Дерматоміозит: смертельне захворювання з невідомими причинами

При ранньому виявленні дерматомиозита виживаність серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років і 73% - протягом 8 роківЯкщо ми не зустрічаємо приклади будь-яких хвороб протягом життя, нам думається, що їх немає зовсім. Однак в популяції людей зустрічаються дуже рідкісні, маловідомі за межами медичної спільноти, захворювання з неясними для сучасної медицини причинами виникнення і суттєвою ймовірністю смертельного результату. Однією з таких хвороб - дерматоміозиту - присвячена ця стаття.

Загальна характеристика захворювання

Дерматоміозит є комплексним захворюванням м`язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявами.

Даний розлад зустрічається рідко:

• від 1 до 10 випадків на один мільйон дорослих людей;
• від 1 до 3,2 випадку на одні мільйон дітей.

Раніше розпізнавання і терапія дозволяють зменшити ускладнення. Кореляція даного розладу з іншими захворюваннями сполучної тканини, а також із злоякісними утвореннями, робить поставку правильного діагнозу вкрай важливою для успішного лікування. Можна ознайомитися з матеріалом про синдромі Лайєлла.

Відсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення всіх симптомів без спеціальної терапії

Перспектива лікування захворювання вкрай мала: захворювання слабо реагує на терапію. Висока ймовірність злоякісних новоутворень ускладнює терапію.

Терапевтична мета полягає в тому, щоб підтримувати функціонування пошкоджених тканин і звести до мінімуму ускладнення.

Етіологія дерматомиозита залишається невідомою. У дослідженнях з різним ступенем ймовірності було припущено, що причинами захворювання можуть бути:

• генетичні зміни;
• фактори зовнішнього середовища у вигляді вірусу, інфекції, ліки;
• неправильна аутоиммунная реакція організму.

Середній вік дорослих пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 40 років. На 1 чоловіка з діагнозом дерматомиозит припадають 2 жінки з цим же діагнозом.

Середній вік неповнолітніх пацієнтів з діагнозом дерматомиозит доводиться на період 5 - 14 років. Ця група має кращий терапевтичний прогноз, ніж доросла група.

Лікування дерматомиозита вимагає комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей в залежності від супутніх ускладнень

Сучасна медицина дозволила за останні 20 років знизити смертність від цього захворювання з 50% до менш, ніж 10% від всіх страждають дерматомиозитом.

симптоми дерматомиозита

У науковій медичній літературі було описано 87 симптомів дерматомиозита.

Велика частина з них являє собою комплексних ускладнення, супутні цього захворювання. Розглянемо найважливіші симптоми більш детально. Можна ознайомитися з матеріалом про профілактиці і лікуванні рінофіми.

Основні симптоми дерматомиозита включають в себе дві групи:

• шкірні прояви,
• м`язова слабкість.

У науковій медичній літературі було описано 87 симптомів дерматомиозита. Велика частина з них являє собою комплексних ускладнення, супутні цього захворювання

Як правило, ці симптоми не одночасні. Спочатку з`являються шкірні ураження, потім - ураження м`язів.

1. Шкірні зміни виявляють себе у вигляді симетрично розташованої фіолетовою або червоною (від світлих до темних тонів) висипу, локалізованої на обличчі, областях навколо нігтів, на суглобових згинах пальців, ліктів і колін, а також на грудях і спині. Ці зміни становлять суть симптому Готтрона. Шкірні маніфестації хвороби значно передують поразки м`язів (з різницею від декількох місяців до декількох років).
2. М`язова слабкість, як правило, має місце в плечовому поясі, тазової області, зачіпає інші скелетні м`язи. Цей симптом прогресує, з часом призводить до труднощів у здійсненні повсякденної діяльності, наприклад, в пересуванні або в маніпуляції руками. М`язова слабкість також впливає на м`язи горла, стравоходу і легенів. У комплексі м`язовий симптом може привести, крім перерахованого вище переліку:

• до дисфонии (зміна або зникнення голосу);
• до дисфагії (труднощі або неможливості ковтати);
• до утруднення дихання і інших проблем дихального апарату;
• до м`язових болів.

Середній вік дорослих пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 40 років

Супутні симптоми дерматомиозита включають в себе:

• кардиомиопатию;
• інфаркт міокарда;
• пневмонію, що розвивається на тлі слабкості дихальних м`язів;
• фіброз;
• атрофію м`язової тканини;
• кальциноз м`язової тканини;
• ураження суглобів, що ведуть до болів і обмеження рухливості;
• ураження шлунково-кишкового тракту;
• запалення очей, ністагм, атрофія зорового нерва і інші очні ускладнення;
• злоякісні новоутворення.

Раніше розпізнавання і терапія дозволяють зменшити ускладнення

діагностика

1. Аналіз крові показує високу концентрацію м`язових ферментів креатину кінази і альдолази, що вказує на пошкодження м`язів.
2. Імунологічне дослідження здатне виявити специфічні антитіла, що говорять про аномальну аутоімунної реакції.
3. Магнітно-резонансна томографія дозволяє діагностувати наявність запалень м`язової тканини.
4. Біопсія м`язової тканини як інструментальний метод підтвердження діагнозу.

М`язова тканина людини (відео)

лікування

Лікування дерматомиозита вимагає комплексного підходу лікарів цілого ряду спеціальностей в залежності від супутніх ускладнень. Лікування при необхідності включає в себе три складові:

• фізичну терапію;
• медикаментозне лікування;
• хірургічне втручання.

Дерматоміозит є комплексним захворюванням м`язової тканини неясного походження з характерними шкірними проявами

Розглянь більш докладно кожен пункт.

1. Фізична терапія спрямована на запобігання атрофії м`язів, особливо актуальна для пацієнтів з кальцинозом. Вона може бути зосереджена на пасивному розтягуванні м`язів або може включати в себе активні фізичні вправи, які протистоять наростаючій атрофії. При ураженні м`язів горла призначаються спеціальні вправи з метою компенсації дегенеративних змін.
2. Медикаментозне лікування дерматоміозиту включає в себе:

• иммуносупрессивное лікування;
• лікування препаратами, специфічно спрямованими на певні функції організму, проти конкретних ускладнень і т.д .;
• внутрішньовенне введення імуноглобуліну, що містить здорові антитіла, які можуть блокувати власні антитіла, які пошкоджують м`язи і шкіру хворого - для ефективного впливу потрібні регулярно;
• хірургічне втручання застосовують, наприклад, для видалення болісних відкладень кальцію;
• гормонозависимое лікування кортикостероїдними препаратами.

прогноз

Відсутність чіткого розуміння причин виникнення дерматоміозиту доповнюється описаними випадками зникнення всіх симптомів без спеціальної терапії. У цих випадках м`язова слабкість, шкірні прояви і інші супутні симптоми дерматомиозита повільно розвивалися, після чого зникали самі по собі і більше не повторювалися.

У пригнічують випадках дерматомиозит є захворюванням, яке складно піддається терапії. Злоякісні новоутворення, серцева і легенева недостатність, інфекції представляють найбільш поширені причини смерті від цього захворювання.

При ранньому виявленні дерматомиозита виживаність серед дорослих становить 80% протягом перших 5 років і 73% - протягом 8 років. Для дитячої групи хворих показник смертності нижче - від 3% до 10% - при цьому у 2/3 дітей розвиваються важкі ускладнення у вигляді кальциноза.

На закінчення відзначимо банальну істину, яка, як ніколи, актуальна для даного захворювання. Рання діагностика на стадії шкірного дерматиту уможливлює, якщо і не лікування, то значне уповільнення прогресу дерматомиозита, а також періоди тривалої ремісії.