Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія

зміст

1. Що таке Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія -
2. Що провокує / Причини ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії
3. Симптоми ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії
4. Діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

Що таке Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія -

Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія (ІДКМП) - дифузне захворювання міокарда невідомої етіології, яке характеризується дилатацією всіх камер серця з порушенням його систолічної функції. Захворюваність ідіопатичною дилатаційною кардіоміо-патіей становить 5-8 випадків на 100000 населення в рік, причому спостерігається тенденція до збільшення цього показника. Поширеність захворювання досягає 13-36 на 100000 населення. Ймовірно, справжня захворюваність вище внаслідок неврахованих випадків, що протікають певний час без клінічної симптоматики або з незначними клінічними проявами. Приблизно 25% всіх випадків ХСН обумовлені ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Хвороба великого серця

Що провокує / Причини ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

Причина хвороби не встановлена. Goodwin (1973) сформулював положення про поліетіологічності захворювання. В даний час найбільш широко обговорюються декілька гіпотез розвитку ІДКМП. Про велику роль генетичних факторів свідчить той факт, що сімейний характер захворювання простежується у 20-25% пацієнтів, причому протягом сімейної форми захворювання є найбільш злоякісним. Наявність сімейного характеру захворювання свідчить про внесок генетичних факторів у його розвиток, що підтверджується морфологічними, клінічними ознаками, кардіогемодінаміческімі порушеннями при сімейної та ізольованою ІДКМП.

Відомі чотири типи успадкування ІДКМП: аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою і через мітохондріальну ДНК. Найбільш поширеним є аутосомно-домінантний з передачею мутантних генів. Дилатаційна кардіоміопатія з аутосомно-домінантним успадкуванням розвивається у віці 20-30 років і характеризується прогресуючою СН і важкими аритміями. У сім`ях цих хворих ідентифіковані п`ять локусів з локалізацією мутації в дев`ятій (9ql3-q22), першої (Iq32) і десятої хромосомі (10q21-10q23). При наявності у хворого останньої мутації поряд з дилатаційною кардіоміопатією розвивається пролапс мітрального клапана. У хворих старше 30 років частіше виявляються зміни першої хромосоми, а протягом ІДКМП характеризується зміною атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності, вираженими імунологічними порушеннями. У багатьох хворих з сімейною ІДКМП виявлені мутації в шостий хромосомі (6q23 в області 3-сМ), що супроводжується порушеннями провідності і дефектами м`язової тканини. У некотрих хворих ІДКМП виявлені мутації гена ламина з порушенням атріовентрикулярної провідності. Дилатаційна кардіоміопатія з аутосомно-рецесивним типом успадкування зустрічається значно рідше. Генетичний локус, відповідальний за розвиток захворювання, поки не встановлено.

Варіант сімейної дилатаційноюкардіоміопатії, зчеплений з підлогою (з Х-хромосомою) зустрічається в двох формах. Перша форма (синдром Барта) розвивається в дитячому віці. При цій формі встановлені 4 мутації в гені G4,5, який знаходиться на довгому плечі Х-хромосоми (Xq28) і кодує синтез і функцію білків «тафазінов», що входять до складу структурних білків мембран. Синдром Барта характеризується поєднанням дилатаційноюкардіоміопатії з відставанням дітей в зростанні, міопатією, нейтропенією, аміноацидурією. Хворі вмирають рано, часто від сепсису.

Друга форма дилатаційноюкардіоміопатії, зчепленої з Х-хромосомою, розвивається в більш старшому віці, характеризується швидким прогресуючим перебігом, міопатією, підвищенням вмісту в крові креатинфосфокінази. Генетичний дефект при цьому захворюванні локалізується в Х-хромосомі - Хр21 і полягає в делеции гена, розташованого в премоторная регіоні в першому екзоні і контролюючого синтез білка дистрофина - компонента цитоскелета міоцитів. У міокарді значно знижується кількість дистрофина і а-дістроглікана, глікопротеїну асоційованого з дистрофина.

Дистрофин входить до складу дистрофин-асоційованого глікопротеїнового комплексу і забезпечує зв`язок актинового цитоскелета міоцитів з позаклітинним матриксом. Актинового цитоскелет пов`язаний також з скорочувальним апаратом миоцита через міокардіальний LIM (Lin-11, Isl-1, Міс-3) протеїн (MLP). Цей протеїн відіграє важливу роль в диференціації і проліферації клітин. Мутація гена дистрофина, інших білків дистрофин-асоційованого глікопротеїнового комплексу, протеїну MLP призводить до пошкодження та загибелі кардіоміоцитів, розвитку кардіоміопатії.

В останні роки виявлені мітохондріальні кардіоміопатії при сімейної, спорадичною формах захворювання. Разом з тим роль мутацій мітохондріальної ДНК остаточно не з`ясована. При ультраструктурному і іммуноцітохіміческіе вивченні біоптатів міокарда виявляється патологія мітохондрій у вигляді концентричних і тубулярних кіст, що знижують АНТИФЕРМЕНТНИХ активність мітохондрій.
Мітохондріальні синдроми включають дилатаційну кардиомиопатию як складову частину клінічної картини. До цих синдромів відносяться: MELAS-синдром (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes - мітохондріальна енцефалопатія, міопатія, лактацидоз і ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ епізоди) - MERRF-синдром (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres - міоклональная епілепсія з рваними м`язовими волокнами) включає мітохондріальну міопатію, миоклонии, великі епілептичні припадки, деменція, атаксія, тугоухость- синдром Кірнс-Сейра обумовлений делецией мутантного гена мітохондрій, характеризується прогресуючою зовнішньої офтальмоплегией, пігментного дегенерацією сітківки, атріовентрикулярною блокадою 1-3 ступеня. У хворих ІДКМП часто виявляється DD-генотип ангіотензинперетворюючого ферменту, що розглядається як маркер схильності до розвитку хвороби.

Вивчається вірусна етіологія ІДКМП. Передбачається, що перенесений вірусний міокардит ініціює аутоімунний запальний процес, який трансформується в делатаціоннуб кардиомиопатию. На користь цієї гіротези свідчать наявність симптоматики вірусоподібні захворювання з лихоманкою, що передував розвитку ІДКМП (20-25%) - зміна запалення міокарда ознаками дилатаційноюкардіоміопатії в прижиттєвих біоптатах хворих, які перенесли вірусний міокардит (12-52%) - виявлення у хворих ІДКМП в діагностично значимих титрах антитіл до кардіотропних вірусів (ентеровірус Коксакі групи в) - виявлення в 12-67% біоптатів міокарда при ІДКМП ентеровірусної РНК, комплементарної до РНК вірусів Коксакі- відсутність в біоптатах міокарда ознак воспаленія- трансформація експериментального ентеровіусного міокардиту через 6-12 місяців в морфологічні ознаки ІДКМП.

В якості етіологічного фактора ІДКМП можуть виступати метаболічні порушення міокарда - вроджені чи набуті протягом життя метаболічні дефекти, які призводять до дилатації серця і його недостатності. При дефіциті карнітину надходження жирних кислот в мітохондрії і їх окислення значно знижуються. Це супроводжується їх накопиченням в цитоплазмі, дефіцитом енергії, розширенням порожнин серця і розвитком ХСН. При ІДКМП в міокарді виявляються патологічні зміни обміну речовин: підвищена продукція оксиду азоту стимулює апоптоз кардіоміоцітов- зниження активності Са-АТФази саркоплазматичного ретікулума- дефіцит цитоскелетного білка кардіоміоцитів метавінкуліна. Зазначені зміни метаболізму в міокарді деякими дослідниками розглядаються як етіологічний фактор розглянутого захворювання. У хворих ІДКМП виявлені значні порушення клітинного і гуморального імунітету, які сприяють прогресуванню захворювання і недостатності кровообігу.

Виявляються циркулюючі в крові антитіла до важких ланцюгів міозину, р-адренорецепторів, мускаринових рецепторів, ламінін, мітохондріальних білків. Особлива роль в патогенезі ІДКМП надається антитіл до Р-адренорецепторів міокарда (30-40%). Це обумовлено тим, що циркулюють аутоантитіла до р-адренорецепторів зменшують щільність р-адреноблокатори в міокарді, знижують їх функціональну активність і кількість, зменшують таким чином кардіоінотропное вплив симпатичної нервової системи і сприяють прогресуванню кардіальної дисфункції, дезадаптивної ремоделированию ЛШ.

Велике патогенетичне значення мають специфічні антитіла до ферменту внутрішньої мембрани мітохондрій серця, який здійснює перенесення АТФ і АДФ між цитоплазмою і матриксом мітохондрій (57%). Антитіла до аденіннуклеотідному транслокатора володіють перехресною реактивністю до білків кальцієвих каналів і, вступаючи у взаємодію з ними, призводять до надмірного вступу іонів Са ++ в кардіоміоцити, викликають перевантаження кардіоміоцитів кальцієм, їх пошкодження, лізис. Зниження транспорту АТФ з мітохондрій до скоротливі білок кардиомиоцита призводить до зниження коронарного кровотоку, серцевого викиду, споживання міокардом кисню.
Значні зміни клітинного імунітету характрізуются зниженням активності натуральних кілерів, порушенням функції Т-лімфоцитів-хелперів, підвищенням активності Т-лімфоцитів-хелперів, збільшенням продукції інтерферону, фактора некрозу пухлини-альфа, інтерлейкіну-2. В результаті зазначених зрушень розвиваються аутоімунні реакції до білків міокарда. Віднайдені аутоантитіла до міокарда разом з прозапальних цитокінів викликають пошкодження міокарда, сприяють розвитку і прогресуванню ІДКМП. Як один з механізмів патогенезу ІДКМП слід розглядати дисфункцію симпатичної нервової системи.

Одним механізмів патогенезу ІДКМП є апоптоз (запрограмована смерть клітин). Морфологічними ознаками апоптозу є: зморщування клітини, конденсація і фрагментація ядра, руйнування цитоскелета, буллезное випинання клітинної мембрани. Характерною особливістю апоптозу є знищення клітин без розвитку запалення. Цілісність мембрани вмираючої клітини зберігається до повного завершення апоптозу. Після закінчення апоптозу розташовані поблизу фагоцити поглинають залишилися фрагменти клітини. Апоптоз регулюється сімейством генів BCL-2, розташованих на 18 хромосомі. Гени BCL-2, C-FES гальмують, а гени ВАХ, ВАК, BID, Р-53, C-MYC, APO-1 / Fas - стимулюють апоптоз.

У регуляції апоптозу беруть участь ростові фактори, різні цитокіни, статеві гормони. Апоптоз кардіоміоцитів активується переважно фактором некрозу пухлини, інтерлейкіну-1, 4, g-інтерферону, продуктами перекисного окислення ліпідів, гіпоксією. Розпад клітини, призначеної для апоптозу, відбувається під впливом ферментів цістеінових протеаз. Запускають апоптоз проапоптотическими сигнали двох типів: пошкодження ДНК клітини будь-якими факторами і активація рецепторів «регіону клітинної смерті» (Fas-R, TNF-R). Ці рецептори є мембранозв`язані білками, що відносяться до сімейства туморнекротіческіх рецепторів. Пошкодження ДНК викликає активацію проапоптотических генів. Активація цих генів підвищує проникність мітохондрій клітини і вихід в цитоплазму цитохрому С, АТФ, апоптозіндуцірующего фактора і ДНКази.

Симптоми ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

Ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією хворіють частіше чоловіки у віці 30-45 років (85%). Захворювання зустрічається в 3 рази частіше серед людей чорної раси. Близько 30% хворих вказують, що розвитку клінічних проявів передувала гостра респіраторна вірусна інфекція, ангіна, позалікарняна пневмонія та інші інфекційні захворювання.

особливості перебігу

Початок захворювання поступовий, мало помітне (70-80%). Хворі можуть відзначати невелику слабкість і задишку, але не надають цим симптомам великого значення, розцінюючи їх як наслідок напруженої, тривалої роботи, відсутності достатнього відпочинку. Однак з плином часу, через кілька місяців або 2-10 років розвивається виражена симптоматика СН, виявляється кардіомегалія. Разом з тим у 20% хворих відзначається гострий початок ІДКМП з швидким розвитком ознак СН. Описано рідкісний варіант початку ІДКМП, що характеризується розвитком недостатності кровообігу під час гострої вірусної інфекції. При такому початку захворювання вірусна інфекція є провокуючим фактором, що виявляє приховано протікала дилатаційну кардиомиопатию. Іноді ІДКМП дебютує тромбоемболією (в легені, головний мозок, периферичні судини) або аритміями.

Існує сімейно-генетична форма захворювання, і аналіз анамнезу дозволяє її своєчасно розпізнати. Для сімейної форми ІДКМП характерно швидкий початок і неухильно прогресуючий перебіг захворювання, наявність двох або більше випадків дилатаційноюкардіоміопатії в одній родині-випадки документованої раптової смерті у віці до 35 років серед родичів першого ступеня споріднення. Клінічна картина ІДКМП характеризується СН, порушеннями серцевого ритму, кардиомегалией, тромбоемболічним синдромом.

скарги

На загальну слабкість, зниження працездатності, задишку, відчуття перебоїв, болі в серці. Задишка і слабкість посилюються в міру прогресування захворювання. Задишка зумовлена лівошлуночковою недостатністю. Спочатку задишка з`являється при фізичному навантаженні, потім турбує хворих в спокої. Лівошлуночкова недостатність обумовлена порушенням скорочувальної мпособності міокарда ЛШ. При приєднанні правошлуночкової недостатності хворі скаржаться на появу набряків гомілок і стоп, болі в області правого підребер`я.

Кардіалгії неінтенсивні, носять короткочасний або досить тривалий характер (25-50%) і обумовлені розтягуванням перикарда внаслідок дилатації серця, невідповідністю між збільшеною потребою дилатированного ЛШ в кисні і обмеженими можливостями коронарного кровотоку, ураженням системи мікроциркуляції міокарда та розвитком його ішемії переважно в субендокардіальних відділах, супутньої ІХС у осіб похилого віку (25%). У багатьох хворих можливий розвиток інтенсивних болів в грудній клітці внаслідок ТЕЛА або в лівому підребер`ї при тромбоемболії в селезеночную артерію. Тромбоемболія ниркової артерії викликає розвиток інтенсивних болів у ділянці нирок.

об`єктивне дослідження

При огляді звертають на себе увагу задишка, акроціаноз, вимушене сидяче або напівсидяче положення, пастозність або виражені набряки в області нижніх кінцівок, набухання шийних вен. При вираженій трикуспідального недостатності визначається пульсація яремної вени.

Дослідження серцево-судинної системи

Пульс часто аритмічний і зниженою амплітуди, при важкому ступені серцевої недостатності - ниткоподібний. При перкусії серця відзначається розширення всіх меж відносної тупості серця, більш виражене розширення лівої межі. Характерними аускультативно ознаками є: ослаблення тонів серця (переважно I тону), вислуховування III і IV тонів, протодиастолический, рідше - пресистолический ритм галопу, систолічний шум над верхівкою серця і мечовиднимвідростком в результаті дилатації ЛШ і ПШ, формування відносної мітральної, трикуспідального недостатності. При розвитку застійних явищ в малому колі кровообігу вислуховується акцент II тону над легеневою артерією. Найбільш частими порушеннями серцевого ритму (60-65%) є екстрасистолія (90%), миготлива аритмія, пароксизмальна тахікардія (30%). Артеріальний тиск зазвичай знижено або нормальне.
дослідження легких

Виявляються вкорочення перкуторного звуку і ослаблення везикулярного дихання в нижніх відділах легких, тут же прослуховуються крепітація, хрипи. Розвиток недостатності кровообігу супроводжується збільшенням і хворобливістю печінки, тотальна СН супроводжується розвитком асциту.

тромбоемболічні ускладнення

Найважливішою клінічної особливістю ІДКМП є тромбоемболічний синдром (40-77%). Однаково часто (30-50%) зустрічаються тромби в лівих і правих відділах серця, які є джерелом емболії у великому і малому колах кровообігу. Найчастіше розвивається ТЕЛА (50%), тромбоемболія ниркових артерій (20%), селезінкової артерії (11%), артерій нижніх кінцівок і головного мозку (5-6%). Найбільш часто тромбоемболії розвиваються в перші три роки хвороби, до 10 року хвороби спостерігається у 30-40% хворих.

Тромбоемболія ниркової артерії проявляється інтенсивними болями в ділянці нирок, мікрогематурією, підйомом артеріального тиску, підвищенням температури тіла, різким болем при пальпації живота в проекції нирки, картиною інфаркту нирки при ультразвуковому дослідженні. Тромбоемболія селезінкової артерії характеризується сильним болем в області лівого підребер`я, підвищенням температури тіла, іноді появою шуму тертя очеревини при аускультації над поверхнею селезінки, картиною інфаркту селезінки при ультразвуковому дослідженні.

Тромбоемболія артерій ніг проявляється раптової гострим болем, що розповсюджується на весь відділ кінцівки дистальніше рівня закупорки артерії. Далі з`являються оніміння, блідість, охолодження кінцівки, знижується м`язова сила, хворий втрачає здатність рухати ногою. При об`єктивному обстеженні відзначаються зникненняпульсу на магістральних артеріях, збліднення, ціаноз, зниження чутливості шкіри. Тромбоемболія артерій головного мозку характеризується раптовою втратою свідомості, асиметрією носогубних складок, розвитком парезів, інших вогнищевих неврологічних симптомів в залежності від локалізації тромбоемболії.

В останнє десятиліття тромбоемболії артерій прижиттєво діагностуються в 15-45% випадків, тому що досить часто протікають без клінічної симптоматики або під масками пневмонії при ТЕЛА, посилення симптомів СН, сечового синдрому.

Перебіг ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії вельми вариабельно і відрізняється індивідуальними особливостями у різних хворих. Все ж в більшості випадків захворювання протікає важко, і середня тривалість життя хворих з моменту появи перших клінічних ознак коливається від 3.4 до 7.1 років (Ikram і співавт., 1987). Dec і Fuster (1994) вказують, що У4 всіх вперше виявлених хворих з ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією помирає протягом року, а &rsquo- / 2 хворих - протягом найближчих 5 років.

Характеризують прогноз при ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії наступним чином: велика частина смертей спостерігається протягом перших двох років, пік летальності припадає на термін 6 місяців - 1 рік від появи перших симптомів недостатності кровообігу. Летальність за перший рік становить 20 - 35%, за 3 роки - 35 - 50%, за 5 років - 50 - 70%, через 10 років залишаються в живих 25 - 30% хворих. Основними причинами смерті хворих є: раптова смерть від фібриляції шлуночків (&rsquo- / 3 ~&rsquo- / 2 померлих) - застійна недостатність кровообігу (летальних випадків) - масивна тромбоемболія легеневої артерії (12 - 18% летальних випадків).

Відео: «Гипертрофическая кардіоміопатія у кішок» А. Г. Комолов в ВЦ Зоовет

Більшість кардіологів виділяють 3 варіанти перебігу ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії: неухильне погіршення стану хворого, що завершується смертю протягом 1 - 2 років-прогресування з подальшою стабілізацією і навіть поліпшенням з подальшим погіршенням стану-тривалість течії більше 15 років без виздоровленія- повільно прогресуючий перебіг з раптовою смертю . За даними Semigran і співавт. (1994), у &rsquo- / 4 хворих з нещодавно виявленої ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією можливо спонтанне поліпшення стану.

Проте, в переважній більшості випадків прогноз при ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії несприятливий у зв`язку з прогресуючою серцевою недостатністю, рефрактерної до лікування, і важкими, нерідко фатальними порушеннями серцевого ритму і тромбоемболії. За даними Е. М. Амосової (1990), основними предикторами несприятливого прогнозу є застійна серцева недостатність III і IV класів (по Нью-Йоркської класифікації), тромбоемболії в анамнезі, збільшення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку більше 20 мм рт. ст. і кінцевого діастолічного об`єму понад 150 см3 / м2. Frahwald і співавт. (1994) до прогностично несприятливим факторам відносять також наявність протодіасто-вої ритму галопу, похилий вік, різко виражену ді-латацію серця.

Обмеження фізичної активності хворих і знижене максимальне поглинання кисню (нижче 10 - 12 мл / кг / хв) є реальними предикторами летального результату і враховуються при вирішенні питання про необхідність трансплантації серця. Pellicia і співавт. (1994) пропонують враховувати при оцінці прогнозу ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії такий специфічний ознака, що виявляється в ендоміокардіальний биоптатах, як відсутність внутрішньоклітинних миофиламентов (показник несприятливого прогнозу).

Погане прогностичне значення мають також часта шлуночкова екстрасистолія і епізоди шлуночкової тахікардії. Найважливішими прогностичними факторами вважають виражені клінічні прояви, низькі величини фракції викиду лівого шлуночка і серцевого індексу, складні шлуночкові ектопічні порушення ритму, гипонатриемию, високий вміст в крові норадреналіну і передсердного натрійуретичного гормону.

Діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

Лабораторно-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДІАГНОСТИКА

Наведена вище клінічна симптоматика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії є неспецифічної і може спостерігатися не тільки при цьому захворюванні, але і при міокардитах і інших видах кардіоміопатії, що ускладнює своєчасну діагностику ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії. Вказана обставина робить важливим і доцільним використання лабораторно-інструментальних досліджень у своєчасній діагностиці дилатаційноюкардіоміопатії.
Загальний аналіз крові

У більшості хворих без істотних змін.

Біохімічний аналіз крові

Чи не виявляє відхилень від норми. У деяких хворих може виявлятися підвищення вмісту в крові креатинфосфокінази і її ізоензиму MB, що може бути обумовлено триваючими вираженими дистрофічними змінами в міокарді, прогресуючим пошкодженням міокарда, розвитком в ньому явищ некрозу кардіоміоцитів. Підвищення активності в сироватці крові креатинфосфокінази має несприятливе прогностичне значення, так як завжди асоціюється з важкою і прогресуючої застійною серцевою недостатністю. М. Ю. Самсонов і співавт. (1991) виявили підвищення вмісту в крові проколлагена III типу при ділати-ної кардіоміопатії, що відображає різницю в розвитку фіброзу в міокарді.

коагулограма

У багатьох хворих виявляє підвищення згортання активності крові і ознаки дисемінованоговнутрішньосудинного згортання (зокрема, високий рівень в крові плазмового D-димеру).

імунологічні дослідження

У деяких хворих виявляються зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів-супресорів і підвищення кількості Т-лімфоцитів-хелперів, збільшення концентрації окремих класів імуноглобулінів, проте, ці зміни дуже варіабельні і не мають великого діагностичного значення.

електрокардіографія

Характерною особливістю ЕКГ при дилатаційноюкардіоміопатії є порушення серцевого ритму. А. Ю. Ібрагімов (1989) і Ю. І. Новіков (1988) вказують, що синусовий ритм при дилатаційноюкардіоміопатії реєструється у 60 - 65% хворих, а різні аритмії - у 40 - 35% хворих. Однак ці автори проводили одноразові ЕКГ-дослідження.

За даними Е.Н.Амосовой (1999) і П. X. Джанашия і співавт. (2000), холтерівське ЕКГ-моніторування виявляє різноманітні порушення практично у 100% хворих дилатаційною кар-діоміопатіей, при цьому найбільш часто реєструються шлуночковіекстрасистоли (майже у всіх хворих), короткі «пробіжки» шлуночкової тахікардії відзначаються у 15 - 60%, пароксизми шлуночкової тахікардії - у 5 - 10% хворих. Існує думка, що на частоту шлуночкових аритмій ступінь тяжкості серцевої недостатності та давність захворювання значного впливу не роблять.

Приблизно у 25-35% хворих ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатією спостерігається миготлива аритмія. Близько 30 - 40% хворих мають атріовентрикулярна блокади різного ступеня, а у 40 - 50% спостерігається повна блокада лівої ніжки пучка Гіса або її передньої гілки. У той же час блокада правої ніжки пучка Гіса вважається нехарактерною для ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії і зустрічається рідко.
Повна блокада лівої ніжки пучка Гіса зазвичай асоціюється зі значно більш вираженими серцевою недостатністю і дилатацією лівого шлуночка. Характерні також неспецифічні зміни фази реполярі-зації у вигляді зниження амплітуди зубця Т або навіть його негативності (зазвичай негативний зубець Т несиметричний) в декількох грудних відведеннях, причому ці зміни стабільні або малодинамічними і часто супроводжуються депресією інтервалу ST.

Приблизно у 70% хворих на ЕКГ є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і лівого передсердя. У 1994 р Momijama і співавт. на підставі детального вивчення ЕКГ зуміли виявити ЕКГ-ознаки, найбільш характерні для дилатаційноюкардіоміопатії і, таким чином, що відрізняють її від кардіоміопатії і кардіомегалія іншої природи: найбільша амплітуда зубця R у відведенні V6 і найменша - в відведеннях I, II або III- відношення висоти зубця R у відведенні V6 до амплітуди найбільшої зубця R у відведеннях I, II або III gt; 3 (у 67% хворих з дилатаційною кардіоміопатією). Другою ознакою, на думку Momijama і. співавт. (1994), слід приділяти велику увагу, так як він зустрічається лише у 4% хворих пороками серця і у 8% хворих з артеріальною гіпер-тензо, і ніколи не спостерігається при ішемічній кардіоміо-патии і у здорових осіб. У хворих дилатаційною кардіоміопа-тией ставлення RV6 до найбільшого R у відведеннях I, II або III прямо пропорційно дилатації лівого шлуночка.

У деяких хворих ідіопатичною дилатаційною кардіо-міопатію можуть виявлятися патологічні зубці Q, що може створювати труднощі в диференціальної діагностики з ішемічною кардіоміопатією. Найчастіше зубці Q виявляються у відведеннях I, V5, V6 і обумовлені вогнищевим або дифузним кардіосклерозом при дилатаційноюкардіоміопатії.

ехокардіографія

В даний час дослідження ехокардіографії є найважливішим неінвазивним методом діагностики ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії. До ехокардіографічні ознаками дилатаційноюкардіоміопатії відносяться: дилатація всіх порожнин серця (переважно шлуночків, більше лівого) - практично незмінна або незначно збільшена товщина стінок желудочков- ступінь гіпертрофії міокарда лівого шлуночка непорівнянна зі ступенем його ділатаціі- дифузний характер гіпокінезії міокарда- глобальне зниження систолічної спроможності лівого шлуночка (зниження ФВ і ступеня систолічного укорочення переднезаднего розміру лівого шлуночка, збільшення КСР лівого шлуночка, зниження серцевого викиду, ударного обсягу) - порушення здатності міокарда правого шлуночка (збільшення його кінцевого діастолічного розміру) - мітральна і трикуспидальная регургітація- наявність внутрішньопередсердної тромбів (20 28%), у 30-40% хворих відзначається непряма ознака тромбозу - спонтанний ехоконтраст в лівому предсердіі- внутрішньошлуночкові тромби частіше зустрічаються при низькій здатності міокарда. Рано ехокардіографічні ознакою дилатаційноюкардіоміопатії є збільшення порожнин серця і в першу чергу лівого шлуночка при відсутності вираженої гіпертрофії міокарда. Решта луна-кардіографічні ознаки з`являються пізніше.

рентгенологічне дослідження

Завжди можна знайти збільшення розмірів серця переважно за рахунок лівого шлуночка в початковій стадії захворювання. В подальшому спостерігається збільшення всіх відділів серця. У зв`язку з вираженою миогенной дилатацией обох шлуночків серце набуває кулясту форму. Кардіомегалія характеризується значним збільшенням кардиоторакального індексу (відношення поперечного розміру серця до розміру грудної клітини), який завжди перевищує 0,55 і може досягати 0,6 - 0,65.

У більшості хворих відзначається порушення скорочувальної здатності міокарда - скорочення серця мляві, невеликої амплітуди, часто аритмічний. Виявляються явища венозного застою в легенях, дещо рідше - ознаки легеневої артеріальної гіпертензії. Застійні явища в легенях при рентгенологічному дослідженні можуть бути виражені помірно, що пояснюється дифузним ураженням міокарда обох шлуночків, розвитком правошлуночкової недостатності на ранніх стадіях захворювання.

радіонуклідна вентрикулографія

Метод заснований на реєстрації за допомогою гамма-камери імпульсів від введеного внутрішньовенно міченого йодом радіоактивного альбуміну, що проходить з кров`ю через лівий шлуночок. Далі проводиться комп`ютерний аналіз отриманих даних, що дозволяє оцінити скоротливу функцію міокарда, розрахувати обсяг лівого шлуночка, фракцію викиду, час циркулярного укорочення волокон міокарда. Радіонуклідна вентрикулографія виявляє збільшення кінцевого систолічного і діастолічного об`ємів ЛШ, зменшення ФВ, дифузну гипокинезию ЛШ. У багатьох хворих виявляється сегментарна асінергія ЛШ, однак патологічних змін коронарних артерій не виявляється.

Відео: Остання посмішка перед смертю

сцинтиграфія міокарда

При сцинтиграфії міокарда з радіоактивним талієм 201Т1 можуть виявлятися дрібні, що нагадують мозаїку вогнища зниження накопичення ізотопу, іноді виявляються більші дефектні осередки. Дефекти перфузії і накопичення ізотопу обумовлені множинними вогнищами фіброзу в міокарді, які розвиваються при дилатаційною миокардиопатии.

велоергометрія

Застосовується для диференціальної діагностики з ІХС і для визначення рівня фізичної працездатності хворого. Характерно значне зниження толерантності до фізичного навантаження, причиною припинення велоергометріческой проби є задишка, втома, порушення серцевого ритму, а не болю в області серця, характерні для хворих на ІХС.

рентгеноконтрастная вентрикулография

Дозволяє виявити дилатацію шлуночків, значне послаблення їх пульсації, дифузну гипокинезию. Ділянки гіпокінезії чергуються з вогнищами акинезии, що створює діагностичні труднощі при виключенні ІХС. Визначаються збільшення КСР і КДР ЛШ, зниження ФВ. Клічественнимі ангіокардіографіческімі критеріями дилатаційноюкардіоміопатії служать індекс кінцевого діастолічного об`єму ЛШ понад 110 см3 / м2, індекс кінцевого систолічного об`єму більше 50 см3 / м2 і ФВ менше 50%. Характерна помірна регургітація крові через ліве атриовентрикулярное отвір, іноді візуалізується пристінковий тромб в ЛШ.

коронароангіографія

При дилатаційноюкардіоміопатії просвіт коронарних артерій не змінений. У деяких хворих спостерігається збільшення кількості дрібних гілок коронарних артерій. Передбачається, що це є компенсаторною реакцією, спрямованою на поліпшення кровопостачання міокарда. Коронароангіографія зазвичай проводиться з метою диференціальної діагностики дилатаційною та ішемічної хвороби серця.

Катетеризація порожнин серця

Цей метод дослідження виявляє характерні зміни: значне збільшення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку, а також високу систолічний та діастоли-чеський тиск в легеневій артерії і підвищення середнього тиску в лівому передсерді. Кінцевий діастолічний тиск в правому шлуночку також збільшено, але ступінь збільшення значно менша в порівнянні з лівим шлуночком. При розвитку правошлуночкової недостатності відзначається збільшення тиску наповнення правого шлуночка і середнього тиску в правому передсерді.

Морфологічне дослідження біоптатів

Прижиттєва ендоміокардіальна біопсія є найважливішим інвазивним інструментальним методом діагностики идио-патической дилатаційноюкардіоміопатії і рекомендується в комплексному обстеженні хворих з ураженням міокарда неясного генезу з метою диференціальної діагностики та виключення специфічних захворювань міокарда, що мають характерні патоморфологічні ознаки. Найчастіше проводиться біопсія міокарда правого шлуночка (трансвенозного шляхом), рідше - лівого шлуночка. У ендоміокардіальний биоптатах відзначаються виражені дистрофічні зміни кардіоміоцитів, явища їх некрозу, інтерстиціальний і замісний склероз різного ступеня вираженості. Характерно відсутність активної запальної реакції. Різко виражені лімфоцитарні інфільтрати можуть зустрічатися в окремих ділянках биоптата, але кількість лімфоцитів не перевищує 5 або 10 в полі зору при збільшенні мікроскопа в 400 і 200 разів відповідно.

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ

Діагностика здійснюється на підставі комплексної оцінки клініко-інструментальних даних і виключення подібних захворювань. Діагноз ІДКМП передбачає наявність кардиомегалии з дилатацією порожнин серця, порушення скорочувальної функції міокарда- відсутність відомих етіологічних чинників, що викликали розвиток дилатаційною кардіоміопатіі- виключення форм дилатаційноюкардіоміопатії відомої етіології (ішемічної, алкогольної, запальної, гіпертензивної, клапанної, амілоїдних, при системних захворюваннях сполучної тканини, гемохроматозе) - виключення ексудативного перикардиту. У 1992 р Р. Manolio разрабртал діагностичні критерії ІДКМП (таблиця 4).

Таблиця 4. Діагностичні критерії ІДКМП

• Великі гемодинамічні критерії: ФВ ЛШ менше 45% або фракційне вкорочення переднезаднего розміру ЛШ менше 25% (за даними ЕхоКГ, радіонуклідного сканування, ангіографії) КДР ЛШ gt; 117% від передбаченого значення з урахуванням віку і площі тіла (gt; 2,7 см / м2 поверхні тіла)
• Критерії виключення: артеріальна гіпертензія (АТ gt; 160 і 100 мм ст. ст.), документована і підтверджена повторними вимірами і / або наявністю ураження органів-мішеней ІХС (обструкція більше 50% діаметра головною коронарної артерії), хронічне вживання алкоголю (щодня більше 40 г етанолу на добу жінками і більше 80 г чоловіками протягом 5 років і більше, з ремісією ДКМП після 6 місяців абстиненції), системні захворювання, перикардити, легенева гіпертензія, вроджені вади серця, тривалі або пароксизмальні суправентрикулярні аритмії

Діагноз сімейної ІДКМП необхідно запідозрити при наявності не менше двох випадків дилатаційноюкардіоміопатії в одній сім`ї, а також випадків документованої раптової смерті у віці до 35 років серед родичів першої лінії, хворих дилатаційною кардіоміопатією. Далі діагноз захворювання встановлюється на підставі діагностичних критеріїв Н. Mestroni (1999) (таблиця 5).

Таблиця 5. Діагностичні критерії сімейного ІДКМП

• Великі діагностичні критерії: дилатація серця, ФВ ЛШ менше 45% і / або фракційне вкорочення переднезаднего розміру лівого шлуночка lt; 25%
• Малі діагностичні критерії: незрозумілі суправентрикулярні (фібриляція передсердь або інші стійкі аритмії) або шлуночкові аритмії у віці до 50 років-збільшення КДР ЛШ більше 117% від розрахованої норми з урахуванням віку і поверхні тіла-незрозумілі порушення провідності: атріовентрикулярна блокада 2-3 ступеня, повна блокада лівої ніжки пучка Гіса, синоатріальна блокада- незрозуміла раптова смерть або інсульт у віці до 50 років.

обговорюючи діагностику