Ти тут

Дерматоміозит: смертельне захворювання з невідомими причинами

При ранньому виявленні дерматомиозита виживаність серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років і 73% - протягом 8 роківПри ранньому виявленні дерматомиозита виживаність серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років і 73% - протягом 8 роківЯкщо ми не зустрічаємо приклади будь-яких хвороб протягом життя, нам думається, що їх немає зовсім. Однак в популяції людей зустрічаються дуже рідкісні, маловідомі за межами медичної спільноти, захворювання з неясними для сучасної медицини причинами виникнення і суттєвою ймовірністю смертельного результату. Однією з таких хвороб - дерматоміозиту - присвячена ця стаття.

Загальна характеристика захворювання

Дерматоміозит є комплексним захворюванням м`язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявами.

Даний розлад зустрічається рідко:

  • від 1 до 10 випадків на один мільйон дорослих людей;
  • від 1 до 3,2 випадку на одні мільйон дітей.

Раніше розпізнавання і терапія дозволяють зменшити ускладнення. Кореляція даного розладу з іншими захворюваннями сполучної тканини, а також із злоякісними утвореннями, робить поставку правильного діагнозу вкрай важливою для успішного лікування. Можна ознайомитися з матеріалом про синдромі Лайєлла.

Відсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення всіх симптомів без спеціальної терапіїВідсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення всіх симптомів без спеціальної терапії

Перспектива лікування захворювання вкрай мала: захворювання слабо реагує на терапію. Висока ймовірність злоякісних новоутворень ускладнює терапію.

Терапевтична мета полягає в тому, щоб підтримувати функціонування пошкоджених тканин і звести до мінімуму ускладнення.

Етіологія дерматомиозита залишається невідомою. У дослідженнях з різним ступенем ймовірності було припущено, що причинами захворювання можуть бути:

  • генетичні зміни;
  • фактори зовнішнього середовища у вигляді вірусу, інфекції, ліки;
  • неправильна аутоиммунная реакція організму.

Середній вік дорослих пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 40 років. На 1 чоловіка з діагнозом дерматомиозит припадають 2 жінки з цим же діагнозом.



Середній вік неповнолітніх пацієнтів з діагнозом дерматомиозит доводиться на період 5 - 14 років. Ця група має кращий терапевтичний прогноз, ніж доросла група.

Лікування дерматомиозита вимагає комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей в залежності від супутніх ускладненьЛікування дерматомиозита вимагає комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей в залежності від супутніх ускладнень

Сучасна медицина дозволила за останні 20 років знизити смертність від цього захворювання з 50% до менш, ніж 10% від всіх страждають дерматомиозитом.

симптоми дерматомиозита

У науковій медичній літературі було описано 87 симптомів дерматомиозита.

Велика частина з них являє собою комплексних ускладнення, супутні цього захворювання. Розглянемо найважливіші симптоми більш детально. Можна ознайомитися з матеріалом про профілактиці і лікуванні рінофіми.

Основні симптоми дерматомиозита включають в себе дві групи:

  • шкірні прояви,
  • м`язова слабкість.

У науковій медичній літературі було описано 87 симптомів дерматомиозита. Велика частина з них являє собою комплексних ускладнення, супутні цього захворюванняУ науковій медичній літературі було описано 87 симптомів дерматомиозита. Велика частина з них являє собою комплексних ускладнення, супутні цього захворювання

Як правило, ці симптоми не одночасні. Спочатку з`являються шкірні ураження, потім - ураження м`язів.

  1. Шкірні зміни виявляють себе у вигляді симетрично розташованої фіолетовою або червоною (від світлих до темних тонів) висипу, локалізованої на обличчі, областях навколо нігтів, на суглобових згинах пальців, ліктів і колін, а також на грудях і спині. Ці зміни становлять суть симптому Готтрона. Шкірні маніфестації хвороби значно передують поразки м`язів (з різницею від декількох місяців до декількох років).
  2. М`язова слабкість, як правило, має місце в плечовому поясі, тазової області, зачіпає інші скелетні м`язи. Цей симптом прогресує, з часом призводить до труднощів у здійсненні повсякденної діяльності, наприклад, в пересуванні або в маніпуляції руками. М`язова слабкість також впливає на м`язи горла, стравоходу і легенів. У комплексі м`язовий симптом може привести, крім перерахованого вище переліку:
  • до дисфонии (зміна або зникнення голосу);
  • до дисфагії (труднощі або неможливості ковтати);
  • до утруднення дихання і інших проблем дихального апарату;
  • до м`язових болів.

Середній вік дорослих пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 40 роківСередній вік дорослих пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 40 років

Супутні симптоми дерматомиозита включають в себе:

  • кардиомиопатию;
  • інфаркт міокарда;
  • пневмонію, що розвивається на тлі слабкості дихальних м`язів;
  • фіброз;
  • атрофію м`язової тканини;
  • кальциноз м`язової тканини;
  • ураження суглобів, що ведуть до болів і обмеження рухливості;
  • ураження шлунково-кишкового тракту;
  • запалення очей, ністагм, атрофія зорового нерва і інші очні ускладнення;
  • злоякісні новоутворення.


Раніше розпізнавання і терапія дозволяють зменшити ускладненняРаніше розпізнавання і терапія дозволяють зменшити ускладнення

діагностика

  1. Аналіз крові показує високу концентрацію м`язових ферментів креатину кінази і альдолази, що вказує на пошкодження м`язів.
  2. Імунологічне дослідження здатне виявити специфічні антитіла, що говорять про аномальну аутоімунної реакції.
  3. Магнітно-резонансна томографія дозволяє діагностувати наявність запалень м`язової тканини.
  4. Біопсія м`язової тканини як інструментальний метод підтвердження діагнозу.

М`язова тканина людини (відео)

лікування

Лікування дерматомиозита вимагає комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей в залежності від супутніх ускладнень. Лікування при необхідності включає в себе три складові:

  • фізичну терапію;
  • медикаментозне лікування;
  • хірургічне втручання.

Дерматоміозит є комплексним захворюванням м`язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявамиДерматоміозит є комплексним захворюванням м`язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявами

Розглянь більш докладно кожен пункт.

  1. Фізична терапія спрямована на запобігання атрофії м`язів, особливо актуальна для пацієнтів з кальцинозом. Вона може бути зосереджена на пасивному розтягуванні м`язів або може включати в себе активні фізичні вправи, які протистоять наростаючій атрофії. При ураженні м`язів горла призначаються спеціальні вправи з метою компенсації дегенеративних змін.
  2. Медикаментозне лікування дерматоміозиту включає в себе:
  • иммуносупрессивное лікування;
  • лікування препаратами, специфічно спрямованими на певні функції організму, проти конкретних ускладнень і т.д .;
  • внутрішньовенне введення імуноглобуліну, що містить здорові антитіла, які можуть блокувати власні антитіла, які пошкоджують м`язи і шкіру хворого - для ефективного впливу потрібні регулярно;
  • хірургічне втручання застосовують, наприклад, для видалення болісних відкладень кальцію;
  • гормонозависимое лікування кортикостероїдними препаратами.

прогноз

Відсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення всіх симптомів без спеціальної терапії. У цих випадках м`язова слабкість, шкірні прояви і інші супутні симптоми дерматомиозита повільно розвивалися, після чого зникали самі по собі і більше не повторювалися.

У пригнічують випадках дерматомиозит є захворюванням, яке складно піддається терапії. Злоякісні новоутворення, серцева і легенева недостатність, інфекції представляють найбільш поширені причини смерті від цього захворювання.

При ранньому виявленні дерматомиозита виживаність серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років і 73% - протягом 8 років. Для дитячої групи хворих показник смертності нижче - від 3% до 10% - при цьому у 2/3 дітей розвиваються важкі ускладнення у вигляді кальциноза.

На закінчення відзначимо банальну істину, яка, як ніколи, актуальна для даного захворювання. Рання діагностика на стадії шкірного дерматиту уможливлює, якщо і не лікування, то значне уповільнення прогресу дерматомиозита, а також періоди тривалої ремісії.


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення