Загальний артеріальний стовбур
Відео: Одночасний порок серця плоду 12- 13 тижнів
зміст
- Що таке Загальний артеріальний стовбур -
- Що провокує / Причини Спільного артеріального стовбура
- Патогенез (що відбувається?) Під час Загальних артеріального стовбура
- Симптоми Спільного артеріального стовбура
- Діагностика Спільного артеріального стовбура
- Лікування Спільного артеріального стовбура
- Профілактика Спільного артеріального стовбура
Що таке Загальний артеріальний стовбур -
Загальний артеріальний стовбур - Фізіологічне відхилення, при якому примітивний стовбур перегородкою не ділиться на легеневу артерію і аорту, при цьому формується великий єдиний артеріальний стовбур. Він розташовується над перімембранозним інфундібулярной дефектом міжшлуночкової перегородки.
Через це дефекту змішана кров потрапляє в системну циркуляцію, головний мозок і легені людини. Дефект проявляється в основному ціанозом, пітливістю, порушеннями харчування та тахіпное. Для діагностики використовують катетеризацію серця або ехокардіографію. У більшості випадків необхідна профілактика такого захворювання як ендокардит.
У числі вроджених вад серця загальний артеріальний стовбур становить, за статистикою, від 1 до 2% (серед дітей і дорослих). Більш ніж у третини пацієнтів є піднебінно-кардіо-лицьової синдром або спостерігають синдром Діджорджіо.
Чотири типу захворювання:
- I тип - легенева артерія відходить від стовбура, потім ділиться на ліву і праву легеневі артерії.
- II тип - ліва і права легеневі артерії відходять самостійно від заднього і бічного відділів стовбура, відповідно.
- III тип - те саме, що і при II типі.
- IV тип - артерії відходять від низхідній аорти, забезпечують кров`ю легкіе- це важка форма тетради Фалло (як вважають сьогодні клініцисти).
У дитини можуть спостерігатися інші аномалії:
- аномалії коронарних артерій
- недостатність клапана ствола
- подвійна дуга аорти
- автріовентрікулярная комунікація
Ці аномалії збільшують шанс смерті після операції. При першому типі захворювання серед наслідків виділяють серцеву недостатність, невеликий ціаноз, посилення припливу крові до легень. При другому і третьому типі спостерігають більш сильне вираження ціанозу, причому СН спостерігається в рідкісних випадках, на відміну від першого типу, а легеневий кровотік може бути в нормі, або ж буде легке його посилення.
Що провокує / Причини Спільного артеріального стовбура
Загальний артеріальний стовбур відноситься до вроджених вад серця - він виникає, коли плід знаходиться в утробі матері. Він може бути викликаний впливом на організм вагітної негативних чинників, особливо в першому триместрі виношування. Серед небезпечних чинників, що провокують хворобу, виділяють захворювання вагітної. Причому у майбутньої дитини формуються не тільки вроджені вади серця, а інші небезпечні для життя хвороби.
Негативно впливає на плід, підвищуючи ризик виникнення загального артеріального стовбура у новонародженого, хронічний алкоголізм матері. Якщо жінка при вагітності хворіла на краснуху (інфекційним захворюванням), це з великою ймовірністю негативно позначиться на розвитку плоду. Серед негативних факторів виділяють:
- цукровий діабет
- грип
- аутоімунні захворювання
Хвороба провокують фізичні фактори, часто це дія радіації. Такий фактор може викликати каліцтва та мутації плода. Сюди відносять і променеві методи дослідження, яскравий приклад - рентген. Дослідження такого типу повинні проводитися тільки в крайньому випадку, краще застосовувати інші методи дослідження.
шкідливі і хімічні фактори:
- нікотин (куріння: активне і пасивне)
- прийом алкоголю
- частина лікарських препаратів
- наркотики
Патогенез (що відбувається?) Під час Загальних артеріального стовбура
Загальний артеріальний стовбур з`являється через порушення формування магістральних судин на ранній стадії ембріогенезу (5-6 тижні розвитку плоду) і відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини - аорту і легеневу артерію.
Через відсутність між аортою і легеневою артерією нормальної перегородки вони широко повідомляються. Тому загальний стовбур відходить відразу від обох шлуночків, в ньому змішується артеріальна і венозна кров до серця, легким, печінки і інших органів дитини. Тиск однаково в шлуночках, артеріальному стовбурі і артеріях легких.
У більшості випадків відбувається затримка розвитку перегородок серця, тому серце може складатися з трьох або двох камер. Клапан загального артеріального стовбура може мати одну, дві, три або чотири стулки. В частих випадках розвивається недостатність або стеноз клапана. Також в патогенезі грає роль великий дефект міжшлуночкової перегородки.
Симптоми Спільного артеріального стовбура
При I типі у немовляти спостерігаються симптоми серцевої недостатності:
- порушення харчування
- тахіпное
- зайве потіння
Також типовим симптомом першого типу загального артеріального стовбура є ціаноз в легкій формі. Цей і вище перераховані ознаки проявляються, коли малюкові всього 1-3 тижні. При II і III типі ціаноз виражений більше, а серцева недостатність спостерігається у вкрай рідкісних випадках.
Фізикальне обстеження виявляє такі симптоми загального артеріального стовбура:
- гучний і одиночний II тон і клацання вигнання
- збільшення пульсового тиску
- посилений серцевий поштовх
По лівому краю грудини вислуховується голосистолічний шум інтенсивності 2-4 / 6. На верхівці при збільшенні кровотоку в малому колі кровообігу в деяких випадках вислуховується шум на мітральному клапані в середині діастоли. При недостатності клапана артеріального стовбура чути регресний діастолічний шум високого тембру. Він чути в III міжребер`ї зліва від грудини.
Діагностика Спільного артеріального стовбура
Для діагностики загального артеріального клапана у немовлят необхідні клінічні дані, про які детально розказано вище. Враховуються дані рентгенографії органів грудної клітки і дані, отримані по електрокардіограмі. Уточнити діагноз допомагає двомірна ехокардіографія з кольоровою допплеркардіографіей. Перед операцією часто виникає необхідність уточнити інші аномалії, які можуть бути у пацієнта, крім розглянутої хвороби. Тоді проводять катетеризацію серця.
Рентгенографічні методи дозволяють виявити кардіомегалія (може бути як незначно, так і сильно виражена), посилений легеневий малюнок, дуга аорти право розташована у третини пацієнтів, легеневі артерії розташовані відносно високо. При значному посиленні посилення легеневого кровотоку можуть з`явитися ознаки гіпертрофії лівого передсердя, що також враховується при діагностиці.
Найбільш актуальні методи діагностики
ЕхоКГ - Ехокардіографія - метод, який представляє собою дослідження серця за допомогою ультразвуку. При загальному артеріальному стовбурі виявляють пряме з`єднання однієї або двох легеневих артерій з єдиним артеріальним стовбуром.
ФКГ - Фонокардіографія - метод діагностики хвороб і патологій серця. На папері реєструються шуми і тони серця, які за допомогою стетоскопа або фонендоскопа лікарі не можуть розпізнати. Метод застосовується для підтвердження діагностики даної хвороби.
ЕКГ - Електрокардіографія - дозволяє виявити збільшення правого передсердя, уповільнення провідності серця, збільшення і перевантаження обох шлуночків.
аортографія - Рентгенологічне дослідження аорти та її гілок за допомогою введення контрастної речовини в просвіт аорти. Метод необхідний для виявлення рівня відходження стовбура легеневої артерії, визначення стану клапанного апарату та ін.
ангіокардіографія - Рентгенографія органів грудної клітини з контрастуванням - дозволяє виявити специфічні зміни в судинному руслі у пацієнтів з підозрою на загальний артеріальний стовбур. Виявляють незвичайну або ж нечітку структуру коренів легких, збіднення або посилення малюнка легенів, неправильний кровоток як наслідок виявляються дефектів. Збільшено обидва шлуночка і праве передсердя. Цей метод провідний в плані діагностики такої патології як загальний артеріальний стовбур у новонароджених.
Лікування Спільного артеріального стовбура
Для лікування серцевої недостатності, яка часто супроводжує загальний артеріальний клапан, застосовується активна терапія медикаментами. Необхідний прийом дигоксину, діуретиків, інгібіторів АПФ. Після курсу препарату призначається операція. Переваг внутрішньовенної інфузії (вливання) простагландину не виявлено.
Первинна корекція артеріального стовбура полягає в хірургічному лікуванні. Дефект міжшлуночкової перегородки при операції закривається, щоб кров в артеріальний стовбур надходила тільки з лівого шлуночка. Канал з клапаном або без поміщають між місцем відходження легеневих артерій і правим шлуночком. Летальність в процесі або після операції становить від 10 до 30%, за статистикою країн СНД та інших країн світу.
Всі пацієнти, у яких діагностовано загальний артеріальний стовбур, повинні дотримуватися профілактичних заходів ендокардиту перед хірургічними втручаннями та відвідинами стоматолога, оскільки є ймовірність розвитку бактеріємії. Під бактериемией розуміють потрапляння бактерій в кров. Бактериемия має серйозні наслідки для здоров`я і життя людини, особливо маленької дитини.
Профілактика Спільного артеріального стовбура
Профілактичні заходи полягають в тому, щоб мінімізувати вплив негативних факторів на вагітну:
Відео: Popular Videos - Brain & Knowledge
- уникнути впливу хімічних чинників, включаючи хімікати, лікарські засоби, наркотичні речовини і різний алкоголь
- уникнути впливу несприятливої екологічної обстановки
- вчасно діагностувати вади розвитку у дитини, поки він ще знаходиться в утробі матері - це дозволяють зробити сучасні генетичні методи діагностики