У міокарді хворих на первинний РКМП виявляються різні види фіброзу (міжм`язової, периваскулярний, субендокардіальний) і дискомплексація м`язових волокон. Збільшення кількості КСК у вигляді окремих скупчень, зміни їх клітинного фенотипу і характер розподілу в міокарді є високоспеціфічнимі, тому що у обстежених раніше хворих з вторинними і первинними РКМП подібні зміни були відсутні. Кардіальні фібробласти є основними клітинами-продуцентами білків екстрацелюлярного матриксу (колагену, різних ростових і трофічних факторів).

Гетерогенність метаболічної активності ядерець КСК відображає зміну їх проліферативної функції, вираженість фіброзу і характеризує безперервність цього процесу в міокарді при ідіопатичною РКМП. У міокарді хворих РКМП розвивається виражений фіброз, представлений грубоволокнистой сполучною тканиною. Збільшення площі ядер, активація рибосомального біогенезу в передсердних кардіоміоцитах в порівнянні з шлуночковими вторинні у відповідь на прогресуючу перевантаження тиском. Впливом гемодинамічних факторів можна пояснити дещо більший розмір ядер кардіоміоцитів з ПЖ в порівнянні з ЛШ. Структурні зміни ядерець у відповідь на гемодинамическую перевантаження відбуваються в умовах порушення білково-синтетичної функції в кардіоміоцитах і модуляції цієї функції в КСК.

Таким чином, структурна перебудова ядерець миокардиоцитов, експресія багатофункціональних аргентофільних ядерцевих фосфопротеинов м`язових клітин, клітин стромального компонента мають важливу патогенетичну роль при ідіопатичною РКМП, відображають порушення білково-синтетичної функції в кардіоміоцитах і порушення цієї функції в клітинах стромального компонента міокарда.

Симптоми рестриктивних кардіоміопатій

КЛАСИФІКАЦІЯ

Виділяють три етіологічних групи рестриктивних кардіоміопатій: идиопатическую (первинну) рестриктивную кардиомиопатию, ендоміокардіальний хвороба, вторинні рестриктивні кардіоміопатії (таблиця 41). Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія є захворюванням невідомої етіології. При цьому відсутні будь-які інші захворювання або впливу, які могли б викликати цю патологію міокарда.

Раніше до ідіопатичної рестриктивної кардіоміопатій відносили паріетальний Фібропластичний ендокардит Леффлера і ендоміокардіальний фіброз. Останнім часом ці два захворювання пропонується об`єднувати в групу «ендоміокардіальна хвороба» і розглядати їх окремо від ідіопатичною (первинної) рестриктивной кардіоміопатій, враховуючи специфічні клінічні, патогенетичні, патоморфологічні особливості. Вторинні рестриктивні кардіоміопатії розвиваються при різних захворюваннях (таблиця 41).
Основним патофизиологическим і клінічним проявом є порушення діастолічної функції шлуночків внаслідок розвитку в міокарді фіброзу або інфільтрації міокарда продуктами метаболізму або клітинними елементами. У зв`язку з цим з`явився термін «інфільтративні хвороби міокарда», які призводять до розвитку рестриктивної кардіоміопатії. Рестриктивна кардіоміопатія може викликатися неінфільтративними захворюваннями. Доцільно виділяти форми рестриктивних кардіопатій з ураженням тільки міокарда, ендокарда і міокарда одночасно.

Таблиця 41. Етіологічна класифікація рестриктивних кардіоміопатій

• 1. Ідіопатична (первинна) рестриктивна кардіоміопатія
• 2. Ендоміокардіальна хвороба: 2.1. Ендоміокардіальна хвороба з еозинофілією (Фібропластичний ендокардит Леффлера) - 2.2. Ендоміокардіальна хвороба без еозинофілії (ендоміокардіальний фіброз)
• 3. Вторинні рестриктивні кардіоміопатій (розвиваються при низці захворювань): 3.1. Гемохроматоз- 3.2. Амілоідоз- 3.3. Саркоідоз- 3.4. Склеродермія- 3.5. Карциноїдної хвороба серця-3.6. Глікогенози- 3.7. Радіаційне ураження серця-3.8. Лікарське ураження серця (антрациклінової інтоксикація, вплив серотоніну, метілсегріда, ерготаміну, ртутьвмісних речовин, бусульфана) - 3.9. Пухлинне ураження серця

Рестриктивні кардіоміопатії також класифікуються на міокардіальні і ендоміокардіальний (таблиця 42). Міокардіальні рестриктивні кардіоміопатії поділяють на інфільтративні, неінфільтративними, обумовлені хворобами накопичення. Аналізуючи цю класифікацію, необхідно зробити наступні зауваження. До групи неінфільтративними рестриктивних кардіоміопатій включені ідіопатична і сімейна кардіоміопатія. Саме ці два захворювання повністю відповідають визначенню рестриктивной кардіоміопатій.
До групи неінфільтративними рестриктивних кардіоміопатій віднесена гіпертрофічна кардіоміопатія. Це захворювання не в повній мірі відповідає визначенню, критеріям рестриктивной кардіоміопатій і є самостійною нозологічною формою. Решта форми неінфільтративними рестриктивних кардіоміопатій розвиваються при склеродермії, цукровому діабеті, еластичної псевдоксантоме і інших захворюваннях

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Симтоми, Ознаки та Методи лікування

Таблиця 42. Класифікація типів рестриктивной кардіоміопатії (Kushwaha P. et al., 1997)

• Рестриктивні кардіоміопатії міокарда