Дилатаційна кардіоміопатія

зміст

1. Що таке Дилатаційна кардіоміопатія -
2. Що провокує / Причини дилатаційноюкардіоміопатії
3. Патогенез (що відбувається?) Під час дилатаційноюкардіоміопатії
4. Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії
5. Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії
6. Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Що таке Дилатаційна кардіоміопатія -

термін &ldquo-кардіоміопатії&rdquo- (КМП) запропонований W. Brigden в 1957 р для позначення первинних уражень міокарда невідомої етіології, що викликають порушення функції серця і не є наслідком захворювань коронарних артерій, клапанного апарату, перикарда, системної або легеневої гіпертензії, ураження провідної системи серця. Основним критерієм відмежування КМП від інших уражень міокарда вважався ознака &ldquo-невідомості&rdquo- походження цих захворювань.

Завдяки впровадженню сучасних методів інвазивної та неінвазивної діагностики, вдалося встановити генез деяких варіантів КМП. Причини більшості випадків РКМП - ендоміокардіальний фіброз, хвороба Леффлера, хвороба Фабрі, амілоїдоз серця. У генезі ДКМП доведена роль вірусної інфекції, аутоімунних процесів, спадковості та інших факторів. Тому позначення J. Goodwin кардіоміопатій як захворювань невідомої етіології в значній мірі втратила свій первісний зміст. У половині випадків причину КМП встановити не вдається (ідіопатичні форми КМП). При багатьох захворюваннях внутрішніх органів інфекційної, обмінно-метаболічної, токсичної та іншої природи відбувається закономірне специфічне ураження міокарда з порушенням його функцій, яке іноді набуває деякі риси описаних вище КМП.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - це первинне ураження міокарда, що характеризується вираженою дилатацією порожнин і порушенням систолічної функції шлуночків. Термін ДКМП застосуємо тільки до тих випадків ураження серця, при яких значна дилатація порожнин не є наслідком порушення коронарного кровообігу (ІХС), вроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, системної та легеневої артеріальної гіпертензії і захворювань перикарда. Поширеність ДКМП невідома, оскільки до цих пір відсутні чіткі критерії її діагностики, що ускладнює проведення епідеміологічних досліджень. Захворюваність за даними різних авторів коливається від 5 до 10 осіб на 100 тисяч населення в рік. ДКМП в 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків, особливо у віці 30-50 років.
Щорічна зустрічальність ДКМП сосатвляет 5-8 випадків на 100000 населення. Однак оскільки у частини хворих немає клінічних проявів, поширеність цього захворювання, ймовірно, вище. У США зустрічальність ДКМП становить 36 випадків на 100000 населення, це захворювання призводить до летального результату 10000 чоловік в рік. Частота ДКМП серед осіб негроїдної раси і чоловіків в 2,5 рази вище, ніж серед осіб європеоїдної раси і жінок. Прогноз захворювання у осіб негроїдної раси також менш сприятливий: через більш пізнього клінічного маніфестірованіе захворювання виживаність більш низька.

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Хворі з ДКМП складають від 26 до 60% всіх хворих з кардіоміопатією. Незважаючи на те, що ДКМП вважається «діагнозом виключення», є повідомлення про зв`язок ДКМП з гіпертензією, прийомом агоністів b-адренергічних рецепторів або помірним споживанням алкоголю. Оскільки дилатація і дисфункція шлуночків можуть виникати внаслідок безлічі придбаних або спадкових порушень, велике прогностичне значення має диференціація ідіопатичною форми захворювання від вторинних і потенційно оборотних форм ураження міокарда.

Що провокує / Причини дилатаційноюкардіоміопатії

В останнє десятиліття в більшості випадків етіологію ДКМП встановити не вдається (ідіопатична форма ДКМП). Приблизно у 20% хворих захворювання асоціюється з перенесеним раніше інфекційним міокардитом. Вважають, що вплив на міофібрили персистуючих в організмі інфекційних агентів (в першу чергу ентеровірусів), в тому числі включення вірусної РНК в генетичний апарат кардіоміоцитів або вплив &ldquo-запущеного&rdquo- вірусами аутоімунного процесу, веде до пошкодження мітохондрій і порушення енергетичного метаболізму клітин. При використанні полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) у частини хворих вдається виявити присутність вірусів Коксакі В, вірусу гепатиту С, герпесу, цитомегаловірусу. У частині виявляються високі титри кардиоспецифических аутоантитіл до міозин важких ланцюгів, актину, тропомиозин, мітохондріальної мембрани кардіоміоцитів, збільшення цитокінів в крові. Це підкреслює роль аутоімунних порушень. Хворі з аутоімунним дефіцитом в більшій мірі схильні до впливу, що ушкоджує вірусів і розвитку ДКМП.

У походження ДКМП велике значення має також генетична схильність до виникнення захворювання. Сімейні ДКМП зустрічаються приблизно в випадків захворювання. Для них характерно аутосомно-домінантне успадкування. У частини хворих ДКМП виявляються також гаплотипи НLА В27 і НLА DR4. Є дані про несприятливу дію алкоголю на міокард: порушення синтезу скорочувальних білків кардіоміоцитів, пошкодження мітохондрій, порушення енергетичного метаболізму клітин, критичне зниження скорочувальної здатності міокарда, розширенню порожнин серця і формуванню ДКМП.

У генезі ДКМП має значення взаємодія декількох факторів: генетичної схильності до виникнення захворювання-впливу екзогенних факторів (вірусна інфекція, алкоголь) і аутоімунних порушень. Якщо на початкових стадіях розвитку ДКМП у ряді випадків вдається підтвердити вторинну природу ураження серця (наявність вірусної інфекції), то на пізніх стадіях клінічна картина вже мало залежить від можливих пускових механізмів хвороби. На практиці в більшості випадків конкретні причини залишаються нез`ясованими і ДКМП трактується як ідіопатична форма захворювання, яка задовольнить традиційними критеріями КМП по J. Goodwin.

Патогенез (що відбувається?) Під час дилатаційноюкардіоміопатії

В результаті впливу перерахованих вище і деяких інших зниження енергетичного метаболізму клітин і зменшення кількості нормально функціонуючих міофібрил. Це веде до прогресуючого зменшення здатності міокарда і насосної функції серця. В результаті зниження інотропної функції міокарда відбувається дилатація порожнин серця, яка, згідно з механізмом Старлинга, протягом деякого часу підтримує УО і ФВ на достатньому рівні. Одночасно розвивається тахікардія (активація САС) також сприяє збереженню серцевого викиду (МО, СІ). Однак така компенсація вельми невигідна з енергетичної точки зору, оскільки відповідно до закону Лапласа, для створення адекватного тиску в порожнині шлуночка ділатірованного стінка ЛШ повинна розвивати значно більшу внутріміокардіальнимі напруга.

Наслідками такого прогресуючого збільшення постнавантаження є: розвиток компенсаторною гіпертрофії міокарда шлуночків, яка сприяє деякому зниженню внутріміокардіального напруги-збільшення потреби міокарда в кисні, яке з часом веде до розвитку відносної коронарної недостатності та ішемії міокарда- подальше пошкодження кардіоміоцитів і ще більше зниження сократімості- розвиток дифузного і осередкового кардіофіброза.

В результаті відбувається зниження насосної функції серця, підвищується КДД в шлуночках і розвивається виражена міогенна дилатація порожнин серця. Ці явища посилюються розвитком відносної недостатності мітрального і тристулкового клапанів, що сприяє ще більшому дилатації передсердь і шлуночків. Формується і швидко прогресує ХСН з переважним порушенням систолічної функції шлуночків, застоєм крові в малому і великому колах кровообігу, падінням серцевого викиду і порушенням перфузії периферичних органів і тканин.

Значне збільшення маси серця за рахунок гіпертрофії міокарда зазвичай не супроводжується помітним потовщенням стінки шлуночків, оскільки при ДКМП завжди переважає виражена дилатація камер серця, яка як би нівелює збільшення м`язової маси. Важливе значення в ремоделюванні серцевого м`яза і розвитку серцевої декомпенсації має надмірна активація нейрогормональних систем організму, в тому числі САС, РААС, АДГ, тканинних РАС і ендотеліальних факторів.

В результаті активації цих систем відбувається затримка Nа + і води в організмі, що посилює застійні явища в малому і великому колах кровообігу. Підвищений вміст катехоламінів, ангіотензину II, цитокінів, фактора росту пухлин, тромбоксану призводить до ще більшого пошкодження міокарда, периферичної вазоконстрикції, а також до значних порушень згортання і фібринолітичної систем крові.

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

КЛАСИФІКАЦІЯ

За класифікацією J. Goodwin (1989) розрізняють 3 групи КПМ: 1. Дилатаційна КМП (ДКМП) характеризується значною дилатацією камер серця, систоло-діастолічної дисфункцією міокарда і відсутністю вираженої гіпертрофії серцевого м`яза. 2. Гіпертрофічна КМП (ГКМП) відрізняється значною, частіше асиметричною, гіпертрофією міокарда лівого і / або правого шлуночків, виразним переважанням діастолічної дисфункції міокарда та відсутністю дилатації порожнин серця. 3. Рестриктивна КМП (РКМП) характеризується порушенням діастолічного наповнення ЛШ і / або ПЖ, зменшенням їх обсягу, нормальної або майже нормальної систолічною функцією.

У 1995 р експертами ВООЗ та Міжнародного товариства кардіологів рекомендовано використовувати термін &ldquo-кардіоміопатія&rdquo- для всіх випадків ураження міокарда, асоційованих з порушенням його функції. Відповідно до цієї класифікації ВООЗ виділяють 6 груп КМП: ДКМП- ГКМП- РКМП- аритмогенного дисплазія ПЖ- специфічні КМП- неклассіфіціруемие КМП (таблиця 37).

Наведена класифікація недосконала. По-перше, термін &ldquo-кардіоміопатія&rdquo- пропонується використовувати для позначення необмеженої кількості захворювань серця відомої і невідомої етіології, для яких характерне ураження міокарда, що асоціюється з порушенням його функції. Це призводить до невиправдано широкого вжитку поняття &ldquo-кардіоміопатія&rdquo- і повної втрати його нозологічної самостійності. По-друге, викликає великі сумніви правомірність включення в групу &ldquo-специфічних КМП&rdquo- так званих &ldquo-ішемічної&rdquo-, &ldquo-гипертензивной&rdquo-, &ldquo-клапанної&rdquo- кардіоміопатій, які насправді представляють собою лише наслідки відомих захворювань серцево-судинної системи (ІХС, АГ, вад серця), ускладнених серцевою недостатністю і / або дисфункцією шлуночків.

У рекомендаціях ВООЗ згадується, що до цих варіантів специфічних КМП віднесені ті випадки захворювання, при яких вираженість порушень функції серця не відповідає ступеню порушень коронарного кровотоку, клапанних уражень, рівнем артеріального тиску. На практиці вирішити питання про таку відповідність або невідповідність в більшості випадків досить складно.

Делатаціонная кардіоміопатія маніфестує частіше у віці 20-50 років, однак зустрічається у дітей і літніх людей. Найбільш частим клінічним проявом є СН (75-85%). При цьому в момент встановлення діагнозу у 90% пацієнтів визначається вже III-IV ФК ХСН за NYHA. Домінує симптоматика лівошлуночкової СН - зниження переносимості фізичного навантаження, прогресуюча задишка, аж до ортопное і серцевої астми. Основні скарги пацієнтів зазвичай на задишку при навантаженні (86%), серцебиття (30%), периферичні набряки (29%). Безсимптомна кардіомегалія виявляється у 4-13% хворих. З прогресуванням захворювання симптоматика СН з`являється у 95% хворих.

Сучасна клінічна картина ДКМП проявляється трьома основними синдромами: 1. систолічний ХСН (лівошлуночкової або бівентрікулярной) з ознаками застою крові в малому і великому колах кровообігу. 2. Частим виникненням порушень ритму і провідності (шлуночкові аритмії, фібриляція передсердь, АВ-блокади і блокади ніжок пучка Гіса). 3. тромбоемболічнихускладнень (ТЕЛА і емболія в артерії великого кола кровообігу). Клінічні прояви ДКМП і результати інструментально-лабораторних досліджень неспецифічні, що ускладнює диференційний діагноз. Тому діагноз ДКМП ставиться методом виключення інших захворювань серця з систолічною дисфункцією шлуночків (ІХС, АГ, міокардит, легеневе серце.

скарги

Захворювання тривалий час може протікати безсимптомно, незважаючи на наявність об`єктивних (ехокардіографічних) ознак дилатації шлуночків і порушення їх функції. Зазвичай перші клінічні прояви хвороби пов`язані з серцевою декомпенсацією, застоєм крові в малому, а потім і в великому колах кровообігу і зниженням серцевого викиду. Хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні і в спокої, що посилюється в горизонтальному положенні хворого (ортопное). У деяких випадках виникають напади задухи, частіше розвивається по ночах (серцева астма і набряк легень).

Характерна швидка стомлюваність, м`язова слабкість, важкість у ногах при виконанні фізичних навантажень. Ознаки правошлуночкової недостатності (набряки ніг, тяжкість в правому підребер`ї, збільшення живота в об`ємі, диспепсичні явища) з`являються пізніше. Приблизно у половини хворих розвиваються різноманітні порушення ритму і провідності, частина яких викликає у хворих ДКМП неприємні відчуття (серцебиття, перебої в роботі серця, напади пароксизмальної тахікардії і миготливої аритмії). Найбільш важкими ускладненнями є тромбози і тромбоемболії, що розвиваються у 20% хворих ДКМП. Найбільш часто ці ускладнення виникають у хворих з фібриляцією передсердь. Іноді хворі ДКМП відзначають болю в області серця, які в більшості випадків відрізняються від типових нападів стенокардії. Болі часто мають атипову локалізацію і не пов`язані з фізичним навантаженням.

фізикальнедослідження

Фізикальні дані, одержувані при обстеженні хворих ДКМП, неспецифічні. При загальному огляді виявляються ознаки СН: акроціаноз, набряки ніг, положення ортопное, збільшення живота в об`ємі, набухання шийних вен, іноді позитивний венний пульс. При дослідженні легень в нижніх відділах можуть прослуховуватися вологі хрипи. Відзначається збільшення печінки, з`являються ознаки серцевої кахексії.

Огляд, пальпація, перкусія серця

Верхівковий поштовх посилений, розлитої і зміщений вліво і вниз. Найчастіше можна виявити також посилений і розлитий серцевий поштовх і епігастральній пульсацію, що вказує на наявність гіпертрофії і дилатації ПЖ. Зазвичай виявляється зсув вліво лівої межі відносної тупості серця і вправо - правої межі. Дилатація ЛП супроводжується зміщенням вгору верхньої межі серця і згладжуванням &ldquo-талії&rdquo- серця. Абсолютна тупість серця зазвичай розширена за рахунок дилатації ПЖ.

Аускультація серця

Переви тон на верхівці ослаблений. При розвитку легеневої гіпертензії визначається акцент і розщеплення II тону. Нерідко на верхівці вислуховується протодиастолический ритм галопу (за рахунок появи III патологічного тону), що пов`язано з вираженою об`ємної перевантаженням шлуночків. Характерні систолічний шуми на верхівці і в точці вислуховування тристулкового клапана, які вказують на формування відносної недостатності мітрального і трикуспідального клапанів. При виникненні фібриляції передсердь або екстрасистолії тони серця аритмічний. Специфічних змін артеріального пульсу немає.

При значному зниженні серцевого викиду відзначається зниження систолічного і пульсового АТ, а у важких випадках - зменшення наповнення і напруги пульсу. При виникненні фібриляції передсердь пульс аритмічний. Тахісістоліческаяформа миготливої аритмії супроводжується дефіцитом пульсу. Раптова смерть при ДКМП може наступити в результаті фібриляції, асистолії або тромбоемболії в легеневий стовбур або мозкові судини. До числа частих ускладнень відносяться також тромбоемболії в легеневу артерію і артерії великого кола кровообігу (мозкові, ниркові, мезентеріальні, артерії верхніх і нижніх кінцівок).

За допомогою клінічних, гемодинамічних, вентрікулографіческіх даних можна оцінити ризик на велику популяцію, проте оцінка прогнозу конкретного хворого ДКМП залишається дуже скрутній. Відомо, що ДКМП характеризується несприятливим перебігом і прогнозом. Протягом п`яти років помирає до 50% хворих, більшість з них раптово внаслідок фібриляції шлуночків. До інших причин летальних випадків відносяться прогресуюча хронічна СН, тромбоемболічні ускладнення. Несприятливий прогноз пов`язаний зі ступенем дисфункції ЛШ, в меншій мірі - з розвитком шлуночкових аритмій, емболіческіх ускладнень. Хоча дилатація ЛШ зазвичай є точним прогностичним ознакою, описана форма ДКМП з помірною дилатацією, при якій значно страждає скоротність, а прогноз пацієнтів схожий зі звичайною ДКМП. Фактори несприятливого прогнозу представлені в таблиці 38.

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

Таблиця 38. Предиктори смертності у хворих ДКМП

Збільшення кардиоторакального індексу
Збільшення кінцевого діастолічного об`єму та фракції викиду лівого шлуночка серця, зниження серцевого індексу менше 2,5 л / хв / м2
Глобальне зниження скоротливості, підвищена сферичність ЛШ
Синкопальні стани в анамнезі
системна гіпотонія
S3 - гаплотип, розвиток правошлуночкової серцевої недостатності
Атріовентрикулярна блокада I - II ступеня, блокада лівої ніжки пучка Гіса
Зниження варіабельності серцевого ритму
Гипонатриемия (Na2 + сироватки менш 137 ммоль / л)
Максимальна системне споживання кисню при спіроергометріі
Тиск заклинювання в легеневої артерії більше 20 мм. рт. ст., легенева гіпертензія, підвищення центрального венозного тиску
Зниження вмісту внутрішньоклітинних микрофиламентов при ендоміокардіальної біопсії

П`ятирічна виживаність хворих ДКМП становить 60-76%. Більш сприятливий прогноз у жінок з ДКМП і I-III ФК СН, а також у пацієнтів щодо молодого віку. В останні роки тривалість життя цих пацієнтів значно збільшилася. За допомогою комплексної терапії інгібіторами АПФ, блокаторами b-адренергічних рецепторів, діуретиками вдається продовжити життя деяких хворих ДКМП до 8-10 років. Трансплантація серця істотно покращує прогноз. Після операції десятирічна виживаність досягає 70-80%.

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

Інструментальна діагностика

електрокардіографія

Електрокардіографічне дослідження не дозволяє виявити специфічні особливості електричного поля серця, характерні для ДКМП. На ЕКГ зазвичай визначаються: ознаки гіпертрофії ЛШ і ЛП, іноді в поєднанні з гіпертрофією ПШ. Особливо характерна депресія сегмента RS-Т в лівих грудних відведеннях (V5 і V6) і відведеннях I і аVL- ознаки блокади лівої ніжки пучка Гіса (часта знахідка) - фібриляція передсердь і / або інші порушення ритму серця-подовження інтервалу Q-Т. У ряді випадків на ЕКГ можна виявити ознаки крупноочагового або трансмурального рубця міокарда у вигляді патологічних зубців Q і комплексу QS. Ці зміни відображають характерний для ДКМП розвиток осередкового фіброзу міокарда ЛШ.

ехокардіографія

ЕхоКГ є найбільш інформативним неінвазивним методом дослідження хворих ДКМП. У багатьох випадках дослідження ехокардіографії дозволяє вперше висунути діагностичну концепцію ДКМП, оцінити ступінь порушень систолічної і діастолічної функцій шлуночків, а також довести відсутність клапанних уражень, захворювань перикарда. Найбільш характерними ехокардіографічні ознаками ДКМП є значна дилатація ЛШ при нормальній або зменшеної товщині його стінок і зниження ФВ (нижче 30-20%). Часто відзначається розширення інших камер серця (ПЖ, ЛП).

Розвиваються тотальна гіпокінезія стінок ЛШ, значне зниження швидкості кровотоку в висхідному відділі аорти і виносному тракті ЛШ і в легеневій артерії (допплерівський режим). Нерідко візуалізуються внутрішньосерцеві пристінкові тромби. У деяких випадках при ДКМП можна виявити регіональні порушення скоротливості ЛШ, аневризму верхівки ЛШ. Це ускладнює диференціальну діагностику цього захворювання з ІХС. Дослідження в двомірному і допплерівському режимах дозволяє виявити ознаки відносної недостатності мітрального і тристулкового клапанів без деформації їх стулок.

рентгенографія

Рентгенологічне дослідження дозволяє візуалізувати такі зміни: ознаки кардіомегаліі- згладжена контурів лівих відділів серця-кулясту форму серця за рахунок дилатації всіх порожнин (у важких випадках) - ознаки венозної і артеріальної легеневої гіпертензії і розширення коріння легенів.

Коронароангіографія і вентрикулографія

Ці інвазивні методи дослідження використовуються в тих випадках, коли виникає необхідність проведення диференціальної діагностики ДКМП та ІХС при вирішенні питання про хірургічне лікування. У хворих ДКМП відсутня значуще звуження КА, визначаються підвищення показників КДО і різке зниження ФВ. Іноді можна виявити порушення локальної скоротливості міокарда ЛШ.

ендоміокардіальна біопсія

Проводиться в спеціалізованих медичних центрах. Метод дозволяє оцінити ступінь руйнування м`язових філаментів в біоптаті, що має прогностичне значення.

Диференціальна діагностика

Діагностика ДКМП починається після виявлення дилатації ЛШ серця з низькою систолічною функцією у пацієнта, який звертається зі скаргами на задишку, набряки і слабкість. Дані анамнезу, аускультативно картина, рентгенологічне дослідження і ехокардіограма (ЕхоКГ) найчастіше відразу дозволяють виключити певне коло причин дилатації і СН (аневризму ЛШ серця, АГ, зловживання алкоголем, придбані і вроджені вади серця). Збір сімейного анамнезу допомагає в діагностиці спадкових кардіоміопатій, однак при безсимптомних порушеннях виявити хворих родичів можливо тільки за допомогою ЕхоКГ.

Електрокардіограма може залишатися нормальною або відображати лише неспецифічні порушення реполяризації. Порушення провідності зустрічаються майже у 80% хворих і включають атрио-вентрікулярную блокаду I ступеня, блокаду лівої ніжки пучка Гіса, блокаду передньої лівої гілки і неспецифічні порушення внутрішньошлуночкової провідності. Блокада правої ніжки пучка Гіса зустрічається рідше.
Порушення провідності частіше спостерігаються у хворих з довгостроково поточним захворюванням і свідчать про наростання інтерстиціального фіброзу і гіпертрофії кардіоміоцитів. Часто зустрічаються також ознаки гіпертрофії ЛШ, комплекси типу QS у відведеннях, що відображають потенціал передньої стінки, і відсутність наростання амплітуди зубця R в грудних відведеннях. Мерехтіння передсердь, погано переноситься хворими, розвивається майже у 20% пацієнтів, однак це не є свідченням поганого прогнозу. Найбільш широко використовуваною неінвазивної методикою є ЕхоКГ. Вона дозволяє виявити дилатацію ЛШ, оцінити товщину його стінок і їх скоротність.

Порушення скоротливості є обов`язковим симптомом ДКМП, зазвичай діагноз встановлюється при зниженні ФМ нижче 45%. Хоча звичайним при ДКМП є глобальне порушення скоротливості, майже у 60% хворих виявляються сегментарні дисфункції ЛШ. Більш сприятливий прогноз є у хворих з більш вираженим сегментарним, ніж тотальним поразкою. Дилатація передсердь також зустрічається часто, однак має менше значення, ніж дилатація шлуночків. Внутрішньопорожнинних тромби найчастіше виявляються в верхівці ЛШ. Хоча ДКМП в основному є дифузним процесом, деякі автори спостерігали 10-15% хворих з ізольованою дисфункцією ЛШ без залучення правого. У такій ситуації необхідно в першу чергу виключити коронарний генез дилатації. Допплеровское дослідження дозволяє виявити помірну митральную або трікуспідальную регургітації, що не чутні при аускультації.

Сцинтиграфія міокарда з 99mТс дозволяє кількісно оцінити систолічну і діастолічну функції ЛШ і використовується в ситуаціях, коли проведення ЕхоКГ неможливо (погане ультразвукове вікно). Немає необхідності проводити катетеризацію порожнин серця всім пацієнтам, тим більше немає необхідності в проведенні декількох послідовних досліджень. Катетеризація правих відділів використовується для підбору терапії у хворих з важким перебігом захворювання, але вихідна оцінка гемодинаміки перед початком лікування показана рідко.
Низька діагностична цінність ендоміокардіальної біопсії робить необхідним переосмислення значення цієї процедури. Проведення ендоміокардіальної біопсії необхідно при наявності дисфункції міокарда і системного захворювання, що вражає міокард і піддається специфічному лікуванню (саркоїдоз, еозинофілія). Цінність цього методу може зрости, коли будуть впроваджені нові технології діагностики ДКМП на субклітинному і молекулярному рівнях.

Найчастіше складності виникають при виключенні ІХС і міокардиту, як причин дилатації ЛШ. Дані анамнезу і клінічна картина дилатаційноюкардіоміопатії часто мають схожість зі стенокардією, ЕКГ зміни (наявність патологічних зубців Q) не дозволяють виключити постінфарктний зміни. Тому в сумнівних випадках хворим з СН і дилатацією ЛШ серця показана коронарографія, оскільки реваскуляризація при наявності стенозів коронарних артерій може призвести до відновлення систолічної функції.

Нещодавно перенесене вірусне захворювання, особливо що супроводжувалося миалгиями або перикардитом, дозволяє припустити чільну роль міокардиту. Однак диференційний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії і хронічного рецидивуючого міокардиту (запальної кардіоміопатії) не завжди простий. Більш рідкісною причиною дилатації ЛШ і зниження його систолічної функції є тривало існуюча аритмія з частим ритмом скорочення шлуночків (кардіоміопатія, індукована тахікардією). Диференційно-діагностичним критерієм є відновлення систолічної функції ЛШ і повна оборотність його дилатації після відновлення синусового ритму або контролю ЧСС.

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Лікування хворих ДКМП є в даний час важким завданням. Оскільки причину захворювання встановити не вдається, патогенетична терапія хворих повинна бути спрямована на корекцію ХСН- лікування і профілактику арітмій- лікування і профілактику тромбоемболічних ускладнень. Хворі ДКМП рефрактерні до лікування інотропним засобами, які не призводять до зменшення клінічних проявів ХСН, сприяють виникненню серцевих аритмій.

консервативне лікування

Лікування ХСН у хворих ДКМП засноване на певних принципах. Обмеження фізичних навантажень, споживання кухонної солі, особливо при наявності набрякового синдрому. Інгібітори АПФ є засобом першого вибору в лікуванні хворих ДКМП. Призначення цих препаратів (при відсутності протипоказань) доцільно на всіх стадіях розвитку хвороби, навіть при відсутності виражених клінічних проявів ХСН. Інгібітори АПФ здатні попереджати некроз кардіоміоцитів, розвиток кардіофіброза- сприяють зворотному розвитку гіпертрофії, знижують величину післянавантаження (внутріміокардіальнимі напруга), зменшують ступінь мітральної регургітації, тиск в ЛП і секрецію ПНУФ.

Відео: А.Н. Бокарьов - Гіпертрофічна кардіоміопатія і дилатационная кардіоміопатія. Частина 2 | УЦ «Зоовет»

Під впливом тривалого регулярного прийому інгібіторів АПФ поліпшується якість життя хворих ДКМП. Застосування інгібіторів АПФ достовірно збільшує тривалість життя хворих ДКМП. Ефект інгібіторів АПФ при цьому захворюванні пояснюється пригніченням надмірної активації РААС, САС, тканинних і нейрогормональних систем, відповідальних за прогресування хвороби. Використовувати інгібітори АПФ у хворих ДКМП слід обережно через можливість гіпотензивної реакції таортостатичної гіпотонії. Початкова доза препарату: еналаприл 2,5 мг 2 рази на добу-рамиприл 1,25 мг 1 раз на добу-периндоприл 2 мг 1 раз на добу. При гарній переносимості дози необхідно збільшити (20-40 мг / добу - для еналаприлу, 10 мг - для раміприлу, 4 мг - для периндоприлу).

По-адреноблокатори доцільно комбінувати з інгібіторами АПФ. Особливо показані b-адреноблокатори у хворих зі стійкою синусовою тахікардією, а також у пацієнтів з миготливою аритмією. У хворих ДКМП b-адреноблокатори використовуються не тільки як засіб профілактики і лікування порушень серцевого ритму і контролю ЧСС, але і як препарати, що впливають на гіперактівірованние САС і РААС. Їх дія на ці системи супроводжується поліпшенням гемодинаміки, зменшенням ішемії міокарда і пошкодження кардіоміоцитів. По-адреноблокатори покращують якість життя, прогноз і виживаність хворих ДКМП. Використовують будь-b-адреноблокатори (метопролол, бісопролол, атенолол, карведилол).

Лікування починають з малих доз препаратів, поступово збільшуючи їх до максимально переносимих. У частини хворих в перші 2-3 тижні лікування b-адреноблокаторами можуть спостерігатися зменшення ФВ, УО і деяке погіршення стану, що пов`язано переважно з негативною інотропною дією цих препаратів. Однак у більшості таких хворих з часом починають переважати позитивні ефекти b-адреноблокаторів, обумовлені стабілізацією нейрогормональной регуляції кровообігу, відновленням щільності b-адреноблокатори на клітинних мембранах кардіоміоцитів і зменшенням кардіотоксичної дії катехоламінів. Поступово зростає ФВ і зменшуються клінічні прояви ХСН.Прімененіе b-адреноблокаторів при ДКМП вимагає обережності, особливо у хворих ХСН III-IV ФК за NYHА, хоча принципово вони не протипоказані і при тяжкій декомпенсації.

Діуретики застосовують при наявності застою крові в легенях або / і в великому колі кровообігу. Застосовують тіазидові, споріднені і петльові сечогінні за звичайною схемою. При наявності вираженого набрякового синдрому доцільно перераховані діуретики комбінувати з призначенням антагоністів альдостерону (альдактон, верошпирон). Для лікування хворих з хронічною лівошлуночковою СН в якості додаткового лікарського засобу можна використовувати нітрати - изосорбид-дінатрати або ізосорбід-5-мононітрати. Останні відрізняються високою біодоступністю і передбачуваністю дії (олікард, імдур). Ці лікарські засоби сприяють депонуванню крові в венозному руслі, зменшують величину переднавантаження і застій крові в легенях.

Серцеві глікозиди показані хворим з постійною формою миготливої аритмії. У цих випадках позитивні ефекти серцевих глікозидів (зменшення ЧСС) пояснюються не позитивною інотропною дією цих препаратів, а їх ваготропное дію, що виявляється збільшенням рефрактерних періодів АВ-вузла і уповільненням проведення електричного імпульсу по АВ-з`єднанню. В результаті тахісістоліческую форму миготливої аритмії вдається перевести в нормосістоліческую, що покращує процеси діастолічного наповнення ЛШ, знижує тиск в ЛП і венах малого кола кровообігу і сприяє зменшенню задишки та інших проявів застою крові в легенях.

Дискусійним залишається питання про доцільність застосування серцевих глікозидів у хворих ДКМП з синусовим ритмом і вираженою систолічною дисфункцією ЛШ (ФВ = 25-30%). Монотерапія серцевимиглікозидами буває неефективною, оскільки в большистве випадків відсутня морфологічний субстрат для дії цих інотропних лікарських засобів, а саме: є значна і поширене пошкодження кардіоміоцитів, зменшення кількості міофібрил, порушення клітинного метаболізму і виражений кардіофіброз.
Застосування серцевих глікозидів у важких хворих з вираженою систолічною дисфункцією ЛШ і синусовим ритмом, можливо тільки в комбінації з інгібіторами АПФ, діуретиками під контролем вмісту електролітів і моніторингу ЕКГ. Тривале застосування неглікозидні інотропних засобів у хворих ДКМП і ХСН не рекомендується, так як достовірно збільшує смертність цих хворих. Короткочасне застосування неглікозидні інотропних лікарських засобів (леводопа, добутамін, милринон, амринон) виправдано при підготовці хворих до трансплантації серця.

Призначення антиагрегантів показано всім хворим ДКМП, оскільки в 30% випадків перебіг захворювання ускладнюється внутрішньосерцевих тромбозом і розвитком тромбоемболії. З цією метою використовується постійний прийом ацетилсаліцилової кислоти в дозі 0,25-0,3 г на добу, застосування інших антиагрегантів за схемами (трентал, дипіридамол, вазобрал, тонакан). У хворих з миготливою аритмією показано призначення непрямих антикоагулянтів (варфарин) під контролем показників коагулограми. Дози препарату підбираються так, щоб величина МНО становила 2-3 од. Багато фахівців вважають показанням для призначення непрямих антикоагулянтів виявлення у хворих ДКМП внутрішньосерцевих тромбів.

хірургічне лікування

Трансплантація серця є високоефективним способом лікування хворих ДКМП, рефрактерних до медикаментозної терапії. Показаннями до операції трансплантації є: швидке прогресування СН у хворих ДКМП, відсутність ефекту від консерватвной терапії-виникнення життєво небезпечних порушень серцевого рітма- високий ризик тромбоемболічних ускладнень. Останні світові дані показують поліпшення якості життя після пересадки серця і збільшення виживання хворих до 79% за 1 рік, 74% - за 5 років, 72% за - 10 років.

Серйозною проблемою, що обмежує широке поширення цього методу лікування, є висока вартість оперативного втручання і організаційні проблеми. В останні роки в економічно розвинених країнах довжина листа очікування трансплантації серця значно зросла. Ретельний відбір пацієнтів заснований на визначенні передопераційних характеристик, які є кращими предикторами хорошого результату.

Двокамерна електростимуляція серця за допомогою імплантованого електрокардіостимулятора типу DDD в деяких випадках дозволяє добітьс